医学培训 执业医师 人的血液

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第一节：贫血20-30分一、贫血概述（一）概念1、成年男性Hb<120g／L；成年女性Hb<110g／L；孕妇Hb<100g／L可诊断。2、贫血严重度分类：轻度大于90g/L记住中度贫血Hb60～90g/L；重度小于60g/L；极重度少于30g/L。（二）分类1、红细胞生成减少干细胞不足：代表疾病：再障（干细胞出问题导致不能再生）。红细胞合成原料不足：①缺铁性贫血：血红蛋白合成障碍；②巨幼贫：缺B12、叶酸；③海洋贫血（地中海贫血）：珠蛋白合成障碍。必考2、红细胞破坏过多：即溶血性贫血，详见溶血性贫血章节。特殊的贫血：海洋性贫血（地中海型贫血），珠蛋白合成异常引起。不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。3、丢失过多（失血性贫血）：急性失血性贫血、慢性贫血（即缺铁性贫血）。4.根据红细胞形态分类：贫血形态学类型MCV(fl)MCH(pg)MCHC（%）病因举例大细胞性贫血大于100大于3232-35巨幼细胞性贫血正细胞性贫血80-10026-3232-35再障，急性失血再障是没有红细胞补充小细胞性贫血<80<2632-35慢性病贫血慢性消耗疾病，如结核小细胞低色素性贫血<80<26小于32缺铁贫、铁幼粒贫、地中海贫血MCV(红细胞平均体积):80-100fl管大、小MCH（平均红细胞血红蛋白量）26-32pg管大小MCHC（平均红细胞血红蛋白浓度）32-35%管色素 （三）临床表现贫血的病理基础是血液携氧能力降低，组织器官供氧不足，需氧量大的器官功能异常表现明显。疲乏无力、精神萎靡最多见。皮肤黏膜苍白是贫血的主要体征。另有各系统症状。（四）诊断（五）治疗病因治疗为主+输血。 二、缺铁性贫血缺铁性贫血是最常见的贫血。（一）铁代谢铁是二价吸收，吸收入血以后转化为三价，再分离为二价为组织利用，合成血红蛋白。再简单点说：二价铁吸收，三价铁运输，二阶铁被利用。铁在酸性的环境中或Vc存在，才被很好的吸收（Vc与铁搭档）。总结：二价铁吸收，三价铁运输，二价铁被利用。铁的主要来源：主要来自于食物，少部分来自红细胞。人体吸收铁的部位是：十二指肠和空肠的上段；铁的贮存：铁蛋白和含铁血黄素。铁的转运：用转铁蛋白；（二）病因和发病机制1、需铁量增加而铁摄入不足；2、铁丢失过多，慢性失血是缺铁贫最常见的病因；如慢性消化道出血、月经过多。3、铁吸收障碍：胃及十二指肠切除、慢性胃炎等。(三)临床表现有贫血的表现，面色苍白，头晕乏力。（1）异食癖，（2）匙状甲（反甲），（3）吞咽困难，异物感，口舌炎，（4）贫血性心脏病（心脏杂音）。（四）实验室检查1、首选检查是：血清铁蛋白低于12μg／L可作为缺铁的依据，是缺铁贫最敏感的指标。2、确诊：骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少。骨髓小粒染铁消失；3、血象：呈小细胞低色素性贫血，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大。4、血清铁、总铁结合力：血清铁降低<500μg/L，总铁结合力是升高的>3600μg/L；注意结合力是升高的！5、红细胞游离原卟啉：升高表示贫血。（五）诊断与鉴别诊断缺铁贫=小细胞、低色素+血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高（六）治疗1、补铁治疗：硝酸亚铁（2价）。2、口服铁剂有效的表现：最先是网织红细胞增多，是在开始治疗后5～10天。2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续3～6个月。 三、巨幼细胞贫血由于叶酸、VitB12缺乏引起DNA合成障碍造成的贫血。（一）病因和机制叶酸的摄入量不足、需要量增加、吸收不良、利用障碍。（二）临床表现1、血液系统表现：贫血表现+白细胞和血小板减少；2、消化系统表现：食欲缺乏，口炎如镜面舌、牛肉舌；3、神经、精神系统表现：表现为手足对称性麻木、共济失调、腱反射消失、锥体束阳性。另有烦躁等精神症状。维生素缺乏导致（三）实验室检查：1、外周血象：大细胞正色素。血红蛋白、白细胞、血小板减少。2、骨髓象：以红细胞系增生为主，呈巨幼变。3、胃酸缺乏4、血清维生素B12、叶酸及红细胞叶酸含量测定（四）治疗补充叶酸和VB12。四、再生障碍性贫血种子缺乏 再生障碍性贫血（简称再障）是多种原因导致造血干细胞的数量减少和功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症（一种获得性骨髓造血功能衰竭症），全血细胞都减少。（一）病因及发病机制1.病因（1）药物因素氯霉素为最常见的病因（2）物理因素放射线干扰DNA合成，干细胞数量减少、造血微环境紊乱。（3）生物因素肝炎病毒、微小病毒B19。2.发病机制：再障侵泛的是CD8+淋巴胞。（二）临床表现重型再障：起病急、出血感染严重。常发生于内脏、皮肤、黏膜多见。慢性再障：起病缓慢，贫血为首发症状，出血较轻，偶有感染。一般无脾脏增大。根本没有细胞产出，异常的也没有（三）实验室检查1、外周血象：全血细胞减少，三系减少程度不一定平行。网织红细胞绝对值减少。重型再障血象：①网织红细胞绝对值＜15×109/L记下来②中性粒细胞计数<0.5×109/L③血小板计数＜20×109/L2、骨髓象：重型再障：都减少，造血细胞极度减少。慢性再障：多数减少，但非造血细胞（如淋巴细胞、浆细胞、嗜酸细胞、网状细胞等），巨核细胞明显减少。（四）诊断和鉴别诊断三系减少+无肝脾大+碱性磷酸酶积分升高可诊断。碱性磷酸酶积分中性粒细胞成熟度，只有在中性粒细胞中有。再障容易感染，中性粒细胞活跃，碱性磷酸酶出现多，但中性粒细胞绝对值不多（五）治疗急性再障首选：骨髓移植（造血干细胞移植）。超过3个月为慢性；慢性再障首选雄激素：如康力龙，丙酸睾酮。 五、溶血性贫血（一）发病机制分类红细胞破坏过多引起的溶血性贫血，溶血伴有黄疸称溶血性黄疸，黄疸的有无取决于红血程度和肝脏的处理胆红素的能力。1红细胞内异常：（1）红细胞膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）；例如遗传性x增多（如遗传性粒细胞增多）；（2）红细胞酶的异常：蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷症）（3）血红蛋白的异常：海洋性贫血又称地中海贫血（珠蛋白异常）血红蛋白尿：酱油或者浓茶色的尿；2红细胞外异常引起的溶血性贫血：物理、化学、感染、免疫等。（二）临床表现1.急性溶血性贫血：腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸2.慢性溶血性贫血：有贫血、黄疸、肝脾大三个特征；（三）溶血的实验室检查很重要1.游离胆红素升高，血清结合珠蛋白降低。2.红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质。3.抗人球蛋白试验阳性（Coombs试验）：指自身免疫性溶血性贫血。4.抗人球蛋白试验阴性，血中发现大量球形红细胞，那就是遗传性球形细胞增多症；5.高铁血红蛋白还原试验阳性：就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）6.蔗糖水溶血试验、酸溶血试验（Ham）试验阳性、蛇毒因子溶血试验说的都是：阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)7、血红蛋白电泳异常-----溶贫的珠蛋白异常，就是海洋性贫血；四、治疗1.药物治疗：首选糖皮质激素，主要用于自身免疫性溶血性贫血（温抗体型AIHA）2.脾切除：遗传性球形细胞增多症对脾切除效果最好，最有价值，它不用激素；治疗首先手术；他首选实验室用红细胞的脆性试验； （五）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重。病因：细胞膜缺陷引起的血管内溶血。1、诊断：发作性的血红蛋白尿（间歇性酱油色或洗肉水样尿），多与睡眠有关；蔗糖水溶血试验、酸溶血试验（Ham）试验阳性、蛇毒因子溶血试验阳性。2、治疗：对症支持治疗，输洗涤红细胞。洗涤红是把红细胞表面的抗原洗掉了（六）原位溶血：溶血性贫血是由于红细胞的破坏过速、过多，超过造血补偿能力时所发生的一种贫血。如：巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征。（七）自身免疫性贫血题眼：抗人球蛋白阳性+符合溶血性贫血实验室检查。治疗：治疗原发病最重要。冷抗体型激素治疗为主。温抗体型用脾切除。第二节白血病一、急性白血病急性白血病是一组造血系统恶性疾病，其主要表现为骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种组织器官，使正常造血受抑制。（一）分类急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性非淋巴细胞白血病（ANLL来自于骨髓，又称为急性髓细胞白血病、急性粒细胞血病）急性非淋巴细胞白血病分为8个型：M0（微分化型）M1（急性粒细胞白血病未分化型）M2（急性粒细胞白血病部分分化型）M3（急性早幼粒细胞白血病）骨穿发现早幼粒细胞，那就是M3型M4（急性粒-单核细胞白血病） M5（急性单核细胞白血病）以单核细胞为主M6（急性红白血病）M7（急性巨核细胞白血病）一未二分三早幼，粒丹丹，七巨六红白。（一）临床表现1、贫血：首发表现，进行性加重。2、发热：感染引起的，由于白细胞减少。3、出血：急性早幼粒细胞白血病（M3）最易引发DIC，也可以说DIC是M3最常见的并发症，颅内出血是最常见死亡原因。3D4、器官和组织浸润的表现：胸骨下段压痛，它指的是急粒（ANLL）M4和M5最易浸润齿龈和皮肤。中枢神经系统白血病多见于急淋（ALL）白血病出现了肝和淋巴结肿多见于急淋（ALL）。一个人家有俩孩子，一个叫吉利一个叫机灵，吉利喜欢看3D电影，吉利的3型容易得DIC，不让机灵看电视，还犯贱地笑，皮痒、呲牙笑死我（4、5最容易牙和皮肤），机灵打吉利胸骨，吉利疼，机灵在树林里干着急（肝脏肿大）。（三）实验室检查1、骨髓象：骨髓增生活跃，白血病原始细胞在30%以上。Auer小体(奥氏小体)阳性指的就是急粒（ANLL），阴性为急淋；奥粒奥2、化学染色：过氧化物酶（POX）阳性指的也是急粒，阴性为急淋；P粒，霹雳非特异性酯酶（NSE）阳性，能被NaF（氟化钠）抑制，指的就是M5（急单）糖原PAS反应阳性指的是急淋（ALL）怕死淋雨（四）诊断鉴别诊断急性白血病与急性再障鉴别急性白血病可表现三系减少，但可出现胸骨压痛，肝、脾、淋巴结肿大，骨髓象中原始细胞占非红系细胞≥30%。再障患者外周血NAP（碱性磷酸酶积分）升高（五）治疗首选化疗完全缓解（CR）是指：1）骨髓象原粒细胞≤5%2）外周血白细胞分类中无白血病细胞3）白血病的症状和体征消失。化疗方案：类型首选方案副作用：急粒（ANLL）DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）阿糖胞苷有心脏毒性大粒急性早幼粒细胞白血病（M3）：全反式维甲酸（ATRA）3酸急淋（ALL）VP方案（长春新碱+泼尼松）长春新碱副作用末稍神经炎中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤（MTX）急粒就找DA（HA我国用）两个字，急淋就找VP两个字。只是选项里有上述两个字，就可以选。急粒哈达，临（淋）危（V）不惧 二、慢性粒细胞性白血病（CML）（一）临床表现和分期1、临床表现：起病缓慢，多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大就诊。慢粒最典型和突出的症状：进行性脾肿大或巨脾。2、临床分期分为3期：1）慢性期：原始细胞<10%2）加速期：嗜碱性粒细胞>20%原始细胞>10%血小板可以显著升高也可以显著减低----慢性期向加速器发张。3）急变期：外周血中原始细胞>30%骨髓中原始细胞>50%跟急性差不多了。（二）实验室检查1、血象：白细胞显著升高（>20×109／L）慢粒的典型-----白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑2、骨髓象：骨髓增生活跃（降低的是再障），慢性期原始细胞小于10%。虽少但还是有。3、中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性（阳性-----再障）：-------诊断慢粒4、Ph染色体（费城染色体）阳性或者bcr／abl融合基因（编码：P210）阳性。-------慢粒。（三）诊断和鉴别诊断1、白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多，碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性，Ph染色体阳性或者bcr／abl融合基因阳性，出现这些都是指的慢粒。2、慢粒与类白血病反应鉴别：很好鉴别，上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高外它都出现不了或相反。（四）治疗方法治疗：羟基脲---化疗首选；骨髓移植---根治慢粒在费城抢（羟基脲）白（白细胞）金，没抢到脾（巨脾）气特别大