内科主治医师-41

内科主治医师-41

内科主治医师-41 (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、[A1/A2 型题](总题数：28，score:60 分) 1.重症肌无力是属于 【score:2 分】 【A】肌肉本身病变的疾病 【B】遗传性疾病 【C】神经-肌肉接头传递障碍性疾病 【此项为本 题正确答案】 【D】神经本身病变的疾病 【E】炎症性疾病 本题思路： 2.关于重症肌无力的描述错误的是 【score:2 分】 【A】具有活动后加重，休息后减轻及晨轻暮重的 特点 【B】患者常有胸腺异常 【C】是乙酰胆碱受体抗体介导的自身免疫性疾病 【D】新斯的明试验阴性 【此项为本题正确答 案】 【E】常合并甲状腺功能亢进等自身免疫性疾病 本题思路： 3.重症肌无力临床表现中一般不累及 【score:2 分】 【A】心肌 【B】呼吸肌和膈肌 【C】平滑肌和膀胱括约肌 【此项为本题正确答 案】 【D】面肌和咀嚼肌 【E】颈肌和延髓肌 本题思路： 4.重症肌无力的临床特征不包括 【score:2 分】 【A】呼吸肌麻痹是重症肌无力的常见死因 【B】受累肌肉的病态疲劳多于下午或傍晚劳累后 加重，早晨和休息后减轻 【C】短暂用力后肌力增强，持续收缩后又出现病 态疲劳 【此项为本题正确答案】 【D】严重时可出现肢体无力，一般上肢重于下 肢，近端重于远端 【E】感染、妊娠和月经前常导致疾病恶化 本题思路： 5.以下提示重症肌无力的辅助检查结果是 【score:2 分】 【A】疲劳试验阴性 【B】神经传导速度减慢 【C】重复电刺激结果正常 【D】AChR-Ab 增高 【此项为本题正确答案】 【E】脑脊液蛋白升高 本题思路： 6.关于重症肌无力的阐述错误的是 【score:2 分】 【A】是自身免疫性疾病 【B】腾喜龙试验阴性 【此项为本题正确答案】 【C】活动后加重，休息后减轻和晨轻暮重 【D】部分或全身骨骼肌易疲劳 【E】用抗胆碱酯酶药物有效 本题思路： 7.重症肌无力患者，治疗过程中出现发热 39℃，呼 吸急促，体检：右下肺少量细湿啰音。下列处理错误 的是 【score:2 分】 【A】急查血气分析 【B】急摄胸片 【C】头孢唑啉加阿米卡星联合抗菌治疗 【此项 为本题正确答案】 【D】急查血白细胞分类 【E】准备气管切开器械 本题思路： 8.患者，男，47 岁，1 月前出现四肢无力，上肢重于 下肢，活动后加重，休息后减轻，做新斯的明试验阳 性，查 AChR-Ab 滴度增高，患者需继续完善的检查是 【score:2 分】 【A】滕喜龙试验 【B】脑脊液检查 【C】神经传导速度 【D】头颅 MRI 【E】胸部 CT 【此项为本题正确答案】 本题思路： 9.重症肌无力患者因肺部感染而住院治疗，2 天后发 生危象，这时首先应 【score:2 分】 【A】肌肉注射新斯的明 1mg 【B】继续治疗肺部感染 【C】停用导致病情加重的可疑药物 【D】先鉴别危象类型，然后对症处理 【E】保持呼吸道通畅和正常换气 【此项为本题 正确答案】 本题思路： 10.重症肌无力患者，以吡啶斯的明治疗过程中出现 呼吸肌无力，血氧分压下降，新斯的明试验(-)，阿 托品试验(+)。以下处理措施不当的是 【score:2 分】 【A】加大吡啶斯的明剂量 【此项为本题正确答 案】 【B】停用吡啶斯的明 【C】气管切开 【D】肌肉注射阿托品 【E】吸痰 本题思路： 11.常导致重症肌无力病情恶化的是哪一期 【score:2 分】 【A】月经期 【B】哺乳期 【C】妊娠期 【此项为本题正确答案】 【D】青春期 【E】绝经期 本题思路： 12.重症肌无力患者一般不应使用哪种抗生素治疗感 染 【score:2 分】 【A】红霉素 【B】喹诺酮类 【C】青霉素 【D】氨基糖苷类 【此项为本题正确答案】 【E】克林霉素 本题思路： 13.周期性瘫痪病人肌无力常由 【score:2 分】 【A】单上肢开始 【B】双下肢开始 【此项为本题正确答案】 【C】双上肢开始 【D】单下肢开始 【E】四肢开始 本题思路： 14.周期性瘫痪发病时最常见的临床表现为 【score:2 分】 【A】对称性四肢弛缓性瘫痪 【此项为本题正确 答案】 【B】四肢弛缓性瘫痪+呼吸肌麻痹 【C】四肢弛缓性瘫痪+眼外肌麻痹+吞咽肌麻痹 【D】不对称性四肢弛缓性瘫痪 【E】痛性肌痉挛 本题思路： 15.甲亢型周期性瘫痪的临床特征有错误的一项是 【score:2 分】 【A】本病发作与甲亢的严重程度有关 【此项为 本题正确答案】 【B】心律失常较多 【C】可持续数日 【D】多发生在觉醒时、运动或饱食后 【E】男性居多 本题思路： 16.患者出现持续性的肌无力，对骨骼肌进行肌电图 检查的主要目的是 【score:2 分】 【A】确定骨骼肌病变是周期性麻痹还是重症肌无 力 【B】确定骨骼肌病变是神经源性还是肌源 性 【此项为本题正确答案】 【C】确定骨骼肌病变是肌纤维膜还是肌核病变 【D】确定骨骼肌病变是格林-巴利综合征还是糖尿 病性周围神经病所致 【E】确定骨骼肌病变是多发性肌炎还是肌营养不 良 本题思路： 17.对低血钾型周期性瘫痪发作期的治疗最好的是 【score:2 分】 【A】大剂量泼尼松 【B】安体舒通 【C】乙酰唑胺 【D】氯化钾 【此项为本题正确答案】 【E】碳酸氢钠 本题思路： 18.患者，男，32 岁。双眼睑下垂，复视 2 年。以吡 啶斯的明治疗，症状一度缓解。近期出现屈颈，抬头 无力，四肢疲软，该病人属于重症肌无力中的哪一型 【score:2 分】 【A】延髓肌型 【B】脊髓肌型 【C】全身型 【此项为本题正确答案】 【D】眼肌型 【E】肌萎缩症 本题思路： 19.对进行性肌营养不良的临床特点描述不当的是 【score:2 分】 【A】致病基因为抗肌萎缩蛋白 【B】肌电图为典型肌源性损害 【C】进行性加重的对称性肌无力 【D】常伴肌肉疼痛 【此项为本题正确答案】 【E】血清肌酸激酶水平异常增高 本题思路： 20.重症肌无力患者以泼尼松、吡啶斯的明治疗后， 症状明显好转，患者时有腹痛、腹泻，无发热，大便 常规(-)。此时最适宜的处理措施为 【score:2 分】 【A】停用吡啶斯的明 【B】口服黄连素 【C】停用波尼松 【D】口服阿托品 【此项为本题正确答案】 【E】口服诺氟沙星 本题思路： 21.多发性肌炎、皮肌炎的首选药物是 【score:2 分】 【A】皮质类固醇 【此项为本题正确答案】 【B】氨甲蝶呤 【C】大剂量免疫球蛋白 【D】硫唑嘌呤 【E】肌苷 本题思路： 22.强直性肌营养不良首选药是 【score:2 分】 【A】硫酸奎宁 【B】苯妥英 【此项为本题正确答案】 【C】泼尼松 【D】普鲁卡因胺 【E】氯化钾 本题思路： 23.脂肪代谢型肌肉病的临床分型不包括 【score:2 分】 【A】β氧化酶缺陷 【B】系统性肉毒碱缺乏 【C】原发性肉毒碱缺乏 【D】肉毒碱棕榈转移酶缺乏 【E】磷酸化酶缺陷 【此项为本题正确答案】 本题思路： 24.下列不属于骨骼肌疾病的是 【score:2 分】 【A】进行性脊肌萎缩症 【此项为本题正确答 案】 【B】多发性肌炎 【C】僵人综合征 【D】进行性肌营养不良 【E】周期性瘫痪 本题思路： 25.进行性肌营养不良的典型肌活检表现为 【score:2 分】 【A】肌纤维坏死和再生，肌膜核内移，肌细胞与 代偿性增大相嵌分布，肌浆网空炮形成，免疫组化见 Dys 缺失或异常 【此项为本题正确答案】 【B】细胞核内移，呈链状排列，肌原纤维向一侧 退缩形成肌浆块，肌细胞坏死和再生不明显 【C】神经髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好，少突 胶质细胞轻度变性和增生，小静脉周围炎性细胞浸润 【D】单纤维坏死，肌纤维间淋巴细胞浸润，以 T 细胞为主，可见肌细胞核、嗜碱性肌浆和新生的肌原 纤维 【E】肌束中央纤维完整，束周肌纤维萎缩，肌束 膜结缔组织小血管周围 B 细胞浸润 本题思路： 26.继发性周期性麻痹不包括 【score:2 分】 【A】醛固酮增多症 【B】代谢性疾病 【C】甲状腺功能亢进症 【D】尿毒症 【此项为本题正确答案】 【E】肾炎 本题思路： 27.对多发性肌炎理解最正确的是 【score:4 分】 【A】一组由多种病因引起骨骼肌炎症性疾病 【B】仅累及骨骼肌，咽喉肌、呼吸肌不受 累 【此项为本题正确答案】 【C】临床多以急性起病，表现为四肢远端肌肉对 称性无力、肌痛 【D】辅助检查发现肌电图呈神经源性改变，血沉 增快，血清酶增高 【E】一组由多种病因引起弥漫性骨骼肌炎症性疾 病 本题思路： 28.酸性麦芽糖酶缺陷症婴儿型的临床表现不正确的 是 【score:4 分】 【A】一般为良性 【此项为本题正确答案】 【B】大量糖原贮积在肌肉、心脏和神经元中 【C】检查见心脏扩大，肝脏增大，肌内容积增大 【D】有肌无力和肌张力低下 【E】常于出生后 2～6 月发病 本题思路： 二、[A3/A4 型题] (总题数：5，score:40 分) 患者，男，60 岁，发现右眼睑下垂 2 个月。病前无 明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。查体：右上睑 下垂，右眼球各方向运动受限，瞳孔大小无改变，光 反射正常【score:7.50】 (1).应考虑的诊断是【score:2.50】 【A】右外展神经麻痹 【B】右面神经麻痹 【C】重症肌无力 【此项为本题正确答案】 【D】右动眼神经麻痹 【E】进行性眼外肌麻痹 本题思路： (2).对病人进行胸部 CT 检查，主要目的是确定 【score:2.50】 【A】是否有肺转移癌 【B】是否有胸腺瘤或胸腺增生 【此项为本题正 确答案】 【C】是否有肺结核 【D】是否合并结节病 【E】是否有肺癌 本题思路： (3).在此情况下首选的药物治疗是【score:2.50】 【A】维生素 B 【B】抗癌药物治疗 【C】溴化吡啶斯的明 【此项为本题正确答案】 【D】肾上腺皮质激素 【E】免疫球蛋白 本题思路： 患者，男，62 岁，四肢无力 2 月，无明显晨轻暮 重，无肢体麻木，无视物成双，无饮水呛咳。神经专 科查体脑神经(-)，四肢近端肌力 4 级，远端肌力正 常，深浅感觉正常，双侧膝反射消失，新斯的明试验 阳性【score:7.50】 (1).患者目前暂不需完善的检查为【score:2.50】 【A】腹部 B 超 【此项为本题正确答案】 【B】神经重复电刺激 【C】AChR-Ab 【D】疲劳试验 【E】胸部 CT 本题思路： (2).如果患者神经重复电刺激检查提示高频电刺激运 动神经反应幅度明显增高，可考虑诊断为 【score:2.50】 【A】肌营养不良 【B】Lambert-Eaton 综合征 【此项为本题正确 答案】 【C】重症肌无力 【D】多发性周围神经病 【E】周期性低钾麻痹 本题思路： (3).患者最需要排除的肿瘤是【score:2.50】 【A】胃癌 【B】肝癌 【C】直肠癌 【D】前列腺癌 【E】小细胞肺癌 【此项为本题正确答案】 本题思路： 患者，女，26 岁。3 个月来感四肢乏力，晨轻暮重， 今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认 肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史 【score:10 分】 (1).最有助于诊断的治疗试验是【score:2.50】 【A】大剂量皮质激素 【B】补钾 【C】新斯的明 【此项为本题正确答案】 【D】甲巯咪唑 【E】大剂量丙种球蛋白 本题思路： (2).经治疗 3 天后病情加重。体检：呼吸急促、无 力，面色紫绀。肌肉注射腾喜龙后症状减轻。此时为 【score:2.50】 【A】呼吸衰竭 【B】胆碱能危象 【C】肌无力危象 【此项为本题正确答案】 【D】败血症 【E】反拗危象 本题思路： (3).上述病人经积极的药物对症治疗后呼吸困难未见 好转，此时应首选的治疗措施为【score:2.50】 【A】立即静滴地塞米松 【B】立即气管插管、人工呼吸支持 【此项为本 题正确答案】 【C】立即给予呼吸兴奋剂 【D】立即予庆大霉素静脉滴注，加强抗感染措施 【E】继续口服吡啶斯的明 本题思路： (4).若经 2 个月治疗，呼吸平稳，肌力恢复，经检查 发现有胸腺瘤存在，此时进一步的处理措施应该是 【score:2.50】 【A】加用硫唑嘌呤 【B】停用激素 【C】停用抗胆碱酯酶药 【D】加用丙种球蛋白 【E】胸腺瘤切除 【此项为本题正确答案】 本题思路： 患者，女，29 岁，工人。因双下肢无力 1 天而就 诊。病前无感冒、腹泻病史。患者 1 天前在休息时突 发双下肢无力，酸胀麻木，伴刺痛感。查体：体温 36.5℃，呼吸 21 次/分，脉搏 85 次/分，血压 120/80mmHg。神经专科查体双下肢肌张力减弱，肌力 Ⅳ级，双侧膝反射(+)对称，双侧巴氏征(-) 【score:7.50】 (1).最符合病情需要完成的检查是【score:2.50】 【A】腰穿脑脊液检查 【B】腰骶段 MRI 【C】急诊抽血查血生化 【此项为本题正确答 案】 【D】神经传导速度及肌电图 【E】肌肉活检 本题思路： (2).最有可能诊断为【score:2.50】 【A】多发性肌炎 【B】吉兰—巴雷综合征 【C】腰椎间盘突出症 【D】周期性瘫痪 【此项为本题正确答案】 【E】急性脊髓炎 本题思路： (3).最及时的治疗方法是【score:2.50】 【A】补钾 【B】激素 【C】血浆置换 【D】大剂量维生素 【E】外科手术 【此项为本题正确答案】 本题思路： 患者，男，29 岁。清晨起床时发现四肢无力，近端 尤甚，且逐渐加重。体检：四肢近端肌力Ⅱ度，远端 Ⅳ度，肌张力低下，腱反射消失。急查血清 K + 3.2mmol/L。【score:7.50】 (1).该患者最可能的诊断是【score:2.50】 【A】重症肌无力全身型 【B】重症肌无力肌萎缩型 【C】急性感染性多发性神经根性神经炎 【D】重症肌无力脊髓肌型 【E】低钾性周期性麻痹 【此项为本题正确答 案】 本题思路： (2).对确立诊断最有帮助的措施为【score:2.50】 【A】查肌电图 【B】查心电图 【C】腰穿 【D】补钾，观察肌力有无改善 【此项为本题正 确答案】 【E】针刺大椎、肩井等穴位 本题思路： (3).该患者最可能伴发的疾病为【score:2.50】 【A】甲状腺功能亢进 【此项为本题正确答案】 【B】红斑狼疮 【C】心肌病 【D】慢性肝炎 【E】皮肌炎 本题思路：