内科主治医师血液病学（专业知识）-试卷34

内科主治医师血液病学（专业知识）-试卷34

内科主治医师血液病学【专业知识】-试卷 34 (总分：66 分，做题时间：90 分钟) 一、 A1 型题(总题数：13，score:26 分) 1.下列疾病能引起血管内溶血的是 【score:2 分】 【A】遗传性球形细胞增多症 【B】脾功能亢进 【C】地中海贫血 【D】异常血红蛋白病 【E】阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 【此项为本 题正确答案】 本题思路：PNH 是一种后天获得的红细胞膜异常引起 持续性血管内溶血的疾病，因此选 E；而其余疾病均 引起血管外溶血。 2.脾切除是下列哪种疾病最有效的治疗方法 【score:2 分】 【A】海洋性贫血 【B】遗传性球形细胞增多症 【此项为本题正确 答案】 【C】阵发性睡眠性血红蛋白尿 【D】自身免疫性溶血性贫血 【E】重症再生障碍性贫血 本题思路：遗传性球形细胞增多症在脾切除后可获得 即刻、完全、彻底的治愈效果；海洋性贫血和自身免 疫性溶血性贫血可进行切脾治疗，但不是首选。 3.血管内溶血是一种 【score:2 分】 【A】急性溶血反应 【此项为本题正确答案】 【B】迟发性溶血反应 【C】非溶血性发热反应 【D】过敏反应 【E】输血相关性疾病 本题思路：血管内溶血见于急性溶血反应；迟发性溶 血反应多为血管外溶血．其余项均无溶血。 4.艾滋病(AIDS)是一种 【score:2 分】 【A】过敏反应 【B】迟发性溶血反应 【C】非溶血性发热反应 【D】急性溶血反应 【E】输血相关性疾病 【此项为本题正确答案】 本题思路：艾滋病(AIDS)可由输血引起，所以是一种 输血相关性疾病。 5.荨麻疹是一种 【score:2 分】 【A】急性溶血反应 【B】迟发性溶血反应 【C】非溶血性发热反应 【D】过敏反应 【此项为本题正确答案】 【E】输血相关性疾病 本题思路： 6.α海洋性贫血可出现 【score:2 分】 【A】HbF 增多 【B】HbA2 增多 【C】HbS 增多 【D】HbH 增多 【此项为本题正确答案】 【E】HbC 增多 本题思路：α海洋性贫血是一种因α珠蛋白链合成减 少或缺乏所致的贫血，β链聚合成 HbH(β 4 )，所以 选择 D。 7.G 一 6 一 PD 缺乏病是一种 【score:2 分】 【A】获得性红细胞表面 GPI 锚连膜蛋白缺陷 【B】遗传性红细胞内酶缺陷 【此项为本题正确 答案】 【C】遗传性红细胞膜结构异常 【D】遗传性珠蛋白肽链量异常 【E】遗传性珠蛋白肽分子结构异常 本题思路：G 一 6 一 PD 缺乏病是一种红细胞内磷酸 戊糖代谢旁路上葡萄糖一 6 一磷酸脱氢酶(G 一 6 一 PD)缺乏引起的最多见的遗传性红细胞内酶缺陷，故 选 B。 8.下列不能引起血管内溶血的疾病是 【score:2 分】 【A】阵发性睡眠性血红蛋白尿 【B】异常血红蛋白病 【此项为本题正确答案】 【C】冷抗体型自身免疫性溶血性贫血 【D】G 一 6 一 PD 缺乏的蚕豆病 【E】血型不合输血后溶血 本题思路：异常血红蛋白病是一种珠蛋白肽链分子结 构异常所引起的疾病，导致红细胞膜僵硬，在脾内破 坏，如不稳定血红蛋白病等，可引起血管外溶血；其 余各项均可引起血管内溶血。 9.PNH 是一种 【score:2 分】 【A】遗传性红细胞膜结构异常 【B】遗传性红细胞内酶缺陷 【C】获得性红细胞表面 GPI 锚连膜蛋白缺 陷 【此项为本题正确答案】 【D】遗传性珠蛋白肽链量异常 【E】遗传性珠蛋白肽分子结构异常 本题思路：PNH 是一种红细胞膜的获得性缺陷，是由 于造血干细胞基因突变，引起细胞表面糖基磷脂酰肌 醇(GPI)锚连膜蛋白缺陷，不能有效抑制补体激活和 膜反应性溶解而致溶血。 10.遗传性球形红细胞增多症是一种 【score:2 分】 【A】遗传性红细胞膜结构异常 【此项为本题正 确答案】 【B】遗传性珠蛋白肽分子结构异常 【C】获得性红细胞表面 GPI 锚连膜蛋白缺陷 【D】遗传性珠蛋白肽链量异常 【E】遗传性红细胞内酶缺陷 本题思路：遗传性球形红细胞增多症是因红细胞膜支 架蛋白异常，导致通透性增加，钠盐被动流人细胞 内，引起球形红细胞变形性减退，其大部分通过常染 色体显性遗传。 11.肾性贫血表现为 【score:2 分】 【A】贫血伴球形红细胞增多 【B】贫血伴红细胞 CD55、CD59 降低 【C】贫血伴红细胞碎片增多 【D】贫血伴靶形红细胞增多 【E】贫血伴血肌酐增高 【此项为本题正确答 案】 本题思路： 12.红细胞的外在因素所致溶血的是 【score:2 分】 【A】丙酮酸激酶缺乏 【B】海洋性贫血 【C】遗传性球形细胞增多症 【D】阵发性睡眠性血红蛋白尿 【E】温抗体型自身免疫性溶血性贫血 【此项为 本题正确答案】 本题思路： 13.下列关于溶血性贫血的检查错误的是 【score:2 分】 【A】外周血中出现大量靶形红细胞——海洋性贫 血 【B】抗人球蛋白试验——自身免疫性溶血性贫血 【C】红细胞渗透性增高——遗传性球形红细胞增 多症 【D】酸化血清溶血试验——阵发性睡眠性血红蛋 白尿 【E】血红蛋白电泳一蚕豆病 【此项为本题正确 答案】 本题思路：血红蛋白电泳主要用于血红蛋白病的检 查，蚕豆病是葡萄糖一 6 一磷酸脱氢酶缺乏所致的溶 血，不做血红蛋白电泳。 二、 A2 型题(总题数：13，score:26 分) 14.患者男，14 岁。因长期面色苍白、乏力来诊。查 体：身材矮小，巩膜轻度黄染，脾肋下 5cm。患者的 实验室检查结果中，最可能出现的阳性是 【score:2 分】 【A】血清结合珠蛋白增高 【B】CD59 阳性 【C】血红蛋白尿 【D】尿胆原排出增多 【此项为本题正确答案】 【E】血红蛋白血症 本题思路：患者有贫血、黄疸、中度脾大，符合血管 外溶血的特点，因此尿胆原会排出增多。 15.患者男，10 岁。因生食蚕豆后出现黄疸、酱油色 尿来诊。下列检查中，最有诊断意义的是 【score:2 分】 【A】红细胞脆性试验 【B】高铁血红蛋白还原试验 【此项为本题正确 答案】 【C】抗人球蛋白还原试验 【D】血红蛋白电泳 【E】酸化血清溶血试验 本题思路： 16.患者女，22 岁。诊断为轻度贫血 10 年。检测白 细胞计数及分类正常，红细胞 3．2×10 12 ／L，血 红蛋白 100g／L；周围血中有较多靶型红细胞。诊断 最可能是 【score:2 分】 【A】自身免疫性溶血性贫血 【B】遗传性球形红细胞增多症 【C】葡萄糖一 6 一磷酸脱氢酶缺乏症 【D】地中海贫血 【此项为本题正确答案】 【E】阵发性睡眠性血红蛋白尿 本题思路： 17.患者女，25 岁。因脱发、四肢关节痛半年来诊。 查体：肝脾轻度肿大。检测 WBC7．7×10 9 ／L， RBC1．8×10 12 ／L，Hb60g／L，PLT150×10 9 ／ L，网织红细胞 0．12；骨髓检查示增生性贫血；Ham 试验(一)；尿蛋白(++)。诊断最可能是 【score:2 分】 【A】脾功能亢进 【B】急性白血病 【C】自身免疫性溶血性贫血 【此项为本题正确 答案】 【D】再生障碍性贫血 【E】阵发性睡眠性血红蛋白尿 本题思路：根据患者病例特点，考虑是系统性红斑狼 疮引起的溶血，所以诊断最可能是自身免疫性溶血性 贫血。 18.患者女，26 岁。因高热、寒战、腰痛、尿呈酱油 色 2 天来诊。检测红细胞 2．0×10 12 ／L，网织红 细胞 0．50；Ham 试验(+)；血红蛋白尿(+)。最适宜 的处理方法是 【score:2 分】 【A】脾切除 【B】输压积红细胞 【C】输洗涤红细胞 【此项为本题正确答案】 【D】输血浆 【E】输新鲜全血 本题思路： 19.患者女，41 岁。因厌食、恶心、黄疸 2 个月来 诊。无出血倾向。查体：全身皮肤、黏膜黄染，肝脾 不大。检测 Hb60g／L，有少许球形红细胞；血清间 接胆红素 45mg／dl，直接胆红素正常；尿胆红素阴 性，尿胆原阳性，尿潜血阴性。肝功能试验正常，是 【score:2 分】 【A】高铁血红蛋白还原试验异常 【B】抗人球蛋白试验阳性 【此项为本题正确答 案】 【C】红细胞渗透脆性试验阳性 【D】血红蛋白电泳试验异常 【E】酸溶血试验阳性 本题思路： 20.患者女，16 岁。因间断巩膜轻度黄染 8 年来诊。 查体：脾肋下 2 指。检测 Hb90g／L；网织红细胞 0．20，小球形红细胞 0．30。肝功能试验正常，是 【score:2 分】 【A】血红蛋白电泳试验异常 【B】抗人球蛋白试验阳性 【C】红细胞渗透脆性试验阳性 【此项为本题正 确答案】 【D】酸溶血试验阳性 【E】高铁血红蛋白还原试验异常 本题思路： 21.患者女，30 岁。因脱发、四肢关节痛半年来诊。 查体：肝、脾均于肋下 2cm。检测 WBC7．7×10 9 ／ L，RBC1．8×10 12 ／L，Hb60g／L，PLT50×10 9 ／ L，网织红细胞 0．12；骨髓检查示增生性贫血；酸 化血清溶血试验(一)；尿蛋白(++)。诊断最可能是 【score:2 分】 【A】再生障碍性贫血 【B】急性白血病 【C】自身免疫性溶血性贫血 【此项为本题正确 答案】 【D】脾功能亢进 【E】阵发性睡眠性血红蛋白尿 本题思路： 22.患者男，36 岁。有贫血家族史。诊断为贫血。查 体：脾肋下 5cm。检测红细胞渗透脆性增加。诊断最 可能是 【score:2 分】 【A】G 一 6 一 PD 缺乏症 【B】遗传性球形细胞增多症 【此项为本题正确 答案】 【C】阵发性睡眠性血红蛋白尿 【D】自身免疫溶血性贫血 【E】海洋性贫血 本题思路：患者有家族遗传史，不支持自身免疫性溶 血性贫血及阵发性睡眠性血红蛋白尿；红细胞渗透脆 性增加不支持 G 一 6 一 PD 缺乏症及海洋性贫血。 23.患者男，25 岁。因发现肝、脾大，间断右季肋部 疼痛 12 年，疼痛加重 20 天来诊。查体：体温正常， 巩膜黄染；肝肋下 2cm，脾肋下 6～7cm。检测白细胞 8．5×10 9 ／L，血红蛋白 110g／L，血小板 74×10 9 ／L；网织红细胞 0．20，小球形红细胞 0．30；红 细胞脆性增加；Coombs 试验(一)；Ham 试验(一)；尿 胆原(+)，尿胆红素(一)。考虑患者诊断为 【score:2 分】 【A】原发性脾功能亢进 【B】微血管病性溶血性贫血 【C】慢性活动性肝炎 【D】自身免疫性溶血性贫血 【E】遗传性球形红细胞增多症 【此项为本题正 确答案】 本题思路： 24.患者女，22 岁。因反复皮肤紫癜、月经增多 2 年 来诊。查体：巩膜黄染。检测 WBC5．6×10 9 ／L， Hb70g／L，PLT20×10 9 ／L；网织红细胞 0．25； BT4 分，血块退缩不良。Coornbs 试验(+)；骨髓检查 示红系占 0．45，巨核细胞增多，以原幼、颗粒巨核 细胞为主，产板巨核细胞少见。B 超提示脾轻度肿 大。患者诊断最可能是 【score:2 分】 【A】急性白血病 【B】脾功能亢进 【C】特发性血小板减少性紫癜 【D】Evans 综合征 【此项为本题正确答案】 【E】血栓性血小板减少性紫癜 本题思路： 25.患者女，24 岁。因心悸、面色苍白 2 个月来诊。 查体：巩膜轻度黄染，脾肋下 2cm。检测血红蛋白 80g／L，网织红细胞 0．12。若患者是自身免疫性溶 血性贫血，下列试验中可能出现阳性结果的是 【score:2 分】 【A】蛇毒因子溶血试验阳性 【B】蔗糖水试验阳性 【C】Coombs 试验阳性 【此项为本题正确答案】 【D】酸溶血试验阳性 【E】热溶血试验阳性 本题思路： 26.患者女，38 岁。因头晕、乏力、面色苍白 3 年， 加重 5 天来诊。检测 WBC8．7×10 9 ／L，Hb51g／ L，PLT126×10 9 ／L；网织红细胞 0．30；Coombs 试验(+)。在查体时不可能出现的体征是 【score:2 分】 【A】巩膜轻度黄染 【B】肝脾肿大 【C】Murphy 征(+) 【D】心尖部有 SM 【E】浅表淋巴结肿大 【此项为本题正确答案】 本题思路： 三、 A3/A4 型题(总题数：1，score:6 分) 患者男，20 岁。自幼贫血，明显脾肿大。检测血红 蛋白 72g／L，红细胞平均血红蛋白浓度 (MCHC)38％；血清总胆红素 75μmol／L，直接胆红 素 7μmol／L；红细胞渗透脆性试验示脆性增高， HbF 和 HbA 比例正常。【score:6 分】 (1).患者的诊断是【score:2 分】 【A】不稳定血红蛋白病 【B】G 一 6 一 PD 缺乏症 【C】β海洋性贫血 【D】α海洋性贫血 【E】遗传性球形细胞增多症 【此项为本题正确 答案】 本题思路：患者青年男性，自幼贫血、脾大、间接胆 红素升高，符合溶血性贫血；MCHC 高于正常、红细 胞渗透脆性升高、自幼发病，应诊断为遗传性球形细 胞增多症；其余四种疾病均不符合。 (2).患者疾病的遗传方式为【score:2 分】 【A】常染色体显性遗传 【此项为本题正确答 案】 【B】常染色体隐性遗传 【C】性染色体隐性遗传 【D】性染色体显性遗传 【E】常染色体不全显性遗传 本题思路： (3).患者最佳的治疗方法是【score:2 分】 【A】脾切除 【此项为本题正确答案】 【B】泼尼松+输血+脾切除 【C】口服泼尼松 【D】骨髓移植 【E】积极输血 本题思路： 四、 A3/A4 型题(总题数：2，score:8 分) 患者男，20 岁，云南籍。3 天前因发热自行口服磺胺 嘧啶治疗，今日检测血红蛋白 50g／L，网织红细胞 0．15，红细胞形态正常。【score:4 分】 (1).考虑患者最可能的诊断是【score:2 分】 【A】海洋性贫血 【B】G 一 6 一 PD 缺乏症 【此项为本题正确答 案】 【C】骨髓病性贫血 【D】遗传性球形红细胞增多症 【E】阵发性睡眠性血红蛋白尿 本题思路： (2).患者检查高铁血红蛋白还原试验异常(+)，下列 治疗措施不正确的是【score:2 分】 【A】注意水电解质平衡 【B】如病情需要可继续服用磺胺类药物 【此项 为本题正确答案】 【C】多数有自限倾向，轻者无须特殊治疗 【D】补足液体保证足够尿量 【E】糖皮质激素治疗 本题思路： 患者在 5 月份进食新鲜蚕豆 10 粒后 2 天发病，表现 为突发全身不适、乏力、低热、腹痛、呕吐。查体： 重度贫血貌，重度黄疸。检测尿液是血红蛋白尿。 【score:4 分】 (1).患者的诊断应是【score:2 分】 【A】急性溶血性贫血 【B】自身免疫性溶血性贫血 【C】蚕豆病 【此项为本题正确答案】 【D】遗传性球形红细胞增多症 【E】血红蛋白病 本题思路： (2).患者饮食应注意【score:2 分】 【A】禁食辛辣 【B】禁食蚕豆 【此项为本题正确答案】 【C】禁食生冷 【D】禁食糖类 【E】禁食肉食 本题思路：