医学考试-神经内科主治医师模拟题2018年(7)

医学考试-神经内科主治医师模拟题2018年(7)

神经内科主治医师模拟题 2018 年(7) (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、简答题(总题数：30，score:100 分) 1.神经上皮性肿瘤的综合治疗有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)手术治疗：神经上皮肿瘤的治疗以手 术治疗最为有效。手术切除肿瘤后，患者生命得以延 长，可为随后的其他综合治疗创造了时机。手术治疗 的原则是在保存神经功能的前提下，尽可能切除肿 瘤。 (2)放射治疗：神经上皮组织肿瘤呈浸润性生长，与 脑组织无明显分界手术难以彻底切除，因此术后进行 放射治疗是非常必要的。放射治疗主要包括常规放射 治疗、立体定向放射治疗、放射性核素内放射治疗。 (3)化学治疗：指应用化学药物，通过各种有效途径 杀伤或抑制肿瘤细胞的过程，简称化疗。随着新抗癌 药物的不断出现和用法的进步，化疗在神经上皮组织 肿瘤的综合治疗中变得越来越重要。 (4)免疫治疗：是通过提高机体内部防御系统的功能 达到抑制或消灭肿瘤的一种方法，可以应用免疫调节 剂或给机体输入具有抗原性的疫苗，输注抗肿瘤免疫 效应细胞。 (5)基因治疗：基因治疗必将成为常规治疗的有力武 器。 (6)反义核酸治疗技术。 (7)诱导分化治疗。 (8)硼中子俘获治疗。 (9)微波治疗。 2.脑膜瘤的发病率是怎样的? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：脑膜瘤人群发病率是 2/10 万，占全部脑 肿瘤的 13.4%，占原发脑肿瘤的 38%。 3.脑膜瘤的病理学特点及分型是怎样的? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：脑膜瘤呈球形生长，与脑组织边界清楚。 瘤体剖面呈致密的灰色或暗红色的组织，有时瘤内含 砂粒体。瘤内坏死可见于恶性脑膜瘤。脑膜瘤有时可 使其临近的颅骨受侵而增厚或变薄。肿瘤大小可由直 径 1～10cm。瘤体多为球形、锥形、扁平形或哑铃 形。 常见的脑膜瘤有以下各型：①内皮型；②成纤维型； ③血管型；④砂粒型；⑤混合型或移行型；⑥恶性脑 膜瘤；⑦脑膜肉瘤。 4.脑膜瘤的临床特点及好发部位如何? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)脑膜瘤的临床表现如下。 1)脑膜瘤属良性肿瘤：生长慢、病程长。有报告认 为，脑膜瘤出现早期症状平均 2.5 年，少数患者可长 达 6 年之久。FzrRchmg 等人观察 17 例脑膜瘤长达 21 个月，发现肿瘤的平均年增长体积 3.6%，共 2 例增 长速度为 18%和 21%。 2)脑膜瘤对颅骨的影响：临近颅骨的脑膜瘤常可造成 骨质的变化。可表现为骨板受压变薄，或骨板被破 坏，甚至穿破骨板侵蚀至帽状腱膜下，头皮局部可见 隆起，也可使骨内板增厚。增厚的颅骨内可含肿瘤组 织。 3)颅内压增高症状：多不明显，尤其在高龄患者。在 CT 检查日益普及的情况下，许多患者仅有轻微的头 痛，甚至经 CT 扫描偶然发现为脑膜瘤。因肿瘤生长 缓慢，所以肿瘤往往长得很大，而临床症状还不严 重。有时患者眼底视盘水肿已经严重，甚至出现继发 视神经萎缩，而头痛并不剧烈、没有呕吐。值得注意 的是哑区的肿瘤长得很大，而脑组织已无法代偿时， 患者才出现颅内压增高的表现，病情会突然恶化，甚 至在短期内出现脑疝。 4)局部症状：因肿瘤呈膨胀性生长，患者往往以头疼 和癫痫为首发症状。根据肿瘤部位不同，还可以出现 视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等。在 老年患者，尤以癫痫发作为首发症状多见。 (2)好发部位：①矢状窦约占 50%；②鞍结节；③筛 窦；④海绵窦；⑤桥小脑角；⑥小脑幕。 5.脑膜瘤如何进行临床治疗? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：对脑膜瘤的治疗，以手术切除为主。原则 上应争取完全切除，并切除受肿瘤侵犯的脑膜与骨 质，以期望能够根治。脑膜瘤属实质外生长的肿瘤， 大多属良性，如能早期诊断，在肿瘤尚未使用周围的 脑组织与重要颅神经、血管受到损害之前手术，应能 达到全切除的目的。但是有一部分晚期肿瘤，尤其是 深部脑膜瘤，肿瘤巨大，与神经、血管、脑干及下丘 脑粘连太紧，或将这些神经、血管包围不易分离，这 种情况下，不可勉强进行全切除术，以免加重脑和脑 神经损伤以及引起术中大出血的危险，甚至招致病人 死亡或严重残废。宜限于肿瘤次全切除，缩小肿瘤体 积，辅以减压性手术，以减少肿瘤对脑的压迫作用， 缓解颅内压力，保护视力。或以分期手术的方法处 理。对确属无法手术切除的晚期肿瘤，行瘤组织活体 组织检查后，仅作减压性手术，以延长生命。放疗适 用于恶性脑膜瘤切除后、未能全切的脑膜瘤以及术后 复发再手术困难者或无法手术切除者。 6.大脑凸面脑膜瘤的临床特点是怎样的? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：大脑凸面脑膜瘤病史一般较长，因肿瘤所 在的部位不同而异主要包括以下四个方面。 (1)颅内压增高症状见于 80%的患者，由于肿瘤生长 缓慢颅内高压症状一般出现较晚肿瘤若位于大脑“非 功能区”如额极较长时间内患者可只有间歇性头痛， 头痛多位于额部和眶部，呈进行性加重随之出现恶 心、呕吐和视盘水肿也可继发视神经萎缩。 (2)癫痫发作额顶叶及中央沟区的凸面脑膜瘤可致局 限性癫痫，或由局限性转为癫痫大发作。癫痫的发作 多发生于病程的早期和中期以癫痫为首发症状者较 多。 (3)运动和感觉障碍多见于病程中晚期随着肿瘤的不 断生长患者常出现对侧肢体麻木和无力，上肢常较下 肢重中枢性面瘫较为明显。颞叶的凸面脑膜瘤可出现 以上肢为主的中枢性瘫痪肿瘤位于优势半球者尚有运 动性和感觉性失语。肿瘤位于枕叶可有同向偏盲。 (4)头部骨性包块因肿瘤位置表浅，易侵犯颅骨，患 者头部常出现骨性包块，同时伴有头皮血管扩张。 7.大脑凸面脑膜瘤的治疗有哪些方法? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：大脑凸面脑膜瘤一般都能手术完全切除， 且效果较好与肿瘤附着的硬脑膜及受侵犯的颅骨亦应 切除以防复发。 (1)对于 CT 或 MRI 显示肿瘤周围有明显水肿者术前几 日可给予糖皮质激素治疗，在开颅时给予 20%甘露醇 1g/kg，15 分钟内静脉滴注完对于减轻脑水肿，降低 颅内压是有帮助的。 (2)手术时患者头部应稍高于身体水平线，使术中出 血减少在使用装有头架的手术台上手术时，旋转头的 位置时勿使颈静脉受压，对颞部肿瘤更应注意防止静 脉回流受阻增高颅内压。切口的设计除了要考虑到充 分暴露肿瘤保证皮瓣的血运，也还要注意患者的美 观，使切口尽量隐蔽在发际内。头皮及骨瓣可一起翻 转，也可钻孔后取下骨片；如颅骨被肿瘤侵犯并穿 破，可咬除或用锉刀锉平被侵蚀部分；单纯内板受侵 蚀可将其煮沸 30 分钟，使瘤细胞被破坏。 (3)翻开骨瓣是整个手术出血最多的阶段，应立即采 用电凝缝扎或沿肿瘤切开硬脑膜等方法止血。由于硬 脑膜的出血多来自脑膜中动脉，因此于硬脑膜中动脉 近端缝扎是比较简单易行的方法，可避免广泛的电灼 硬脑膜致使其收缩影响硬脑膜缝合。肿瘤与硬脑膜的 附着点如果较宽可沿其四周切开；如附着点小，可采 用马蹄形切口。应尽可能减少脑组织的外露被肿瘤侵 蚀的硬脑膜可去除用人工硬脑膜或筋膜修补切除和暴 露肿瘤应交替进行可用超声吸引器将瘤内逐渐吸空然 后再从瘤表面分离以避免过度牵拉脑组织。 (4)分离切除肿瘤：有些软脑膜血管向肿瘤供血可在 分离肿瘤与瘤床之间电凝后剪断，并垫以棉条，直至 肿瘤从脑内分离开。 (5)术后处理：凸面脑膜瘤术后恢复较平稳，但要注 意血肿或脑水肿的发生术后患者迟迟不清醒出现癫痫 大发作清醒后再度意识障碍以及出现新的神经功能障 碍均应及时行头颅 CT 扫描，排除术后血肿患者术后 在 ICU 或麻醉康复病房是最为理想的。对术前有癫痫 发作者，术后应保持血中抗癫痫药的有效浓度并维持 6～12 小时通常给予苯巴比妥肌内注射直至患者清醒 后改为口服抗癫痫药有些作者认为对大脑半球前和中 1/3 的脑膜瘤术后应常规给予抗癫痫药预防癫痫发 作。应用显微手术技术切除大脑凸面脑膜瘤，术后多 不会出现严重的神经功能损害加重的情况如患者有肢 体运动障碍术后应被动活动肢体，防止关节失用性僵 直和深部静脉血栓形成。为防止深部静脉血栓形成也 可给患者穿弹力袜鼓励患者及早下床活动。 8.矢状窦旁脑膜瘤的发病率和临床特点是怎样的? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：矢状窦旁脑膜瘤的发病率占颅内脑膜瘤的 17%～20%。 (1)矢状窦旁脑膜瘤生长缓慢，早期虽压迫脑组织和 矢状窦可不产生症状。患者出现症状时，肿瘤多已生 长得很大，随着肿瘤体积增大，占位效应明显增强， 并逐渐压迫邻近脑组织或上矢状窦，影响静脉回流， 逐渐出现颅内压增高、癫痫和某些定位症状或体征。 也有小的脑膜瘤无症状，为偶然发现。还有一些脑膜 瘤虽然体积不大，但伴有较大的囊性变，或肿瘤周围 脑水肿严重，因此出现颅内压增高症状，表现为头 痛、恶心、呕吐、精神不振，甚至出现视力下降，临 床检查可见视盘水肿。 (2)癫痫是该病常见的首发症状，可高达 60%以上， 尤其是在中央区的窦旁脑膜瘤，癫痫发生率可高达 73%，。肿瘤的位置不同，癫痫发作的方式也略有不 同。位于矢状窦前 1/3 的肿瘤患者常表现为癫痫大发 作，中 1/3 的肿瘤患者常表现为局灶性发作，或先局 灶性发作后全身性发作；后 1/3 的肿瘤患者中癫痫发 生率较低，可有视觉先兆后发作。 (3)精神障碍以矢状窦前 1/3 脑膜瘤常见，有报道占 59%。患者可表现为痴呆、情感淡漠或欣快。有的患 者甚至出现性格改变；老年患者常被误诊为老年性痴 呆或脑动脉硬化。 (4)患者的局部症状虽然比较少见，但有一定的临床 意义。位于矢状窦前 1/3 的肿瘤患者，常可表现为精 神症状，如欣快、不拘礼节、淡漠不语，甚至痴呆、 性格改变等。发生于矢状窦中 1/3 的肿瘤患者可出现 对侧肢体无力，感觉障碍等，多以足部及下肢为重， 上肢及面部较轻。若肿瘤呈双侧生长，可出现典型的 双下肢痉挛性瘫痪，肢体内收呈剪状，应与脊髓病变 引发的双下肢痉挛性瘫痪相鉴别。位于后 1/3 的肿瘤 患者常因累及枕叶距状裂，造成视野缺损或对侧同向 偏盲。双侧发展后期可致失明。 (5)位于枕叶的矢状窦旁脑膜瘤可出现视野障碍，有 文献报道可占 29%。有些患者还可见肿瘤部位颅骨突 起。 9.镰旁脑膜瘤的发病率和临床特点是怎样的? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：镰旁脑膜瘤占颅内脑膜瘤的 7.86%，女性 多见，男、女比例为 1:1.5，平均年龄为 49.5 岁。 临床表现如下。 (1)大脑镰旁脑膜瘤大多埋藏在大脑半球纵裂中，其 位置较深，肿瘤较小时一般不引发明显的临床症状， 因此发病时肿瘤往往已长得较大。 (2)由于皮质中央区受累轻，故脑的局限性损害症状 较矢状窦脑膜瘤少见。一旦出现运动障碍，表现为从 足部开始，逐渐影响整个下肢，继而上肢肌力障碍， 最后波及头面部。如肿瘤向大脑镰两侧生长，患者可 出现双侧肢体力弱并伴有排尿障碍，即脑性截瘫或三 瘫，需与脊髓病变鉴别。 (3)该部位肿瘤的另一个重要的临床症状是癫痫发 作，多以对侧肢体或面部局限性发作开始，逐渐形成 全身大发作。另外，大脑镰前部肿瘤还可引发精神症 状，而大脑镰后部癫痫发生率较低。 (4)约有 2/3 的患者就诊时已有颅内压增高表现。尤 以大脑镰后 1/3 脑膜瘤常见，此部位脑膜瘤只引起视 野改变，常未引起患者注意，肿瘤常长到巨大体积被 察觉。 (5)大脑镰旁脑膜瘤少数可向双侧发展，发生于皮质 中央区者可造成双下肢痉挛性瘫痪和排尿障碍。发生 于后部的巨大镰旁脑膜瘤可压迫双侧枕叶距状裂，造 成失明。 10.脑室内脑膜瘤的发病率和临床特点是怎样的? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：脑室内脑膜瘤占颅内脑膜瘤的 2%，多发 于中青年妇女，平均年龄 35 岁，女性与男性比为 2:1。 脑室内腔膜瘤的临床表现为：因侧脑室内肿瘤是在脑 室内生长，早期神经系统损害不明显，就诊时肿瘤多 已较大，患者已出现颅内压增高的表现。故临床表现 常见头痛、视盘水肿。其中个别病例来院时已有脑 疝。这些患者仅有阵发性头痛史，而缺乏定位体征未 被重视突然发作头痛是由于变换体位时肿瘤压迫室间 孔，引起急性颅内压增高。侧脑室脑膜瘤对大脑皮质 损害轻微晚期也会因为压迫邻近脑组织而出现轻微面 瘫与肢体乏力等定位症状或体征，另外侧脑室脑膜瘤 患者可出现癫痫、情绪障碍、视力减退及同向偏盲 等。位于优势半球的肿瘤患者还可有感觉性或运动性 失语。第三、四脑室内脑膜瘤因肿瘤早期即可引起脑 脊液循环障碍，因此颅内压增高、梗阻性脑积水是这 两个部位脑膜瘤的常见症状。第三脑室前部肿瘤可出 现下丘脑损害症状三脑室后部肿瘤可出现两眼上视障 碍第四脑室内脑膜瘤可引起共济失调，眼球震颤等小 脑症状。压迫脑神经核团还可出现脑神经受损及脑干 症状。 11.多发性脑膜瘤的发病率和临床特点是怎样的? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：多发性脑膜瘤的发病率为 0.9%～8.9%， 占颅内脑膜瘤的 0.92%，约一半的患者是老年人，以 女性多见。 多发性脑膜瘤的位置多变，因此临床表现也多样化， 多个肿瘤所在部位的定位症状或体征均可同时出现， 但常以较大肿瘤所在部位的症状较为明显，如双侧肿 瘤常以一侧症状为主，很少有双侧症状同时出现者， 待切除一侧肿瘤后，另一侧肿瘤的症状就表现得比较 明显了。与单发脑膜瘤相比，多发脑膜瘤颅内压增高 症状较为突出，原因是多个肿瘤总体积的增长比单个 肿瘤迅速。临床上比较常见的症状有：头痛、恶心、 呕吐、肢体乏力、视力障碍等，而癫痫的发生率比较 低于单发的脑膜瘤。伴有蜗神经瘤或椎管内脊膜瘤的 患者同时会有相应的症状或体征。 12.蝶骨嵴脑膜瘤有哪些临床特征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)颅内压增高一般不作为首发症状，肿 瘤较大时无论哪一型蝶骨嵴脑膜瘤均可出现。 (2)局部症状和体征取决于肿瘤生长的部位和方向。 ①视力和视野障碍，内侧型多见。肿瘤早期可直接压 迫视神经，并造成视神经孔和视神经管的硬脑膜和骨 质破坏，进一步导致视神经受累，甚至失明。②眼球 突出，肿瘤向眼眶内或眶上裂侵犯，眼静脉回流受阻 所致。③脑神经功能障碍，内侧型脑膜瘤常可累及鞍 旁走行的脑神经，包括第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经及第Ⅴ 脑神经的第一支损害，表现类似海绵窦综合征，如瞳 孔散大、光反射消失、角膜反射减退及眼球运动障碍 等。④精神症状。⑤癫痫发作，主要表现为颞叶癫 痫。⑥局部骨质改变，外侧型蝶骨嵴脑膜瘤可侵犯颞 骨，出现颧颞部骨质隆起。⑦对侧肢体力弱。⑧其 他，如嗅觉障碍。 13.鞍结节脑膜瘤的临床表现包括哪些内容? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)视力、视野障碍：为鞍结节脑膜瘤最 常见症状。几乎所有患者都有视力、视野的改变， 80%以上的患者为首发症状。视力障碍多为缓慢、进 行性减退，可持续数月或数年。早期一侧视力减退伴 颞侧视野缺损，单侧视力障碍占 55%，随后对侧视神 经和视交叉受压表现为双眼视力下降或双侧视野缺 损，双侧视力障碍者占 45%，最后可导致失明。但双 侧视力或视野的改变往往不对称，不规则，甚至极少 数患者一侧已经失明而另一侧尚属正常。这部分患者 常首诊于眼科。此外，由于视神经、视交叉受压，眼 底常出现视盘原发性萎缩，可高达 80%。晚期由于颅 内压增高，也可同时发生继发性眼底水肿。 (2)头痛：头痛为早期常见症状。约半数以上患者有 头痛病史。多以额部、颞部、眼眶等间歇性疼痛为 主，不剧烈。颅内压增高时，头痛加剧，伴有呕吐， 常在晚间和清晨发作。 (3)垂体和下丘脑功能障碍：垂体内分泌功能障碍和 下丘脑损害症状较少见，但肿瘤长大后压迫垂体时， 也可发生垂体功能减低的症状，如性欲下降、阳痿或 闭经；下丘脑受累时，也可出现多饮、多尿、肥胖及 嗜睡等表现。 (4)邻近结构受累症状：影响嗅束时有一侧或两侧嗅 觉减退或消失。累及额叶时可产生嗜睡、记忆力减 退、焦虑等精神症状。压迫海绵窦时可引起动眼神经 麻痹及眼球突出等。 (5)颅内压增高症状：肿瘤晚期，由于肿瘤增大或由 于肿瘤突入第三脑室内阻塞室间孔导致脑脊液循环障 碍，发生脑积水所致。主要表现为头痛、恶心、呕 吐、视盘水肿等。 (6)其他：少数患者以癫痫为主诉就诊，有的患者可 出现锥体束征。 14.嗅沟脑膜瘤的临床表现是什么? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)嗅沟脑膜瘤早期症状即有嗅觉逐渐丧 失。肿瘤位于单侧时，则嗅觉丧失属单侧性对定位诊 断有意义但如为双侧丧失时常与鼻炎混淆。嗅沟脑膜 瘤的嗅觉障碍虽比较多见，但患者往往忽略，许多患 者是入院查体时方得以证实的。这是由于单侧的嗅觉 障碍可被对侧补偿，患者不易察觉。另外，嗅沟脑膜 瘤引起的是嗅觉丧失与颞叶病变引起的幻嗅不同，应 注意鉴别。 (2)由于早期嗅觉障碍常被患者忽略所以肿瘤多长期 不被发现。临床确诊时肿瘤已长得很大，已有显著的 颅内压增高症状。 (3)视力障碍也较多见，造成视力减退的原因是颅内 压增高、视盘水肿和继发性萎缩；造成视力减退的另 一原因是肿瘤向后发展直接压迫视神经，个别患者可 出现双颞或单侧颞部偏盲。文献报道约 1/4 的患者构 成 Foster-Kennedyr 综合征。 (4)肿瘤影响额叶功能，可引起精神症状患者出现兴 奋幻觉和妄想。也可因颅内压增高而表现为反应迟钝 和精神淡漠。少数患者可有癫痫发作，肿瘤晚期出现 锥体束征或肢体震颤为肿瘤压迫内囊或基底节的表 现。 15.颅中窝脑膜瘤有哪些临床表现特点? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)三叉神经的 2、3 支经卵圆孔和圆孔出 颅典型的颅中窝脑膜瘤早期多出现三叉神经痛，可高 达 38.0%。一侧动眼神经麻痹也是本病的早期表现之 一。 (2)肿瘤较大时向前发展影响海绵窦或眶上裂，患者 可出现眼球活动障碍，眼睑下垂、复视、肿瘤影响视 神经时，患者可出现视力视野改变。 (3)部分肿瘤向后发展，第Ⅶ、Ⅷ对脑神经受累时， 表现为听力下降和周围性面瘫。 (4)部分患者出现颞叶癫痫，主要是肿瘤侵犯到颞叶 的海马回、杏仁核。 (5)肿瘤较大或小脑幕切迹旁及慢性脑疝者影响脑脊 液循环，患者出现颅内压升高。 16.临床上桥小脑角脑膜瘤患者有哪些表现? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)依肿瘤发生位置不同，本病以第Ⅴ、 Ⅶ、Ⅷ脑神经损害和小脑功能障碍最常见。晚期肿瘤 较大时可合并颅内压增高。 (2)蜗神经损害最多见，90%以上患者有听力障碍和早 期耳鸣。眩晕比较少见。前庭功能试验和电测听检查 多可发现异常。面肌抽搐或轻度面瘫是面神经损害早 期表现。 (3)患者面部麻木、感觉减退、角膜反射消失、颞肌 萎缩等三叉神经损害表现也较常见。 (4)小脑受压，易出现小脑体征。如走路不稳，粗大 水平眼球震颤以及患侧共济失调。 (5)有的已有眼底视盘水肿。本病出现吞咽呛咳，声 音嘶哑等后组脑神经损害表现比较少见。 17.小脑幕脑膜瘤有哪些症状表现? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：小脑幕脑瘤可向幕上、下分别生长，故可 出现颞枕和小脑的不同症状。 (1)生于小脑幕下的肿瘤多压迫一侧小脑，患者多有 一侧的小脑体征，如指向患侧的粗大水平眼球震颤、 指鼻和轮替动作不准确。 (2)肿瘤向幕上生长者，可压迫颞枕出现视野障碍， 如象限盲或同向偏盲。但小脑幕脑膜瘤生长缓慢，早 期症状多不明显，许多患者就诊时已出现颅内压增 高，其中还有 10%患者因继发视盘水肿或偏盲而就 医。本组近一半的患者眼底有视盘水肿，这些患者绝 大多数是在应用 CT 检查以前就诊的。 18.根据肿瘤的发生部位、生长方向不同，岩骨一斜 坡脑膜瘤患者神经系统损害症状有哪些不同? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)头痛多限于枕顶部，也有头顶部疼 痛，有时为首发症状。 (2)颅内压增高因肿瘤生长缓慢，晚期并发阻塞性脑 积水才出现颅内压增高症状。 (3)多组脑神经损害症状易受累神经为动眼神经、三 叉神经、面神经、蜗神经及展神经，常表现为：上睑 下垂、听力下降、面部麻木，三叉神经痛及复视等。 (4)小脑受损症状步态蹒跚、共济失调和眼球水平性 震颤。 (5)椎动脉及基底动脉受累可表现 TIA 发作。 (6)个别可表现为海绵窦综合征和岩尖综合征(眼球后 疼痛、展神经麻痹)。 19.枕骨大孔脑膜瘤有哪些临床特点? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)本病发展缓慢，来院就诊平均病程 2.5 年。早期表现为一侧颈部疼痛，随病情发展，数 个月后逐渐出现肢体麻木，以上肢多见，继之累及下 肢。 (2)肿瘤压迫延髓及高颈髓患者会出现双上肢乏力， 严重者可出现肢体肌肉萎缩腱反射减弱。 (3)累及小脑时，患者出现走路不稳共济运动障碍。 (4)神经系统检查发现痛觉或温度觉减退或消失，其 中 1/4 患者临床表现酷似脊髓空洞症。 (5)脑神经损害以第Ⅹ、Ⅺ对脑神经的损害为常见。 其中第Ⅹ对脑神经的损害与脑干内健康搜索的下行感 觉传导束受压有关。当临床只有第Ⅺ对脑神经损害而 无第Ⅹ对脑神经损害时，说明肿瘤位置较低可以排除 颈静脉孔区肿瘤。 (6)后期当肿瘤压迫形成梗阻性脑积水时，患者出现 颅内压增高，如头痛、呕吐及视盘水肿等症状。 20.海绵窦脑膜瘤的临床表现如何? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)头痛可能是本病的早期症状。 (2)可同时伴有第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ脑神经麻痹。 (3)肿瘤位于眶上裂或直接刺激三叉神经时易产生严 重的三叉神经第一、二分布区疼痛。 (4)视力视野改变。 21.眼眶及颅眶沟通脑膜瘤有哪些临床表现? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)本病多见于中年女性。一般为良性病 变，起病缓慢。脑膜瘤外面虽有包膜，但可无孔不入 地占据整个眶窝，引起眼球后部受压和眼眶血液回流 障碍，从而引起眼球突出、眼球运动障碍、视力减 退。肿瘤发展的晚期，可引起球结膜水肿、视盘水 肿、继发视神经萎缩，甚至失明。 (2)肿瘤侵犯眶上裂时，患者可出现眶上裂综合征， 即为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经进行性麻痹，同时伴有患 侧额部疼痛。肿瘤深入眶深处患者可出现眶尖综合 征。 22.垂体腺瘤的发病率和分类是怎样的? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：约 1/10 万，近年来有增多趋势，特别是 育龄妇女。北京市神经外科研究所报告脑垂体瘤占颅 内肿瘤的 12.2%。 垂体腺瘤可分为：①生长激素细胞腺瘤；②催乳素细 胞腺瘤；③促肾上腺皮质激素细胞腺瘤；④促甲状腺 素细胞瘤；⑤促性腺激素腺瘤；⑥多内分泌功能细胞 腺瘤；⑦无内分泌功能细胞腺瘤；⑧恶性垂体瘤。 23.不同种类垂体腺瘤的内分泌表现如何? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)生长激素细胞腺瘤：主要表现为分泌 生长激素过多。未成年患者可发生生长过速，甚至发 育成巨人。成人以后为肢端肥大症的表现。如面容改 变，额头变大，下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿 鞋戴帽觉紧，数次更换较大的型号，甚至必须特地制 作，有的患者并有饭量增多，毛发皮肤粗糙，色素沉 着，手指麻木等。重者感全身乏力，头痛关节痛，性 功能减退，闭经不育，甚至并发糖尿病。 (2)催乳素细胞腺瘤：女性主要表现为闭经、溢乳、 不育，重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂肪增 多，还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。 男性则表现为性欲减退、阳痿、乳腺增生、胡须稀 少、重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等。 (3)促肾上腺皮质激素细胞腺瘤：临床表现为身体向 心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、腹部大腿部皮 肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身 乏力，甚至卧床不起。有的患者并有高血压、糖尿病 等。 (4)甲状腺刺激素细胞瘤：少见，由于垂体甲状腺刺 激素分泌过盛，引起甲亢症状，在垂体瘤摘除后甲亢 症状即消失。另有甲状腺功能低下反馈引起垂体腺发 生局灶增生，渐渐发展成垂体腺瘤，长大后也可引起 蝶鞍扩大、附近组织受压迫的症状。 (5)促性腺激素腺瘤：非常少见，只有个别报告临床 有性功能减退、闭经、不育、精子数目减少。 (6)内分泌功能不活跃腺瘤：早期患者无特殊感觉肿 瘤长大，可压迫垂体致垂体功能不足的临床表现。 (7)恶性垂体瘤：病史短，病情进展快，不只是肿瘤 长大压迫垂体组织，并且向四周侵犯，致鞍底骨质破 坏或浸人海绵窦，引起动眼神经麻痹或外展神经麻 痹。有时肿瘤穿破鞍底长至蝶窦内，短时期内神经症 状暂不明显。 24.垂体腺瘤还有哪些临床表现? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)视力视野障碍：早期垂体腺瘤常无视 力视野障碍。如肿瘤长大，向上伸展，压迫视交叉， 则出现视野缺损，外上象限首先受影响，红视野最先 表现出来。以后病变增大，压迫较重，则白视野也受 影响，渐渐缺损可扩大至双颞侧偏盲。如果未及时治 疗，视野缺损可再扩大，并且视力也有减退，以致全 盲。因为垂体瘤多为良性，初期病变可持续相当时 间，待病情严重时，视力视野障碍可突然加剧，如果 肿瘤偏于一侧，可致单眼偏盲或失明。 (2)头痛：主要位于眶后、前额和双颞侧，间歇性发 作，多系肿瘤直接刺激或鞍内压增高所致。少数巨大 肿瘤阻塞室间孔或导水管出现颅内压升高性剧烈头 痛。 (3)其他神经症状和体征：如果垂体瘤向后上生长压 迫垂体柄或下丘脑，可致多饮多尿；如果肿瘤向侧方 生长侵犯海绵窦壁，则出现动眼神经或外展神经麻 痹；如果肿瘤穿过鞍膈再向上生长致额叶腹侧部，有 时出现精神症状；如果肿瘤向后上生长阻塞第三脑室 前部和室间孔，则出现头痛呕吐等颅内压增高症状； 如果肿瘤向后生长，可压迫脑干致昏迷、瘫痪或去皮 质强直等。 25.垂体腺瘤的放射学分级如何? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：根据头颅 CT/MRI 和蝶鞍断层像，蝶鞍多 轨迹断层像，结合临床表现进行分级，分为 5 级。 (1)1 级：微腺瘤。1a 蝶鞍正常，肿瘤直径 5mm 左 右，局限病灶，CT 难以查出，MRI 亦较难显示。1b 蝶鞍大小正常，鞍底局限骨质变薄，下凹，侵蚀破 坏，或双鞍底倾斜，肿瘤 10mm，鞍膈饱满或轻度隆 起，MRI 和高分辨力 CT 能发现，临床上可仅有内分 泌表现，视力视野障碍罕见。 (2)2 级：蝶鞍球形扩大，鞍结节角＜90°。肿瘤直 径 10～20mm，位于鞍内或轻度向鞍上生长，CT 和 MRI 可见肿瘤影或上突到鞍上池前部。临床上可有内 分泌症状，但多无视力视野障碍。 (3)3 级：肿瘤直径大于 20mm，蝶鞍扩大。肿瘤明显 向鞍上伸展，第三脑室也被轻度或中度上台，CT 和 MRI 可见鞍上池前中部的阴影。患者伴有视力视野障 碍。 (4)4 级：肿瘤直径在 3～4cm，蝶鞍明显扩大。明显 鞍上伸展，亦可向鞍旁发展，CT 和 MRI 可见占据整 个鞍上池阴影，第三脑室明显上抬受压，视力视野障 碍严重，垂体功能低下。 (5)5 级：肿瘤直径在 5cm 以上，蝶鞍明显扩大，骨 质弥漫性破坏，肿瘤可扩展到颅前窝或颅中窝、鞍窦 内，第三脑室及室间孔可被阻塞，往往出现脑积水， 视功能障碍严重，可出现视神经萎缩、失明，垂体功 能低下症状明显。 26.垂体腺瘤的临床治疗方法包括哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)手术治疗：首选，有垂体卒中者应紧 急手术。目前主要有经颅手术和经蝶窦手术两大类。 1)经颅手术：包括经额叶、经颞叶和经蝶骨翼前外侧 人路。 2)经蝶窦垂体腺瘤切除术，其适应证为：①各种类型 的垂体微腺瘤者；②各种类型的垂体大腺瘤者；③各 种类型的垂体巨大腺瘤(最大径 3cm)；④视交叉前置 者；肿瘤向蝶窦生长、向后生长侵蚀鞍背、斜坡者； 脑脊液鼻漏者。 禁忌证：①有鼻部感染、蝶窦炎、鼻中隔手术史者； ②巨大垂体腺瘤明显向侧方、向额叶底、向鞍后背方 发展者；③有凝血机制障碍或其他严重疾病者。 (2)立体定向放射外科：无颅内压增高征、肿瘤直径 ＜3cm 者可考虑γ-刀或 X-刀治疗。 (3)放射治疗：肿瘤未能全切或不能耐受手术者或可 能复发者及原发腺癌或转移瘤病例。其有一定效果以 实质性者较囊变者敏感。 (4)药物治疗：垂体功能减退者可予药物替代治疗， 分泌性功能腺瘤选用抑制垂体激素分泌过多的药物。 溴隐亭治疗垂体泌乳素腺瘤(PRL 腺瘤)、生长激素腺 瘤(GH 腺瘤)、肾上腺皮质激素腺瘤(ACTH 腺瘤)。生 长抑制素或雌激素治疗 GH 腺瘤。 27.垂体泌乳素腺瘤的临床特点有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：垂体泌乳素腺瘤的临床特点：①垂体泌乳 素(PRL)腺瘤是最常见的垂体功能性腺瘤，主要以泌 乳素增高、雌激素减少所致闭经、溢乳、不育为临床 特征。②在女性常导致闭经、泌乳和不育。③在男性 常表现为性欲减退和阳痿；重者生殖器萎缩，精子 少、活力低、不育。④泌乳素大腺瘤可因其占位效应 引起视力视野障碍，还可伴垂体功能低下表现。⑤高 泌乳素血症还可因其抑制性激素作用而引起骨质疏 松。⑥在妊娠期垂体生理性增大，可引起肿瘤长大造 成蝶鞍内压力上升，出现头痛、视力模糊、视野缺 损，甚至瘤卒中。 28.如何治疗垂体泌乳素腺瘤? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：垂体泌乳素腺瘤的治疗方式有手术、药物 和放射治疗，其中最常见的是经碟显微外科切除肿 瘤。 (1)手术治疗：手术切除腺瘤，血浆泌乳素可降至正 常范围，达到生物学治疗的要求。 (2)药物治疗：主要为多巴胺激动药溴隐亭，其为半 合成的麦角胺生物碱，能刺激垂体细胞的多巴胺受 体，降低血中泌乳素。 (3)放射治疗：对于大腺瘤切除不彻底或术后复发 者，可采用放射治疗，但放射治疗对降低 PRL 不理 想。 29.垂体生长激素腺瘤的临床特点有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：垂体生长激素腺瘤的特点是生长缓慢。早 期瘤仅数毫米大小，主要表现为分泌生长激素过多。 (1)GH 持续分泌致骨、软组织和内脏过度生长，呈肢 端肥大的表现。如面容改变、额头变大、下颌突出、 鼻大、唇厚，手指变粗、穿鞋戴帽觉紧，数次更换较 大的型号，甚至必须特地制作。可出现睡眠呼吸暂停 综合征，心肺肝脾等内脏出亦肥大。 (2)代谢改变：GH 分泌过多，可致胰岛素抵抗、糖耐 量减低和糖尿病。 (3)垂体功能减低症状：晚期正常组织受压，其中性 功能影响最早最明显。 (4)呼吸道改变：由于睡眠时肥厚的舌和咽喉等塌 陷，引起睡眠呼吸暂停综合征。 (5)心血管改变：其引起心脏上心电图(EKG)表现减 少，多数左室肥大、心脏扩大、心脏纤维肥大。 (6)血压的改变：升高，但机制不明。 30.如何治疗垂体生长激素腺瘤? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：垂体生长激素腺瘤的治疗的目的是消除肿 瘤，使 GH 降至正常水平，临床症状、体征减轻或消 失，恢复正常垂体功能。主要有手术、放射和药物治 疗。 (1)手术治疗：经碟显微外科手术对肿瘤切除能迅速 降低血 GH 水平，缓解病情。近 10～20 年来，经碟显 微外科手术对肿瘤切除的彻底性，GH 降至正常水平 和垂体功能的恢复都很显著，大大提高了治愈率，现 今已成为首选治疗手段。 (2)放射治疗：现在放射治疗已非首选治疗，多先采 用经蝶窦显微外科摘除肿瘤，全部切除治愈者，不需 放射治疗。在肿瘤较大，手术切除不完全者，或术后 3～6 个月的 GH 值仍≥10μg/L，症状不缓解，应行 放射治疗，以控制肿瘤发展。 (3)药物治疗：溴隐亭对 GH 腺瘤亦可以减轻症状，药 量要比 PRL 腺瘤所用的大数倍，而疗效要差得多，一 旦停药，肿瘤可以迅速增大。此药一般只用于手术和 放疗后疗效不满意的患者。