内科主治医师风湿与临床免疫学（专业知识）-试卷7

内科主治医师风湿与临床免疫学（专业知识）-试卷7

内科主治医师风湿与临床免疫学【专业知识】-试卷 7 (总分：82 分，做题时间：90 分钟) 一、 案例分析题(总题数：1，score:18 分) 45 岁，女性，外阴口腔反复溃疡 3 年，结膜充血 1 个月来诊。查体：舌面上多个溃疡，黄色，较深，左 眼充血，右侧 4 字征阳性。【score:18 分】 (1).该患者首先考虑【score:2 分】 【A】单纯性口腔溃疡 【B】系统性红斑狼疮 【C】白塞病 【此项为本题正确答案】 【D】瑞特综合征 【E】血清阴性脊柱关节病 本题思路：该患者有反复口腔溃疡，会阴溃疡，眼睛 受累，符合白塞病的诊断标准。 (2).该患者应做哪些检查【score:2 分】 【A】血常规 【此项为本题正确答案】 【B】红细胞沉降率 【此项为本题正确答案】 【C】尿常规 【此项为本题正确答案】 【D】ANA 【此项为本题正确答案】 【E】ENA 【此项为本题正确答案】 本题思路： (3).化验结果提示：血常规、尿常规正常，ANA、ENA 阴性，红细胞沉降率 30mm／h，还应做的检查 【score:2 分】 【A】胸部 X 线 【此项为本题正确答案】 【B】腹部 B 超 【C】结膜活检 【D】脑电图 【E】肾脏 B 超 本题思路：白塞病可累及肺脏、心脏，可行相关检 查，针刺反应有确诊意义。 (4).结果提示，胸片正常，心电图正常，针刺反应阳 性，目前诊断为【score:2 分】 【A】单纯性口腔溃疡 【B】系统性红斑狼疮 【C】白塞病 【此项为本题正确答案】 【D】瑞特综合征 【E】血清阴性脊柱关节病 本题思路：针刺反应阳性，诊断明确。 (5).自塞病的血管病变特点【score:2 分】 【A】单纯动脉受累 【B】单纯静脉受累 【C】单纯小血管受累 【D】动静脉都可受累 【此项为本题正确答案】 【E】大小血管都可受累 【此项为本题正确答 案】 本题思路：白塞病可累及的血管较广泛，大小血管、 动静脉、毛细血管均可受累。 (6).该病的流行病学特点为【score:2 分】 【A】中国高 【此项为本题正确答案】 【B】南美高 【C】西亚高 【D】欧洲高 【E】大洋洲高 本题思路：白塞病的发病高峰在丝绸之路，中国及东 亚高，欧美低。 (7).单纯口腔溃疡白塞病的治疗【score:2 分】 【A】激素 【此项为本题正确答案】 【B】大剂量激素 【C】环磷酰胺冲击 【D】口腔溃疡散 【此项为本题正确答案】 【E】雷公藤多甙 【此项为本题正确答案】 本题思路：白塞病的治疗为激素合并免疫抑制剂，如 果没有脏器及眼睛受累，激素量无须很大，免疫抑制 剂 EF 皆可，D 为对症治疗。 (8).病人出现视物不清，眼底示眼底渗出，虹膜充 血，考虑合并【score:2 分】 【A】高血压眼底 【B】糖尿病眼底 【C】虹膜睫状体炎 【此项为本题正确答案】 【D】白塞病眼损害 【此项为本题正确答案】 【E】单纯结膜炎 本题思路：白塞病很易出项眼睛受累，表现多种多 样，该患者可能为虹膜睫状体炎。 (9).合并眼疾应加用哪种药【score:2 分】 【A】激素眼药水 【此项为本题正确答案】 【B】激素加量 【此项为本题正确答案】 【C】沙利度胺 【D】硫唑嘌呤 【此项为本题正确答案】 【E】甲氨蝶呤 【此项为本题正确答案】 本题思路：当白塞病眼睛受累时，激素量需加大，可 局部应用激素，免疫抑制剂的种类也可加量。 二、 B1 型题(总题数：1，score:8 分) A．结节红斑 B．皮革样皮肤改变 C．双下肢紫癜样 皮疹 D．网状青斑 E．眶周水肿性紫红色斑 【score:8 分】 (1).皮肌炎的典型皮疹为【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： (2).白塞病的特征性皮疹为【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (3).系统性硬化病的特征性皮损为【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (4).干燥综合征的特征性皮疹为【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路：皮肌炎的典型皮疹为眶周水肿性紫红色 斑，白塞病的特征性皮疹为结节红斑，系统性硬化病 的特征性变化为皮革样皮肤改变，干燥综合征的特征 性皮疹为双下肢紫癜样皮疹。 三、 X 型题(总题数：1，score:2 分) 1.诊断多发性肌炎必须具备的辅助项目有 【score:2 分】 【A】肌酸激酶升高 【此项为本题正确答案】 【B】抗 Jo 一 1 抗体阳性 【C】肌电图示肌源性损伤 【此项为本题正确答 案】 【D】肌肉有肌炎的病理改变 【此项为本题正确 答案】 【E】红细胞沉降率增快 本题思路：诊断多发性肌炎，必须具备的辅助项目是 肌酸激酶升高、肌电图示肌源性损伤及肌肉有肌炎的 病理改变，这些都是检查有无肌肉受损的项目。 四、 A1 型题(总题数：12，score:24 分) 2.下述哪种表现提示有皮肌炎的可能 【score:2 分】 【A】布氏征 【B】克氏征 【C】鸡尾征 【D】Gottron 征 【此项为本题正确答案】 【E】Murphy 征 本题思路：Gottron 征为皮肌炎特征性皮疹之一。 3.下述哪种酶对多发性肌炎的诊断最敏感 【score:2 分】 【A】谷丙转氨酶 【B】谷草转氨酶 【C】乳酸脱氢酶 【D】肌酸激酶 【此项为本题正确答案】 【E】一羟丁酸脱氢酶 本题思路：多发性肌炎的诊断最敏感的为肌酸激酶升 高。 4.下列哪种表现对皮肌炎有诊断意义 【score:2 分】 【A】Cottron 征 【此项为本题正确答案】 【B】布氏征 【C】克氏征 【D】墨菲征 【E】鸡尾征 本题思路：Gottron 征为皮肌炎特征性皮疹之一，故 选 A。 5.为改善多发性肌炎的预后，在诊断多发性肌炎的同 时必须排除同时合并哪种疾病的可能 【score:2 分】 【A】肺部感染 【B】恶性肿瘤 【此项为本题正确答案】 【C】尿毒症 【D】自身免疫性肝病 【E】血小板减少 本题思路：多发性肌炎、皮肌炎有 20％可同时合并 有各类肿瘤。 6.皮肌炎脸部典型皮疹是 【score:2 分】 【A】双颊蝴蝶样斑丘疹 【B】上眼睑紫红色斑伴眶周水肿 【此项为本题 正确答案】 【C】毛细血管扩张 【D】盘状红斑 【E】唇周痤疮样、非化脓性毛囊炎 本题思路：由于上眼险紫红斑有眶周小肿是皮肌炎先 物异性体征(约占病例的 54％)，所以选 B。 7.为改善多发性肌炎的预后，在诊断多发性肌炎的同 时必须排除 【score:2 分】 【A】肺部感染 【B】恶性肿瘤 【此项为本题正确答案】 【C】尿毒症 【D】自身免疫性肝病 【E】血小板减小 本题思路：多发性肌炎约有 20％的病人同时合并有 各种类肿瘤，包括恶性肿瘤，影响预后，所以选 B。 8.下列哪种疾病与恶性癌瘤最为相关 【score:2 分】 【A】系统性红斑狼疮(SLE) 【B】类风湿关节炎(RA) 【C】混合性结缔组织病(MCTD) 【D】干燥综合征(SS) 【E】多发性肌炎(PM)／皮肌炎(DM) 【此项为本 题正确答案】 本题思路：多发性肌炎、皮肌炎有 20％可同时合并 有各类肿瘤，所以选 E。 9.下列哪种表现对皮肌炎有诊断意义 【score:2 分】 【A】Gottron 征 【此项为本题正确答案】 【B】布氏征 【C】克氏征 【D】墨菲征 【E】鸡尾征 本题思路：Gottron 征为皮肌炎特征性皮疹之一，故 选 A。 10.幼年型皮肌炎与成人型相比，特征性表现为 【score:2 分】 【A】皮疹较成人为少 【B】治疗效果较成人差 【C】血管炎较成人明显 【此项为本题正确答 案】 【D】预后较成人差 【E】合并肿瘤者较成人多 本题思路：幼年型皮肌炎，尤其伴血管炎时预后比成 人差，所以选 D。 11.在风湿疾病中，下列哪种病肾脏受累较少 【score:2 分】 【A】系统性红斑狼疮 【B】血管炎 【C】皮肌炎 【此项为本题正确答案】 【D】干燥综合征 【E】结节性多动脉炎 本题思路：皮肌炎不侵犯肾脏。 12.下列与多发性肌炎相关的描述中，哪项不准确 【score:2 分】 【A】多发性肌炎是一组异质性疾病，以对称性近 端肌无力为特征，但几乎不累及其他器官 【此项为 本题正确答案】 【B】疾病多伴血清肌酶升高及肌电图异常 【C】本病有合并肿瘤的可能 【D】糖皮质激素和细胞毒类药物是最常用的治疗 药物 【E】多发性肌炎所引起的关节炎多为非侵蚀性的 本题思路：多发性肌炎常同时累及其他器官，如肺、 心脏、关节及胃肠道，高分辨率 CT 和肺功能检查可 在超过 70％的患者中发现肺部受累的表现。 13.皮肌炎可出现典型的皮肤损害，下列哪项除外 【score:2 分】 【A】Gottron 疹 【B】向阳性皮疹 【C】关节伸面的线性红斑 【D】肩部呈披肩征的皮肤损害 【E】头面部和颈部的光敏感性皮疹 【此项为本 题正确答案】 本题思路：皮肌炎患者头面部和颈部的光敏感性皮疹 不具有特异性。 五、 A2 型题(总题数：2，score:4 分) 14.男性，38 岁。低热，乏力 2 年，近半年四肢关 节、肌肉酸痛，登三楼困难，同时在上眼睑、出现红 色皮疹，吞咽硬食困难。体检：眼睑周围水肿，眼 睑、鼻梁、面颊、远端指间关节及甲周皮肤有暗紫色 红斑。病人最可能的诊断是 【score:2 分】 【A】系统性红斑狼疮 【B】进行性系统性硬化 【C】多发性肌炎 【D】皮肌炎 【此项为本题正确答案】 【E】重叠性结缔组织病 本题思路：肌痛、肌无力是肌炎的典型表现，眼睑周 围水肿和皮疹是皮肌炎的典型表现，故应诊断皮肌 炎。 15.患者男性，40 岁，乏力 1 个月，自觉双上肢肌肉 疼痛伴上举困难 2 周，颈部及前胸部出现弥漫性暗紫 红色斑疹，最可能的诊断是 【score:2 分】 【A】重症肌无力 【B】皮肤过敏 【C】皮肌炎 【此项为本题正确答案】 【D】系统性红斑狼疮 【E】风湿性多肌痛 本题思路：双上肢肌肉疼痛伴上举困难 2 周，颈部及 前胸部出现弥漫性暗紫红色斑疹，最可能的诊断是皮 肌炎。 六、 A3 型题(总题数：2，score:8 分) 女性患者，35 岁。四肢近端肌肉疼痛、乏力伴眼睑 部皮疹 3 个月。CK 及 CK—MM 均明显升高。肌电图提 示肌源性损害，肌肉活检：肌横纹消失，肌纤维间可 见炎症细胞【score:4 分】 (1).该患者最可能的诊断是【score:2 分】 【A】系统性硬化症 【B】皮肌炎 【此项为本题正确答案】 【C】干燥综合征 【D】类风湿关节炎 【E】系统性血管炎 本题思路： (2).该患者治疗首选药物是【score:2 分】 【A】糖皮质激素 【此项为本题正确答案】 【B】氯喹 【C】非甾体抗炎药 【D】硫唑嘌呤 【E】青霉胺 本题思路：四肢近端肌肉疼痛、乏力伴眼睑部皮疹 3 个月。CK 及 CK—MM 均明显升高。肌电图提示肌源性 损害，肌肉活检：肌横纹消失，肌纤维间可见炎症细 胞最可能的诊断是皮肌炎，首选用药糖皮质激素。 女性，48 岁，近 2 个月来感双肩发沉，举臂无力， 走路耐力下降，查红细胞沉降率 47mm／第 1 小时末 【score:4 分】 (1).鉴别多发性肌炎和风湿性多肌痛最有说服力的实 验室检查是【score:2 分】 【A】红细胞沉降率 【B】抗链球菌抗体 【C】抗中性粒细胞胞浆抗体 【D】肌酶谱 【此项为本题正确答案】 【E】免疫球蛋白 本题思路：鉴别多发性肌炎和风湿性多肌痛最有说服 力的实验室检查是肌酶谱。 (2).多发性肌炎的典型临床表现是【score:2 分】 【A】四肢近端及远端肌肉进行性肌力下降 【B】四肢近端肌肉进行性肌力下降 【此项为本 题正确答案】 【C】四肢远端肌肉进行性肌力下降 【D】四肢无力伴有视力障碍 【E】四肢无力 本题思路：多发性肌炎的典型临床表现是四肢近端肌 肉进行性肌力下降。 七、 A4 型题(总题数：3，score:18 分) 男性，38 岁。低热、乏力 2 年，近半年四肢关节、 肌肉酸痛，登三楼困难，同时在眼睑、鼻梁及面颊部 出现红色皮疹，吞咽硬食困难。体检：眼睑周围水 肿，眼睑、鼻梁、面颊、远端指间关节及甲周皮肤有 暗紫色红斑。【score:6 分】 (1).病人最可能的诊断是【score:2 分】 【A】系统性红斑狼疮 【B】进行性系统硬化症 【C】多发性肌炎 【D】皮肌炎 【此项为本题正确答案】 【E】重叠性结缔组织病 本题思路：四肢关节、肌肉酸痛，眼睑、鼻梁及面颊 部出现红色皮疹，吞咽硬食困难。体检：眼睑周围水 肿，眼睑、鼻梁、面颊、远端指间关节及甲周皮肤有 暗紫色红斑，病人最可能的诊断是皮肌炎。 (2).为明确诊断最佳辅助检查是【score:2 分】 【A】食管吞钡透视 【B】皮肤狼疮带试验 【C】AST 和 CPK 检查 【D】肌电图检查 【E】皮肤肌肉活检 【此项为本题正确答案】 本题思路：皮肤肌肉活检对诊断最有价值。 (3).根据上述检查，给予肾上腺皮质激素治疗，疗程 1．5 年，病人上述症状无改善，肌无力更加严重， 行走困难，但肌酶谱、肌电图及肌肉活检均明显好 转，此时可能原因与最佳处理是【score:2 分】 【A】诊断错误，停止激素治疗 【B】诊断正确，激素剂量不够，加大剂量 【C】诊断正确，有激素引起肌病可能，减量激 素，继续观察 【此项为本题正确答案】 【D】诊断正确，激素疗程不够，原剂量继续治疗 【E】诊断正确，继续原剂量治疗并加用 CTX 本题思路： 中年女性，关节痛 3 个月，发热，泡沫尿，纳差，双 手、双腿无力 1 个月，消瘦 10 斤。见蝶形红斑，双 上睑红斑，上下肢近端肌力Ⅳ级，血红蛋白 69 g／ L。【score:6 分】 (1).临床首选诊断【score:2 分】 【A】系统性红斑狼疮 【B】风湿性关节炎 【C】皮肌炎 【此项为本题正确答案】 【D】慢性肝病 【E】慢性贫血 本题思路： (2).血 GPT88IU／L，GOT122IU／L。CK234IU／L， CK—MB34IU／L，可能合并【score:2 分】 【A】系统性红斑狼疮 【B】风湿性关节炎 【C】皮肌炎 【此项为本题正确答案】 【D】慢性肝病 【E】慢性贫血 本题思路：典型皮肌炎的临床及化验检查特点。 (3).强的松龙 80mg 静滴治疗，肌无力改善不明显， 最可能的原因是【score:2 分】 【A】激素剂量不足 【B】未用免疫抑制剂 【C】未输血 【D】应排除合并肿瘤 【此项为本题正确答案】 【E】加强心理治疗 本题思路：皮肌炎是风湿病中最易合并肿瘤的疾病， 如常规治疗效果差应全身查找肿瘤。 老年女性，皮疹，四肢肌无力 1 个月，吞咽困难，胸 闷半月。查体可见上眼睑紫红色斑伴眶周水肿，双肺 呼吸音粗，双下肺可闻及细湿啰音，左手Ⅱ、ⅣPIP 压痛，双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅱ级。 【score:6 分】 (1).经分析，该患者初步诊断【score:2 分】 【A】系统性红斑狼疮 【B】皮肌炎 【此项为本题正确答案】 【C】Reitels 综合征 【D】系统性硬化 【E】类风湿关节炎 本题思路：四肢肌无力、吞咽困难、皮肤特征性改 变，考虑皮肌炎可能大。 (2).下列哪项最有助于明确诊断【score:2 分】 【A】ANA、ENA 酶谱 【B】双手关节 X 线片 【C】肌酶谱、双肺 CT 【此项为本题正确答案】 【D】ANCA 【E】ESR 本题思路：肌酶谱升高为的皮肌炎诊断标准之一。 (3).辅助检查示 ANA1：100 弱阳性，ENA 酶谱(一)， CK4487U／L，双肺 CT 示肺内炎性改变可能性大。考 虑皮肌炎，肺部炎症。为改善预后，在诊断皮肌炎的 同时必需排除【score:2 分】 【A】恶性肿瘤 【此项为本题正确答案】 【B】肺部感染 【C】尿毒症 【D】自身免疫性肝病 【E】血小板减小 本题思路：约 8％的皮肌炎伴发恶性肿瘤，发病年龄 越高，伴发肿瘤机会越大。