儿科主治医师-39

儿科主治医师-39

儿科主治医师-39 (总分：100.01，做题时间：90 分钟) 一、 (总题数：5，score:48 分) 女孩，5 岁。因“发热 1 个月，伴双下肢疼痛 1 周” 住院。查体：体温 38.5℃，面色苍白，无皮疹，下 肢散在出血点，浅表淋巴结易及，心肺无特殊，肝肋 下 3cm，脾肋下未及，无关节红肿，神经系统无特 殊。血常规：Hb 90g/L，WBC 20×10 9 /L，N 12%， L82%，PLT 50×10 9 /L。血涂片示：原始+幼稚细胞 3%，直径＜12μm，核圆，偶有凹陷、折叠，核质较 粗，核仁 1～2 个、较小，胞浆少，浆偏蓝，浆内无 明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。红细胞沉降率 50mm/h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免 疫分型为前 B 细胞型。细胞遗传学检查示有 48 条染 色体。分子遗传学检查发现存在 EFV6-CBFA2 融合基 因。【score:15 分】 (1).下列骨髓象哪项与上述诊断相符【score:3 分】 【A】异常细胞形态偏大，胞质嗜碱性强，多空泡 【B】异常细胞大小一致，以小型为主，PAS 染色 阳性 【此项为本题正确答案】 【C】异常细胞形态大，核呈镜影对称，且有明显 核仁 【D】异常细胞过氧化物酶染色阳性 【E】异常细胞非特异性酯酶染色阳性，可被氟化 物抑制 本题思路：[解析] A．描述急性淋巴细胞白血病 L 3 型，多为成熟 B 细胞型；C．用于描述霍奇金病； D．多见于急性非淋巴细胞白血病；E．一般出现在急 性非淋巴细胞白血病 M 4 或 M 5 型。 (2).按上述资料，应属下列哪一型【score:3 分】 【A】L1 型，标危型 【此项为本题正确答案】 【B】L1 型，高危型 【C】L2 型，标危型 【D】L2 型，高危型 【E】L3 型，高危型 本题思路：[解析] 按 FAB 分型，根据原始淋巴细胞 形态，急性淋巴细胞白血病(ALL)分为 3 种类型：① L1 型以小细胞为主，胞浆空泡不明显；②L2 型以大 细胞为主，大小不一，胞浆空泡不定；③L3 型以大 细胞为主，细胞大小一致，胞浆空泡明显。按全国小 儿血液病会议(1998 年)提出的标准，凡具备下列 1 项或多项的小儿 ALL 属高危型：①＜12 个月的婴儿 白血病。②诊断时发生中枢神经系统白血病和(或)睾 丸白血病者；染色体核型为 t(4；11)(即 MLL-AF4 融 合基因)或 t(9；22)(即 BCR-ABL 融合基因)。③少于 45 条染色体的低二倍体。④诊断时外周血 WBC＞50× 10 9 /L 者。⑤泼尼松试验不良效应者[泼尼松 60mg/(m 2 ·d)诱导 7 天，第 8 天外周血白血病细胞 数＞1×10 9 /L]。⑥标危型 ALL 经诱导化疗 6 周不 能获完全缓解者。标危型 ALL：不具备上述任何一项 危险因素，或 B 系畸形淋巴细胞白血病有 t(12；21) 染色体核型者(即 EFV6-CBFA2 融合基因)者。 (3).如本例治疗顺利，维持治疗需坚持【score:3 分】 【A】2.5 年 【此项为本题正确答案】 【B】3 年 【C】3.5 年 【D】4 年 【E】5 年 本题思路： (4).如本例早期强化治疗期间出现头痛、呕吐、面 瘫。为明确原因，应首先采取哪项诊断措施 【score:3 分】 【A】复查骨髓象 【B】神经系统体格检查 【C】头颅 CT 【D】脑电图检查 【E】腰椎穿刺，查脑脊液常规、生化及找异常细 胞 【此项为本题正确答案】 本题思路： (5).如经检查确诊为中枢神经系统白血病，经积极治 疗，再次取得完全缓解。为争取提高长期无病生存 率，下列哪项治疗措施首选【score:3 分】 【A】采用更强烈的化疗方案 【B】自身外周血干细胞移植 【C】增加大剂量甲氨蝶呤剂量 【D】异基因造血干细胞移植 【此项为本题正确 答案】 【E】原方案继续治疗 本题思路：[解析] 对于初治标危型儿童急性淋巴细 胞白血病，治疗以化疗为首选；如病人出现远期复发 (完全缓解后 2 年以上)可应用更强烈的化疗方案治 疗，也可应用异基因造血干细胞移植；但如病人是近 期复发(如本例)，说明化疗效果差，需立即进行异基 因造血干细胞移植，才能保证治疗效果。 5 个月婴儿，双胎之小，肤色苍白 3 个月，呈加重趋 势，食欲减退，平时易感冒，生后人工喂养，未加辅 食。查体：发育营养差，皮肤黏膜苍白，心前区有Ⅰ 级收缩期杂音，肝肋下 3cm，脾肋下 1cm。血常规： Hb 55g/L，RBC 3.0×10 12 /L，白细胞、血小板及网 织红细胞均正常。【score:9 分】 (1).患儿最可能的诊断是【score:3 分】 【A】生理性贫血 【B】婴儿感染性贫血 【C】营养性混合性贫血 【D】营养性缺铁性贫血 【此项为本题正确答 案】 【E】营养性巨幼细胞贫血 本题思路： (2).最有助于确立诊断的检查是【score:3 分】 【A】骨髓片检查 【B】血清铁测定 【此项为本题正确答案】 【C】血清铁蛋白测定 【D】血清总铁结合力测定 【E】血清叶酸及维生素 B12 测定 本题思路： (3).最适宜的治疗是【score:3 分】 【A】铁剂日服 【B】铁剂肌内注射 【C】铁剂及维生素 C 口服 【此项为本题正确答 案】 【D】铁剂、维生素 C 口服+输血 【E】铁剂、维生素 C、叶酸口服及维生素 B12 肌 内注射 本题思路： 11 个月婴儿，生后曾有青紫窒息抢救史。患儿于半 岁内曾经智能筛选检查未发现异常。母乳喂养，未加 辅食，近 2 个月来面色渐黄，表情呆滞，智力发育倒 退，头及全身轻度震颤。血红蛋白 88g/L，RBC 2.0 ×10 12 /L。【score:8.01】 (1).最有诊断意义的辅助检查是【score:2.67】 【A】骨髓象 【此项为本题正确答案】 【B】血涂片 【C】血清铁蛋白 【D】血清叶酸含量测定 【E】红细胞平均体积、红细胞平均血红蛋白含 量、红细胞平均血红蛋白浓度 本题思路： (2).临床诊断为【score:2.67】 【A】再生障碍性贫血 【B】营养性缺铁性贫血 【C】维生素 B12 缺乏性巨幼细胞贫血 【此项为 本题正确答案】 【D】缺血缺氧性脑病后遗症+缺铁性贫血 【E】叶酸缺乏性巨幼细胞贫血 本题思路： (3).开始最佳的治疗方案为【score:2.67】 【A】维生素 B12 【此项为本题正确答案】 【B】叶酸+维生素 C 【C】镇静剂+硫酸亚铁 【D】维生素 B12+叶酸+维生素 C 【E】硫酸亚铁+维生素 C 本题思路： 3 岁男孩，蛋、鱼、肉、青菜、水果等均喜欢吃，每 天喜欢饮冷鲜牛奶，常于食牛奶后诉脐周痛。近 3 个 月面色差，易发热、咳嗽，大便 1～2 次/日，稍稀。 查体：面色苍白，心尖部Ⅰ级收缩期杂音，双肺未见 异常，腹平软，肝脾未触及。Hb 80g/L，RBC 3.5× 10 12 /L，MCV 67 fl，网织红细胞 0.015。大便潜血 试验(+)。【score:8 分】 (1).最可能诊断是【score:2 分】 【A】地中海贫血 【B】营养性缺铁性贫血 【此项为本题正确答 案】 【C】营养性巨幼细胞贫血 【D】肺含铁血黄素沉着症 【E】再生障碍性贫血 本题思路： (2).引起本例贫血的病因是【score:2 分】 【A】相关营养素补充不足 【B】钩虫感染 【C】慢性肠道吸收不良 【D】牛奶过敏所致铁丢失 【此项为本题正确答 案】 【E】先天性血红蛋白异常 本题思路： (3).该患儿予硫酸亚铁每天 4mg/kg，治疗 1 个月 后，贫血稍有改善但仍不正常。可能原因是 【score:2 分】 【A】诊断错误 【B】硫酸亚铁吸收不良 【C】病因未去除 【此项为本题正确答案】 【D】药物剂量不够 【E】硫酸亚铁剂型不好 本题思路： (4).解决上述情况最佳方法是【score:2 分】 【A】停止鲜牛奶 【此项为本题正确答案】 【B】驱钩虫治疗 【C】改为注射铁剂 【D】增加叶酸口服 【E】予维生素 B12 肌注 本题思路： 女，14 岁，月经量增多 9 个月，2 周来牙龈出血，下 肢散在出血点及瘀斑。血常规 Hb 85g/L，WBC5.6× 10 9 /L，PLT 32×10 9 /L。【score:8 分】 (1).初步诊断为原发性血小板减少性紫癜，下列哪项 检查对诊断最有帮助【score:2 分】 【A】束臂试验阳性 【B】血小板抗体阳性 【C】骨髓增生活跃，巨核细胞增多，且有成熟抑 制 【此项为本题正确答案】 【D】出血时间延长 【E】血块收缩不良 本题思路： (2).最后确诊为慢性 ITP。给予糖皮质激素治疗，下 列哪项治疗方案最合适 • 【A】口服泼尼松 1～2mg/(kg·d)，出血减轻后 逐渐减量，血小板＞50×109 停药 • 【B】以上用药至血小板恢复正常 • 【C】大剂量地塞米松冲击疗法 1.5～ 2mg/(kg·d)，连用 3 天 • 【D】大剂量甲泼尼龙 20～40mg/(kg·d)连用 3 天 • 【E】先用大剂量冲击疗法后，继用泼尼松口 服，直至血小板恢复正常 【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (3).应用泼尼松治疗 6 个月后，血小板仍无明显上 升，时有出血，应考虑改用哪项治疗【score:2 分】 【A】加大泼尼松剂量 【B】改用雄激素如达那唑 【C】改用免疫抑制剂如长春新碱 【D】改用大剂量丙种球蛋白静注 【E】脾切除 【此项为本题正确答案】 本题思路： (4).应用糖皮质激素治疗慢性 ITP 的主要作用，正确 的是【score:2 分】 【A】促使 RBC 增生 【B】使血小板破坏减少 【C】降低毛细血管脆性，减轻出血 【此项为本 题正确答案】 【D】抑制抗原、抗体反应 【E】增加血小板的生成 本题思路： 二、 (总题数：8，score:52 分) • 【A】红细胞游离原卟啉＞500μ/L • 【B】血清铁＜9.0～10.7μmol/L(＜50～60μ g/L) • 【C】血清铁蛋白＜12μg/L • 【D】外周血涂片示小细胞性贫血 • 【E】血红蛋白和红细胞数降低 【score:6 分】 (1).缺铁性贫血贮铁减少期的特征性实验室指标 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： (2).缺铁性贫血红细胞生成缺铁期的特征性实验室指 标【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (3).缺铁性贫血贫血期的实验室检查的特征性指标 【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： • 【A】营养性缺铁性贫血 • 【B】营养性巨幼红细胞性贫血 • 【C】溶血性贫血 • 【D】白血病 • 【E】地中海贫血 【score:6 分】 (1).网织红细胞明显增加【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： (2).红细胞直径增大，中心苍白区明显【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (3).红细胞以小为主，中心淡染区扩大【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： • 【A】自身免疫性溶血性贫血 • 【B】地中海贫血 • 【C】红细胞 G-6PD 缺乏性溶血性贫血 • 【D】遗传性球形红细胞增多症 • 【E】再生障碍性贫血 【score:8 分】 (1).急性溶血性贫血，黄疸，Coombs 试验(+) 【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (2).溶血性贫血，肝脾肿大，血红蛋白电泳异常 【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (3).急性溶血性贫血，黄疸，高铁血红蛋白还原试验 (+)【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： (4).慢性溶血性贫血，黄疸，脾大，红细胞渗透脆性 试验(+)【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路：[解析] 出现贫血、黄疸时应考虑存在溶 血性贫血，Coombs 试验阳性提示免疫性溶血性贫 血。如有慢性溶血性贫血表现肝、脾大，有特殊面 容。周围血常规呈小细胞低色素贫血，结合阳性家族 史，应考虑地中海贫血，血红蛋白电泳可确诊。如为 急性溶血性贫血、黄疸、有食蚕豆或服药史，可进行 红细胞 G-6PD 缺乏的筛选试验，如高铁血红蛋白还原 试验(+)，结合阳性家族史可确诊红细胞 G-6PD 缺乏 性溶血性贫血。贫血、黄疸、脾大、血液中球形红细 胞增多和红细胞渗透性增高是遗传性球形红细胞增多 症的典型特征。 • 【A】与感染和营养缺乏有关 • 【B】智力动作发育倒退现象 • 【C】常合并有肉眼血尿 • 【D】常有骨痛和发热 • 【E】常发生于 2～3 个月婴儿，网织红细胞下降 【score:4 分】 (1).生理性贫血可出现【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： (2).营养性巨幼红细胞性贫血可出现【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： • 【A】血清铁蛋白 • 【B】血清铁 • 【C】红细胞游离原卟啉 • 【D】血红蛋白 • 【E】网织红细胞 【score:6 分】 (1).铁减少期最先出现的改变是【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (2).红细胞生成缺铁期无变化的是【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路： (3).营养不良性贫血铁剂治疗后首先变化的是 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： • 【A】营养性缺铁性贫血 • 【B】营养性巨幼细胞贫血 • 【C】营养性混合性贫血 • 【D】急性白血病 • 【E】遗传性球形红细胞增多症 【score:8 分】 (1).女婴，10 个月。34 周早产儿，出生体重 2kg， 生后牛乳+米糊喂养，未加辅食。近 5 个月来面色渐 苍白。查体：体重 7kg，面色苍白，表情呆滞，肝肋 下 2.5cm，脾肋下 1.5cm。Hb 75g/L，RBC 2.5×10 12 /L，WBC 5×10 9 /L，N 0.3，L 0.67，M 0.2。外周 血涂片示红细胞大小不等，异形明显，大小红细胞中 央浅染区明显，部分中性粒细胞分叶＞5 叶。应诊断 为【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： (2).男婴，8 个月。足月顺产。人工喂养，先用乳 粉，近数月改用鲜牛奶。近 2 个月来面色苍白明显， 不爱活动，有时烦躁不安，食欲减退。以往多次腹 泻，近来大便偶呈深褐色。查体：体重 8.2kg，皮 肤、口唇苍白，HR 130 次/分，各瓣膜区可及收缩期 杂音，较柔软，两肺呼吸音正常，腹软，肝肋下 1.5cm，脾肋下刚及。Hb 80g/L，RBC 3.2×10 12 /L，红细胞大小不等，以小形为主，中央苍白区明 显。大便隐血试验阳性。应诊断为【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (3).男孩，10 岁。因“发热 1 个月余，咳嗽 2 周， 气促 1 周”入院。查体：营养发育中等，面色苍白， 气稍促，无皮疹、出血点，浅表淋巴结普遍肿大，左 腋下有一淋巴结似核桃，咽轻度充血，HR 110 次/ 分，未闻及明显杂音，两肺呼吸音粗，无干、湿啰 音，腹软，肝肋下 4cm，脾肋下 5cm，质均为中等， 双睾丸不肿大，神经系统无异常。Hb 90g/L，WBC 30 ×10 9 /L，N 0.30，L 0.60，有 10%细胞形态较大， 核染色质较细。X 线示上纵隔影增大。应诊断为 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路： (4).男孩，7 岁。自幼面色苍黄，伴间歇性巩膜黄 染，常于感染时发生。有一姐生后 2 个月夭折，死于 严重黄疸。查体：营养、发育稍差，皮肤、巩膜轻度 黄疸，咽充血，扁桃体Ⅱ度肿大，心率快，两肺呼吸 音稍粗，腹软，肝肋下 3cm，脾肋下 4cm，质均中 等，无压痛，神经系统无异常。Hb 60g/L，RBC 1.8 ×10 12 /L，WBC 12×10 9 /L，N 0.70，L 0.30。外 周血涂片中红细胞圆而小，无“中空”现象。应诊断 为【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： • 【A】大米 • 【B】动物肝脏 • 【C】蔬菜 • 【D】维生素 C • 【E】茶 【score:8 分】 (1).铁吸收率最低的食品是【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： (2).铁吸收率最高的食品是【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (3).促使铁吸收的是【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路： (4).抑制铁吸收的是【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： • 【A】溶血性贫血 • 【B】营养性缺铁性贫血 • 【C】缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血 • 【D】营养性混合性贫血 • 【E】缺乏维生素 B12 所致的巨幼红细胞性贫血 【score:6 分】 (1).8 个月婴儿，皮肤蜡黄、虚胖，头部和全身震 颤。RBC 2.1×10 12 /L，Hb 80g/L。应诊断为 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： (2).10 个月女婴(双胎)，面色苍黄 5 个月，母乳加 牛奶喂养。未加辅食，长期腹泻。RBC 2.1×10 12 /L，Hb 60g/L，网织红细胞 0.01，白细胞正常。应 诊断为【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (3).9 个月男孩，虚胖，头发稀疏、发黄，羊乳喂 养，化验白细胞中性粒细胞平均分叶数超过 3～4 叶，骨髓中各期幼红细胞巨幼变。应诊断为 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路：