内科主治医师风湿与临床免疫学（专业知识）-试卷4

内科主治医师风湿与临床免疫学（专业知识）-试卷4

内科主治医师风湿与临床免疫学【专业知识】-试卷 4 (总分：66 分，做题时间：90 分钟) 一、 X 型题(总题数：1，score:2 分) 1.重症系统性红斑狼疮的治疗有 【score:2 分】 【A】甲强的松龙冲击 【此项为本题正确答案】 【B】免疫净化 【此项为本题正确答案】 【C】环磷酰胺冲击治疗 【此项为本题正确答 案】 【D】大剂量丙种球蛋白 【此项为本题正确答 案】 【E】免疫抑制剂联合应用 【此项为本题正确答 案】 本题思路：重症系统性红斑狼疮的治疗方案包括糖皮 质激素的冲击治疗、免疫抑制剂的冲击治疗和联合应 用、大剂量应用丙种球蛋白等。当患者正规治疗效果 不佳，血清中自身抗体滴度很高时可辅以免疫净化治 疗，有助于在短期内控制病倩。 二、 A1 型题(总题数：14，score:28 分) 2.女性，30 岁，蛋白尿及间断血尿 12 年，2 天前感 冒后，出现肉眼血尿。血压 146／94mmHg，尿蛋白 ++++(5g／d)，尿沉渣满视野变形性 RBC／HP，肾功 能正常，血 Alb20g／L，Hb70g／L，ANA1：80，C 3 5g／L。可能的诊断是 【score:2 分】 【A】IgA 肾病 【B】狼疮性肾炎 【此项为本题正确答案】 【C】急进性肾炎 【D】慢性肾炎 【E】原发性肾病综合征 本题思路：女性，主要为肾损害，血清白蛋白减少， ANA 1：80，贫血，所以选 B。 3.对诊断系统性红斑狼疮特异性最高的自身抗体是 【score:2 分】 【A】抗 SSA 抗体 【B】类风湿因子 【C】抗核抗体 【D】抗 dsDNA 抗体 【E】抗 Sm 抗体 【此项为本题正确答案】 本题思路：对诊断系统性红斑狼疮特异性最高的自身 抗体是抗 Sm 抗体。 4.狼疮性肾炎的活动病理是 【score:2 分】 【A】细胞性新月体肾炎 【此项为本题正确答 案】 【B】轻度系膜增生性肾小球肾炎 【C】肾小球微小病变 【D】纤维性新月体肾炎 【E】增生硬化性肾小球病变 本题思路：狼疮性肾炎的活动病理是细胞性新月体肾 炎。 5.女性，20 岁。持续发热 5 天，面部出现水肿性皮 损，伴膝、踝关节肿痛，下肢浮肿，有散在瘀点。化 验：ESR100mm／h，Hb80g／L，网织红细胞 0．10(10％)，Coombs 试验(+)，血小板 40×10 9 ／ L，尿检：蛋白(++)，RBC5-10／HP。本例最可能诊断 是 【score:2 分】 【A】风湿热 【B】慢性肾炎 【C】SLE 【此项为本题正确答案】 【D】自身免疫性溶血性疾病 【E】ITP 本题思路：育龄女性，面部出现皮损，ESR 100 mm／ h，Hb 80 g／L，网织红细胞 0．10(10％)，Coombs 试验(+)，血小板 40×10 9 ／L，尿检：蛋白(++)， RBC 5～10／HP。本例最可能诊系统性红斑狼疮。 6.女性，19 岁。弛张性发热 7 天，2 天来两面颊部出 现对称性、水肿性红斑，指端及甲周有红斑。化验： Hb90g／L，WBC3．4×10 9 ／L，小便检查蛋白 (+++)，管型 0 一 2／HP，ANA(+)，LE 细胞(+)，确诊 为 SLE，首选治疗是 【score:2 分】 【A】阿司匹林或其他非甾体消炎药 【B】糖类皮质激素 【此项为本题正确答案】 【C】氯喹 【D】环磷酰胺 【E】血浆置换 本题思路：对合并肾损的重型系统性红斑狼疮首选激 素。 7.女性，39 岁。反复关节痛 2 年，外院曾诊断为风 湿性关节炎，给予布洛芬治疗能缓解，1 年前面部浮 肿，化验：尿蛋白(+++)，A／G=25／30g／L，诊断为 慢性肾炎肾病型，给予静脉注射白蛋白及利尿治疗症 状好转。近 2 个月牙龈出血，皮肤出现瘀点，月经量 增多来诊，查 Hb82g／L，WBC3．1×10 9 ／L，血小 板 60×10 9 /L，病人最可能的诊断是 【score:2 分】 【A】风湿性关节炎，慢性肾炎，血小板减少性紫 癜及失血性贫血 【B】慢性肾炎，肾功能不全及由尿毒症引起造血 系统改变 【C】原发性血小板减少性紫癜合并继发性贫血 【D】系统性红斑狼疮 【此项为本题正确答案】 【E】全血细胞减少，再生障碍性贫血待除外 本题思路：这是一个病例题，根据病人有关节痛、蛋 白尿及全血细胞减少等多系统损害，高度提示为 SLE，可做有关实验室检查确诊之。SLE 起病可以是 急性暴发性，也可以是隐匿性，起病时先累及某一系 统，以后扩展到多系统损害，本例最早表现为关节 痛，1 年后出现肾损害，本次累及造血系统，这些症 状是有内在联系的。在分析疾病临床表现及实验室检 查结果时，最好用一元论解释，本例用 SLE 可解释其 全部症状。 8.系统性红斑狼疮是 【score:2 分】 【A】肾脏病 【B】血液系统的疾病 【C】皮肤病 【D】骨关节病 【E】自身免疫性系统性疾病 【此项为本题正确 答案】 本题思路：系统性红斑狼疮是自身免疫性系统性疾 病。 9.女性，40 岁，5 年来患关节炎，日光过敏，脱发， 尿蛋白(+)。近 1 个月双下肢可凹性浮肿，尿少，血 压 168／100mmHg。尿蛋白(++)，尿红细胞 10 一 15／ HP，Hb100g／L，Ser230μmol／L，ANA1：640(膜 型)，抗 Sm 抗体阳性，血 C 3 5g／L。最可能的临床 诊断是 【score:2 分】 【A】急进性肾炎 【B】急性肾衰 【C】慢性肾炎 【D】系统性红斑狼疮 【此项为本题正确答案】 【E】急性肾炎 本题思路：女性中年患者，5 年关节炎，日光过敏， 脱发，肾受损，ANA 1：640，抗 sm 抗体阳性，C 3 0．5 g／L，最大可能是 SLE，所以诊断选 D。 10.系统性红斑狼疮患者出现下列情况时提示可能危 及生命，其中哪项可除外 【score:2 分】 【A】SLE 原有临床表现恶化 【B】出现新的危及生命的 SLE 表现 【C】抗 Sm 抗体持续阳性 【此项为本题正确答 案】 【D】免疫抑制剂引起感染 【E】与 SLE 无关的急重症 本题思路：抗 Sm(Smith)抗体见于 10％～3．0％的 SLE 患者，是该病的特征性抗体，一般不随病情变化 而改变，该抗体对早期、不典型的 SLE 或经治疗缓解 后的 SLE 回顾性诊断有很大帮助。 11.系统性红斑狼疮的血管炎性皮肤病变不包括下面 哪一项 【score:2 分】 【A】甲周红斑 【B】雷诺现象 【C】血管炎性皮肤病变 【D】向阳性皮疹 【此项为本题正确答案】 【E】网状青斑 本题思路：向阳性皮疹也称水肿性暗紫色红斑，可有 脱屑，见于 60％一 80％的皮肌炎患者，多位于眶 周，可向前额、颊部、耳前、颈及上胸部“V”字区 扩展。 12.美国风湿病学会修订的 SLE 分类标准中关于临床 表现的描述不包括下列条目中哪一项 【score:2 分】 【A】遍及颊部的扁平或高出皮肤的固定性红斑 【B】光照后皮肤明显充血，发红 【此项为本题 正确答案】 【C】隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞， 旧病灶可有萎缩性瘢痕 【D】通常无痛觉的口腔或鼻咽部溃疡 【E】非侵蚀性关节炎 本题思路：光过敏被列为 SLE 分类标准中临床表现之 一，关于光过敏的准确描述指经紫外线照射(如日晒) 后，暴露部位的皮肤出现红色斑疹、丘疹、或大疱性 皮疹，伴灼热、痛痒感。 13.关于药物性狼疮下列哪项描述不准确 【score:2 分】 【A】药物性狼疮代表了由环境因素在具有遗传易 感性的个体中引发狼疮的一个范例 【B】已知某些药物可在许多患者体内诱导自身抗 体产生，但这些患者多数并不出现自身抗体相关的疾 病表现 【C】停用与药物性狼疮相关的药物后，多数病例 病情轻微并呈自限性 【D】药物性狼疮不需糖皮质激素治疗 【此项为 本题正确答案】 【E】血液学异常、肾病和中枢神经系统十分罕见 本题思路：关于本病治疗，早期诊断，及时停用诱发 本病的药物；停药后临床症状不缓解、症状较轻的患 者，可用非甾体抗炎药治疗，缓解症状；临床症状重 者，需应用小剂量糖皮质激素治疗。 14.盘状红斑狼疮有以下特点，哪一项除外 【score:2 分】 【A】约 25％的 SLE 可表现出盘状红斑狼疮 【B】盘状红斑狼疮不会发生 SLE 【此项为本题 正确答案】 【C】盘状皮损特征为散布的、红色、轻度浸润性 斑块，表面覆有鳞屑，去除鳞屑可见扩大的毛囊 【D】皮损大量、广泛者易发展为 SLE 【E】皮损较少发生与躯干部 本题思路：盘状红斑狼疮发生 SLE 的风险为 5％～ 10％。 15.关于抗磷脂综合征，哪项叙述不准确 【score:2 分】 【A】抗磷脂综合征诊断的确立必须同时具备临床 表现和持续的抗磷脂抗体阳性 【B】SLE 患者和类风湿关节炎患者均可出现抗磷 脂抗体阳性 【C】应根据抗磷脂抗体的滴度对患者的病情进行 评估，并进行相应处理 【此项为本题正确答案】 【D】网状青斑为抗磷脂综合征的非特征性临床表 现 【E】药物和感染可诱发抗磷脂抗体产生，但不会 引起抗磷脂综合征 本题思路：本综合征的临床表现从无症状到恶性抗磷 脂综合征程度不一，因此，无法以单一的疾病标准对 患者进行评估和处理。 三、 A2 型题(总题数：4，score:8 分) 16.在系统性红斑狼疮发病的病因中不包括以下哪项 内容 【score:2 分】 【A】环境因素 【B】饮食因素 【此项为本题正确答案】 【C】性激素 【D】遗传因素 【E】免疫功能紊乱 本题思路：环境因素，性激素，遗传因素及免疫功能 紊乱都是系统性红斑狼疮的病因。而饮食不是。 17.SLE 患者不会出现的血液学异常是 【score:2 分】 【A】血红蛋白减少 【B】网织红细胞减少 【此项为本题正确答案】 【C】白细胞减少 【D】淋巴细胞减少 【E】血小板减少 本题思路：SLE 患者的血液学异常是：①血红蛋白减 少；②网织红细胞增多(慢性贫血，网织红细胞增 多)；③白细胞减少；④淋巴细胞减少；⑤血小板减 少。 18.下列与 SLE 病情活动性无关的实验室检查是 【score:2 分】 【A】血清 C 3 、C 4 下降 【B】白细胞减少和淋巴细胞绝对值减少 【C】抗 dsDNA 抗体升高 【D】抗 Sm 抗体升高 【此项为本题正确答案】 【E】红细胞沉降率加快 本题思路：题中所列五项都是 SLE 的重要的实验室检 查，其中抗 Sm 抗体对确诊 SLE 有重要参考价值，但 与 SLE 病情活动性无关。其余四项化验结果都与 SLE 的病情活动密切相关。 19.对系统性红斑狼疮患者的狼疮肾炎描述不正确的 是 【score:2 分】 【A】是系统性红斑狼疮最常累及的脏器 【B】不论是哪种病理类型，患者预后均差 【此 项为本题正确答案】 【C】血清补体降低与肾炎的活动性及严重性密切 相关 【D】慢性肾功能不全是主要的死亡原因 【E】肾穿刺病理类型对于判定预后最为重要 本题思路：肾活检的病理类型对狼疮肾炎的诊断、治 疗及估计预后均有价值。不同的病理类型预后不同。 四、 A3 型题(总题数：4，score:28 分) 女性，32 岁，近 3 年来梳头时易脱发，经常反复发 作口腔黏膜无痛性溃疡，2 年来冬季遇冷时手指苍白 疼痛继之发紫，后恢复正常，来门诊检查。医生在问 病史时得知，夏天病人受阳光照射后面部皮肤易患红 斑，怀疑是 SLE。【score:6 分】 (1).再加上下列哪项实验室检查即可确诊【score:2 分】 【A】ESR 增快、ANA(+)、RF(+) 【B】高球蛋白血症、尿蛋白(+++)、抗 SSA 抗体 (+) 【C】ANA 阳性、狼疮细胞阳性 【D】Coombs 试验阳性、血小板及白细胞减少 【E】抗 dsDNA 抗体阳性、抗磷脂抗体阳性 【此 项为本题正确答案】 本题思路： (2).从实验室角度看，下列哪项有确诊价值 【score:2 分】 【A】ANA 阳性、RF 阳性 【B】Coombs 试验阳性、LE 细胞阳性 【C】抗 RNP 抗体阳性、低补体血症 【D】抗 Sm 抗体阳性、抗 dsDNA 抗体阳性 【此项 为本题正确答案】 【E】抗 SSA 抗体阳性、抗 SSB 抗体阳性 本题思路： (3).下列哪项实验室检查结果表明狼疮在活动期 【score:2 分】 【A】C3、C4 降低、CIC 升高 【此项为本题正确 答案】 【B】ESR 增快、球蛋白升高 【C】ANA 呈颗粒性阳性 【D】高滴定度抗 RNP 抗体 【E】抗 Sm 抗体阳性 本题思路：本题要求掌握 1997 年美国风湿病学会修 订的 SLE 的 11 条诊断标准。它们是：颧部红斑；盘 状红斑；光敏感；口腔溃疡；关节炎；浆膜炎；肾脏 病变；神经系统异常；血液学异常；免疫学异常；抗 核抗体阳性。其中血液学异常包括溶血性贫血，或 WBC＜4．0×10 9 ／L，或淋巴细胞＜1．5×10 9 ／ L，或血小板＜100×10 9 ／L，四条中有一项存在即 为阳性，多项存在也只算一条阳性。免疫学异常包括 LE 细胞阳性，或抗 dsDNA 抗体(+)，或抗 Sm 抗体 (+)，或抗磷脂抗体阳性，判断意义同血液学异常。 上述 11 条中有 4 条或 4 条以上符合即可诊断为 SLE。患者病史中有诊断意义的两条是口腔黏膜无痛 性溃疡和光敏感，因此要诊断 SLE 至少必须再有两 条，备选答案中 ANA(+)加狼疮细胞(+)，为两条不同 标准，有助于 SLE 诊断。ANA(+)，LE 细胞现象，抗 SSA 及抗 SSB 抗体(+)，均可见于多种结缔组织病及 慢性活动性肝炎，抗 dsDNA 抗体主要见于 SLE，具有 一定特异性。抗 Sm 抗体只见于 SLE，称为 SLE 的标 记抗体，因此抗 dsDNA(+)加抗 Sm 抗体(+)对 SLE 有 重要诊断价值。活动期 SLE，抗原抗体，由于补液激 活，形成免疫复合物，因此 CIC 增高。由于补体消耗 增加，故血中 C 3 、C 4 降低。相反，缓解期 SLE 补 体多恢复正常。 女性，24 岁，高热、关节痛半月，浮肿 10 天，血压 150／90 mmHg。7 天来精神淡漠，言语极少，3 天来 尿量 200—400 ml／d，尿蛋白(+++)，尿 RBC15～20 ／HP。Hb 80 g／L，C 3 42g/L，Alb 23 g／L， Scr400 μmol/L.【score:6 分】 (1).该患者初步的诊断是【score:2 分】 【A】精神病 【B】急进性肾炎 【C】急性肾炎 【D】急性肾衰 【E】系统性红斑狼疮 【此项为本题正确答案】 本题思路：老年女性，根据病历介绍及化验检查，最 可能诊断为系统性红斑狼疮。 (2).对诊断帮助最小的检查项目是【score:2 分】 【A】ANA 【B】抗 RNP 抗体 【此项为本题正确答案】 【C】抗 Sm 抗体 【D】抗 dsDNA 抗体 【E】抗 SSA 抗体 本题思路：ANA、抗 Sm 抗体、抗 dsDNA 抗体阳性有助 于诊断。但抗 RNP 抗体、抗 SSA 抗体阳性率很低，特 异性并不高。 (3).根据病情，首选的治疗措施是【score:2 分】 【A】血浆置换 【B】透析加强的松 【此项为本题正确答案】 【C】强的松 60 mg/d 【D】强的松 60mg/d+环磷酰胺 100 mg／d 【E】甲基强的松龙冲击 本题思路： 女性，26 岁。腕踝关节疼痛半年，入夏以来在阳光 下行走面部出现红斑，于某年 7 月就诊。体检：头发 稀疏，面颈部有不规则圆形皮损，边缘略高出皮面， 口腔有多个浅表溃疡，肝肋下 0．5 cm，脾肋下刚 及。化验：LE 细胞阳性，按美国风湿病学修订标准 符合 SLE 诊断【score:8 分】 (1).该例首选治疗是【score:2 分】 【A】阿司匹林 【B】氯喹 【此项为本题正确答案】 【C】肾上腺糖皮质素 【D】免疫抑制剂 【E】中医中药 本题思路：轻症有皮疹明显者使用氯喹。 (2).患者发病可能与下列因素有关，除了【score:2 分】 【A】家族性遗传因素 【B】雌性激素水平过高 【C】紫外线照射 【D】普鲁卡因酰胺、苯妥英钠等药物 【E】某些细菌感染 【此项为本题正确答案】 本题思路：该病与细菌感染无关。 (3).关于本例实验室检查下列哪项说法是错误的 【score:2 分】 【A】抗核抗体阴性，对诊断 SLE 很不利 【B】抗 Sm 抗体为 SLE 标记抗体 【C】低补体血症常表明 SLE 处于活动期 【D】狼疮细胞阳性仅见于 SLE 病人 【此项为本 题正确答案】 【E】皮肤狼疮带试验有假阳性也有假阴性 本题思路：狼疮细胞阳性不仅见于 SLE 病人，还见于 类风湿关节炎、硬皮病等。 (4).关于 SLE 的治疗哪项是正确的【score:2 分】 【A】免疫抑制剂为首选治疗药物 【B】有发热、关节痛、肌肉痛，选用氯喹 【C】合并尿路感染时选用阿米卡星(丁胺卡那霉 素) 【D】合并高血压时，选用肼苯达嗪加甲基多巴 【E】急性暴发性狼疮或有多脏器损害时选用皮质 激素 【此项为本题正确答案】 本题思路：急性暴发性狼疮或有多脏器损害时选用皮 质激素。 女性，36 岁，近 2 年脱发，经常反复发作口腔黏膜 无痛性溃疡，冬季遇冷时手指苍白疼痛及发紫，保暖 后恢复正常，两颊部有红斑，查尿蛋白(++) 【score:8 分】 (1).该患者应疑为哪种疾病【score:2 分】 【A】类风湿性关节炎 【B】白塞病 【C】系统性红斑狼疮 【此项为本题正确答案】 【D】干燥综合征 【E】系统性硬化症 本题思路：育龄期女性，脱发、口腔溃疡、颊部红 斑、蛋白尿，考虑系统性红斑狼疮可能大。 (2).为了进一步确诊，进行下列哪一项检查最有确诊 意义【score:2 分】 【A】ANA 阳性 【B】RF(+)、ESR 增快 【C】抗 ds—DNA 抗体(+)、抗 SM 抗体(+) 【此项 为本题正确答案】 【D】狼疮细胞阳性 【E】高滴度 RNP 抗体 本题思路：抗 ds—DNA 抗体、抗 SM 抗体为诊断系统 性红斑狼疮的标记性抗体。 (3).首选治疗的药物是【score:2 分】 【A】青霉素 【B】消炎痛 【C】泼尼松 【此项为本题正确答案】 【D】中医药 【E】环孢菌素 A 本题思路：泼尼松是治疗系统性红斑狼疮的首选药 物，非甾体抗炎药可用于控制关节炎，免疫抑制剂用 于活动程度较严重的系统性红斑狼疮。 (4).该病最常累及哪个器官【score:2 分】 【A】皮肤损伤 【B】关节损伤 【C】肾脏 【此项为本题正确答案】 【D】肺部病变 【E】肝部病变 本题思路：狼疮肾炎是 SLE 最常见的临床表现，肾活 检受累几乎为 100％。