医学考试-神经内科主治医师-36

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神经内科主治医师-36 (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、简答题(总题数：18，score:100 分) 1.椎管内神经鞘瘤的临床表现有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)椎管内神经鞘瘤病程大多较长，胸段 者病史最短，颈段和腰段者较长，有时病程可超过 5 年以上。肿瘤发生囊变或出血时呈急性过程。 (2)首发症状最常见者为神经根痛，其次为感觉异常 和运动障碍。上颈段肿瘤的疼痛主要在颈项部，偶向 肩部及上臂放射；颈胸段的肿瘤疼痛多位于颈后或上 背部，并向一侧或双侧肩部、上肢及胸部放射；上胸 段的肿瘤常表现为背痛，放射到肩或胸部；胸段肿瘤 的疼痛多位于胸腰部，可放射到腹部、腹股沟及下 肢。胸腰段肿瘤的疼痛位于腰部，可放射至腹股沟、 臂部、大腿及小腿部。腰骶段肿瘤的疼痛位于腰骶 部、臀部、会阴部和下肢。 (3)以感觉异常为首发症状者占 20%，其可分感觉过 敏和减退两类。感觉过敏表现为蚁行感，发麻、发 冷、酸胀感、灼热；感觉减退大多为痛、温及触觉的 联合减退。 (4)运动障碍为首发症状者占第 3 位。因肿瘤的部位 不同，可产生神经根性或束性损害致运动障碍，随着 症状的进展可出现锥体束的功能障碍，因而瘫痪范围 和程度各不相同。 (5)脊髓神经鞘瘤主要的临床症状和体征表现为疼 痛、感觉异常、运动障碍和括约肌功能紊乱。感觉障 碍一般从远端开始，逐渐向上发展，患者早期主观感 觉异常，而检查无特殊发现，继之出现感觉减退，最 后所有感觉伴同运动功能一起丧失。圆锥马尾部已无 脊髓实质，故感觉异常呈周围神经型分布，典型的是 肛门和会阴部皮肤呈现马鞍区麻木。 (6)括约肌功能紊乱往往是晚期症状，表明脊髓部分 或完全受压。 2.如何诊断椎管内神经鞘瘤? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：因脊髓神经鞘瘤多发生于蛛网膜下隙，肿 瘤生长较容易造成蛛网膜下隙堵塞，所以腰椎穿刺压 颈试验，多表现为不同程度蛛网膜下隙梗阻。因蛛网 膜下隙梗阻，使肿瘤所在部位以下脑脊液循环发生障 碍，以及肿瘤细胞脱落，造成脑脊液蛋白含量增高。 另外，因肿瘤在椎管内，一般较游离，故腰椎穿刺放 出脑脊液后症状可以加重。这是由于椎管腔内动力学 改变肿瘤加重压迫脊髓所致。 (1)脊柱平片直接征象是神经鞘瘤钙化斑阴影，较少 见，间接征象是指肿瘤压迫椎管及其邻近骨质结构而 产生的相应改变，包括椎弓破坏、椎弓根间距离加 宽，甚至椎弓根破坏消失、椎体凹陷或椎间孔扩大 等。 (2)脊髓造影蛛网膜下隙完全梗阻率约占 95%以上， 典型的呈杯口状充盈缺损。 (3)CT 与 MRI 难以作出确切诊断。肿瘤在 MRI T 1 加 权图像上呈髓外低信号瘤灶，在 T 2 加权图像上呈高 信号瘤灶，增强后扫描，实体性肿瘤呈均匀强化，囊 性肿瘤呈环形强化，少数肿瘤呈不均匀强化。另视肿 瘤所在解剖层次不同，出现相应的脊髓移位。 3.髓内肿瘤的临床表现有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)病史：脊髓胶质瘤的病史时间相差很 大，最短的只有半个月，最长达 10 年以上，小儿平 均病史为 9.5 个月，而 40 岁以上者平均病史达 5 年 之久。当有外伤、发热时可能会促使脊髓压迫症状加 速发展。单纯从病史来说，不能鉴别脊髓内或脊髓外 肿瘤。一般说来，圆锥和马尾部肿瘤的病史比颈、胸 段脊髓者为长。 (2)首发症状：以疼痛最多见。引起疼痛的原因是多 方面的，如肿瘤可压迫脊髓丘脑束的纤维，可侵及后 角细胞，长肿瘤的脊髓可使相应的神经根和硬脊膜压 向脊椎骨，局部脊髓可因肿胀缺血而引起疼痛。疼痛 可较剧烈，可为单侧，也可为双侧，但往往不如神经 鞘瘤所引起的疼痛强烈。如患者诉神经根性疼痛，其 性质似灼痛、咬痛、刺痛或扭痛者，则应想到可能是 后角细胞刺激所致。首发症状中运动功能障碍者占 21%，感觉异常者占 18%，可以双侧不对称。临床上 感觉异常包括感觉分离作为首发症状可能远比运动障 碍来得早，但由于不易被患者所注意，等到出现运动 障碍后才引起注意，括约肌功能紊乱作为首发症状却 很少见。 (3)入院时的症状和体征：患者来院时大多数已有不 同程度的肢体运动障碍，患者来院时有疼痛症状者达 85%，诉肢体麻木或束带感者达 43%，有不同程度的 排尿功能障碍为 52%，便秘者为 18%。大部分有明显 锥体束征，但未发生瘫痪。有较明显肌萎缩者约占 1/3，从理论上讲脊髓内胶质瘤引起上神经元瘫痪不 会产生典型的肌萎缩，但事实上却并不很少见，这可 能是由于瘫痪后的失用引起，肿瘤压迫某些节段的脊 髓神经，或由于疼痛而使患者活动减少。相应部位的 棘突压痛和腰部运动受限，比在脊膜瘤和神经鞘瘤等 脊髓外肿瘤的病例少见。 4.如何诊断髓内肿瘤? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)细询问病史和反复核实存在的体征。 (2)实验室检查： 1)脑脊液细胞数：一般都在正常范围内，有的肿瘤伴 随出血，脑脊液内有红细胞，有的髓内肿瘤表现脑脊 液内淋巴细胞增多，有时可见游离的瘤细胞，转移癌 可查到癌细胞，但阳性率并不高。脊髓肿瘤时脑脊液 内蛋白质常增高，有的高达数千毫克。造成蛋白高的 原因一般认为对肿瘤压迫造成脑脊液在椎管内循环梗 阻有关。梗阻部位愈低则蛋白愈高，故马尾部肿瘤常 使蛋白很高。蛋白高脑脊液颜色呈黄色，但细胞数正 常，称蛋白-细胞分离。 2)Queckenstedt 试验：脊髓肿瘤位于腰椎穿刺的上 方造成脊蛛网膜下腔不全梗阻，压颈试验表现为：上 升和下降都很慢，特别是下降明显，如果脊蛛网膜下 隙完全梗阻，则压颈试验不升，如果肿瘤位于腰椎穿 刺部位以下腰骶部，压颈试验可完全通畅。高位肿瘤 压腹试验，压力上升，低位肿瘤压腹试验多无改变。 (3)辅助检查： 1)脊柱 X 线平片：直接征象为肿瘤钙化影像，在胶质 瘤中很少见。间接征象是肿瘤压迫引起的椎管扩大， 椎弓根间距离加宽或局部骨质腐蚀破坏，多个椎体内 缘呈弧形吸收。一般征象包括脊柱侧弯、脊柱前突、 脊柱裂等。但很多临床医生忽略脊柱 X 线平片。 2)脊髓造影、磁共振及 CT 扫描等先进手段的应用， 脊髓造影已很少采用，脑脊液动力学检查、脊髓椎管 造影会加重病情。 3)CT、MRI 扫描：由于脊髓髓内肿瘤症状缺乏特异 性，诊断主要依靠影像学检查。CT、MRI 问世前，常 依靠脊柱平片和脊髓造影诊断，诊断既困难，又会加 重病情。MRI 的出现使髓内肿瘤能够早期、简便、确 实地得到诊断。 5.根据病理性质的差异，以下各病症的影像学特征有 何不同? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)星形细胞瘤：常见于 10～50 岁，占椎 管内肿瘤的 6%～8%，最常发生于颈段和胸段脊髓， 多数为良性，约 7.5%。多数星形细胞瘤单独发生， Ⅰ型神经纤维瘤病常合并星形细胞瘤。MRI 常无特征 性改变，T 1 示受累脊髓广泛增粗，可以有高信号 (出血)或低信号(囊变)混杂。T 2 常为高信号。增强 后可见肿瘤强化，并可见到与水肿带的分界。部分星 形细胞瘤无强化，生长越缓慢的肿瘤强化越不明显。 肿瘤增强程度与病变区域血流增加和脊髓屏障破坏有 关，也就是说与肿瘤良性程度有关。星形细胞瘤增强 常不规则且呈多样性，肿瘤增强对活体组织检查和手 术有帮助。邻近肿瘤的囊肿液清亮，囊壁为胶质细 胞，而肿瘤内囊变囊液为血性或高蛋白液呈橙色。邻 近肿瘤的囊变不强化提示为非肿瘤性囊变。星形细胞 瘤可同时存在新鲜和陈旧出血，其影像学表现与出血 时间有关。急性出血(3 日之内)T 2 像为低信号，3～ 7 日 T 1 像主要以高信号为主，T 2 像常为混杂信 号。 (2)室管膜瘤：好发年龄为 40～50 岁，可发生于脊髓 任何部位，以胸段和颈段最常见。影像学表现与星形 细胞瘤有一定程度的区别，肿瘤上端及尾端合并囊变 是常见的标志。但肿瘤内囊变少见，MRI 为较均匀强 化，或混杂信号。部分病例肿瘤可突出至脊髓表面， 甚至达蛛网膜下隙。 (3)血管网织细胞瘤：不常见，有报道占脊髓肿瘤的 2%。均发生在髓内，肿瘤好发于 30～50 岁成人，男 性多见。常发生于 vonHippelLindau 病。vonHippel- Lindau 病中，5%合并脊髓血管网织细胞瘤，36%～ 60%合并颅内血网织细胞瘤。髓内血管网织细胞瘤常 合并脊髓空洞症。肿瘤多有囊，肿瘤有囊或病变上下 脊髓增粗者占 67%。影像学表现为囊性病变，壁上有 结节，T 1 为边界清楚的低信号，T 2 为高信号，增 强可见肿瘤结节明显强化。 (4)脂肪瘤：少见，可发生于脊髓内或终丝，T 1 、T 2 均为高信号，脂肪抑制像可鉴别出血或脂肪。 (5)转移癌：主要累及椎体或硬膜外组织，髓内转移 癌少见。髓内转移癌占中枢神经系统转移癌的 1%。 来源包括：肺癌、乳腺癌、淋巴瘤、结肠癌、头颈区 肿瘤、肾上腺肿瘤等。以胸段最为常见，起病急，影 像学示病变较局限，长 T 1 ，长 T 2 ，可见不规则强 化。有些神经鞘瘤病例可发生于脊髓髓内，但比较少 见。脊髓髓外神经鞘瘤也可累及数个脊髓阶段，应与 髓内肿瘤鉴别，增强扫描有意义，特别是轴位扫描， 常常可见肿瘤通过椎间孔累及椎管外。 6.先天性椎管内肿瘤如何分类? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：依据组织结构不同，先天性椎管内肿瘤分 类如下。 (1)表皮样囊肿、皮样囊肿及畸胎瘤：囊肿可以发生 在椎管内任何部位，但以胸腰段、脊髓圆锥和马尾多 见。病变以硬背膜下层多见。此类肿瘤如果较小或无 功能，通常无特异性临床表现。早期症状主要包括腰 背部痛、双下肢运动感觉及腱反射异常。 (2)肠源性囊肿：是罕见的发育畸形病变，最常见于 颈胸交界处，可发生在脊髓侧面、背面及髓内。可见 于任何年龄组，男性居多，病变部位的相应的局灶性 疼痛最为常见。 (3)椎管内蛛网膜囊肿：起源于蛛网膜，分为硬膜内 蛛网膜囊肿和硬膜外蛛网膜囊肿。前者常见于胸段脊 髓的后方侧方，临床表现较大，症状体征严重性与临 床病史之间无明显相关性。局部疼痛或神经根疼痛、 感觉障碍或运动缺失等症状超半数，膀胱功能障碍是 最常见的主诉。后者特征性表现似乎支持硬膜外囊肿 均好发于硬背膜阻力较低区域。进行性肢体无力伴随 下胸段或腹部疼痛，是其临床表现之一。 (4)椎管内脂肪瘤：是一种较少见的先天性肿瘤，通 常合并其他先天性畸形。其生长缓慢，以肢体麻木及 感觉性共济失调为常见症状。 7.椎管内脊索瘤的特征有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)椎管内脊索瘤是累及斜坡与骶尾部常 见的硬膜外肿瘤，由胚胎残留或异位脊索形成这些肿 瘤可以发生于沿脊柱中轴的任何部位但以斜坡嘴侧和 骶尾部最常见。 (2)脊索瘤可分为两个类型，即经典型和软骨型骶骨 侵犯后，向前可侵入盆腔，向后可侵入椎管内，压迫 马尾神经根，引起相应部位神经根受损症状。 (3)绝大多数椎管内脊索瘤在诊断之前往往经历了相 关症状，数月至数年临床症状决定于肿瘤发生的部 位。发生在骶尾部者，骶部肿瘤压迫症状出现较晚， 常以骶尾部疼痛为主要症状，典型症状是慢性腰腿 疼，持续性夜间加重。病史可长达 0.5～1 年；肿瘤 较大时，肿块向前挤压盆腔器官压迫骶神经根，引起 大小便失控和排尿困难及其下肢与臀部麻木或疼痛肿 块，可产生机械性梗阻引，起小便障碍和大便秘结。 发生在椎管其他部位者，以相应部位局部疼痛为常见 症状。骶管脊索瘤临床上查体时可见骶部饱满，肛诊 可触及肿瘤呈圆形光滑有一定弹性。缓慢生长的肿瘤 包块多数向前方膨胀生长，临床不易发现只有在晚 期，当肿瘤向后破入臀肌、骶棘肌或皮下才被发现， 下腹部也可触及肿块。肛门指诊是早期发现骶骨肿瘤 的常规检查尤其是久治不愈的慢性下腹疼痛患者怀疑 有骶骨肿瘤时肛门指诊尤为重要。 8.椎管内脊索瘤的治疗有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)单纯以手术治疗很难治愈脊索瘤。因 为起源于骨的肿瘤，通常就排除了全切除的可能性， 即使在肿瘤根治性切除后，肿瘤复发率仍很高。术前 对脊索瘤的上述特征应该充分考虑以便拟定适宜的手 术方案。平均来看，在第 1 次手术治疗及放疗后 2～ 3 年便产生第 1 次复发。虽然有极少数作者报告脊索 瘤术后最短者 1 个月内即可以复发，究其主要原因， 可能是残余的微小肿瘤进行性生长有关。 (2)根治性手术切除在治疗脊索瘤过程中起主要作 用，肿瘤部位决定手术入路。没有一种手术入路适用 于所有脊索瘤患者。颅颈交界区脊索瘤可通过侧方前 方或后方入路获得适当的切除骶管脊索瘤主要通过后 方入路，由于盆腔结构复杂血供丰富，肿瘤呈浸润性 难以全切除骶 3 以下肿瘤切除时，可保留骶 3 神经， 术后可保留排尿及射精功能。侵及骶 1 者可行全骶骨 切除，人工骨盆置换术中对盆腔大血管一定要仔细保 护，并防止术中大出血引起失血性休克。 (3)术后放疗常有不同的结果。对于分块切除肿瘤或 非根治性切除者绝大多数术后需辅以放疗，然而脊索 瘤对放疗不敏感因此术后放疗的理想剂量一直是临床 敏感的话题。某些研究者认为，高剂量放疗和生存期 长短之间无相关性。 9.椎管内脓肿的诊断及鉴别诊断有哪些? 【score:6 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：椎管内脓肿以硬脊膜外脓肿最为常见，硬 脊膜下脓肿和软脊膜下脓肿极罕见。 (1)诊断：①化脓性感染病史，起病急，有发热、寒 战、白细胞升高，甚至败血症的症状，数小时或数日 内出现严重的局限性胸背部疼痛、叩痛及局部皮肤红 肿、凹陷性水肿，应考虑到本病；②腰椎穿刺出现脓 液是确诊的直接证据；③脊髓造影可见椎管内梗阻并 有充盈缺损；④MRI 示病变呈长 T 1 、长 T 2 。 (2)鉴别诊断：①急性横贯性脊髓炎，无化脓性感 染，无棘突压痛或不明显，脑脊液无色清亮；②脊柱 结核，既往有腰痛病史，脊柱平片可见骨质改变；③ 椎管内转移癌：发病年龄大，有其他部位的原发灶， 全身情况差，可有贫血。 10.椎管内脓肿如何治疗? 【score:6 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)硬脊膜外脓肿的治疗效果与治疗时机 有密切的关系，应在早期出现完全性截瘫以前作出诊 断并治疗，一旦延误出现完全截瘫则治疗效果极为不 佳。因此，一旦诊断应紧急手术。手术的目的在于清 除脓液和肉芽组织，解除对脊髓的机械压迫，并作充 分引流。手术时应切除病变部位的椎板，椎板切除范 围上下应达到正常硬脊膜，侧方应尽量宽，但不要损 伤关节面，目的为充分引流。伤口局部应用抗生素。 (2)硬脊膜下脓肿应立即实行椎板切除术，术中可见 脓液穿破硬脊膜流出或切开硬脊膜后脓液流出，清除 脓液并局部及全身应用抗生素。 (3)脊髓内脓肿应在全身应用大剂量抗生素的条件下 做椎板切除术、脓肿引流术。 11.椎管内结核瘤的临床表现有哪些? 【score:6 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：椎管内结核瘤多见于儿童或青年，男女性 别的发病率无明显差别。病程发展较快，但比化脓性 硬脊膜外脓肿相对缓慢，一般为 6 个月，很少超过 1 年。80%以上的患者有肺结核或肺外其他结核病史， 对脊髓的压迫多表现为亚急性或慢性的过程，硬膜外 结核球常有背痛或神经根刺激症状，脊髓内结核球很 少引起疼痛症状，脊髓压迫症状以病灶以下平面肢体 瘫痪、麻木和大小便障碍为常见。脑脊液蛋白含量增 高，细胞数正常或轻度增高，氯化物降低或正常。红 细胞沉降率加快，动力学试验呈完全性梗阻。 12.如何治疗椎管内结核瘤? 【score:6 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：临床诊断一旦确定，即应在全身抗结核治 疗的同时积极进行手术治疗。硬脊膜外结核瘤由于未 侵犯到脊髓，手术预后良好。对病灶粘连紧密不易分 离者，不应勉强分离，以避免损伤正常脊髓组织，若 能将结核球行部分切除，且不缝合硬脊膜，使尚未受 侵犯的脊髓组织从受压迫中解脱出来，再加以抗结核 治疗，控制结核病灶的发展，并促进病灶的吸收与消 散，部分患者也可获得一定的治疗效果。手术后应进 行正规的抗结核治疗，抗结核药物的应用一般不宜短 于 3～4 周。 13.脊髓空洞症的病理分型及临床表现有哪些? 【score:6 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)病理分型：依照病理状况分为：①交 通性脊髓空洞症，即脊髓空洞与第四脑室、蛛网膜下 隙脑脊液相交通，常合并小脑扁桃体下疝Ⅰ型与Ⅱ型 畸形；②非交通性脊髓空洞症，空洞与脑脊液循环通 路不相交通。 (2)临床表现：有三方面，症状的程度与空洞发展早 晚有很大关系。一般病程进展较缓慢，早期出现的症 状多呈阶段性分布，最先影响上肢。 1)感觉症状：痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而 由于后柱早期不受累，轻触觉、震颤觉和位置觉相对 保留，属本病特征，称节段性分离性感觉障碍。可有 深部痛，累及肩臂。累及后索时，则出现相应深感觉 障碍。 2)运动症状：病变扩展到前角细胞引起运动神经元破 坏，相应肌肉瘫痪、萎缩，肌张力减低，肌纤维震颤 和反射消失。手内在肌受累一般最早，上行到前臂、 上臂及肩带。手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。 病变累及侧索，下肢可有对称或非对称性痉挛性轻 瘫，反射亢进，跖反向伸性。晚期可出现 Horner 征，是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致。 3)自主神经损害症状：病损相应节段、肢体与躯干皮 肤可有分泌异常，多汗或无汗症是分泌异常的唯一体 征。通常角膜反射亦可减弱或消失，因神经营养性角 膜炎可导致双侧角膜穿孔。奇异的泌汗现象是遇冷后 排汗增多，伴有温度降低、角化过度、指甲粗糙、变 脆。有时出现无痛性溃疡。由于痛觉、温觉消失，易 发生烫伤与碰、创伤。晚期患者出现大小便障碍和反 复性泌尿系感染。 14.如何治疗脊髓空洞症? 【score:6 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：一般治疗采用神经营养药物，过去曾试用 放射治疗，但疗效皆不确切。脊髓空洞症诊断后应采 取手术治疗，但目前尚缺乏公认的统一的手术方式。 手术治疗可分为两部分，一部分是进行颅颈交界区的 骨性和膜性减压，矫治畸形，防止病情继续发展或恶 化；对脊髓空洞症有较好的治疗效果；另一部分是空 洞分流术，即作空洞造瘘或置管分流，解除空洞对脊 髓的压迫以缓解症状或防止病情进展，对解除脊髓空 洞症状有较好效果。 15.松果体瘤的临床特点是什么? 【score:6 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)松果体瘤又称性早熟综合征；早熟性 生殖器巨体综合征系指松果肿瘤引起的促性腺激素及 性激素分泌增多(松果体的分泌功能上与腺垂体有拮 抗作用)。常见的肿瘤有：成松果体细胞瘤、松果体 细胞瘤、成胶质细胞瘤、畸胎瘤、生殖细胞瘤、精原 细胞瘤、星形细胞瘤等约占颅内肿瘤的 1%以下，多 见于男孩。 (2)松果体瘤好发于儿童，1/3 患者有性早熟；肿瘤 压迫症状可有头痛呕吐；侵犯下丘脑出现尿崩症或其 他下丘脑的神经精神症状神经系统，症状主要为两眼 上视不能、动眼神经麻痹，使眼球运动障碍，共济失 调瞳孔反射改变、包括阿罗瞳孔、嗜睡等。 (3)肿瘤压迫四叠体出现瞳孔散大，两眼球同向上视 与下视运动障碍称为四叠体综合征。还可引起小脑性 共济失调，内分泌症状有性早熟表现的特征，有时因 肿瘤累及三脑室引起自主神经障碍如肢端青紫。 16.副肿瘤综合征的分类有哪些? 【score:6 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)副肿瘤综合征累及中枢神经系统：包 括小脑变性(PCD)副肿瘤性、脑脊髓炎、边缘叶性脑 炎、脑干炎、亚急性小脑变性、僵人综合征、运动神 经元综合征等。 (2)累及周围神经：少见，包括亚急性感觉神经元 病、亚急性自主神经病、急性感觉运动神经病、副肿 瘤性周围神经血管炎等。 (3)累及神经-肌肉接头及肌肉：Lambert-Eaton 肌无 力综合征、皮肌炎、多发性肌炎及急性坏死性肌病 等。 17.副肿瘤综合征的临床特点有哪些? 【score:6 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)多数患者的周围神经系统(PNS)症状出 现于肿瘤之前，可在数年后才发现原发性肿瘤。 (2)亚急性起病数天至数周症状发展至高峰而后症 状、体征可固定不变，患者就诊时多存在严重的功能 障碍或劳动能力丧失。 (3)PNS 的特征性症状包括小脑变性、边缘叶脑炎 等，均提示副肿瘤性。小脑变性患者除眩晕、复视及 共济失调，可出现轻度跖反射伸性。 (4)脑脊液细胞数增多，蛋白和 IgG 水平升高，电生 理检查可见相应的周围神经或肌肉病变。 (5)患者血清和 CSF 中可检出五种与本综合征有关的 主要抗体。 1)抗-Hu 抗体(抗神经元抗体)，与副肿瘤性脑脊髓炎 有关。 2)抗-Yo 抗体，是特异性抗小脑 Purkinje 细胞抗体 (anti-Purkinjecell anti body，APCA)与副肿瘤性 小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关。 3)抗-Ri 抗体(抗神经元骨架蛋白抗体)，与副肿瘤性 斜视性眼肌阵挛-肌阵挛和乳腺癌相关。 4)癌症相关性视网膜病(CAR)抗体。 5)抗电压门控钙通道抗体，见于 LEMS 及僵人综合征 (SMS)患者前三种抗体具有相当的特异性可证实癌肿 的存在，使医生针对相关的器官进行检查。 18.软脑膜癌病的常见病因及临床特点有哪些? 【score:6 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：软脑膜癌病常见病因：胃癌、肺癌、乳腺 癌、恶性淋巴瘤、恶性黑素瘤、胰腺癌；临床特点如 下。 (1)其是恶性肿瘤弥漫性或多灶性软脑膜播散或浸 润，为中枢神经转移瘤的一种特殊分布类型。 (2)本病常发生于原发灶确诊后数月、数年。 (3)好发于中老年，性别差异不明确。多呈亚急性起 病，卧床进展快。 (4)软脑膜癌病主要表现为脑、脑神经、脊神经根受 损三组症状。50%患者的首发症状为脑部病变，如头 痛、呕吐、眼底水肿、脑膜刺激征、精神症状、癫痫 发作等；12 对脑神经均可受损，但以第Ⅱ～Ⅷ对脑 神经受损最为常见，如视力丧失、眼肌麻痹、听力和 前庭功能障碍等；脊神经症状常见有腰骶部疼痛向双 下肢放射、四肢无力伴感觉异常、瘫痪、腱反射减弱 或消失、大小便失禁等。有的患者表现为 Fisher 综 合征。