医学考试-免疫缺陷疾病-1

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医学考试-免疫缺陷疾病-1

免疫缺陷疾病-1 (总分:50 分,做题时间:90 分钟) 一、A1 型题(总题数:50,score:50 分) 1.下列哪项对鉴别小儿风湿热与类风湿病最有价值 • A.发热 • B.关节炎 • C.心脏炎 • D.血沉增快 • E.X 线示关节面破坏 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路:[解析] 幼儿类风湿性关节炎 X 线骨关节 摄片可见关节面破坏、关节间隙变窄和邻近骨骼骨质 疏松。 2.风湿性心脏炎最常见的心电图变化为 • A.室性早搏 • B.ST 段下降 • C.T 波平坦或倒置 • D.Ⅰ度房室传导阻滞 • E.窦性心动过速 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路:[解析] 风湿性心脏炎时心肌受累出现心 律异常,最常见的是Ⅰ度房室传导阻滞。 3.下列哪项表现为风湿热患者风湿活动指标 • A.扁桃体炎 • B.血白细胞总数增高 • C.心电图 ST 段变化 • D.ASO 升高 • E.舞蹈病 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路:[解析] 舞蹈病、心脏炎、关节炎、环形 红斑以及皮下结节是诊断风湿热的主要指标。 4.类风湿性关节炎一般无下列哪种改变 • A.发热、乏力、纳呆 • B.类风湿因子及抗核抗体阳什 • C.肝脾淋巴结肿大 • D.早期 X 线表现以骨质破坏为主 • E.关节酸痛以小关节为主 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路:[解析] 早期 X 线表现为关节附近软组织 肿胀、骨质稀疏和骨膜炎。 5.下面的哪一项不是淋巴结的功能 • A.过滤淋巴液,清除异物 • B.进行免疫应答 • C.产生抗体 • D.淋巴结可以产生淋巴细胞,但不能储存淋巴 细胞 • E.形成红细胞、粒细胞及血小板 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路:[解析] 红细胞,粒细胞及血小板主要在 骨髓形成,故不是淋巴结的功能。 6.免疫球蛋白/抗体缺陷为主者,占整个原发性免疫 缺陷病的 • A.80% • B.60% • C.50% • D.30% • E.10% 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路: 7.下列哪项是暂时性低丙种球蛋白血症与先天性低丙 种球蛋白血症的鉴别要点 • A.细胞免疫功能正常 • B.抗体形成不足 • C.淋巴结活组织检查找到浆细胞 • D.血清 IgA 低 • E.血清丙种免疫球蛋白总量低 【score:1 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路: 8.原发性中性粒细胞缺陷病最易发生 • A.奈瑟菌属感染 • B.念珠菌感染 • C.金黄色葡萄球菌感染 • D.分枝杆菌感染 • E.沙门菌届感染 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路: 9.X-连锁高 IgM 血症的诊断依据是 • A.CD8 阳性 T 细胞缺乏 • B.CD4 阳性 T 细胞减少 • C.CD40L 表达缺陷 • D.CD45RO 表达缺陷 • E.CD20 阳性 B 细胞减少 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路: 10.全部免疫活性细胞均来源于 • A.树突状细胞 • B.单核巨噬细胞 • C.骨髓多能干细胞 • D.胚胎多能干细胞 • E.淋巴干细胞 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路: 11.以下哪项关于新生儿 T 细胞功能的描述是错误的 • A.细胞毒性 T 细胞功能不足 • B.辅助 D 细胞的分化功能不足 • C.分泌细胞出子不足 • D.T 细胞功能不足是因缺乏抗原刺激所致 • E.Th2 细胞功能不足 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路: 12.下列疾病均属联合免疫缺陷病人(SCID),除了 • A.瑞士型无丙种球蛋白血症 • B.腺苷脱氨酶缺乏症 • C.网状组织发育不良 • D.伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病 • E.性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路: 13.X-连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是 • A.2 日左右出现 • B.3d 左右出现 • C.4 日左右出现 • D.5 日左右出现 • E.7 日左右出现 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路: 14.急性血源性急性慢性骨髓炎应用骨扫描一般在 • A.4~6h 即可诊断 • B.6~12h 即可诊断 • C.12~24h 即可诊断 • D.24~48h 即可诊断 • E.48~72h 即可诊断 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路: 15.骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是 • A.性连锁无丙种球蛋白血症 • B.严重联合免疫缺陷病 • C.DiGeorge 综合征 • D.选择性 IgA 缺陷 • E.艾滋病 【score:1 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路: 16.γc 不是以下哪种白细胞介素的受体 • A.白细胞介素-2 • B.白细胞介素-3 • C.白细胞介素-4 • D.白细胞介素-7 • E.白细胞介素-9 【score:1 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路: 17.易发生非典型(非结核性)分枝杆菌感染和卡介苗 致死性感染的疾病是 • A.X-连锁无丙种球蛋白血症 • B.X-连锁高 IgM 血症 • C.X-连锁严重型联合免疫缺陷病 • D.选择性 IgA 缺陷病 • E.慢性肉芽肿病 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路: 18.外周血中性粒细胞增高的疾病是 • A.慢性肉芽肿病 • B.腺苷脱氨酶缺乏 • C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏 • D.白细胞黏附分子缺陷病 • E.X-连锁高 IgM 血症 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路: 19.下列哪项与特异性细胞免疫有关 • A.单核细胞 • B.T 淋巴细胞 • C.B 淋巴细胞 • D.中性粒细胞 • E.嗜酸性粒细胞 【score:1 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路: 20.下列哪项与特异性体液免疫关系最大 • A.日淋巴细胞 • B.T 淋巴细胞 • C.巨噬细胞 • D.补体 • E.干扰素 【score:1 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路: 21.有关免疫球蛋白的描述中哪项不正确 • A.IgG 可以通过胎盘 • B.母体 IgM 可进入胎儿血液中 • C.IgE 与变态反应有关 • D.新生儿脐血中 IgD 含量极微 • E.SIgA 是粘膜局部抗感染的重要因子 【score:1 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路: 22.T 细胞免疫功能测定不包括 • A.T 细胞亚群 • B.T 细胞功能 • C.四唑氮蓝还原试验 • D.皮肤迟发型超敏反应 • E.周血象和淋巴细胞计数 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路: 23.免疫功能的检测与评估应除外 • A.血沉检测 • B.补体检测 • C.T 细胞功能检测 • D.B 细胞功能检测 • E.吞噬细胞功能检测 【score:1 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路: 24.关于原发性免疫缺陷病,下列哪项有误 • A.细胞免疫缺陷患者比抗体免疫缺陷者的感染 更为严重 • B.原发性免疫缺陷病已知的病因有遗传因素和 宫内感染两大因素 • C.原发性免疫缺陷病中以细胞免疫缺陷病发生 宰最高 • D.抗体缺陷病包括全丙种球蛋白低下血症和选 择性 Ig 缺陷症 • E.原发性非特异性免疫缺陷包括补体缺陷和吞 噬细胞缺陷 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路: 25.小儿免疫功能检测中的过筛实验项目应除外 • A.NBT 还原试验 • B.B 细胞功能检测 • C.血清 C3 含量测定 • D.皮肤迟发型超敏反应 • E.血清免疫球蛋白含量测定 【score:1 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路: 26.关于免疫缺陷病的论述中,下列哪项不正确 • A.是由于免疫细胞和免疫分子发生缺陷所致的 一组临床综合征 • B.抗感染能力低下 • C.免疫监测功能异常 • D.分为原发性和继发性免疫缺陷病两大类 • E.可通过主动免疫来纠正 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路: 27.原发性免疫缺陷病的最主要临床特点是 • A.胸腺缺如 • B.肝脾肿大 • C.消瘦 • D.反复和慢性感染 • E.淋巴结肿大 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路: 28.反映细胞免疫功能缺陷的实验性检查应除外 • A.结核菌素实验 • B.植物血凝素实验 • C.T 细胞亚群测定 • D.白喉类毒素试验 • E.淋巴细胞转化试验 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路: 29.目前治疗严重联合免疫缺陷(SCID)的最佳治疗选 择是 • A.骨髓移植 • B.胎肝移植 • C.脐血干细胞移植 • D.胎儿胸腺移植 • E.基因治疗 【score:1 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路:[解析] 骨髓移植目前治疗 SCID 的最佳方 法。 30.下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病(SCID) • A.瑞士型无丙种球蛋白血症 • B.网状组织发育不良 • C.腺苷脱氨酶缺乏症 • D.性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症 • E.伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路:[解析] 性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋 白血症是一种抗体缺陷病 31.关于选择性 IgA 缺陷症的描述中哪项不对 • A.常伴自身免疫性疾病 • B.常伴过敏性疾病 • C.常伴有 IgG 亚类的缺陷 • D.常有家族倾向 • E.很少存活至壮年或老年 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路: 32.关于胸腺发育不全(DiGeorge 综合征)的临床特 点,应除外 • A.常有多处畸形 • B.胸腺发育不良 • C.血清 Ig 常明显降低 • D.对 PHA 增殖反应降低 • E.常在新生儿期反复发生难以纠正的低钙抽搐 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路: 33.有关严重联合免疫缺陷病的治疗中,下列哪项不 正确 • A.骨髓移植术是较理想的治疗手段之一 • B.输血时应使用新鲜血 • C.禁忌接种活疫苗或活菌苗 • D.有细菌感染时,应选用强有力的杀菌剂 • E.可静滴丙种球蛋白以提高体液免疫力 【score:1 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路: 34.下列哪项治疗不属于免疫重建 • A.脐血于细胞移植 • B.胎儿胸腺移植 • C.骨髓移植 • D.外周血干细胞移植 • E.输注转移因子 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路: 35.在对免疫缺陷病患者使用抗生素的原则中哪项有 误 • A.宜选用杀菌剂 • B.剂量大于免疫功能正常的患者 • C.疗程长于免疫功能正常的患者 • D.宜选用肌注途径给药 • E.尽早根据血培养的细菌药敏试验结果调整用 药 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路: 36.发病机制和临床表现均与 X-连锁严重型联合免疫 缺陷病相似的疾病是 • A.X-连锁高 IgM 血症 • B.腺苷脱氨酶缺乏 • C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏 • D.Jak-3 缺陷 • E.网状发育不全 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路: 37.胸腺发育不全的临床表现不包括 • A.中性粒细胞减少 • B.面部畸形 • C.先天性心脏病 • D.T 细胞数量减少 • E.低钙惊厥 【score:1 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路: 38.X-连锁高 IgM 血症的突变基因是 • A.CYBB • B.Btk • C.γc • D.CYP21 • E.CD40L 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路: 39.目前最常用和最有效的免疫重建方法是 • A.基因治疗 • B.胸腺移植 • C.脐血干细胞移植 • D.骨髓移植 • E.外周血干细胞移植 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路: 40.脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是 • A.白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型 • B.白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型 • C.慢性肉芽肿病 • D.X—连锁尤丙种球蛋白血症 • E.严重联合免疫缺陷病 【score:1 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路: 41.以下哪一疾病不伴血清 IgG 低下 • A.X-连锁无丙种球蛋白血症 • B.腺苷脱氨酶缺乏 • C.X-连锁严重型联合免疫缺陷病 • D.白细胞黏附分子缺陷病 • E.Jak-3 缺陷 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路: 42.可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷病是 • A.中性粒细胞减少症 • B.自然杀伤细胞功能缺乏 • C.慢牲肉芽肿病 • D.选择性 IgA 缺陷病 • E.X-连锁联合免疫缺陷病 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路: 43.哪项是最重要的原发性免疫缺陷病的替代治疗 • A.静脉注射丙种球蛋白 • B.胸腺素 • C.白介素-2 • D.干扰素 • E.酶 【score:1 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路: 44.四唑氮蓝试验(NBT)反映 • A.中性粒细胞趋化功能 • B.中性粒细胞吞噬和杀菌功能 • C.细胞毒性 T 细胞功能 • D.抗体依赖性细胞毒效应 • E.抗原呈递细胞功能 【score:1 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路: 45.联合免疫缺陷病不包括 • A.X-连锁高 IgM 血症 • B.腺苷脱氨酶缺乏 • C.嘌岭核苷酸化酶磷酸缺乏 • D.Jak-3 缺陷 • E.X-连锁无丙种球蛋白血症 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路: 46.以下哪一项不属于继发性免疫缺陷病的病因 • A.营养紊乱 • B.免疫抑制剂 • C.肿瘤 • D.感染 • E.以上都不是 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路: 47.婴儿体内的母体 IgG 完全消失的时间为出生后 • A.15~29d • B.30~59d • C.60~89d • D.90~120d • E.121~150 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路: 48.新生儿血清 IgG 水平 • A.明显低于正常成人 • B.较其母体高 10%~15% • C.与正常成人相似 • D.未成热儿高于成熟儿 • E.以上都不是 【score:1 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路: 49.下列哪种免疫缺陷病用胸腺素肌内注射有效 • A.X 连锁无丙种球蛋白血症 • B.共济失调毛细血管扩张症 • C.DiGeorge 综合征 • D.选择性免疫球蛋白血症 • E.先天性低丙种球蛋白血症 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路:[解析] 胸腺素对胸腺发育不全(DiGeorge 综合征)伴免疫缺陷病有一定疗效。 50.常见变异型免疫缺陷病与 Bruton 病相比,较易出 现哪种肠道病原感染 • A.大肠杆菌 • B.轮状病毒 • C.真菌 • D.蓝氏贾第鞭毛虫 • E.沙门氏菌 【score:1 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路:[解析] 蓝氏贾第鞭毛虫性肠炎是一种较 难诊断的肠炎,需要多次检查新鲜大便,在常见变异 型免疫缺陷病患儿中易发生。
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