医学考试-神经内科主治医师模拟题2018年(12)

医学考试-神经内科主治医师模拟题2018年(12)

神经内科主治医师模拟题 2018 年(12) (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、问答题(总题数：30，score:100 分) 1.什么是压迫性脊髓病? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：脊髓压迫症又称压迫性脊髓病，是一组椎 骨或椎管内占位性病变引起脊髓受压综合征。随病变 发展导致不同程度的脊髓损害和椎管阻塞，出现受压 平面以下的肢体运动、感觉、反射、括约肌功能和皮 肤营养障碍。 2.压迫性脊髓病的常见病因有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)肿瘤：常见，约占 1/3 以上，绝大多 数起源于脊髓组织及邻近结构。神经鞘膜瘤约占 47%，其次为脊髓肿瘤，髓内恶性胶质瘤不足 11%， 转移癌多见于硬膜外。 (2)炎症：蛛网膜粘连或囊肿压迫血管影响血液供 应，引起脊髓、神经根受损症状。结核和寄生虫等可 引起慢性肉芽肿。化脓性炎症血行播散可引起急性硬 膜外或硬膜下脓肿。 (3)外伤：脊柱外伤可致椎管内出血、椎体骨片压迫 脊髓及血管。 (4)脊柱病变：脊柱骨折、结核、脱位、椎间盘脱 出、后纵韧带骨化和黄韧带肥厚均可导致椎管狭窄， 脊柱裂、脊膜膨出等也能损伤脊髓。 (5)先天畸形：颅底凹陷、环椎枕化、颈椎融合畸形 等。 3.压迫性脊髓病的分类有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)急性脊髓压迫症：起病急骤，进展迅 速，往往在数日甚至数小时内脊髓功能完全丧失。多 出现脊髓休克、病变平面以下弛缓性瘫痪、各种感觉 及反射消失、大小便潴留等。 (2)慢性脊髓压迫症：进展缓慢，通常可分为三期： ①根性神经痛期，亦称神经根刺激期。病变较小，压 迫尚未波及脊髓，仅造成脊神经根及硬脊膜的刺激现 象，主要表现为根痛或局限性运动障碍。②脊髓部分 受压期，病变在椎管内继续发展，脊髓开始受到压 迫，出现脊髓传导束障碍，表现为脊髓半切综合征。 ③脊髓完全受压期，属本症晚期，出现脊髓受压平面 以下两侧的运动、感觉障碍，膀胱、肛门括约肌功能 障碍以及皮肤、指(趾)甲营养障碍等。 4.压迫性脊髓病有何症状和体征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)神经根症状：病变刺激后根引起自发 性疼痛，如电击、烧灼、刀割或撕裂样疼痛。咳嗽、 排便和用力等增加腹压动作都可使疼痛加剧，改变体 位可使症状减轻或加重。脊髓腹侧病变可出现前根刺 激症状，支配肌群可见肌束颤动、肌无力或肌萎缩。 根性症状对判断脊髓病变位置很有价值。 (2)感觉障碍：脊髓丘脑束受损产生对侧躯体较病变 部位低 2～3 个节段水平以下的痛温觉减退或缺失。 髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段， 髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍， 累及脊髓丘脑束时，痛温觉障碍自病变节段向下发 展，鞍区(S 3～5 )感觉保留至最后受累，称为“马鞍 回避”。后索受压产生病变平面以下同侧深感觉减退 或缺失。 (3)运动障碍：一侧锥体束受压引起病变以下同侧肢 体痉挛性瘫痪；双侧锥体束受压初期双下肢呈伸直样 痉挛性瘫痪，晚期呈屈曲样痉挛性瘫痪。脊髓前角及 前根受压可引起病变节段支配肌群弛缓性瘫痪，伴肌 束震颤和肌萎缩。 (4)反射异常：受压节段后根、前根或前角受累时出 现病变节段反射减弱或消失；锥体束受损出现损害平 面以下腱反射亢进，腹壁和提睾反射消失及病理反射 阳性。 (5)自主神经症状：髓内病变多较早出现括约肌功能 障碍，圆锥以上病变早期出现尿潴留和便秘，晚期出 现反射性膀胱；病变平面以下血管运动和泌汗功能障 碍，可见少汗、无汗、皮肤干燥及脱屑。圆锥病变出 现尿便潴留。 (6)脊膜刺激症状：多因硬膜外病变引起，表现脊柱 局部自发痛、叩击痛、活动受限，抵抗和直腿抬高试 验阳性等。 5.什么是 Froin 征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：椎管严重梗阻时脑脊液蛋白一细胞分离， 细胞数正常，蛋白含量超过 10 g/L 时，黄色的脑脊 液流出后自动凝结称为 Froin 征。 6.什么是马鞍回避? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：髓内病变早期出现病变节段支配区分离性 感觉障碍，累及脊髓丘脑束时，痛温觉障碍自病变节 段向下发展，鞍区(S3～5)感觉保留至最后受累，称 为“马鞍回避”。 7.脊髓受压时，脑脊液检查的改变及原因有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：椎管严重梗阻时脑脊液蛋白一细胞分离， 细胞数正常，蛋白含量超过 10 g/L 时，黄色的脑脊 液流出后自动凝结称为 Froin 征。通常梗阻愈完全， 时间愈长，梗阻平面愈低，蛋白含量愈高。压颈试验 时压力上升较快而解除压力后下降较慢，或上升慢下 降更慢，提示可能为不完全梗阻。 8.如何进行压迫性脊髓病的定性及定位诊断? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)定位诊断： 1)纵向定位：确定病变位于脊髓的节段。早期节段性 症状如根痛、感觉减退区、腱反射改变和肌萎缩，棘 突压痛及叩击痛，尤以感觉平面最具有定位意义。 2)横向定位：确定病变部位处于髓内、髓外硬膜内或 硬膜外。 (2)定性诊断：脊髓急性压迫患者中，有外伤史多为 外伤性硬膜外血肿或骨折片压迫脊髓。急性或亚急性 起病，有化脓性感染特征的要考虑硬膜外脓肿。 1)髓内肿瘤多为胶质瘤；髓外硬脊膜下肿瘤多为神经 纤维瘤；髓外硬膜外转移癌多见，其进展较快，根痛 和骨质破坏均较明显。 2)脊髓蛛网膜炎导致病损不对称，时轻时重，感觉障 碍多呈根性、节段性或斑块状不规则分布，压颈试验 可有梗阻，蛋白含量增高，椎管造影显示造影剂呈点 滴状或串珠状分布。 3)慢性硬膜外病变多为椎间盘膨出、后纵韧带钙化 等。 9.髓内、髓外硬膜内病变及硬膜外病变如何鉴别? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：髓内、髓外硬膜内及硬膜外病变的鉴别如 下表。 髓内、髓外硬膜内及硬膜外病变特点 髓内病变 髓外硬膜内病 变 硬膜外病 变 早期症状 多为双侧 自一侧，很快 进展 为双侧 多从一侧 开始 神经根痛 少见，部 位不 明确 早期常有，剧 烈， 部位明确 早期可有 感觉障碍 分离性 传导束性，开 始为 一侧 多为双侧 传导 束性 痛温觉障碍 自上向下 发 展，头侧 重 自下向上发 展，尾 侧重 双侧自下 向上 发展 脊髓半切综合 征 少见 多见 可有 节段性肌无力 和 萎缩 早期出 现，广 泛明显 少见，局限 少见 锥体束征 不明显 早期出现，多 自一 侧开始 较早出 现，多 为双侧 括约肌功能障 碍 早期出现 晚期出现 较晚期出 现 棘突压痛、叩 痛 无 较常见 常见 椎管梗阻 晚期出 现，不 明显 早期出现，明 显 较早期出 现， 明显 脑脊液蛋白增 高 不明显 明显 较明显 脊柱 X 线平片 改变 无 可有 明显 脊髓造影充盈 缺损 脊髓梭形 膨大 杯口状 锯齿状 MRI 脊髓梭形 膨大 髓外肿块及脊 髓 移位 硬膜外肿 块及 脊髓移位 10.急性脊髓炎和压迫性脊髓病如何鉴别? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)急性脊髓炎：根据急性起病，病前有 感染史或疫苗接种史，迅速出现脊髓横贯性损伤的临 床表现，结合脑脊液检查压力正常，动力学检查示椎 管通畅；脑脊液无色透明，白细胞数正常或轻度增高 (10～100)×10 6 /L，急性期粒细胞较多，后以淋巴 细胞为主；蛋白含量正常或轻度增高 0.5～1.0 g/L；糖及氯化物正常，MRI 检查脊髓 MRI 可显示病 变脊髓节段略增粗，髓内斑片状长 T 1 、长 T 2 异常 信号，GD-DTPA 增强扫描呈斑片状强化。 (2)压迫性脊髓病：脊柱外伤、脊柱结核或转移癌， 造成椎体破坏，突然塌陷而压迫脊髓，出现急性脊髓 横贯性损害。脊柱 X 线可见椎体破坏、椎间隙变窄或 椎体寒性脓肿等改变，转移癌除脊柱 X 线外可做全身 骨扫描。 11.如何治疗压迫性脊髓病? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：尽快去除病因，解除脊髓受压，可行手术 治疗者应及早进行。 急性脊髓压迫力求 6 小时内减压。硬脊膜外脓肿应紧 急手术并给予足量抗生素。脊柱结核在根治术时，同 时给予抗结核治疗。良性肿瘤一般经手术彻底切除， 而晚期或转移瘤可做放疗或化疗。对于难以完全切除 者，椎板减压术可获得短期症状缓解。术后应早期进 行康复治疗和功能训练。 12.什么是脊髓亚急性联合变性及其病因有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of the spinalcord，SCD)是由于维生 素 B 12 缺乏导致的神经系统变性，病变主要累及脊 髓后索、侧索及周围神经。 本病的发生与维生素 B 12 缺乏密切相关。维生素 B 12 是核蛋白合成及髓鞘形成必需的辅酶，其缺乏引起的 髓鞘合成障碍导致神经病变。维生素 B 12 还参与血 红蛋白的合成其缺乏常引起恶性贫血。维生素 B 12 摄取、吸收结合与转运，任何一个环节出现障碍均可 引起维生素 B 12 的缺乏。正常维生素 B 12 日需要量 仅为 1～2 μg，摄入的维生素必须与胃底的壁细胞 分泌的内因子结合方可在回肠远端吸收，而不被肠道 细菌利用。此病多见于胃大部切除术、回肠切除术、 大量酗酒伴萎缩性胃炎的患者。亦见于营养不良、先 天性内因子分泌缺陷、叶酸缺乏、血液运铁蛋白缺乏 等，这些均能引起维生素 B 12 吸收不良。 13.脊髓亚急性联合变性的临床表现有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：本病多见于中老年人，男女发病率无差 异，多呈亚急性或慢性进展病程。 (1)神经系统症状：早期为周围神经受累，若不经治 疗将出现脊髓受累的症状。 1)周围神经症状：呈多发性神经病表现。最初特征性 症状为双足的感觉异常，如刺痛、麻木、蚁走感、烧 灼感或痛觉迟钝等，多为对称性。上述症状可持续数 月甚至数年，随病程进展，可累及双手及双上肢，严 重时可伴肢体无力。客观检查肢体远端出现“手套” “袜套”样痛、温触觉减退或消失，肌张力减低，腱 反射减弱，轻度肌萎缩和腓肠肌压痛等。 2)脊髓症状：主要损及脊髓后索和侧索，以胸段脊髓 为重。脊髓后索受累表现为双下肢深感觉障碍和感觉 性共济失调。患者出现双足趾的振动觉、关节位置 觉、运动觉等深感觉障碍，走路如踩棉花感，夜晚光 线不足时更为严重。进而行走不稳，步态蹒跚， Romberg 征阳性。少数患者的双手动作亦笨拙。当脊 髓侧索病损累及皮质脊髓束时，将出现下肢痉挛性瘫 痪。病变进一步发展可向上、下延伸累及颈段和腰骶 段脊髓，出现相应的上肢症状、排尿和性功能障碍。 3)其他神经系统受累的症状：①视神经症状，5%的患 者出现视神经炎和视神经萎缩症状，表现为视力减 退，中心暗点，视野缩小，甚或失明。黄蓝色盲也可 见。②精神症状，常见的有遗忘、认知功能轻度障 碍、情绪不稳、兴奋、易激怒、抑郁、情绪低落和淡 漠。严重病例可表现为精神病、重度痴呆和神志障 碍，如妄想、幻觉、躁狂、定向力丧失、反应迟钝、 嗜睡甚或昏迷。病变主要累及大脑白质，脑电图表现 为弥散性慢波。 (2)贫血症状：多发生于神经系统症状之前，少数出 现在神经系统症状之后，表现为倦怠、乏力、面色苍 白、头昏、心慌、活动后呼吸困难、心脏扩大、心脏 杂音、脾大、面部及下肢水肿。 (3)消化道症状：表现为食欲缺乏、腹胀、腹泻和舌 炎等消化不良症状。 14.脊髓亚急性联合变性的诊断依据有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)中老年起病，亚急性或慢性发病，且 逐渐进展，病程长。 (2)临床表现贫血和脊髓后索、侧索及周围神经损害 的症状。 (3)结合实验室检查血清中维生素 B，：缺乏有恶性 贫血。 15.如何治疗脊髓亚急性联合变性? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)维生素 B 12 治疗：应及时给予大剂量 维生素 B 12 或甲钻胺治疗，开始剂量为 1000μg/d， 肌内注射，持续 2～3 周；后改为每周 2～3 次，持续 2～3 个月；再改为每个月 1 次，持续 1 年；最后定 为 100μg 肌内注射每个月 1 次，持续终身。用药时 需注意：①因维生素 B 12 ，缺乏的病因多不能祛 除，所以应终身用药；②维生素 B 12 缺乏大多由于 内因子缺乏等吸收障碍，故有时不能以口服制剂代替 肌内注射给药；③维持治疗应用剂量大于 100μg/d 不会起到更大的效应，因多余量的维生素 B 12 从尿 液中排出。 (2)原发疾病的治疗：查出造成维生素 B 12 缺乏的病 因，给予相应的治疗。 (3)其他辅助治疗： 1)多种维生素：可同时给予其他 B 族维生素和维生素 C。单独应用叶酸可使症状加重，使用时应慎重。 2)其他：胃酸缺乏者给予口服胃蛋白酶或饭前口服稀 盐酸合剂。贫血患者，于开始治疗 2 个月内，当红细 胞数逐步增长时，应辅以铁制剂。饮食应富含维生素 B 12 的食物，如肝、肾、肉类、牛奶、鸡蛋和大豆。 3)对症治疗：对痛性感觉异常可用苯妥英钠和卡马西 平。肢体肌张力增高和痉挛可用乙哌立松、巴氯芬 等。 16.脊髓亚急性联合变性的预后如何? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：维生素 B 12 治疗可使病情发展停止。神 经症状可在 1 个月至数月后改善，并且与病情程度和 病程相关。SCD 患者若能在 3 个月内早发现，早治 疗，有望完全恢复，预后良好；病变较重者可能遗留 不同程度的神经系统缺损；如不治疗，2～3 年后可 逐渐加重，甚至死亡。 17.什么是脊髓空洞症? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：脊髓空洞症(syringomyelia)是一种病因 不明的慢性进行性脊髓病变。发生率为 25～34/10 万。病理为脊髓空洞形成和胶质增生，表现为受累节 段分离性痛温觉丧失，触觉及深感觉保存，肌肉萎 缩，关节异常及皮肤营养障碍。病变累及脑干者(主 要是延髓)称为延髓空洞症，可单独发病或与脊髓空 洞症并发。 18.脊髓空洞症的病因及发病机制有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：脊髓空洞症的病因尚未明确。目前有以下 几种学说：①先天发育异常；②脑脊液动力学异常； ③压力分离学说；④脑脊液实质渗透学说；⑤血循环 异常学说；⑥炎症外伤等因素。目前认为脊髓空洞症 可能不是单一的病因引起，故不能用某一种学说来完 全解释其发生发展。 以上等因素导致脊髓空洞形成和胶质增生，空洞可局 限于数个节段或纵贯脊髓全长，好发部位为下颈段及 上胸段，引起相应症状和体征。 19.脊髓空洞症的临床分型有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)根据空洞与脊髓中央管的关系分为 2 种类型。 1)交通性脊髓空洞症：空洞与中央管相通，系由原发 性脊髓中央管扩张所致，常合并枕大孔区异常。 2)非交通性脊髓空洞症：空洞与脊髓中央管不相通， 常继发于其他脊髓疾病。 (2)Barnett 分类：根据脊髓空}同症的病理和可能的 发病机制分 4 种类型。 1)Ⅰ型：伴有第四脑室正中孔堵塞和中央管扩张的脊 髓空洞症。①伴有Ⅰ型 Chiari 畸形的脊髓空洞症； ②伴有第四脑室正中孔其他堵塞性病变的脊髓空洞 症。 2)Ⅱ型：特发性脊髓空洞症。 3)Ⅲ型：继发于其他脊髓疾病的脊髓空洞症(获得 性)。①脊髓肿瘤(通常为髓内肿瘤)；②创伤性脊髓 病；③脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎；④继发于脊髓压迫 (肿瘤和脊椎病)或脊髓梗死(动静脉畸形等疾病)引起 的脊髓软化。 4)Ⅳ型：单纯性脊髓积水(脊髓中央管扩张)或伴脑积 水。 20.什么是莫旺综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：莫旺综合征(Morvan syndrome)简称 Morvan 征。它是肢体痛觉缺失加之皮肤营养障碍， 在受累区常可见新、旧伤疤瘢痕，可有因烫伤及其他 损伤引起的顽固性溃疡，甚至指(趾)关节末端发生无 痛性坏死、脱落而构成的综合征。 21.什么是夏科关节? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：夏科关节(Charcot arthrosis)简称 Charcot 关节，即神经源性关节，由于营养障碍及关 节痛觉缺失引起关节磨损、萎缩和畸形；关节肿大、 活动度增加，运动时有摩擦音而无痛觉。25%～30%的 患者可出现 Charcot 关节损害，大部分为上肢关节， 以肘关节最常见。 22.根据空洞部位，脊髓空洞症有何临床表现? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)若病变位于前联合：受损部位成双侧 对称性节段性感觉解离表现为痛温觉消失而触觉和深 感觉存在。 (2)病变位于后角：表现为损伤侧节段性感觉解离出 现病变侧痛温觉障碍，而触觉和深感觉保存。 (3)病变向上侵犯三叉神经脊束核：可造成面部痛温 觉减退或消失，角膜反射消失，痛温觉消失区域常有 自发性疼痛。 (4)晚期脊髓后索和脊髓丘脑侧束受累：造成病变平 面以下各种传导束性感觉障碍。 (5)空洞扩大累及前角细胞：手部小肌肉及前臂尺侧 肌肉萎缩无力，有肌束颤动。少数波及上肢肩胛肌及 部分肋间肌肉，肌张力及腱反射减低。 (6)空洞继续扩大尚可侵及锥体束：表现为肌张力增 高腱反射亢进，Babinski 征阳性。若病变累及 C 8 至 T 2 脊髓侧角，可出现同侧 Horner 征，同侧瞳孔 缩小、睑裂变小、眼球内陷和同侧面部出汗减少。但 在初期偶见有发汗过多。 (7)皮肤营养障碍：可见皮肤增厚、过度角化，痛觉 消失区的表皮烫伤、外伤可造成顽固性溃疡及瘢痕形 成。甚至指(趾)关节末端无痛性坏死脱落成为 Morvan 征。 (8)关节痛觉消失：可引起关节磨损萎缩和畸形关节 肿大。活动度增加、运动时有摩擦音而无痛觉即夏科 关节。晚期可有神经源性膀胱和尿失禁。 (9)延髓空洞症：很少单独发生，常为脊髓空洞症的 延伸，多不对称，故症状和体征多为单侧性。若三叉 神经脊束核受累，则面部呈洋葱皮样分布的痛温觉减 退或消失，从外侧向鼻唇部发展。累及疑核出现吞咽 困难，饮水呛咳，腭垂偏斜；累及面神经核出现周围 性面瘫；舌下神经核受累出现伸舌偏向患侧、同侧舌 肌萎缩及肌束颤动；前庭小脑通路受累出现小脑性眩 晕、眼球震颤和步态不稳。 (10)脊髓积水：常为先天性缓慢起病，有肢体肌肉萎 缩、无力、腱反射减弱等。 (11)脊髓空洞症：常合并脊柱侧弯或后突畸形、隐性 脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝、颈肋和弓形 足等先天畸形。 23.如何诊断脊髓空洞症? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)青壮年发病，起病隐匿，缓慢进展。 (2)早期出现节段性分离性感觉障碍，肌肉无力及萎 缩，皮肤、关节营养障碍等特征性临床表现。 (3)有脊柱外伤，脊髓出血、脊髓蛛网膜炎等病史， 可协助诊断继发性脊髓空洞症。 (4)MRI 可确诊。 24.脊髓空洞症与脊髓肿瘤、颈椎病、肌萎缩侧索硬 化如何鉴别? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)脊髓髓内肿瘤：慢性起病，持续进 展，早期可出现分离性感觉障碍，应与脊髓空洞症鉴 别。但髓内肿瘤进展较快，病变节段短，逐渐出现横 贯性脊髓损害的症状，括约肌功能障碍出现早，压颈 试验阳性，脑脊液蛋白含量增多，可资鉴别。脊髓 MRI 检查可确诊。 (2)脑干肿瘤：早期表现类似延髓空洞症，应进行鉴 别。脑干肿瘤好发于 5～15 岁儿童，病程较短，常起 自脑桥下段，有外展神经、三叉神经麻痹，后出现脑 多神经麻痹及交叉性瘫痪，疾病后期可出现颅内压力 增高等，结合 MRI 检查可鉴别。 (3)颈椎病：以根痛为主要表现，感觉障碍呈神经根 型或传导束型，肌肉萎缩轻，一般无营养障碍。颈椎 CT 及颈椎 MRI 可明确诊断。 (4)肌萎缩侧索硬化：虽可引起肌萎缩、肌束颤动、 锥体束征及延髓麻痹，但不引起感觉障碍，易区别。 25.急性脊髓炎、脊髓亚急性联合变性和脊髓空洞症 如何鉴别? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)急性脊髓炎：急性起病，常有感染 史，呈横贯性脊髓损伤症状、体征，数小时至 2～3 日达高峰。 (2)脊髓亚急性联合变性：多呈缓慢起病，出现脊髓 后索，侧索及周围神经受损体征，血清中维生素 B 12 缺乏有恶性贫血。 (3)脊髓空洞症：起病隐匿，缓慢进展，表现为特征 性的节段性分离性感觉障碍。肌无力、肌萎缩及皮肤 关节营养障碍，脊柱侧弯等。 26.脊髓的血供有何特点? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)脊髓前动脉：起源于两侧的椎动脉颅 内段多在延髓腹侧合并成一支，沿着脊髓前正中裂下 行供应脊髓全长。在前正中裂内每 1 cm 的脊髓前动 脉分出 3～4 支沟动脉。这些沟动脉不规则的左右交 替深入脊髓，供应脊髓前 2/3 区域的血液。沟动脉系 终末支容易发生缺血性病变，血管造影很容易看到颈 段和腰膨大的脊髓前动脉。上胸段血管细小容易发生 缺血，引起脊髓前动脉综合征。 (2)脊髓后动脉：起源于同侧椎动脉的颅内部分左右 各一根，在脊髓的后外侧沟表面下行但未形成完整的 连续的纵行血管，略成网状，供应脊髓后 1/3 的区域 血液，由于分支吻合较好，因此较少发生血液供应障 碍。 (3)根动脉：颈段的来自椎动脉及甲状腺下动脉的分 支，胸段、腰段的来自肋间、腰、髂腰和骶外动脉的 分支。因为这些分支都沿着脊神经根进入椎管，故统 称为根动脉。根动脉进入椎间孔后分为根前动脉和根 后动脉，分别与脊髓前、脊髓后动脉吻合，构成围绕 脊髓的冠状动脉环。 (4)脊髓静脉回流经根前静脉和根后静脉引流至椎静 脉丛：椎静脉丛向上与延髓静脉丛相通，在胸段与胸 腔内奇静脉和上腔静脉相通，在腹部与肝门静脉和盆 腔静脉、下腔静脉有多处相通。椎静脉内的压力很 低，没有瓣膜，常受胸腔腹腔压力的变动而改变血流 方向(如举重物、剧烈咳嗽、用力排便时)成为感染和 恶性肿瘤的颅内或椎管内转移的途径。 27.什么是脊髓血管病? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：脊髓血管病(vascular diseases of the spinal cord)较脑血管病少见。由于脊髓内结构紧 密，较小的血管损害就会出现明显症状。脊髓血管病 包括缺血性、出血性和脊髓血管畸形三大类。 28.脊髓血管病发病与哪些因素有关? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)脊髓缺血性病变可原发于动脉硬化、 动脉炎、栓塞、夹层动脉瘤等，也可继发于脊髓肿 瘤、外伤、脊髓蛛网膜粘连、椎间盘突出等。发生梗 死时脊髓充血水肿，重者呈大片软化坏死，导致临床 症状。 (2)出血性病变包括外伤、血液病、抗凝治疗、脊髓 肿瘤等。髓内出血常累及中央灰质，髓外出血多破入 蛛网膜下隙。 (3)脊髓血管畸形较少见，是一种先天性发育异常。 畸形血管可直接压迫脊髓，还可导致脊髓血供障碍和 引流障碍引起脊髓病变。 29.脊髓短暂性缺血发作有何特点? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：脊髓短暂性缺血表现为间歇性跛行。典型 表现为走一段距离后出现单侧或双侧下肢沉重、乏 力，甚至瘫痪，可伴锥体束征和括约肌功能障碍，休 息后可缓解，间歇期无症状；非行走诱发的则为非典 型间歇性跛行。 30.根据闭塞的脊髓供血动脉的不同，脊髓梗死有何 特点? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)脊髓前动脉综合征：以中胸段或下胸 段多见，首发症状为突然出现病变平面的相应部位根 性疼痛或迟缓性瘫痪，脊髓休克期过后转为痉挛性瘫 痪，痛温觉消失而深感觉存在，尿便障碍较明显即脊 髓前 2/3 综合征。 (2)脊髓后动脉综合征：脊髓后动脉极少闭塞即使发 生也因良好的侧支循环而症状较轻且恢复较快。表现 为急性根痛，病变平面以下深感觉消失出现感觉性共 济失调，痛觉和肌力保存，括约肌功能常保存。 (3)中央动脉综合征：解剖学上指沟连合动脉，病变 平面相应节段的下运动神经元瘫痪、肌张力降低、肌 萎缩、多无感觉障碍和锥体束损伤。