医学考试-神经内科主治医师模拟题2018年(13)

医学考试-神经内科主治医师模拟题2018年(13)

神经内科主治医师模拟题 2018 年(13) (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、问答题(总题数：30，score:100 分) 1.什么是出血性脊髓血管病，及其临床特点? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：出血性脊髓血管病指脊髓的硬膜下和硬膜 外出血，均可突然出现剧烈的背痛、截瘫、括约肌功 能障碍，病变平面以下感觉缺失等急性横贯性脊髓损 伤表现。 脊髓蛛网膜下隙出血表现为突然背痛、脑膜刺激征和 截瘫等；如仅为脊髓表面血管破裂可能是只有背痛而 无脊髓受压表现。 2.脊髓血管畸形有何好发部位及其特点有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：脊髓血管畸形以动静脉畸形多见，病变多 见于胸腰段，以突然发病和症状反复出现为特点。多 数患者以急性疼痛起病，有不同程度的截瘫、呈根性 或传导束性分布的感觉障碍及尿便障碍，少数以脊髓 蛛网膜下隙出血为首发症状。动静脉畸形症状的周期 性加剧与妊娠有关，可能妊娠期内分泌改变使静脉压 增高所致。 3.什么是间歇性跛行，与脊髓血管病如何鉴别? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)血管性间歇性跛行：是下肢动脉管炎 或微栓子反复栓塞所致，下肢间歇性疼痛、无力、苍 白、皮肤温度降低、足背动脉搏动减弱或消失。超声 多普勒检查有助于诊断。 (2)马尾性间歇性跛行：是由于腰椎管狭窄所致，常 有腰骶区疼痛，行走后症状加重，休息后症状减轻甚 至消失，腰前屈时症状可减轻，后仰时加重，感觉症 状比运动症状重。 (3)脊髓血管性间歇性跛行：指行走一段距离后单侧 或双侧下肢沉重、无力，甚至瘫痪，休息或使用血管 扩张剂后缓解，或仅有自发性下肢远端发作性无力， 反复发作，可自行缓解，间歇期症状消失。 4.什么是亚急性坏死性脊髓炎? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：亚急性坏死性脊髓炎(subacute necrotizing myelitis)以成年男性多见，缓慢进行 性加重的双下肢无力，腱反射亢进，锥体束征阳性， 常伴有肌萎缩。病变平面以下感觉减退，逐渐加重而 出现完全性截瘫，尿便障碍，肌萎缩十分明显，肌张 力低下，反射减弱或消失。脑脊液内蛋白增高，细胞 数多为正常。脊髓碘油造影可见表面有扩张的血管。 此病可能是一种脊髓的血栓性静脉炎。 5.什么是脊髓蛛网膜炎?常见发病原因有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：脊髓蛛网膜炎(spinal arachnoiditis)是 因蛛网膜增厚与脊髓、脊神经根粘连，形成囊肿阻塞 脊髓腔导致的脊髓功能障碍的病变。病因如下： (1)感染性：有原发于脊柱结核、硬膜外脓肿和脑脊 髓膜炎等，也有继发于流行性感冒、伤寒、产褥感染 等。 (2)外伤性：脊髓损伤，反复腰椎穿刺等。 (3)化学性：椎管内注入药物，脊髓造影使用的碘 油。 (4)其他：如脊髓空洞症、脊髓肿瘤、椎间盘突出、 脊柱的先天畸形。 6.脊髓蛛网膜炎有何临床表现和诊断依据? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：脊髓蛛网膜炎多为慢性起病，缓慢进展， 少数也有急性或亚急性起病，因受累部位不同，临床 表现成多样性，可有单发或多发的神经根痛，感觉障 碍多成神经根型、节段型或斑块状不规则分布，两侧 对称。运动障碍多为不对称的截瘫、单瘫或四肢瘫。 一般以局限性症状较轻，弥漫型症状较重，囊肿型脊 髓蛛网膜炎与脊髓肿瘤的临床表现相似。本病病程可 有缓解和加剧。 诊断依据：根据慢性起病，既往病史，临床症状多样 性，体征往往不对称，病程有波动，腰椎穿刺及造影 结果分析可作出诊断。 7.什么是放射性脊髓病?有哪些临床特点? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：恶性肿瘤患者接受放射治疗后经过一定时 间产生脊髓损伤的症状称为放射性脊髓病(radiation myelopathy)。如同时造成脑部损伤称为放射性脑脊 髓病。 由于在颈部和周围接受放射治疗，颈髓受损多见，起 病隐匿，早期以感觉障碍为主，可出现 Lhermitte 征，颈部、肩部疼痛，瘫痪和进展性感觉缺失，晚期 出现尿便障碍。有以下几种临床类型。 (1)早期短暂型：仅有主观症状和轻微的感觉障碍， 潜伏期约 3 个月经过 3 个月后可消退。 (2)下运动神经元损伤型：本型少见，表现为四肢下 运动神经元损害征象，由脊髓前角细胞受损所致。 (3)急性瘫痪型：截瘫或四肢瘫，逐渐进展，达到高 峰仅数小时或数日，以后病情稳定，其原因可能是血 管病变导致脊髓坏死，本型亦少见。 (4)慢性进展型放射性脊髓病：最为常见，潜伏期 3 个月到 5 年，平均 18 个月，发病率达 0.6%～ 12.5%。此型为放射治疗最严重的并发症。 8.什么是纤维软骨性栓塞? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：纤维软骨性栓塞是指脊髓多数血管被间盘 髓核栓子突然阻塞造成脊髓卒中的疾病。 9.什么是减压病? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：减压病(caisson disease)是指人们受到 水底高压影响时发生的一种疾病。主要累及上胸段脊 髓，其发病机制是氨气气泡在体内形成并进入到脊髓 血管，大脑很少累及或很轻。其缺血改变主要累及上 胸段脊髓血管，而且后索比前索、侧索更明显。潜水 员一旦减压速度过快产生血管外气泡压迫血管和神 经，血管内气泡形成栓子阻塞血管，造成缺血性损 害。导致脊髓损害的气泡一般多出现在硬膜外的椎静 脉内，使脊髓血管阻塞，继发性髓内出血。 10.什么是中枢神经系统脱髓鞘疾病? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：中枢神经系统的髓鞘是由少突胶质细胞的 片状突起包绕神经元轴突而形成的螺旋形膜性结构， 具有保护轴索、传导神经冲动和绝缘等作用。神经系 统脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主，神经元保体和 其轴索相对受累较轻为特征的一组疾病，包括遗传性 和获得性两大类。 11.获得性脱髓鞘病的分类有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)多发性硬化及其边缘疾病：①多发性 硬化(含视神经脊髓炎)；②弥漫性硬化(schider)； ③同心圆硬化(Balo 病)。 (2)急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)：①疫苗接种后脑脊髓炎 (PVE)包括狂犬病、乙脑、牛痘、风疹、百日咳及白 喉等疫苗接种后；②感染性疾病后脑脊髓炎(PIE)包 括出疹性感染性疾病(如麻疹、风疹、天花、水痘、 猩红热)和流感、腮腺炎、百日咳等感染后。 (3)其他原因：包括中毒、缺血、射线、渗透压改 变、营养缺乏等所致的脱髓鞘疾病。 12.髓鞘发育缺陷性脱髓鞘病的分类有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)X 染色体连锁遗传：①肾上腺脑白质 营养不良(adrenoleu-kodystrophy)；②佩-梅病 (Pelizaeus-Merzbacher)。 (2)常染色体隐性遗传：①球样细胞脑白质营养不良 (Krabbe)；②易染性脑白质营养不良(metachromatic leukodystrophy)；③Canavan 病；④Cockayne 综合 征；⑤Aicardi-Goutieres 综合征。 (3)遗传方式不明：亚历山大病(Alexander 病)。 13.什么是多发性硬化? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是 以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为特点的自身免 疫病。本病多在成年早期发病，女性多于男性。病理 上最常累及脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小 脑。症状常缓解复发。症状和体征的空间多发性和病 程的时间多发性为本病主要临床特点。 14.MS 的病因及发病机制有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：MS 的病因及发病机制迄今不明，目前资 料支持多发性硬化是遗传易患个体与环境因素相互作 用而发生的自身免疫性疾病。患者常有病毒感染史， 病毒可能与 CNS 髓鞘蛋白或少突胶质细胞存在共同抗 原，机体产生的针对病毒的抗体可对自身髓鞘产生交 叉免疫反应，导致脱髓鞘病变。遗传因素影响发病， 多发性硬化有明显的家族倾向，约 15%的 MS 患者具 有家族病史，其中患者同胞的危险性最高。MS 发病 还与环境因素有关，发病率随纬度增高而呈增加趋 势，离赤道愈近发病率愈低。 15.MS 的病理改变有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块为 多发性硬化的特征性病理改变，多发生于侧脑室周 围、视神经、脊髓、小脑和脑干的白质，尤其多见于 侧脑室体及前角部位。 (1)大体标本：MS 的急性期可见软脑膜轻度充血水肿 和脊髓节段性肿胀，慢性期可见软脑膜增厚、脑萎缩 和脊髓节段性萎缩变细。大脑半球的冠状切面上可见 白质内形态各异的灰质斑块。 (2)镜下所见：急性期新鲜病灶有充血水肿或少量环 状出血，血管周围可见淋巴细胞和浆细胞等炎性细胞 呈套袖状浸润，以淋巴细胞为主，并可见格子细胞和 吞噬细胞，髓鞘崩解，轴突相对保存。随着病情的好 转，充血、水肿消退，炎性改变代之以大量星形胶质 细胞增生，病灶颜色变浅，构成晚期硬化斑或瘢痕。 中国、日本等东方人与西方人之间多发性硬化的病理 改变不尽相同，多表现为软化、坏死病灶，如同海绵 状，硬化斑相对较少，而欧美以硬化斑多见。 16.什么是 Lhermitte 征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感 觉，从颈部放射到背部，称为 hermitte 征，又称莱 尔米征，即 Lhermitte 征。其是因屈颈时脊髓局部的 牵拉力和压力升高、脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹引 起，是 MS 特征性的症状之一。 17.什么是 Charcot 三主征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：Charcot 三主征是指眼球震颤、意向性震 颤和吟诗样语言。眼球震颤提示病变位于脑桥的前庭 神经核、小脑及其联系纤维，意向性震颤反映小脑或 小脑传出通路有变，提示控制协调随意运动的齿状红 核丘脑通路继发受损。 18.多发性硬化有何临床表现? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)起病及病情特点：多在 20～40 岁起 病，10 岁以下和 50 岁以上起病少见，男女比例约为 1:3。多亚急性起病，少数病例急性和隐匿起病。 绝大多数 MS 患者在临床上表现为空间和时间多发 性，空间多发性是指多发性病灶，时间多发性是指复 发．缓解的病程。少数病例为单相病程，多见于以脊 髓征象起病的缓慢进展型多发性硬化。 (2)常见症状体征：MS 病灶可以累及中枢神经系统多 个部位，故其临床症状和体征多种多样，归纳如下。 1)肢体无力：最多见，约 50%的患者首发症状为一个 或多个肢体无力，其中以不对称性痉挛性轻截瘫最常 见。 2)感觉障碍：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针 刺感减退，可出现感觉异常如发冷、蚁走感、瘙痒 感，以及尖锐、烧灼样疼痛。也可有深感觉障碍。 3)眼部症状：约半数病例可见视力障碍，常表现为急 性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视 力下降，可同时累及双眼，常有缓解-复发。脑干受 损可导致核间性眼肌麻痹，双眼水平同向运动障碍伴 眼球震颤和复视。 4)共济失调：30%～40%的患者有不同程度的共济障 碍，为小脑及其联络纤维损害所致。部分患者可出现 Charcot 三主征。 5)发作性症状：是指持续时间短暂、可被特殊因素诱 发的感觉或运动异常，5%～17%的 MS 患者可出现此类 症状。强直痉挛、感觉异常、癫痫是较常见的发作性 症状。其中，局限于肢体或面部的强直性痉挛常伴放 射性疼痛，亦称痛性痉挛，发作时一般无意识丧失和 脑电图异常。被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感 觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部，称 Lhermitte 征，仅在少数 MS 患者出现，并非 MS 特有。 6)精神症状：较常见，多表现为抑郁、易怒，部分患 者出现欣快、兴奋，也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强 笑、猜疑和被害妄想等。部分患者也可出现认知功能 障碍。 7)其他症状：膀胱功能障碍是影响 MS 患者生活质量 的主要原因之一，包括尿频、尿急、尿潴留、尿失 禁，常与脊髓功能障碍合并出现。此外，多发性硬化 男性患者还可出现性功能障碍。MS 尚可伴有多种其 他自身免疫性疾病，如风湿病、类风湿综合征、干燥 综合征、重症肌无力等。 19.MS 的病程分型有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)复发缓解型：最常见，疾病早期有多 次复发和缓解，两次复发间期病情稳定，对治疗反应 佳，约 50%患者转变为继发进展型。 (2)原发进展型：发病后病情缓慢进展加重，无缓 解，呈持续渐进性恶化，元急性发作，对治疗的反应 较差。 (3)继发进展型：复发-缓解型患者出现渐进性症状恶 化，伴或不伴有急性复发。 (4)进展复发型：少见，发病后病情逐渐进展，并有 复发。 20.MS 的头颅 MRI 有何特征性改变? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：MRI 能显示临床下病灶，可见大小不一类 圆形的 T 1 低信号、T 2 高信号病灶，常见于白质 (如侧脑室周围、半卵圆中心)及胼胝体病灶可融合； 脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则斑块；病程长的 患者可伴脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征 象。 21.MS 的诊断标准有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：MS 的诊断标准可参见表。 McDonald 诊断标准 临床发作次 数 临床显示的病灶 ? ? ? ? ?附加证 据 2 次或以上 发作 a 2 个或 以上 不需附加证据 b 2 次或以上 发作 a 1 个 有证据支持空间上的多发 性，具备以 下一项： ①MRI 显示病灶在空间上多 发性 c ②2 个或以上 MRI 病灶(符 合 MS 的特 征)及 1 个 CSF 指标阳性 d ③累及不同部位的再次发 作 1 次发作 a 2 个或 以上 有证据支持时间上的多发 性，具备以下 一项： ①MRI 显示病灶在时间上多 发 e ②第 2 次临床发作 1 次发作 a (临床 孤立综合 征) 1 个病 灶 同时具备 1 和 2 1.有证据支持空间上的多 发性，具备 以下一项： ①MRI 显示病灶在空间上多 发性 c ②2 个或以上 MRI 病灶(符 合 MS 的特 征)及 1 个 CSF 指标阳性 d 2.同时有证据支持时间上 的多发性， 具备以下一项： ①MRI 显示病灶在时间上多 发性 e ②第 2 次临床发作 发病后病情 持续 进展-提示 原 发进展型 MS 1 个或 以上 需同时具备 1 和 2 1.病情持续进展一年或以 上(回顾性 或前瞻性证实) 2.具备以下 3 项中的 2 项： ①脑 MRI 异常(T 2 WI 示 9 个或以上大 脑病灶或 4～8 个大脑病灶 加 VEP 异常) ②脊髓 MRI 异常(T 2 WI 示 2 个或以上 脊髓病灶) ③CSF、异常(CSF 寡克隆带 阳性和 (或)IgG 指数增高) 注：如果患者的临床和辅助检查符合规定的标准，同 时排除其他可以解释患者病变的疾病，诊断 MS；如 临床考虑 MS，但是不完全符合规定的标准，诊断为 可能的 MS(possible Ms)；如果疾病的诊治过程中出 现其他更符合患者的疾病，则不诊断 MS。 a．指由于炎性脱髓鞘导致的神经系统损害，症状至 少持续 24 小时(根据主观的报告或客观的观察判断， 主观的报告需要有客观的检查证据支持)。 b．不需要其他检查证据，但是如果进行其他检查(如 MRI、CSF 等)，而检查结果阴性，应考虑其他诊断， 不能确诊为 MS。 c．MRI 空间多发性包括以下任意 3 项：①1 个 Gd 强 化病灶或 9 个长 T 2 信号病灶；②至少 1 个幕下病 灶；③至少 1 个近皮质病灶；④至少 3 个室旁病灶。 (1 个脊髓病灶相当于 1 个大脑幕下病灶，1 个增强的 脊髓病灶相当于 1 个增强的大脑病灶，可以把脊髓病 灶和大脑病灶相加)。 d．CSF 异常：CSF 寡克隆带阳性和(或)IgG 指数增 高。 e．MRI 时间多发性：以下任意 1 项①首次发病至少 3 个月后，MRI 检查显示 Gd 强化病灶(此病灶与初始病 灶非同一病灶)；②与初次发病至少 30 日后所行 MRI 影像比较，出现新的 T 2 高信号病灶。 22.脑白质营养不良与多发性硬化如何鉴别? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：脑白质营养不良是各种原因导致的中枢神 经系统白质发育异常。儿童或青少年多见，隐匿起 病，进行性加重，MRI 病灶多融合，双侧对称，可与 多发性硬化鉴别。 23.MS 的治疗方法有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：MS 治疗的主要目的是抑制炎性脱髓鞘病 变进展，防止急性期病变恶化，减少复发，晚期多采 取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍的影响。治疗 方法主要如下。 (1)皮质类固醇激素：有抗炎和免疫调节作用，主要 治疗 MS 急性发作和复发，但长期应用对预防复发无 效，且可出现严重不良反应。①甲泼尼龙 (methylprednisolone)：目前主张在急性活动期大剂 量短程疗法，中度至严重复发病例可用 1g/d 静脉滴 注，连用 3～5 日，继以泼尼松 60 mg/d，口服，12 日后逐渐减量至停药；②泼尼松(prednisone)：通常 用于发作较轻的患者。80 mg/d，口服，1 周；依次 减量为 60 mg/d，5 日；40 mg/d，5 日；随后每 5 日 减 10 mg；4～6 周为 1 个疗程。使用皮质类固醇药物 治疗过程中，注意定期检查电解质、血糖、血压，常 规补钾、补钙和使用抗酸剂保护胃黏膜。 (2)干扰素β疗法：IFN-β具有免疫调节作用，可抑 制细胞免疫，用于 MS 治疗。IFN-β1A 治疗首次发作 MS 可采用 22μg 或 44μg，皮下注射，1～2 次/周； 确诊的 R-R 型 MS，22μg，3 次/周。IFN-β1B 剂量 为 250μg，隔日皮下注射。IFN-β1A 和 IFN-β1B 通 常均需持续用药 2 年以上，多在用药 3 年后疗效下 降。常见不良反应为流感样症状，2～3 个月后通常 不再发生。还可引起注射部位红肿及疼痛、肝损害、 白细胞减少及严重过敏反应等，在某些患者中，可能 引起抑郁、焦虑以及自杀倾向。 (3)静脉用免疫球蛋白(IVIg)：常规用量为 0.4g/(kg·d)，连续 3～5 日。对降低 R-R 型患者复 发率有肯定疗效，但最好在复发早期应用。可根据病 情需要每个月加强治疗 1 次，用量仍为 0.4g/(kg·d)，连续 3～6 个月。 (4)醋酸格拉太咪尔(Glatiramer acetate)：可作为 IFN-β治疗 R-R 型：MS 的替代疗法，国际 MS 协会推 荐 Glairamer acetate 和 IFN-β作为 MS 复发期的首 选治疗。用量为 20 mg，1 次/日，皮下注射。本药耐 受性较好，但注射部位可产生红斑，约 15%的患者注 射后出现暂时性面红、呼吸困难、胸闷、心悸、焦虑 等。 (5)免疫抑制剂：①硫唑嘌呤(azathioprine)，2～3 mg/(kg·d)口服可降低 MS 复发率；②甲氨蝶呤 (methothotrexate，MTX)，慢性进展型并有中至重度 残疾的 MS 患者每周用 7.5 mg，口服}台疗 2 年，可 减轻病情恶化；③环孢霉素 A(cyclosporine，A)， 剂量应在 2.5 mg/(kg·d)之内，分 2～3 次口服，用 药过程中需监测血清肌酐水平[0.115 mmoL/L(＜1.3 mg/dl)]，并注意监测血压。 (6)血浆置换：血浆置换对暴发病例可能有用，随机 对照试验显示对慢性病例疗效不佳。 (7)造血干细胞移植：造血干细胞移植治疗通过免疫 重建，达到治疗目的。目前尚无大规模临床试验数 据，可在其他治疗手段均无效的情况下考虑应用。 (8)一般治疗：应重视一般治疗和对症治疗。避免过 度劳累，急性期可卧床休息。疲劳症状明显时，采用 金刚烷胺(早晨和中午各 100 mg，口服)或选择性 5- 羟色胺再摄取抑制剂等可能有效。氯化氨基甲酰甲基 胆碱对尿潴留可能有用。严重痉挛性截瘫和痛性屈肌 痉挛可口服氯苯氨丁酸或安置微型泵及内置导管鞘内 注射。姿势性震颤可口服异烟肼 300 mg/d，每周增 加 300 mg，直至 1 200 mg/d，合用吡哆醇 100 mg/d 可能效果更佳；少数病例用卡马西平或氯硝西泮有 效。但晚期病例的认知障碍、疼痛、震颤及共济失调 等治疗效果通常不佳。 24.什么是视神经脊髓炎? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：视神经脊髓炎(neuromyelitis optica， NMO)又称 Devic 病，是视神经与脊髓同时或相继受累 的炎性脱髓鞘病变，呈进行性或进展缓解与复发病 程，在我国及日本多见。 25.NMO 的发病机制和病理改变有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)发病机制：NMO 的确切发病机制不 明，是否为一独立疾病仍有争议，可能是多发性硬化 临床的一个阶段或临床亚型。视神经脊髓炎患者血清 中普遍存在自身抗体，偶可伴发红斑狼疮、混合性结 缔组织病、抗磷脂抗体综合征等，提示存在 B 细胞自 身免疫缺陷。与白种人对多发性硬化的种族易感性相 似，非白种人具有对视神经脊髓炎的种族易感性。 (2)病理改变：病变主要累及视神经和脊髓，病变性 质为轻重不等的脱髓鞘、血管周围炎性细胞浸润及坏 死空洞形成。视神经损害多位于视神经和视交叉部 位，偶尔累及视束。脊髓损害以上胸段和下颈段多 见，腰段少见，病灶多成弥散性，可累及一个或数个 节段。与经典的多发性硬化比较，视神经脊髓炎的病 损相对局限，有些炎性病变严重的病例表现为破坏性 病灶，出现坏死和空洞形成，甚至累及灰质。 26.NMO 的临床表现有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)起病及病情特点：发病年龄为 5～60 岁，20～40 岁最多，男女均可发病，女性稍多。NMO 多为单相病程(monophasic course)，但也有病例呈 复发病程(relapsing course)。其特征性表现为同时 或相继出现的视神经炎(optic neuriris，ON)以及急 性横贯性脊髓炎或播散性脊髓炎。 (2)视神经症状：视神经炎急性起病者在数小时或数 日内患眼视力部分或全部丧失，某些患者在视力丧失 前一两天出现眶内疼痛，眼底可见视神经乳头炎或球 后视神经炎的表现。可双眼同时或先后受累。大部分 患者在数日、数周后恢复，少数患者可遗留永久性视 力丧失。亚急性起病者 1～2 个月内症状达到高峰。 少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，呈进 行性加重。 (3)脊髓症状：损害多为不完全横贯性，临床常呈播 散性或上升性脊髓炎，体征呈不对称和不完全性，表 现快速(数小时或数日)进展的轻截瘫，出现受损平面 以下的运动、感觉和括约肌障碍。约 l/3 的复发型患 者可出现急性脊髓炎伴 Lhermitte 征、阵发性强直性 痉挛和神经根痛，但单相病程患者通常很少发生。 27.NMO 如何诊断? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：根据患者出现双侧同时或相继发生的视神 经炎以及急性横贯性或播散性脊髓炎的临床表现，结 合 MRI 显示视神经和脊髓病灶，视觉诱发电位异常， CSF 单核细胞增高等可作出临床诊断。 28.如何鉴别急性脊髓炎、视神经炎和视神经脊髓炎? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)急性脊髓炎：起病急，无视神经受 损，多为完全横贯性损害，常遗留病残，病程中无缓 解复发。 (2)视神经炎：多损害单眼，且始终不出现脊髓病 变。 (3)视神经脊髓炎：患者出现双侧同时或相继发生的 视神经炎以及急性横贯性或播散性脊髓炎的临床表 现，结合 MRI 显示视神经和脊髓病灶，视觉诱发电位 异常，CSF 单核细胞增高。 29.什么是急性播散性脑脊髓炎? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)是急性起 病，广泛累及脑和脊髓白质的炎性脱髓鞘疾病，常发 生于感染后或疫苗接种后。多为单相病程。 30.急性播散性脑脊髓炎的病因与发病机制有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：本病病因不清，目前认为是一种免疫介导 的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。病毒感染或疫苗接种 后，改变了中枢神经系统的抗原性，或是由于某种因 素引起隐蔽抗原的释放，从而导致机体发生针对自身 髓鞘的免疫攻击。