- 2022-04-09 发布 |
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文档介绍
儿科学复习总结重点
第一单元绪论一、小儿年龄分期及各期特点根据解剖生理特点，一般将小儿时期划分为七个年龄期：(一)胎儿期：从受精卵形成到分娩，约40周(280天)。受孕最初8周的孕体称为胚胎，8周后到出生前为胎儿。胚胎期是机体各组织器官原基分化的关键时期，此时受到不利因素的影响可影响胎儿各器官的正常分化，从而造成流产或各种畸形，故孕妇的保健必须从妊娠早期开始。胎儿期以组织器官迅速生长和功能渐趋成熟为主要特点，该期的营养完全依赖母体。因此，母体的多种因素都直接影响胎儿的生长发育，并可导致死胎、流产、早产或先天畸形的严重后果，因此一定要加强孕期的保健。【真题库】胚胎期指的是受孕后的(2002)A8周以内B9周以内C10周以内D11周以内E12周以内答案：A(二)新生儿期：自出生后脐带结扎开始到足28天（即4周）时。此期实际包含在婴儿期内。例题：新生儿期是指从出生断脐至足（2001）【zl】A7天B18天C28天D30天E40天答案：C新生儿机体发育尚未成熟，对外界环境的适应能力较差，易受外界环境的影响而发病，发病率高，死亡率也高，尤以第一周为高。【真题库】新生儿期保健的重点时间是A生后1小时内B生后1天内C生后3天内D生后1周内E生后2周内答案：D[解析]：新生儿保健是儿童保健的重点，而生后1周内新生儿的保健是重中之重，一周内发病率死亡率最高。围生期(围产期)：国内采用的定义是指胎龄满28周(体重≥1000g)至出生后7足天。这一时期从妊娠的晚期经分娩过程至新生儿早期，经受了巨大的变化，是生命遭遇最大危险的时期。这一时期的死胎、死产和活产新生儿死亡率均较高。围生期的死亡率是衡量产科和新生儿科质量的重要标准，故必须抓好围生期的保健。【真题库】围生期包括胎儿期一部分和婴儿期一部分，国内普遍采用的定义是(2001)A.胎龄27周至出生时B.胎龄28周至生后7天C.胎龄30周至生后2周D.胎龄36周至生后4周E.胎龄38周至生后1个月答案：B(2001)[解析]：围生期医学实际上是界于儿科学和产科学间的交叉学科，一般指胎龄28周至出生后不满1周的胎儿与新生儿。(三)婴儿期(又称乳儿期)：出生后到满l周岁。此期是小儿生长发育最迅速时期（第一个高峰）。由于生长迅速，需要营养物质较多，但消化功能尚未完善，易发生消化不良和营养缺乏，故应提倡母乳喂养，指导合理喂养方法。又因婴儿5-6个月后从母体获得的抗体日渐消失，自身免疫功能又未发育成熟，易患各种传染病，应按时进行预防接种，积极预防各种传染病和感染性疾病。【真题库】小儿出生后生长发育最迅速的时期是A新生儿期B婴儿期C幼儿期D学龄前期E青春期答案：B[解析]：小儿出生后第一年为生后的第一个生长高峰，尤以前三个月为著；（第二年以后生长速度逐渐减慢，至青春期生长速度又加快，出现第二个生长高峰）。【真题库】体格发育最快的时期是（2002）【zl】A新生儿期B婴儿期C幼儿期D学龄前期E学龄期117n答案：B(四)幼儿期：l周岁至满3周岁之前此期小儿体格发育相对减慢，中枢神经系统发育加快，特别是活动能力增强，与周围环境接触增多，故开发了智能，促进了语言和思维的发育，但识别危险的能力不足，故应防止意外创伤和中毒。由于乳牙萌出和断奶后食物种类的转换，应加强断奶后的营养和喂养指导。又由于自身免疫力较低，而与外界接触日益增多，故仍应重视传染病等预防工作。应着手进行生活习惯和卫生习惯的训练。【真题库】幼儿期年龄的划分应是（2003）【zl】A出生到1岁B出生到2岁C1岁到3岁D1岁到4岁E2岁到4岁答案：C(五)学龄前期：自3周岁到6周岁～7周岁入学前此期体格发育速度又减慢，智力发育更趋完善，求知欲强，好奇、好问、好模仿，此期小儿的可塑性较大，因此应注意培养良好的道德品质及生活习惯。此期机体抗病能力逐渐增强，传染病的发病率渐减，但由于活动范围的扩大而生活经验不足，意外的创伤和中毒的机会增多，更应注意预防。此期免疫反应性疾病(如肾炎、风湿热等)开始增多，应重视这方面的防治工作。【真题库】智力发展的关键期在A3岁前B4岁前C5岁前D6岁前E7岁前答案：E[解析]：从出生至学龄前期，智力发育快、独立活动范围大，是性格形成的关键时期。(六)学龄期：从小学起(6～7岁)到青春期(13～14岁)开始之前此期相当于小学学龄期，体格发育稳步增长，肌肉发育加强，动作比较精巧。大脑皮质进一步发育，求知欲、理解、分析、综合和学习能力大为增强，应在学校和家庭教育中使他们在德、智、体几方面得到全面发展。此期乳牙全部更换，故要加强卫生指导，注意预防龋齿和近视。(七)青春期：从第二性征出现到生殖功能基本发育成熟、身高停止生长，年龄范围一般从10岁至20岁（女孩从ll、12岁到17、18岁；男孩从13、14岁到18～20岁）。最主要的特点是生殖系统迅速发育并渐趋成熟，第二性征日益明显；体格发育（体重、身高等）再次加速，出现第二次高峰。但由于神经内分泌调节不够稳定，有时易出现心理和精神行为方面的变化，故在这一时期，除供给足够的营养，加强体育锻炼和道德品质教育外，故应重视和加强青春期保健，进行青春期生理卫生和心理卫生知识的宣传教育，使他们的身心都能得以健康成长。【真题库】小儿体格发育的两个高峰期是(2002,2003)A青春期、学龄期B学龄期、学龄前期C青春期、幼儿期D青春期、婴儿期E学龄期、新生儿期答案：D(2002,2003)[解析]：可参考第1题。在生后第一年即婴儿期，是体格发育的第一个高峰；青春期是儿童到成人的过渡期，受性激素等因素的影响，是第二个高峰。第二单元生长发育一、生长发育的规律生长发育是小儿机体各组织、器官形态的增长和功能成熟的动态过程。生长指儿童身体各器官、系统的长大；发育指细胞、组织、器官的分化与功能成熟。生长是量，发育是质，生长发育是小儿机体的基本特征。了解小儿的生长发育，一方面可用以判断小儿生长发育有无异常；另一方面可用以指导小儿的保健、护理等工作。生长发育不论在总的速度或各器官、系统的发育顺序上，都遵循一定的规律。(一)生长发育是连续的、有阶段性的过程生长发育在整个儿童时期不断进行，但其发育速度又因年龄而异，如体格方面，婴儿期是第一个生长高峰（尤其前三月更快），青春期出现第二个生长高峰，总体讲，年龄越小，体格增长速度就越快。(二)生长发育的一般规律生长发育遵循由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级，由简单到复杂的一般规律。例题1：不符合小儿生长发育的一般规律的是A．由上到下B.由远到近C．由粗到细D．由低级到高级E．由简单到复杂答案B例题2：不符合生长发育一般规律的是（2003）【zl】A由下到上B由近到远C由粗到细117nD由低级到高级E由简单到复杂答案A(三)各系统的发育速度不平衡小儿各系统的发育快慢不同，各有先后。如神经系统发育是先快后慢，生殖系统发育是先慢后快，体格发育是快慢快，淋巴系统发育在儿童期迅速，青春期达高峰(达190％)以后降至成人的水平。(四)存在个体差异生长发育虽有一定的规律，但因一些因素影响(如：遗传、性别、环境、教养)存在着相当大的个体差异，个体差异一般随年龄增长而显著，青春期差异较大。儿童的生长发育水平有一定的范围，所谓的正常值不是绝对的，必须考虑影响个体的不同因素，才能做出正确的判断。【真题库】小儿生长发育的规律正确的是（2005）A生长发育没有一定的规律B各系统发育的速度不一致C生长发育是量先增加后有质的变化D小儿体格的发育青春期最快E体格发育有绝对的正常值答案：B二、体格生长(一)体格生长的指标体格发育是小儿发育的一个方面，主要表现在体重、身高、头部、胸部、牙齿等方面。【真题库】判断小儿体格发育最常用的指标是A动作发育能力B语言发育程度C智能发育水平D神经反射发育E体重、身高、头围答案：E[解析]：体格生长常用指标：体重、身高(长)、头围、坐高(顶臀长)、胸围、上臂围、皮下脂肪等。1．体重体重为身体各器官、组织和体液的总重量，是体格发育尤其是近期营养状况的灵敏指标。临床给药、输液也常根据体重计算用量。例题：最能反映近期营养状况的灵敏指标是（2003）【zl】A身高B体重C头围D胸围E牙齿答案：B正常新生儿初生体重平均为3kg。生理性体重下降：出生后第一周内由于哺乳量的不足、不显性失水、排尿及排除胎便，体重可以暂时下降3％～9％。随后逐渐恢复和增长，生后第7-10日应恢复出生时体重。如体重下降超过10%或第10天还未恢复出生体重，则为病理状态，应寻找病因。生后前半年体重呈现第一个增长高峰：生后3个月体重约等于出生时体重的2倍（6kg），一周岁时约为出生时3倍（9kg），2岁时约为出生时的4倍（12kg）。计算公式：6-12个月龄：6kg+月龄×0.25（kg）2-12岁：年龄×2+8(kg)【真题库】新生儿生理性体重下降发生在出生后A第1周B第2周C第3周D第4周E第5周答案：A[解析]：新生儿生后由于体内水分丢失较多，导致体重下降，约生后3-4日降至最低点(小于出生体重的10％)，生后第7-10日恢复到出生体重，称生理性体重下降。例题：足月女婴，母乳喂养，吸吮好，哺后安睡，生后4天体重下降7％，查体反应好，面色红润，心肺（-），此婴可能的原因是（2004）【zl】A进乳量多，进水少B进水多，进乳量少C败血症D呆小病E生理性体重下降答案：E例题：新生儿出生后2～4天内生理性体重可下降（2006）【zl】A．2％B．5％C．8％D．11％E．14％答案：C117n因个体差异，小儿体重可波动在10％范围左右。低于15％以上，应考虑营养不良。高于20％以上，应考虑营养过剩。2．身高身高指头顶至足底的长度，也是远期营养状况的重要指标，短期疾病与营养状况不易影响身高生长。身高的增长规律与体重相似。正常新生儿出生时身长平均约为50cm。l周岁时约为75cm，其中前3月增长值约等于后9月增长值。2周岁时约为85cm。身长的个体差异较大，若低于正常身长平均数的30％以上，则为异常。计算公式：2-12岁身高：年龄×7+70(cm)【真题库】1：生后第1年身高增长约(2004,2005)A35cmB32cmC30cmD27cmE25cm答案：E(2004,2005)[解析]：生后第一年身长增长最快，约为25cm。【真题库】2：1～2岁幼儿1年中身高约增长(2004)A5cmB7cmC10cmD12cmE13cm答案：C(2004)解析：1岁时身长约75cm；第二年身长增长速度减慢，约10cm左右。例题：2～12岁小儿平均身长(cm)推算公式是（2006）【zl】A．年龄×7+70B．年龄×5+70C．年龄×6+77D．年龄×7+80E．年龄×9+80答案：A3．头围头圈指经眉弓的上方、枕后结节绕头一周的长度。头围反映颅骨与脑的发育，胎儿期脑发育居全身各系统的领先地位。正常新生儿头围约为32-34cm，前3月增长等于后9月的增长值（6cm），因此1岁时头围约46cm，到2岁约为48cm，5岁时约为50cm，15岁时即与成人相近54cm～58cm。头围过大，常见于脑积水；过小，可见于头小畸形或大脑发育不全。【真题库】出生时新生儿的头围约(2004)A35cmB34cmC30cmD25cmE.55cm答案：B(2004)解析：出生时头相对大，新生儿头围平均32～34cm。例题：(120～121题共用备选答案)A．36cmB．40cmC.46cmD.50cmE.56cm2006-4-120．5岁儿童的头围约是D2006-4-121．3个月龄婴儿的头围约是B【真题库】(18~19题共用备选答案)(2004)A36cmB40cmC46cmD50cmE56cm18出生时新生儿身长平均是答案：D191岁时小儿的头围约是答案：C例题：3个月小儿按公式计算其身高、头围约是(2003)A55cm，38cmB60cm，40cmC65cm，42cmD.70cm，44cmE75cm，46cm答案：B[解析]：出生时身长平均为50cm，前3个月身长增长约11～12cm，因此3个月时身长约60cm；出生时头围平均32～34cm，第一年前3个月头围的增长6cm，即为40cm。【真题库】5岁小儿按公式计算身高、体重及头围约是(2003)A90cm、12kg、44cm117nB95cm、14kg、46cmC100cm、16kg、48cmD105cm、18kg、50cmE110cm、20kg、52cm答案：D(2003)[解析]：2-12岁：体重（kg）=年龄（岁）×2+82-12岁：身长（cm）=年龄（岁）×7+70（cm）【真题库】一小儿体重9kg，身高75cm，头围46cm，此小儿的年龄是(2003)A9个月B1岁C2岁D2岁半E3岁答案：B(2003)[解析]：1岁时身长约75cm；7～12月龄婴儿体重(kg)=6十月龄×O．25kg例题：正确测量头围的方法是（2001）【zl】A将软尺绕头部一周测量最大周长B将软尺紧贴头皮沿枕骨及眉弓绕头一周C将软尺紧贴头皮沿枕骨结节最高点及眉弓一周D将软尺紧贴头皮沿枕骨结节最高点及眉弓上缘一周E以上都不是答案：D4．胸围胸围指沿乳头下缘平绕胸一周的长度，反映胸廓、胸背肌肉、皮下脂肪及肺的发育程度。胸围初生时比头围小l～2cm，约32cm；l周岁时与头围相等，约46cm，以后则超过头围。【真题库】小儿头围与胸围大致相等的年龄是(2002)A6个月B1岁C1.5岁D2岁E2.5岁答案：B例题：1周岁小儿的胸围应约为A．34cmB．38cmC．42cmD．46cmE．50cm答案D（二）骨骼的发育1．囟门前囟为额骨和顶骨边缘形成的菱形间隙，出生时为1.5cm～2.0cm(两对边中点连线)。一般在生后2～3个月随头围增大而略增大，6个月后则逐渐骨化而变小,1-1.5岁时闭合。【真题库】正常小儿前囟闭合最晚的年龄是A10个月B1岁半Cl岁8个月D2岁半E3岁答案：B【真题库】小儿前囟闭合的时间是(2005)A．4～18月B．9～11月C．12～18月D．19～24月E．25～30月答案：C(2005)[解析]：前囟1～1．5岁闭合。前囟闭合过早见于头小畸形，闭合过迟见于佝偻病、克汀病和脑积水等。前囟饱满、紧张、隆起，表示颅内压增高，是婴儿脑膜炎、脑炎或脑积水等重要体征之一；前囟凹陷常见于脱水或极度消瘦患儿。后囟一般于生后6周～8周闭合。颅骨骨缝一般于生后3个月-4个月闭合。2．脊柱的发育出生后的第一年脊柱增长比下肢快，以后则落后于下肢。新生儿时脊柱仅轻微后凸，3月抬头时形成颈椎前凸，形成脊柱的第一个弯曲；6月会坐形成胸椎后凸，形成脊柱的第二个弯曲；1岁会走，形成腰椎前凸，为脊柱的第三个弯曲；脊柱3个弯曲的形成，有利于身体的平衡。6—7岁时这3个脊柱自然弯曲才被韧带所固定。故要注意儿童坐、立、行走的姿势，以保证儿童脊柱正常的形成。3．长骨骨化中心的发育长骨的生长与成熟与体格生长有密切的关系。通过X线检查长骨干骺端骨化中心出现的时间、形态变化、数目多少和干骺端融合时间，可判断骨发育情况及骨龄。一般摄左手X线片，腕部出生时无骨化中心，其出生后的出现次序为：头状骨、钩骨(3个月左右)；下桡骨骺(约1岁)；三角骨(2—2．5岁)；月骨(3岁左右)；大小多角骨(3．5—5岁)；舟骨(5—6岁)；下尺骨骺(6—7岁)；豆状骨(9一lO岁)。lO岁出齐，共10个，2—9岁腕部骨化中心的数目约为小儿的岁数加l。【真题库】一男婴，体重7.5kg，身长66cm，头围44cm左腕骨骨化中心2个。此婴儿可能的月龄是117nA4个月B5个月C6个月D8个月E12个月答案：C[解析]：出生体重为3kg，3个月时为6kg，1岁时为9kg。因此该小儿年龄介于3个月至1岁之间。选用公式6-12个月龄体重=6kg+月龄×0.25（kg）。7.5=6kg+月龄×0.25，月龄=6儿童体重、身高估算公式是每年必考的内容！！！总结于下：Ø6-12个月龄体重=6kg+月龄×0.25（kg）Ø2-12岁体重=年龄×2+8(kg)Ø2-12岁身高=年龄×7+70(cm)(三)牙齿发育牙齿可分为乳牙及恒牙两类。乳牙多于生后6个月～8个月开始萌出，最早4个月，如12个月尚未出牙者可视为异常，2岁～2.5岁时出齐，共20个。2岁以内乳牙总数可按月龄减4～6推算。【真题库】1．乳牙最晚于何时出齐A1.5岁B2岁C2.5岁D3岁E3.5岁答案：C【真题库】2．一正常小儿身高90cm，前囟门已闭，头围48.5cm，乳牙20枚，血压是86／55mmHg。此小儿的年龄最大的可能是(2005)A．1岁半B．2岁C．3岁D．4岁E．5岁答案：C[解析]：1-1.5岁前囟闭合，2-2.5岁乳牙出齐，故该小儿应至少2岁。再根据身高公式：2-12岁身高=年龄×7+70(cm)，则该小儿最大可能为3岁。【真题库】3．小儿乳牙共有（2006）【zl】A．16枚B．18枚C．20枚D．22枚E．24枚答案：C恒牙的骨化则从新生儿时开始，6岁左右萌出第一磨牙，7～8岁开始按乳牙萌出的顺序先后逐个脱落代之以恒牙。约14岁时全部换齐，共28个。18岁以后第三磨牙出现(有终生不出者)，出齐后则为32个牙齿。【真题库】恒牙骨化开始的年龄是(2004)A新生儿B1岁C2岁D3岁E4岁答案：A出牙是一个生理过程，一般无特殊反应。但有的也可出现暂时性流涎、睡眠不安及低热等症状。佝偻病、营养不良，呆小病及先天愚型等患儿出牙延迟、牙质欠佳。（四）运动功能运动功能发育一般规律是：由上而下，由近及远，由不协调到协调，由粗到精细、准确、灵巧。大运动：3-4月抬头，6月独坐，8月坐稳并会爬，9月独站，1岁会走，2岁会双脚并跳；细动作：3-4月玩手，6-9月大把抓，9-12月拇食抓握，12-15月用匙、乱涂画，18月搭积木，2岁叠6-7块积木、会翻书。【真题库】关于小儿运动发育的一般规律，错误的是（2000）【zl】A由上向下B由近及远C由不协调到协调D由简单到复杂E由精细到粗糙答案：E【真题库】(24～25题共用题干)(2005)一婴儿能独坐，并坐得很稳，但不会爬，能无意识地发出复音，认识生熟人，不能听懂自己的名字。24．此小儿的年龄最大可能是A．5个月B．6个月C．7个月117nD．8个月E．9个月答案：C[解析]：解题切入点为“坐很稳，但不会爬”。正常小儿6月能独坐，8月坐稳并会爬，该小儿介于两者之间，因此选7月。（五）语言的发育；语言是人类特有的高级神经活动，是表达思维和意识的一种方式，与智能关系密切。语言的发育必须具备正常的发音器官、听觉和大脑语言中枢，与周围人的交往促进了语言的发育。新生儿已会哭闹，2月发喉音，3-4个月咿呀发音并能笑出声，5月发元音，6-7月发辅音，8-10月学发音说话，12月会叫“爸爸”“妈妈”。2岁指出简单的人、物名，3岁能说有2-3个字组成的句子，4岁能讲述简单故事情节。【真题库】1.小儿语言发育三个阶段的顺序是A发音、理解、表达B理解、表达、发音C表达、理解、发音D听觉、发音、理解E模仿、表达、理解答案：A[解析]：举例—新生儿已会哭叫，以后咿呀发音；6月龄时能听懂自己的名字；12月龄时能说简单的单词，所以是发音、理解、表达顺序。【真题库】2.小儿有牙18个，会用汤匙吃饭，能说2-3字拼成的短语，其年龄为A1岁B1岁半C2岁D2岁半E3岁答案：C[解析]：2岁时能指出简单的人、物名和图片，而到2.5-3岁时几乎能指认许多物品名，并说有2～3个字组成的短语；乳牙(20个)约于2.5岁时乳牙出齐。综合题目【思路】：先找生长量化数据（体重、身高为主，头围、骨骼、牙齿为辅），佐证发育功能指标（运动、语言、社会性表达）【真题库】(20~21题共用题干)(2004)一正常小儿身高80cm，前囟已闭，头围47cm，乳牙16枚，能用简单的语言表达自己的需要，对人、事有喜乐之分。20题：此小儿的年龄最可能是A1岁B1岁半C2岁半D3岁E3岁半答案：B[解析]：1岁身长约75cm；2岁身长85cm。1岁时头围约为46cm，2岁头围48cm；前囟1-1.5岁闭合，乳牙2-2.5岁出齐。21题：按公式计算此小儿的体重约是A15kgB13.5kgC12kgD10.5kgE9kg答案：D(2004)[解析]：1岁小儿体重9kg，2岁小儿体重12kg。1.5岁为1岁和2岁的年龄中点，体重取9与12的平均值10.5kg。【真题库】(8~9题共用题干)(2002,2003)一小儿身高85cm，前囟已闭，头围48cm，乳牙20枚，已会跳并能用简单的语言表达自己的需要，对人、事有喜乐之分。8题：此小儿的年龄最大的可能是A1岁B1岁半C2岁D.3岁E3岁半答案：C(2002,2003)[解析]：1岁时身长约75cm，2岁时身长约85cm；1岁头围46cm，2岁头围48cm；2-2.5岁乳牙出齐；2岁会双脚并跳。9题：按公式计算此小儿的体重约是A9kgB10kgC12kgD.13kg117nE14kg答案：C(2002,2003)解析：2-12岁体重（kg）=年龄（岁）×2+8第三单元儿童保健一、儿童保健与疾病预防计划免疫是根据小儿的免疫特点和传染病发生的情况制定的免疫程序，此程序可提高人群的免疫水平，达到控制和消灭传染病的目的。按照我国卫生部的规定，婴儿必须在1岁内完成卡介苗，脊髓灰质炎三型混合疫苗，百日咳、白喉、破伤风类毒素(称百白破三联针)，麻疹减毒疫苗和乙型肝炎病毒疫苗等五种疫苗的接种(预防七病)，此外，根据流行地区和季节进行乙型脑炎疫苗(1岁以上接种2次间隔7～10天，以后每年加强一次)、流脑疫苗、风疹疫苗、流感疫苗、甲型肝炎病毒疫苗等的接种(表12-3-1)。表12-3-1年龄出生1月2月3月4月5月6月7月8月卡介苗皮内乙肝10ug5ug5ug脊髓灰质炎1#1#1#百白破0.5cc0.5cc0.5cc麻疹0.2cc【真题库】1.在我国，1岁内小儿需完成的基础计划免疫中，不包括下列中哪项A卡介苗B脊髓灰质炎疫苗C麻疹疫苗D百日咳-白喉-破伤风混合疫苗E乙型脑炎疫苗答案：E[解析]：我国1岁内小儿需完成的基础计划免疫包括卡介苗、乙肝疫苗、脊髓灰质炎疫苗、百日咳-白喉-破伤风混合疫苗、麻疹疫苗。【真题库】2.关于预防接种的初种时间，哪项是正确的A2个月时开始接种脊髓灰质炎疫苗B2个月后接种卡介苗C4~5个月时接种麻疹疫苗D6~8个月时接种乙型脑炎疫苗E1岁后开始接种百白破混合疫苗答案：A[解析]：疫苗初种时间是:出生时：卡介苗、乙肝疫苗；2个月：脊髓灰质炎疫苗；3个月：百白破混合疫苗；8个月：麻疹疫苗。乙脑疫苗适用于8月以上儿童，可在1岁时接种。【真题库】(3~6题共用备选答案)A卡介苗B乙型脑炎疫苗C麻疹疫苗D脊髓灰质炎疫苗E百日咳-白喉-破伤风混合疫苗在下列各年龄时，应进行的预防接种的初种制剂分别是3.初生时答案：A4.生后2~4个月时答案：D5.生后3~5个月时答案：E6.生后8个月时答案：C[解析]：疫苗初种时间是:出生时：卡介苗、乙肝疫苗；2个月：脊髓灰质炎疫苗；3个月：百白破混合疫苗；8个月：麻疹疫苗。【真题库】7不属于1岁以内婴儿计划免疫的是(2002)A脊髓灰质炎疫苗B肺炎链球菌疫苗C麻疹疫苗D百日咳疫苗117nE乙肝疫苗答案：B(2002)【真题库】8我国规定1岁内必须完成的计划免疫是(2003,2004)A麻疹疫苗B乙脑疫苗C流脑疫苗D流感疫苗E甲型肝炎疫苗答案：A(2003,2004)【真题库】(9~10题共用备选答案)(2003)A乙肝疫苗B流感疫苗C麻疹疫苗D脊髓灰质炎疫苗E白百破疫苗9新生儿期接种的疫苗应是答案：A(2003)10生后8个月时应接种的疫苗是答案：C(2003)【真题库】11我国规定1岁内必须完成的计划免疫是A卡介苗B乙脑疫苗C流脑疫苗D流感疫苗E甲肝疫苗答案：A2006-4-097．7个月婴儿，医院出生，根据其免疫特点和传染病发生的情况，完成计划免疫和预防接种应不包括A．卡介苗B．脊髓灰质炎减毒糖丸活疫苗C．百白破三联针D．乙肝疫苗。E．麻疹减毒活疫苗答案E[解析]：麻疹疫苗初种在8个月时进行。第四单元营养和营养障碍疾病第一节营养基础一、能量合餐的婴幼儿这部分损失约占进食食物量的10％，即每日损失能量33～46kJ(8～l1kcal)／kg，当有腹泻或胃肠道功能紊乱时可成倍增加。以上五方面的总和为机体所需的总能量。年龄越小相对地总能量需要越大，1岁以内婴儿总能量约需460kJ(1lOkcal)／(kg·d)，以后可按每3岁减去42kJ(10kcal)简单估计，约到15岁时达成人需要量250kJ(60kcal)／(kg·d)。【真题库】1.1岁以内婴儿总能量约需每日每公斤体重(2003)A80kcalB90kcalC100kcalD110kcalE120kcal答案：D(2003)【真题库】2.不属于婴儿总热量分配的是(2001)A.基础代谢B.生长发育C.食物特殊动力作用D.思维活动E.排泄损失答案：D(2001)【真题库】3.婴儿期每日热量及水的需要约是（2002）【zl】A460kJ/kg，150ml/kgB430kJ/kg，130ml/kgC400kJ/kg，110ml/kgD380kJ/kg，110ml/kgE360kJ/kg，100ml/kg答案：A[解析]：1岁以内婴儿总能量约需460kJ(1lOkcal)／(kg·d)；水需要量为150ml/(kg·d)，以后每3岁约减少25ml/(kg·d)。【真题库】4.5岁小儿每日每公斤所需总热量是（1999）【zl】A400kJ(100kcal)B460kJ(110kcal)117nC500kJ(120kcal)D540kJ(130kcal)E580kJ(140kcal)答案：A[解析]：1岁以内婴儿总能量约需460kJ(1lOkcal)／(kg·d)，年龄越小相对地总能量需要越大，以后可按每3岁减去42kJ(10kcal)简单估计。在安排小儿饮食时尚应考虑主要供能营养素蛋白质、脂肪和碳水化合物之间的比例必须合宜，一般以总能量的8％～15％来自蛋白质，30％～35％来自脂肪，50％～60％来自碳水化合物最为合适。年龄越小蛋白质供给量相对越多。二、蛋白质蛋白质是构成人体组织细胞的重要成分，也是保证生理功能的物质基础，当摄入能量不足时也用作供能，故应摄入充足的其他供能营养素以节约蛋白质供组织增长和修复之用。婴幼儿期由于生长发育旺盛，处于正氮平衡，需要的蛋白质相对较年长儿和成人为多。乳类和蛋类蛋白质具有最适合构成人体蛋白质的必需氨基酸配比，其生理价值最高，动物蛋白质优于植物蛋白质。三、脂肪脂肪由甘油和脂肪酸组成，是主要供能营养素，也是人体组织和细胞的重要成分。某些脂肪酸人体不能合成，需依赖食物供应，称必需脂肪酸，对婴幼儿生长发育十分重要。植物油含必需脂肪酸较动物脂肪为多。脂肪组织是体内储能主要形式，又具保暖、隔热作用和保护脏器、关节等组织的功能。婴幼儿的脂肪需要量为4g～6g／(kg·d)，6岁以上减为2g～3g／(kg·d)，婴幼儿每日总能量应有30％～35％来自脂肪，而必需脂肪酸供能占总能量的1％～3％，不能低于0.5％。四、碳水化合物人体能量大半来自碳水化合物(糖类)，碳水化合物经消化吸收后最终都分解为葡萄糖，作为机体能量来源，或转化为糖原或体脂储存。一部分与蛋白质或脂肪结合组成糖蛋白或糖脂，为体内重要物质，核糖及脱氧核糖是组成核酸的重要成分。糖类所供给的能量为总能量的45％(婴儿)～60％(年长儿)，一般占50％。三种产能营养素蛋白质、脂肪和糖类之间应有一定比例，按供热能计算，婴儿和1～4岁：蛋白质占15％、脂肪占35％、糖类占50％。【真题库】婴幼儿按供热能计算，三种产能营养素蛋白质、脂肪和糖类之间正确的比例是A．蛋白质占20％，脂肪占30％，糖类占50％B．蛋白质占25％，脂肪占30％，糖类占45％C．蛋白质占20％，脂肪占35％，糖类占45％D．蛋白质占25％，脂肪占35％，糖类占40％E．蛋白质占15％，脂肪占35％，糖类占50％答案：E4岁以上：蛋白质占10％、脂肪占30％、糖类占60％，以适应不同年龄小儿生理所需。因：①总能量(主要来自糖和脂肪)供给充分，可对蛋白质起庇护和节约作用，使摄入的蛋白质少供能以保证组织的新生和修补；②供给糖不足而脂肪较多，则脂肪氧化不全，产生大量酮体，易发生酮症、酸中毒；。③糖过多而蛋白质未达需要量，则能量已够而蛋白质不足，呈负氮平衡，小儿虚胖，甚至免疫力低下，易发生感染；④若能量供应不足，虽供给充裕的蛋白质，仍可发生负氮平衡，小儿消瘦，肝肾负担加重，能耗增加，因蛋白质特殊动力作用大；⑤若能量与蛋白质供给量均不足，脂肪、蛋白质首先供能，负氮平衡更明显，很快发生营养不良，故在膳食安排时必须合理处理三种供能营养素的比例，使其发挥最佳作用。五、维生素与矿物质这两类营养素虽不能供能，但参与酶系统活动或作为其辅酶，对调节体内各种代谢过程和生理活动、维持正常生长物育极其重要。维生素需要量虽极小，但大多数不能在体内合成，必须由食物中获得。维生素可分为脂溶性(维生素A、D、E、K)及水溶性(B族和C)两大类。六、水水为维持生命的重要物质，体内一切生化、生理过程都需要水。婴儿体内水分占体重的70％～75％，较成人(60％～65％)为高。年龄越小相对需水量越大，食物量多、蛋白质与无机盐含量高者需水增多。水的来源绝大部分来自饮用水及食物中含的水分，体内组织代谢及食物氧化过程中也可产生水，称内生水，混合膳食约418kJ(100kcal)产生水12ml。【真题库】每100kcal热量的混合膳食产生的内生水是(2003)A8mlB10mlC12mlD14mlE16ml答案：C(2003)[解析]：水主要由饮用水和食物中获得；组织代谢和食物在体内氧化过程也可产生一部分水(100kca1约可产生12g水)。第二节婴儿喂养一、母乳喂养母乳是婴儿(尤其是6个月以下的婴儿)最适宜的食物，应大力提倡母乳喂养，宣传母乳喂养的优点。(一)母乳成分及量母乳可分为初乳、过渡乳、成熟乳和晚乳。按世界卫生组织的规定：①初乳一般指产后4天内的乳汁，质略稠而带黄色，含脂肪较少而球蛋白较多，微量元素锌、白细胞、SIgA等免疫物质及生长因子、牛磺酸等都比较多，对新生儿生长发育和抗感染十分重要；②过渡乳是产后5～10天的乳汁，含脂肪最高，蛋白质与矿物质逐渐减少；③成熟乳为第1l天～9个月的乳汁；④晚乳指10个月以后的乳汁，量和营养成分都渐减少。(二)母乳喂养的优点1．对孩子好：117n(1).营养丰富，易于消化吸收，蛋白质、脂肪和糖的比例适当。①蛋白质总量虽较少，但其中白蛋白多而酪蛋白少，故在胃内形成凝块小，易被消化吸收；含优质蛋白质、必需氨基酸及乳糖较多，有利于婴儿脑的发育。②含不饱和脂肪酸的脂肪较多，供给丰富的必需脂肪酸，脂肪颗粒小，又含较多解脂酶，有利于消化吸收；③乳糖量多，可促进肠道乳酸杆菌生长；④含微量元素如锌、铜、碘较多，铁含量虽与牛乳相同，但其吸收率却高于牛乳5倍，故母乳喂养者贫血发生率低；钙磷比例适宜(2:1)，易于吸收，较少发生佝偻病；但维生素D和K含量较低，故鼓励户外活动，乳母适当补充维生素K。⑥含较多的消化酶如淀粉酶、乳脂酶等，有助于消化。【真题库】1.母乳喂养儿粪便中主要的细菌是(2002)A大肠杆菌B肠链球菌C副大肠杆菌D变形杆菌E乳酸杆菌答案：E【真题库】2.关于母乳营养素的特点，下列哪项是错误的A蛋白质生物价值高，且酪蛋白含量较少B不饱和脂肪酸较多C乳糖含量高，且以乙型乳糖为主D维生素K含量较低E含矿物质锌、铜、碘较低答案：E[解析]：（1）母乳含微量元素锌、铜、碘等矿物质较高，是母乳的优点。（2）解题技巧：此题也可用排除法，A、B、C、D都正确，故选E。(2)．母乳缓冲力小，不影响胃液酸度，有利于消化酶发挥作用。(3)．母乳具有增进婴儿免疫力的作用。①含有sIgA，尤以初乳中为高，起抗感染和抗过敏作用。此外母乳中尚有少量IgG和IgM抗体，B及T淋巴细胞，巨噬细胞和中性粒细胞，也有一定免疫作用；②含有较多的乳铁蛋白可抑制大肠杆菌和白色念珠菌的生长；③其他如双歧因子可促进双歧杆菌、乳酸杆菌生长，抑制大肠杆菌，减少肠道感染。(4)．乳量随小儿生长而增加，温度及泌乳速度也较合宜，几乎为无菌食品，简便又经济。(5)．母亲自己喂哺，有利于促进母子感情，密切观察小儿变化，随时照顾护理。2.对母亲也好：产后哺乳可刺激子宫收缩，促使母亲早日恢复；哺乳期推迟月经复潮，不易怀孕，有利于计划生育；哺乳母亲亦较少发生乳腺癌、卵巢癌等。【真题库】母乳喂养的优点应除外（2005）【zl】A三大物质比例适宜B含很多的抗感染物质C钙磷的含量比例适宜（2：1）D维生素D含量高E容易消化吸收答案：D(三)喂养方法1．时间目前主张尽早开奶，既可防止新生儿低血糖又可促进母乳分泌。产后母婴同室，按需哺乳，不宜过早加喂牛奶或乳制品，以后根据小儿睡眠规律可每2～3小时喂1次，逐渐延长到3～4小时1次，夜间逐渐停1次。每次哺乳15～20分钟，根据吸吮能力及生活能力的不同，适当延长或缩短每次哺乳时间，以吃饱为准。2.方法为了使乳房尽量排空，以刺激乳汁分泌，每次喂哺时应吸空一侧乳房，再另一侧，下次喂哺则从未吸空的一侧开始，使每侧乳房轮流吸空，否则多量乳汁存留在乳房内，抑制母乳分泌，使乳量逐渐减少。哺乳时应将乳头和大部分乳晕送入婴儿口，使婴儿口与乳房含接良好，吸吮才有效，并可预防乳头皲裂。(四)断奶随小儿年龄增长，母乳的量和质逐渐不能满足小儿所需，而小儿消化吸收功能也渐臻成熟，乳牙萌出，咀嚼能力增强，已可适应半固体和固体食物，故自4～6个月起可添加一些辅助食品，以补充小儿营养所需，又为断奶作准备。在增加辅食同时逐渐减少哺乳次数，一般于l2个月左右可完全断奶，母乳量仍多者也可延至l．5～2岁，但切忌骤然断奶，以免因小儿不适应其他食品而引起摄食量突然减少，甚至发生营养不良。二、人工喂养4个月以内婴儿由于各种原因不能进行母乳喂养，完全采用配方奶或其他兽乳（如牛乳）喂养婴儿，称为人工喂养。但不要轻易放弃母乳喂养，应尽量鼓励母乳喂哺至少到4个月，尤其要强调让新生儿吃到最初l周内的初乳。(一)常用乳制品及其调配方法可根据当地习惯与条件选用动物乳，牛乳为最常用者。1．牛奶特点(1).营养素比例不当ü乳糖含量低，主要为甲型乳糖，有利于大肠杆菌生长。ü牛奶蛋白质含量虽较人乳为高，但以酪蛋白为主，在胃内形成凝块较大，不易消化；氨基酸比例不当；ü脂肪以饱和脂肪酸为多，脂肪球大，又无溶脂酶，消化吸收较难。牛乳所含乳糖较人为少，故喂食时最好加5％～8％的糖。ü牛奶含锌、铜较少，含铁量虽与人乳相仿，但其吸收率仅为人乳的l／5。(2).肾负荷重矿物质成分较高，加重肾溶质负荷，不利于新生儿、早产儿及肾功能较差的婴儿。117n(3).缺乏免疫因子这是牛乳与人乳的最大区别，牛乳喂养儿易患感冒。【真题库】母乳与牛乳相比，营养丰富，易于消化，是因为母乳中（2004）【zl】A蛋白质含量高B含酪蛋白多C含白蛋白多D含饱和脂肪酸多E含甲型乳糖高答案：C[解析]：此题可用排除法，A、B、D、E均是牛乳的特点，故选C。2.牛奶制品①全脂奶粉：是将鲜牛奶浓缩、喷雾、干燥制成，按重量l:8或按体积1:4加开水冲调成乳汁，其成份与鲜牛奶相似；【真题库】全脂奶粉加开水冲调，使其成分与鲜牛奶相似，其容积比应是（2005）【zl】A1∶1B1∶2C1∶4D1∶6E1∶8答案：C②蒸发乳：是鲜牛奶经蒸发浓缩到一半容量，高温消毒，装罐保存，加等量开水即成全脂牛奶；③酸奶：鲜牛奶加乳酸杆菌，或稀盐酸、乳酸、柠檬酸制成，其凝块细，酸度高，易于消化吸收；④婴儿配方奶粉：全脂奶粉经改变成分使之接近人乳，适合于年幼婴儿喂养，市售配方奶粉调配重量比均为1:7。⑤甜炼乳、麦乳精等因含糖太高不宜作为婴儿主食。【真题库】牛奶制品中，不宜作为婴儿主食的是A．全脂奶粉B．蒸发乳C．酸奶D．甜炼乳E．配方奶粉答案：D3.牛乳量计算法婴儿每日牛乳需要量个体差异较大，可根据具体情况增减。一般按每日能量需要计算：婴儿每日需能量0.4～0.5MJ(100～120kcal)／kg，需水分l50ml／kg100ml含8％糖的牛乳约供能量0.4MJ(100kcal)，其中牛乳l00ml供能0.29MJ(70kcal)，糖8g供能0.13MJ(32kcal)故婴儿每日需8%糖牛奶100～170ml／kg。全日奶量可分为5次喂哺，一般小儿全日鲜牛奶量以不超过800ml为宜，能量供应不够时可增补辅助食品。【例】：一个3个月婴儿，体重5kg，每日需喂8％糖牛奶量为550m1(550ml鲜牛奶，44g蔗糖)，每日需水750ml，除牛乳外尚需分次供水200ml。【真题库】1．男，3个月。健康婴儿。体重5kg，用牛奶喂养，一般每天应给予8%糖牛奶和另给水分的量分别是(2002)A450ml和200mlB500ml和300mlC550ml和200mlD600ml和100mlE.650ml和200ml答案：C(2002)[解析]：婴儿新陈代谢旺盛，水的需要量相对较多，为150ml／（kg.d），以后每3岁减少约25m1／（kg.d）。【真题库】2．含8％糖的牛奶100ml约供能量A．80kcalB．100kcalC．120kcalD．140kcalE．160kcal答案：B5个月婴儿，体重6kg，按计算人工喂养时每日需含糖8％的牛奶约（2004）【zl】A500mlB550mlC600mlD660mlE700ml【真题库】3．乳儿每日水的需要量是（2001）【zl】A170ml/kgB150ml／kgC120ml/kgD100ml/kgE80ml/kg117n答案：B2．羊奶其成分与牛奶相仿。但其叶酸含量极低，维生素B12少，故羊乳喂养者应添加叶酸和维生素B12，则可引起巨幼红细胞性贫血。(二)代乳品以大豆为主的代乳品，其营养价值较以谷类为主的好，因大豆含蛋白质量多质优，氨基酸谱较完善，含铁亦较高，但脂肪和糖较低，供能较少，钙也少。制备时补足其所缺成分，可作3～4个月以上婴儿的代乳品，对3个月以下婴儿最好不用豆类代乳品，因不易消化。三、辅导食品的增加不论母乳喂养、人工喂养或混合喂养婴儿，都应按时添加辅食。(一)添加辅助食品的原则①从少到多，使婴儿有一个适应过程；②由稀到稠；③从细到粗；④习惯一种食物后再加另一种，不能同时添加几种；⑤应在婴儿健康、消化功能正常时添加。(二)添加辅助食品的顺序根据小儿生长发育所需及消化吸收功能的成熟情况，按月龄顺序增加各类辅食，见表l2-4-1。表12-4-1增加辅食顺序月龄添加辅食1～3个月菜汤、水果汁、维生素A、D4～6个月米汤、米糊、稀粥、蛋黄、鱼泥、菜泥、豆腐7～9个月粥、烂面、碎菜、蛋、鱼、肝泥，肉朱、饼干、馒头片等10～12个月粥、软饭、挂面等，豆制品、碎菜、碎肉等【真题库】对1~2个月婴儿，以下哪项不宜作为辅食A鲜果汁B青菜汁C米汤D代乳粉E蛋黄答案：E[解析]：4-6个月龄的婴儿体内贮存铁消耗已尽，需补充铁营养如蛋黄等。第三节蛋白质-热能营养不良蛋白质-热能营养不良是因缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症．主要见于3岁以下婴幼儿。其临床特征为体重下降，渐进性消瘦或水肿，皮下脂肪减少，常伴有各器官不同程度功能紊乱。临床上分为：以能量供应不足为主的消瘦型，以蛋白质供应不足为主的水肿型，介于两者之间的消瘦一水肿型。一、病因(一)喂养或饮食不当婴幼儿生长发育迅速，必须供给足够的营养物质，尤其是优质蛋白，才能满足需要。如果能量和蛋白质摄入不足即可致病。(二)疾病诱发最常见者为消化系统疾病或先天畸形，如婴幼儿腹泻、肠吸收不良综合征、唇裂、腭裂等，急、慢性传染病，肠道寄生虫病，长期发热，恶性肿瘤，先天不足或生理功能低下(早产、双胎)等均可引起营养不良。二、临床表现体重不增是最先出现的症状，继之体重下降，病久者身高也低于正常。皮下脂肪逐渐减少或消失，首先为腹部，其次为躯干、臀部、四肢，最后为面颊部。皮下脂肪层厚度时判断营养不良程度的重要指标之一。病久者皮肤干燥、苍白，失去弹性，肌张力减低，肌肉松驰，身高也低于正常。【真题库】患儿，1岁，因食欲差，母乳少，以米糊、稀饭喂养，未添加其他辅食，诊断为营养不良Ⅰ度。最先出现的症状是A身长低于正常B体重不增C皮肤干燥D皮下脂肪减少E肌张力低下答案：B[解析]：营养不良的患儿最先出现是患儿体重不增加的症状，继之体重下降，皮下脂肪减少，逐渐出现消瘦，病久者皮肤干燥、苍白，烦燥不安，肌肉松驰，身高也低于正常。【真题库】营养不良患儿皮下脂肪逐渐减少或消失，最后累及的部位是(2003)A面颊部B胸部C腹部D臀部E四肢答案：A【真题库】蛋白质-热能营养不良患儿皮下脂肪逐渐减少或消失，首先累及的部位是(2005)A．四肢B．臀部C．腹部D．胸部E.面颊部答案：C[解析]:皮下脂肪层消耗的顺序首先是腹部，其次为躯干、臀部、四肢、最后为面颊。表l2—4—2不同程度营养不良的临床表现营养不良程度1度(轻)II度(中)III度(重)体重低于正常均值l5％～25％25％～40％40％以上腹部皮褶厚度0.8～0.4cm0.4cm以下消失117n身长尚正常低于正常明显低于正常消瘦不明显明显皮包骨样皮肤尚正常稍苍白、松弛苍白，干皱，弹性消失肌张力基本正常弹性差、松弛肌肉萎缩，肌张力低下精神状态稍不活泼萎靡或烦躁不安呆滞，反应低下抑制与烦躁交替三、并发症(一)营养性贫血最多见为营养性缺铁性贫血，亦可见营养性巨幼红细胞性贫血或二者兼有。(二)各种维生素缺乏常见者为维生素A缺乏，也有维生素B、C的缺乏。(三)感染由于非特异性及特异性免疫功能均低下，易继发各类细菌、病毒、真菌的感染，如呼吸道感染、肠道感染、尿路感染、败血症等。特别是腹泻病，可迁延不愈加重营养不良，形成恶性循环。(四)自发性低血糖可突然发生，表现为面色灰白、神志不清、脉搏减慢、呼吸暂停、体温不升但无抽搐，若未及时诊治，可因呼吸麻痹而死亡。【真题库】1．（15～16题备选答案）（2004）A体重低于正常均值5％～10％B体重低于正常均值10％～15％C体重低于正常均值15％～25％D体重低于正常均值25％～40％E体重低于正常均值40％～60％15Ⅰ（轻）度营养不良答案：C16Ⅲ(重)度营养不良答案：E【真题库】2．1岁男婴，因发热1天入院。查体：T39°C，体重减轻15％，面红而光滑，唇红不干，咽充血，轻度肋外翻，心肺(-)，腹壁皮下脂肪0.7cm，弹性好。此患儿除上呼吸道感染外，伴有的疾病是（2003）A中度脱水B活动性佝偻病C营养不良D酸中毒E呆小病答案：C【真题库】3．4岁男孩，身高90cm，体重11kg，皮肤较松弛，腹部皮下脂肪约0.3cm，该小儿的营养状况属(2004)A正常B轻度营养不良C中度营养不良D重度营养不良E极重度营养不良答案：C(2004)[解析]：营养不良的分度：4岁儿童体重应为16kg，本患儿体重低于正常体重的25%~40%之间，腹部皮下脂肪FF＜0.4cm，属中度营养不良。【真题库】4.10个月男婴，双胎之一。因食欲差就诊，查体：欠活泼，面色稍苍白，面部无明显消瘦，两月前曾间断腹泻，测体重7kg，身长73cm，腹部皮下脂肪0.4cm，四肢肌张力尚可。测血色素为90g／L。该患儿合理诊断为A正常儿B单纯营养性贫血CⅠ度营养不良伴营养性贫血DⅡ度营养不良伴营养性贫血EⅢ度营养不良伴营养性贫血答案：C[解析]：10个月婴儿：根据3-12月的体重计算方法：体重=月龄×0.25+6kg，得知正常为8.5公斤。而实际为7公斤，又根据营养不良的分度标准，可明确答案为C。【真题库】5．女，7个月。体重5.5kg。母乳喂养，量少，未加辅食。体检：神志清，精神可，稍苍白，腹部皮下脂肪0.5cm，肌肉稍松弛。可能诊断是（2001）A正常儿BⅠ度营养不良CⅡ度营养不良DⅢ度营养不良E佝偻病答案：C[解析]；7个月婴儿体重应为6+7×0.25=7.75kg，该患儿体重低于正常（7.75-5.5）/7.75×100%=29%，腹部脂肪为0.5cm，故为II度营养不良。【真题库】6．(28~31题共用题干)(2002)男孩，3岁，自幼人工喂养，食欲极差，有时腹泻，身高85cm，体重7500g，皮肤干燥、苍白，腹部皮下脂肪厚度约0.3cm，脉搏缓慢，心音较低钝。28题：其主要诊断应是A先天性甲状腺功能减低症B营养性贫血117nC婴幼儿腹泻D营养不良E心功能不全答案：D(2002)[解析]：3岁小儿按公式计算身高应是91cm，体重14kg。本患儿身高体重均低于正常儿，且腹部皮下脂肪厚度仅0.3cm，属于营养不良。29题：假设此患儿出现哭而少泪，眼球结膜有毕脱斑，则有A维生素A缺乏B维生素B缺乏C维生素C缺乏D维生素D缺乏E维生素E缺乏答案：A(2002)[解析]：营养不良患儿并发维生素缺乏，以维生素A缺乏常见，泪少、毕脱斑是其眼部表现，眼部症状和体征时维生素A缺乏的早期表现。（毕脱斑指结膜近角膜边缘处干燥起皱褶，角化上皮堆积形成泡沫状白斑）30题：假设此患儿清晨突然面色苍白、神志不清、体温不升、呼吸暂停，首先应考虑最可能的原因是A急性心力衰竭B低钙血症引起喉痉挛C低钾血症引起呼吸肌麻痹D自发性低血糖E脱水引起休克答案：D(2002)[解析]：营养不良患儿易并发自发性低血糖，面色苍白、神志不清、体温不升、呼吸暂停是低血糖表现。31题：上述情况发生，除立即给氧外，首先应采取的措施为A给予呼吸兴奋剂B测血糖，静注高渗葡萄糖C测血钙，静脉补充钙剂D给予强心剂E输液纠正脱水答案：B(2002)[解析]：一旦发生低血糖，应首先根据血糖值静注高渗葡萄糖使血糖上升。【真题库】7．(37～39题共用题干)（2005）男孩，2岁，1岁时患麻疹后食欲差，常有腹泻，身高83cm，体重7600g，面色苍白，皮肤干燥，腹部皮下脂肪0.3cm，心音低钝，脉搏缓慢。37．其主要诊断应是A．营养性贫血B．婴幼儿腹泻C．先天性甲状腺功能减低症D．蛋白质-热能营养不良E．心功能不全答案：D38．假设该患儿出现哭而少泪，眼球结膜有毕脱斑，则并发有A．维生素A缺乏B．维生素B缺乏C．维生素C缺乏D．维生素D缺乏E．维生素E缺乏答案：A39．假设此患儿清晨突然面色苍白、体温不升、呼吸暂停、神志不清，最可能的原因是A．低钙血症引起的喉痉挛B．低钾血症引起的呼吸肌麻痹C．自发性低血糖D．急性心力衰竭E．脱水引起休克答案：C四、治疗要及早发现轻症，防止其发展为重症，其治疗原则是去除病因、调整饮食、促进消化和治疗合并症。(一)去除病因应查明原因，积极治疗原发病，迅速改进喂养方法。(二)调整饮食及补充营养物质应根据营养不良的程度、消化能力和对食物耐受情况逐渐调整饮食，不宜操之过急，尤其对于中、重度患儿，热量和营养物质供给应由低到高，逐渐增加，否则引起消化紊乱反而加重病情。①轻度营养不良：热量自0.5MJ(120kcal)／(kg·d)，蛋白质自3g／(kg·d)开始，逐渐增至热量0.63MJ(150kcal)／(kg·d)，蛋白质3.5～4.5/(kg·d)，待体重接近正常后，再恢复至小儿正常需要量；②中度营养不良：热量自0.25MJ(60kcal)／(kg·d)，蛋白质2g／(kg·d)，脂肪1g／(kg·d)开始，逐渐增加，约l周后增至热量0.5MJ(120kcal)／(kg·d),蛋白质3g／(kg·d)，脂肪1.8g／(kg·d)，以后按轻度营养不良同样步骤调整；③重度营养不良：热量自0.17MJ(40kcal)／(kg·d)，蛋白质l．3g／(kg·d)，脂肪0．4g／(kg·d)开始，首先满足患儿基础代谢需要，以后逐渐增加，按中度营养不良同样步骤调整。【真题库】1.女婴，8个月，诊断为中度营养不良。开始供给热量每日应为117nA250kJ／kg(60kcal／kg)B300kJ／kg(70kcal／kg)C340kJ／kg(80kcal／kg)D375kJ／kg(90kcal／kg)E420kJ／kg(100kcal／kg)答案：A【真题库】2.重度营养不良患儿调整饮食，每日开始供给的热量应是(2004)A30kcal／kgB40kcal／kgC50kcal／kgD60kcal／kgE70kcal／kg答案：B(2004)[解析]：重度营养不良患儿调整饮食情况，从每日40kcal／kg开始，逐步少量增加。饮食选择时应选择小儿易消化吸收又含有高热量与高蛋白质的食物。除乳类外，可用蛋、鱼、肝、瘦肉等，热能不够时可在食物中加少许植物油，此外应给予充足的维生素和矿物质。必要时可给予要素饮食或静脉高营养治疗。(三)促进消化给予各种消化酶以助消化，补充缺乏的维生素和微量元素(如A、B、C，锌、铁等)。为促进体内蛋白质合成，可肌注苯丙酸诺龙，每次l0～25mg，每周l～2次，连续2～3周。【真题库】营养不良患儿应用苯丙酸诺龙的主要作用是(2001)A促进消化功能B促进食欲C促进糖原合成D.促进蛋白质合成E增强机体免疫功能答案：D(2001)[解析]：蛋白质同化类固醇制剂能促进蛋白质合成，并增加食欲，如苯丙酸诺龙。对食欲极差者可试用胰岛素葡萄糖疗法，降低血糖增加继饥饿感以提高食欲。肌注正规胰岛素2～3U，每日1次，注射之前先服20～30g葡萄糖，l～2周为一疗程。(四)处理并发症如腹泻所致的脱水及电解质紊乱、酸中毒、休克，自发性低血糖，各种继发感染，维生素A缺乏症所致的眼部损害等。【真题库】营养不良小儿常并发各种维生素缺乏，其中最常见缺乏是(2003)A维生素AB维生素BC维生素BD维生素CE维生素D答案：A第四节维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏性佝偻病是一种慢性营养缺乏病，主要见于3岁以下婴幼儿。一、病因(一)日光照射不足体内维生素D的主要来源为皮肤内7一脱氢胆骨化醇经紫外线照射生成。冬季日照时间短、紫外线弱，所以冬春季，缺乏户外活动，城市居住者佝偻病的发病率高。(二)维生素D摄入不足母乳和牛乳含维生素D的量均较少，不能满足需要，若不晒太阳或不补充鱼肝油、蛋黄、肝等含维生素D丰富的食物，就易患佝偻病。(三)食物中钙、磷含量过低或比例不当食物中钙磷比例直接影响钙、磷的吸收，母乳钙磷比例适宜（2：1)，钙的吸收率较高，而牛乳钙磷含量虽高于人乳，但钙磷比例不当(1．2：1)，钙的吸收率较低，故人工喂养者更易发生佝偻病。(四)维生素D的需要量增加婴儿生长速度快，维生素D需要量大，佝偻病的发生率高，早产儿生长速度较足月儿快且体内储钙不足，最易发生佝偻病。2岁以后生长速度减慢，户外活动增多，佝偻病的发病明显减少。(五)疾病或药物影响胃肠道或肝胆疾病影响维生素D及钙磷的吸收和利用，肝、肾严重受损可致维生素D羟化障碍，1，25-(OH)2D3不足而引起佝偻病。长期服用抗癫痫药物如苯妥英钠、苯巴比妥可加速维生素D的分解，使之失去活性；糖皮质激素能拮抗维生素D对钙的转运，都能导致佝偻病。二、临床表现多见于婴幼儿，特别是3月以下小婴儿，主要表现为生长中的骨骼改变，并可表现为肌肉松弛和神经兴奋性症状。临床上分为初期、激期、恢复期和后遗症期，初期和激期统称为活动期。(一)初期多见于6个月以内，特别是<3个月的婴儿，主要表现为神经兴奋性增高：易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗(与季节无关)，因烦躁及头部多汗致婴儿常摇头擦枕，出现枕秃。此期常无明显骨骼改变，x线片检查多正常，或仅见临时钙化带稍模糊。血生化检查改变轻微：血钙浓度正常或稍低，血磷浓度降低，钙磷乘积稍低(30～40)，碱性磷酸酶增高或正常。(二)激期除初期症状外，主要表现为骨骼改变和运动机能发育迟缓。骨骼改变往往在生长最快的部位最明显，故不同年龄有不同的骨骼表现。1．骨骼改变(1)头部：①颅骨软化：多见于6月龄以内婴儿，约6个月时颅骨软化逐渐消失；②方颅：多见于8～9个月以上小儿；③前囟增大及闭合延迟；④出牙延迟：有时出牙顺序颠倒，牙齿缺乏釉质，易患龋齿。(2)胸廓：胸廓畸形多发生于l岁左右小儿，其表现有：①肋骨串珠；②肋膈沟(赫氏沟)；③鸡胸或漏斗胸。117n(3)四肢：①手、足镯：多见于6月以上小儿，状似手镯或脚镯；②下肢畸形：见于l岁左右站立行走后小儿，由于骨质软化和肌肉关节松弛，在立、走的重力影响下可出现“0”形腿或“X”形腿。l岁内小儿可有生理性弯曲，故仅对1岁以上小儿，才作下肢畸形检查。(4)其他：会坐和站立后可引起脊柱后突或侧弯，重症者可引起骨盆畸形，形成扁平骨盆。注：上述改变中由于骨样组织堆积而膨大形成的有：方颅，手、足镯，肋骨串珠。按年龄划分：6月龄以内：颅骨软化7月龄-1岁：方颅，手、足镯1岁左右：胸廓畸形、下肢畸形【真题库】1.维生素D缺乏性佝偻病时由骨样组织增生所致的骨骼改变为(2002)A方颅B肋膈沟(赫氏沟)C鸡胸或漏斗胸D“O”形腿或“X”形腿E脊椎后突或侧弯答案：A【真题库】2.3~6个月婴儿维生素D缺乏性佝偻病激期骨骼改变最常见的表现为(2001)A.颅骨软化D.方颅C.前囟增大D.腕踝部膨大E.肋骨串珠和肋膈沟答案：A【真题库】3．维生素D缺乏性佝偻病患儿最早出现的骨骼改变是A.方颅B.颅骨软化C．肋骨串珠D.鸡胸或漏斗胸E.手镯或脚镯答案：B【真题库】4．维生素D缺乏性佝偻病发生颅骨软化的年龄多见于(2005)A．1～2个月B．3～6个月C．7～9个月D．10～12个月E．1～2岁[解析]：颅骨软化多发生于3～6个月婴儿。【真题库】5．患维生素D缺乏性佝偻病的9～10个月婴儿多见的骨骼改变是(2003)A颅骨软化B肋骨串珠C方颅D鸡胸E肋膈沟答案：C(2003)[解析]：维生素D缺乏性佝偻病的骨骼改变往往＜6月表现为：“乒颅”、颅骨软化，＞6月龄，表现为““方头”，严重时呈鞍状或十字形；1岁时出现胸廓畸形和下肢畸形。2.血生化改变血清钙稍降低，血磷明显降低，钙磷乘积常低于30，碱性磷酸酶明显增高。3.骨骼X线表现干骺端临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样，并有杯口状改变；骺软骨明显增宽，骨骺与干骺端距离加大；骨质普遍稀疏，骨皮质变薄，可有骨干弯曲或骨折。4．其他：全身肌肉松弛，大脑皮层功能异常，条件反射形成缓慢，表情淡漠，语言发育迟缓，免疫力低下，常伴发感染，可有贫血、脾大等表现【真题库】1．女孩，11个月，多汗，烦躁，睡眠不安，可见肋膈沟，下肢轻度“O”形腿，血清钙稍低，血磷降低，碱性磷酸酶增高，其佝偻病应处于(2003)A前驱期B初期C激期D恢复期E后遗症期答案：C[解析]：有骨骼和血生化改变，属于佝偻病激期。【真题库】2．维生素D缺乏性佝偻病激期血生化的特点是(2002)A血清钙正常，血清磷降低，碱性磷酸酶降低B血清钙降低，血清磷降低，碱性磷酸酶增高C血清钙降低，血清磷正常，碱性磷酸酶增高D血清钙降低，血清磷增高，碱性磷酸酶降低E血清钙正常，血清磷降低，碱性磷酸酶增高答案：B【真题库】3．维生素D缺乏性佝偻病活动期的主要表现为（2000）A肌肉松弛B语言发育迟缓117nC骨骼系统的改变D低热、盗汗E突然惊厥或喉痉挛答案：C(三)恢复期经适当治疗后患儿临床症状减轻至消失，血清钙磷浓度数天内恢复正常，钙磷乘积亦渐正常，碱性磷酸酶4～6周恢复正常。x线表现于2～3周后即有改善，临时钙化带重新出现，逐渐致密并增宽，骨质密度增浓，逐步恢复正常。(四)后遗症期多见于3岁以后小儿，临床症状消失，血生化及骨骼X线检查正常，仅遗留不同程度的骨骼畸形，轻中度佝偻病治疗后很少留有骨骼改变。三、诊断和鉴别诊断(一)诊断有维生素D缺乏的病因，症状和体征，结合血生化改变和骨x线改变可做出正确诊断。但应注意早期病儿骨骼改变不明显，多汗、夜惊、烦躁等神经精神症状又无特异性，需结合患儿年龄、季节、病史做出综合判断。血清25-(0H)D3(正常l0～80ug／L)和1,25-(OH)2D3(正常0．03～0．06ug／L)水平在佝偻病初期就已明显降低，为可靠的早期诊断指标。【真题库】1.维生素D缺乏性佝偻病最可靠的早期诊断指标是(2004)A日光照射不足及维生素D摄入不足的病史B烦躁不安、夜惊、多汗等神经精神症状C血钙、磷、碱性磷酸酶水平异常D长骨X线检查异常及骨骼畸形E血25-(OH)-D3与1,25-(OH)2-D3水平下降答案:E(2004)【真题库】2．4个月女婴。冬季出生，足月顺产，单纯牛奶喂养，未添加辅食。近半个月来较烦躁，夜哭闹不安，多汗。体检：体重6kg，有颅骨软化。最可能的诊断是A营养不良B亚临床维生素A缺乏症C维生素D缺乏性佝偻病D婴儿肠痉挛E以上都不是答案：C[解析]：冬季出生，日照不足，未及时添加辅食，说明存在维生素D不足。4个月，烦躁，夜间哭闹不安，多汗，颅骨软化是佝偻病的表现。【真题库】3．6岁男孩，自幼营养欠佳，较瘦小，可见方颅、肋膈沟和“O”形腿。查：血钙稍低，血磷降低，X线示干骺端临时钙化带呈毛刷样，考虑其确切的诊断是(2004)A营养不良B维生素D缺乏性佝偻病C维生素D缺乏性手足搐搦症D抗维生素D佝偻病E软骨营养不良答案：B(二)鉴别诊断除需与甲状腺功能低下引起的生长发育迟缓以及软骨营养不良引起的骨骼畸形鉴别外，主要应与抗维生素D佝偻病鉴别，此类疾病的共同特点为一般剂量的维生素D治疗无效。1．低血磷性抗维生素D佝偻病(家族性低磷血症)2．远端肾小管酸中毒3．维生素D依赖性佝偻病4．肾性佝偻病5．肝性佝偻病四、预防和治疗(一)预防孕母应注意摄入富含维生素D及钙、磷的食物，并多晒太阳，冬春季妊娠或体弱多病者可于孕后期给予维生素D及钙剂。小儿应提倡母乳喂养，及时添加辅食，增加户外活动。早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后2周开始补充维生素D800IU/日，3个月后改预防量。足月儿生后2周开始补充维生素D400IU/日，至2岁。2岁以后小儿生长发育减慢，户外活动增多，饮食多样化，一般已不需补充维生素D制剂。【真题库】1．维生素D缺乏性佝偻病不正确的预防措施是A适当多晒太阳B提倡母乳喂养C孕母补充维生素D及钙剂D及时添加辅食E早产儿2个月开始补充维生素D答案：E[解析]：预防维生素D缺乏性佝偻病应在生后2周开始给予补充维生素D。【真题库】2．冬季出生婴儿，1个月左右因给予维生素D预防量是（1999）A每天400IUB每天1000IUC每天1500IUD每天2000IUE每天3000IU答案：A【真题库】3．一个月婴儿，冬季出生，母乳喂养，为预防佝偻病的发生，最好的办法是（2005）A母亲摄入富含钙、磷的食物117nB母亲摄入富含维生素D的食物C婴儿每日补充维生素D400IUD婴儿每日补充维生素D1万IUE婴儿每日肌注维生素D30万IU答案：C(二)治疗治疗的目的在于控制活动期，防止畸形。1．一般治疗坚持母乳喂养，及时添加辅食，尤其含维生素D较多的食物；多晒太阳；激期勿使患儿多坐、多站，防止发生骨骼畸形。2．维生素D制剂①口服法：每日给维生素D0.2～0.4万IU，或l,25-(OH)2D3(罗钙全)0.5～2ug，连服2～4周后改为预防量，恢复期可用预防量维持。需长期大量服用维生素D时宜用纯维生素D制剂，而不宜用鱼肝油，以防维生素A中毒；②突击疗法：有并发症或不能口服者，或重症佝偻病者，可用此法。肌注维生素D320～30万IU，一般1次即可，l月后随访若明显好转，改预防量口服维持，若好转不明显，应与抗维生素D佝偻病鉴别。3．钙剂口服或肌注维生素D之前一般不需先服钙剂，但3个月以内小婴儿或有过手足搐搦症病史者。肌注前宜先服钙剂2-3日，肌注后再继续服至2周。第五节维生素D缺乏性手足搐搦症本病是维生素D缺乏性佝偻病伴发症状之一，多见于6月以内小婴儿。表现为全身惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛等。一、病因和发病机制本病是因维生素D缺乏致血清钙离子浓度降低，神经肌肉兴奋性增高引起。引起血钙降低的主要原因如下：①甲状旁腺反应迟钝：骨钙不能游离，使血钙进一步下降；②春夏季阳光充足或维生素D治疗初期时：大量钙沉积于待钙化的骨骼，骨脱钙减少，而肠道吸收钙相对不足，使血钙降低而诱发本病；③感染：发热、饥饿时，组织细胞分解释放磷，血磷升高，血钙降低而发病。当血总钙浓度低于1.75～1.88mmol／L(7～7.5mg／dl)，或离子钙浓度低于1.0mmol／L(4mg／dl)时可引发神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐。【真题库】1.维生素D缺乏性手足搐搦症的发病机制主要是A甲状腺反应迟钝B甲状旁腺反应迟钝C脑垂体反应迟钝D肾上腺皮质反应迟钝E肾上腺髓质反应迟钝答案：B[解析]:维生素D缺乏性手足搐搦症和佝偻病的发病机制与甲状旁腺反应有关，前者迟钝，后者正常。【真题库】2．维生素D缺乏性手足搐搦症发生惊厥是由于血清中(2004)A钾离子浓度降低B钠离子浓度降低C氯离子浓度降低D钙离子浓度降低E磷离子浓度降低答案：D正常血清总钙浓度为2.25～2.27mmol／L(9～1lmg／dl)，依靠维生素D、甲状旁腺素和降钙素三者进行调节而保持相对稳定。血清钙有三种形式：结合钙(即与蛋白质结合)，离子钙和枸橼酸钙，其中以离子钙(游离钙)活性最强，对神经肌肉兴奋性影响最强。血清钙离子浓度受①血pH影响：pH高时离子钙降低，pH低时离子钙增高，因此酸中毒纠正过程中随pH增高，离子钙浓度降低，酸中毒纠正后可发生抽搐。②血浆蛋白浓度：蛋白质低时，蛋白结合钙减少，使总钙量降低，但离子钙不低，故在营养不良时不发生抽搐，而输血后血浆蛋白增加，结合钙多而离子钙少则可诱发抽搐；③血磷浓度：血磷增加，抑制25-(OH)D3转化为1，25-(OH)2D3，使血钙离子减少，出现抽搐。【真题库】1．（7～8题共用备选答案）（2002）A低钾血症B低钙血症C低血糖症D低氯血症E低镁血症7题：久泻佝偻病的患儿脱水酸中毒纠正后出现惊厥，多考虑为答案：B8题：久泻或营养不良患儿输液后出现精神萎靡、腹胀、肠鸣音减弱，多为答案：A【真题库】2．患儿经补液纠正脱水酸中毒后发生惊厥，可能的原因是（2001）A低钠血症B低钾血症C低钙血症D低血糖E碱中毒答案：C二、临床表现除不同程度的佝偻病表现外，主要为惊厥、手足搐搦和喉痉挛，以无热惊厥最常见。1.隐匿型：血清钙多在1.75mmol/l-1.88mmol/l，没有典型发作，但可刺激神经肌肉引出体征。117n①面神经征（Chvosteksigh）：以指尖或叩诊锤轻叩颧弓与口角间的面颊部，出现眼睑及口角抽动为阳性，新生儿可呈假阳性；②腓反射：以叩诊锤击膝下外侧腓骨小头处的腓神经，引起足向外侧收缩者为阳性；③陶瑟征(Trousseau征)：以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟内该手出现痉挛为阳性。1.典型发作：血清钙低于1.75mmol/l时出现惊厥、喉痉挛和手足搐搦。①惊厥多见于婴儿。突然发生，一般不伴发热，表现为双眼球上翻，面肌颤动，四肢抽动，意识丧失，持续时间为数秒钟到数分钟，数日1次或者1日数次甚至数十次不等。发作后活泼如常。②手足搐搦多见于6个月以上的婴幼儿。发作时意识清楚，两手腕屈曲，手指伸直，大拇指紧贴掌心，足痉挛时双下肢伸直内收，足趾向下弯曲呈弓状。③喉痉挛多见于婴儿。由于声门及喉部肌肉痉挛而引起吸气困难，吸气时发生喉鸣，严重时可发生窒息，甚至死亡。【真题库】1．维生素D缺乏性手足抽搐症的隐性体征是（2004）A巴彬斯基征B布鲁辛基征C面神经征D克尼格征E踝阵挛答案：C三、诊断和鉴别诊断(一)诊断有佝偻病存在；临床出现反复发作的无热惊厥、手足搐搦或喉痉挛，无其他神经系统体征；血清钙低于1.75～1.88mmol／L(7～7.5mg／dl)，或离子钙低于1.0mmol／L(4mg/d1)，可作出正确诊断。此外，用钙剂治疗后抽搐停止，手足痉挛很快缓解亦有助于诊断。(二)鉴别诊断1．其他无热惊厥性疾病①低血糖症：常发生于清晨空腹时，有进食不足或腹泻史，伴苍白、多汗及昏迷，血糖低于2.2mmol／L，口服或静注葡萄糖后立即恢复；②低镁血症：常有触觉、听觉过敏，肌肉颤动，血镁低于0.58mmol／L(1.4mg/1)，钙剂治疗无效；③婴儿痉挛症：突然发作，头及躯干均前屈，手握拳，下肢弯曲至腹部，伴点头状抽搐和意识障碍，发作持续数秒至数十秒，脑电图有高幅异常节律，多伴智力障碍；④甲状旁腺功能减退：表现为间歇性惊厥或手足搐搦，间隔几天或数周发作1次，血磷高>3.23mmol／L(10mg／dl)，血钙低<1.75mmol／L(7mg／dl)，碱性磷酸酶正常或稍低，颅骨x线可见基底节钙化灶。2．急性喉炎多伴上呼吸道感染症状。声音嘶哑，犬吠样咳嗽及吸气困难，无低钙症状体征，钙剂治疗无效。3．中枢神经系统感染脑膜炎、脑炎、脑脓肿大多伴有发热和感染中毒症状，年幼体弱者可不发热，但有颅内压增高及脑脊液改变。【真题库】1．男，4个月，人工喂养，未添加辅食，2天来清咳、流涕，伴低热，今晨抽搐4次，每次持续约2分种，缓解后玩耍如常，为确诊最有价值的化验检查是（2000）A心电图B腹部B型超声C胸片D血钾、钠、氯、血糖测定E血钙、磷、碱性磷酸酶测定答案：E【真题库】2.女婴，10个月。体重10kg，头围45cm，方颅，前囟1.5cm，平坦，今晨突然抽搐一次，持续1～2分钟缓解。当时测体温38.5℃，抽搐后即入睡。醒后活动如常。查血钙1.75mmol／L(7mg／dl)，血磷45mmol／L(4.5mg／dl)。最可能的惊厥原因是A脑积水，脑发育不良B低血糖症发作C癫痫D低钙惊厥E高热惊厥答案：D[解析]：患儿有佝偻病体征，并且血钙明显降低，故应考虑为低钙惊厥。10个月在高热惊厥发生年龄段，但发作前均有发热，发作多在发热初起体温上升时。体温多大于39℃。【真题库】3.男，6个月。近1个月烦躁、多汗、夜惊。突然两眼上窜、神志不清，四肢抽动。持续约1分钟缓解。血清钙1.6mmol／L，血糖4.5mmol／L。考虑诊断为(2002)A癫痫B化脓性脑膜炎C低血糖D低钙惊厥E高热惊厥答案：D(2002)[解析]：有佝偻病的症状：烦躁、多汗、夜惊；血清钙低于1.75mmol/l，血糖正常，所以选低钙惊厥。【真题库】4．1岁小儿，多汗，枕秃，方颅，常发生惊厥，不伴发热。查血糖3.2mmol／L，血钙6.5mg／dl，血镁1mg/dl，血磷12mg／dl。其确切的诊断应是(2005)A．低血糖症B．婴儿痉挛症C．维生素D缺乏性佝偻病117nD．维生素D缺乏性手足搐搦症E.低镁血症答案：D(2005)[解析]：患儿惊厥不伴发热,首先除外热惊厥疾病，而且有多汗、枕秃、方颅等佝偻病表现,血钙降低,血磷升高,结合反复惊厥病史,支持维生素D缺乏性手足搐搦症。【真题库】5．8个月小儿，咳嗽2天，2小时前突然惊厥一次，查体：体温38℃，神志清，咽充血，心、肺无异常，无脑膜刺激征，白细胞6.5×109/L，血清钙1.60mmol/L，最可能的诊断是（2002）A低血糖B维生素D缺乏性手足搐搦征C上感伴高热惊厥D化脓性脑膜炎E中毒性脑病答案：B[解析]：小儿无神经体征，白细胞正常，但血清钙明显低于正常，因此首先考虑B。也可以用排除法，其他选项都不支持，故选B。四、治疗应立即控制惊厥解除喉痉挛，补充钙剂。(一)急救处理可用苯巴比妥，水合氯醛或地西泮迅速控制症状，对喉痉挛者应保持呼吸道通畅，必要时行气管插管。(二)钙剂治疗用10％葡萄糖酸钙5～l0ml加入葡萄糖l0～20ml缓慢静脉注射(10分钟以上)或静脉滴注，钙剂注射不可过快，否则有引起心跳骤停的危险。惊厥反复发作者每日可重复使用钙剂2～3次，直至惊厥停止，以后改口服钙剂治疗。钙剂不宜与乳类同服，以免形成凝块影响其吸收。(三)维生素D治疗应用钙剂后即可同时用维生素D治疗，用法同佝偻病治疗方法。【真题库】1．6个月龄男婴，近1个月烦躁、多汗、夜惊不安。查体：头发稀疏，心、肺检查未见异常，不能独坐。就诊过程中突然发生两眼上窜、面色青紫、四肢抽动。紧急处理首选A维生素D330万U肌注B10％葡萄糖酸钙10ml稀释1倍静脉缓慢推注C苯巴比妥钠40mg肌注D10％葡萄糖液15ml静脉注射E20%甘露醇20ml静脉注射答案：C[解析]：对发生惊厥患儿首先要控制惊厥。【真题库】2．(8~11题共用题干)8个月男孩，生后一直牛奶喂养，未添加辅食。近一周来患儿每天腹泻5～6次，质稀，伴吵闹不安，睡眠差，出汗多。尚不能扶站，未出牙。考虑为维生素D缺乏性佝偻病。8题.体检时最可能存在的体征是A鸡胸B肌张力正常C颅骨软化D方颅及前囟增大E“O”形腿答案：D9题.若化验检查示血钙2mmol／L(8mg／dl)，钙磷乘积为25，X线长骨检查示骨骺软骨明显增宽，干骺端临时钙化带消失，呈毛刷状及杯口样改变，则应属维生素D缺乏性佝偻病的A初期B激期C恢复期D后遗症期E以上都不是答案：B[解析]：血钙2mmol／L稍低于正常，钙磷乘积低于30，是佝偻病激期血生化特点；X线检查干骺端临时钙化带消失，呈毛刷状、杯口样改变，骺软骨明显增宽，是佝偻病激期X线片特点。10题.若该患儿在住院过程中突然抽搐一次，表现为四肢抽动，肌张力增高，双眼上翻凝视，口吐白沫，持续1分钟后自行缓解。随后神志清楚，精神正常，但体温(肛温)为38℃。为明确抽搐原因，应首选查A血常规B血糖C血钙、磷及镁D脑脊液常规E头颅CT或MRI检查答案：C[解析]：有佝偻病体征，惊厥缓解后无神经系统体征，无高热。近期有腹泻病史，钙流失多，应考虑为低钙惊厥。故首选检查血钙、磷、镁。11题.若该患儿仍反复抽搐，应给予A静滴钙剂B静注高渗葡萄糖C肌注维生素DD静注甘露醇E肌注硫酸镁答案：A117n[解析]：反复低钙惊厥先给予静脉补钙，症状控制后再按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D。惊厥发作时首先控制惊厥。【真题库】3．(17~19题共用题干)小儿4个月，人工喂养。平时易惊，多汗，睡眠少，近2日来咳嗽、低热，今晨突然双眼凝视，手足抽动。查体：枕后有乒乓球感。17题.患儿最可能是A血糖降低B血清钙降低C血清镁降低D血清钠降低E脑脊液细胞数增多答案：B[解析]：易惊，多汗，睡眠少，枕后有乒乓球感是佝偻病特点，此时出现惊厥，应首先考虑低钙惊厥。18题.可能的诊断是A热性惊厥B低血糖症C颅内感染D低钠血症E维生素D缺乏性手足搐搦症答案：E19题.止抽后的处理是A静滴钙剂B供给氧气C肌注呋塞米(速尿)D肌注维生素BE静滴葡萄糖液答案：A【真题库】4．患儿，4个月，生后牛乳喂养，突发四肢抽搐，面肌颤动，两眼上翻，持续数秒至数分钟后自然缓解，1天来发作4～5次，每次缓解后一切活动正常，就诊时又出现四肢抽搐，及时处理应给予（2001）A止惊剂＋钙剂B止惊剂＋脱水剂C止惊剂＋抗生素D止惊剂＋维生素DE以上都不是答案：A第五单元新生儿与新生儿疾病第一节新生儿的特点及护理一、足月儿、早产儿和过期产儿的定义(一)足月儿足月儿指37周≤胎龄<42周(259～293天)的新生儿，体重通常≥2500g(二)早产儿早产儿指28周<胎龄<37周(<259天)的新生儿(三)过期产儿过期产儿指胎龄≥42周(294天)的新生儿。【真题库】1.早产儿的胎龄应是A>25周至<37足周B>26周至<37足周C>27周至<38足周D>28周至<37足周E>28周至<38足周答案：D【真题库】2.正常足月儿的出生体重是（2005）A<1000gB>1000gC>1500gD>2000gE>2500g答案：E【真题库】3.(10～11题共用备选答案)（2003）A37周B38周C40周D42周E44周10题.早产儿的胎龄小于答案：A11题.过期产儿的胎龄大于答案：D二、足月儿和早产儿的特点(一)外观特点正常足月儿与早产儿在外观上各具有特点，见表l2—5一l。表12—5—1足月儿与早产儿外观特点鉴别表117n早产儿足月儿皮肤发亮、水肿、毳毛多肤色红润，皮下脂肪丰满，毳毛少头发乱如绒线头头发分条清楚耳壳软,缺乏软骨，可折叠,耳舟不清楚软骨发育良好，耳舟成形，直挺指甲未达指尖达到或超过指尖乳腺无结节或结节<4mm结节>4mm．平均7mm跖纹足底纹理少足纹遍及整个足底外生殖器男婴睾丸未降．阴囊少皱褶；男婴睾丸已降．阴囊皱褶形成；女婴大阴唇不发育．不能遮盖小阴唇女婴大阴唇发育．可覆盖小阴唇及阴蒂【真题库】1.36周产女婴，出生后反应好，体检其指甲外观特点是(2003)A指甲硬B反甲C甲面多白纹D指甲未达指尖E指甲超过指尖答案：D(2003)[解析]：GA<37周(<259天)的新生儿是早产儿，指甲特点：未达指尖。【真题库】2.正常足月儿的皮肤外观特点是(2004)A肤色苍白，皮下脂肪丰满B肤色稍黄，皮下脂肪少C肤色红润，皮下脂肪少D肤色红润，皮下脂肪丰满E肤色稍黄，毳毛少答案：D(2004)[解析]：肤色红润、皮下脂肪丰满和毳毛少是正常足月儿的皮肤外观特点。【真题库】3.早产儿外生殖器特点是（2003）【zl】A男婴睾丸已降B男婴阴囊皱折少C女婴小阴唇被覆盖D女婴阴蒂被覆盖E女婴大阴唇发育好答案：B【真题库】4.早产儿跖纹外观特点是A足底纹理多B足底纹理少C足跟纹理多D足底血管多E足底纹理呈网状答案：B(二)生理特点1．呼吸系统胎儿肺内充满液体，足月时约30～35ml／kg，出生时经产道挤压，l／3肺液由口鼻排出，其余（2/3）由肺间质内毛细血管和淋巴管吸收，如吸收延迟，则出现湿肺症状。【真题库】孕40周新生儿，出生时由口鼻排出部分肺内液体，其余经血管及淋巴管吸收的肺液约占(2003)A1／4B1／3C1／2D2／3E3／4答案：D(2003)肺泡表面活性物质由Ⅱ型肺泡上皮产生，妊娠28周时出现于羊水内，但量少，直至35周时迅速增加，作用为降低肺泡表面张力，使肺泡不易萎陷，有利于肺泡内保存气体。胎儿娩出后在声、光、寒冷、触觉等刺激下，开始第l次吸气，接着啼哭，肺泡张开。足月儿生后第l小时内呼吸率可达60～80次／分，l小时后呼吸率降至40～50次／分，以后维持在40次／分左右。早产儿因呼吸中枢相对不成熟，呼吸常不规则，甚至有呼吸暂停(呼吸停止>20秒钟，伴心率减慢<100次／分，并出现青紫)；因肺泡表面活性物质少，易发生肺透明膜病。【真题库】1.足月儿生后第1小时内呼吸频率是(2003)A20～30次／分B40～50次／分C60～80次／分D90～100次／分E100～110次／分答案：C(2003)【真题库】2.(124～125题共用备选答案)A．110次／分B．90次／分C．70次／分D．40次／分117nE．30次／分124题．足月儿生后第l小时内呼吸频率约是C125题．足月儿生后1小时后呼吸频率D2．循环系统足月新生儿在睡眠时平均心率为120次／分，醒时可增至140～160次／分，且波动较大，范围为90～160次／分；早产儿安静时心率较快，平均为l20～140次／分。足月儿血压平均为70／50mmHg(9．3／6．7kPa)，早产儿较低。3．消化系统出生两周内，下食管括约肌压力低，胃底发育差，呈水平位，幽门括约肌较发达，故新生儿易有溢奶，早产儿更多见。新生儿肠壁较薄，通透性高，有利于吸收母乳中免疫球蛋白，但也易使肠腔内毒素及消化不全产物通过而进入血循环，引起中毒症状。足月儿除胰淀粉酶外，其余消化酶均已足够消化蛋白质及脂肪；早产儿各种消化酶不足，胆酸分泌较少，不能将脂肪乳化，故脂肪消化吸收较差。早产儿在缺氧缺血、喂养不当情况下，易发生坏死性小肠结肠炎。新生儿生后24小时内排出胎便，由肠粘膜脱落上皮细胞、羊水及消化液组成，一呈墨绿色，3～4天排完。若生后24小时仍不排胎便，应排除肛门闭锁或其他消化道畸形。早产儿由于胎粪形成较少和肠蠕动无力，胎便排出常延迟。【真题库】新生儿开始排便的时间常为生后A24小时B36小时C48小时D60小时E72小时答案：A[解析]：足月儿在生后24小时内排胎便，约2～3天排完。新生儿肝葡萄糖醛酸基转移酶活力低，是新生儿生理性黄疸的主要原因。早产儿肝功能更不成熟，生理性黄疸程度亦较足月儿重，且持续时间长，同时肝内糖原贮存少，肝合成蛋白质亦不足，常易发生低血糖和低蛋白血症。4．泌尿系统婴儿出生时肾小球滤过率低，浓缩功能差，不能迅速有效地处理过多的水和溶质，易造成水肿或脱水症状。高钠饮食使细胞外液容量增加，易发生钠潴留和水肿。早产儿由于排钠分数高，肾小管对醛固酮反应低下，如不注意补钠，易产生低钠血症。新生儿肾脏处理酸负荷能力不足，故易发生代谢性酸中毒。早产儿肾小管排酸能力有一定限制，用普通牛奶人工喂养时，由于蛋白质量多，酪蛋白含量高内源性氢离子产生增加超过肾小管排泄的能力，常可发生晚期代谢性酸中毒，改用人乳或早产儿配方乳喂养，可使症状改善。新生儿肾小管对糖回吸收能力低下，早产儿尤甚，当葡萄糖输注率过高时常有尿糖出现。5．血液系统新生儿出生时脐血平均血红蛋白值为170g/L，生后数小时由于不显性失水及排出小便等，血红蛋白值上升，以后逐渐下降，约于第l周恢复至脐血水平，早产儿下降幅度大而迅速。足月新生儿白细胞计数为(15～20)×109／L，3～10天降为(10～l2)×109／L，早产儿较低为(6～8)×109／L；分类计数中以中性粒细胞为主，4～6天后以淋巴细胞为主（第一次交叉）。血小板计数均在(200～300)×109／L。足月儿血容量平均为85ml／kg(50～100ml／kg)，早产儿血容量范围为89～105ml／kg。6．神经系统新生儿脑相对较大，重300～400g，占体重l0％～20％(成人仅2％)。脊髓末端约在第三四腰椎下缘，故腰椎穿刺应在第四五腰椎间隙进针。【真题库】婴儿时期腰椎穿刺的椎间隙是E（2000）A胸12～腰1椎间隙B腰1～2椎间隙C腰2～3椎间隙D腰5～骶1椎间隙E腰4～5椎间隙足月儿出生时已具备一些原始反射如觅食反射、吸吮反射、握持反应、拥抱反射，新生儿神经系统疾病时这些反射可能消失。正常情况下，生后数月这些反射亦自然消失。早产儿神经系统成熟与胎龄有密切关系，胎龄越小，以上原始反射很难引出或反射不完整。在新生儿期，年长儿的一些病理性神经反射如克氏征、巴氏征均可呈阳性反应，而腹壁反射、提睾反射则不稳定，偶可出现踝阵挛。7．体温调节新生儿体温调节功能差，皮下脂肪薄，体表面积相对较大，容易散热，早产儿尤甚；产热依靠棕色脂肪，其分布多在中心大动脉、肾动脉周围、肩胛间区、颈及腋窝等部位。早产儿棕色脂肪少，常出现低体温，甚至体温不升。胎儿体温高于母体0.5℃，娩出后环境温度较宫内低，体温下降每分钟0．1℃，如环境温度适中，可逐渐回升。室温过高时，早产儿因汗腺发育差，体温易升高，足月儿能通过皮肤蒸发出汗散热，但如水分供给不足时即可发生脱水热。8．能量和体液代谢新生儿热能需要量取决于维持基础代谢和生长的能量消耗，在适中环境温度下，基础热能消耗为209gkJ／kg(50kcal／kg)，加上活动、特殊动力作用、大便丢失和生长需要等，每日共需热量约为418～502kJ／kg(100～120kcal／kg)。初生婴儿液体需要量与其体重和日龄有关(见表l2-5-2)。表12-5-2不同体重新生儿液体需要量(ml／kg)出生体重(kg)第1天第2天第3—7天<1．070～100100～I20120～1801．0～1．570～l00100～l20120～l801．5～2．560～8080～l00110～l40>2．560～8080～100100～140足月儿每日钠需要量l～2mmol／kg，<32周早产儿约需3～4mmol／kg；【真题库】足月儿每日钠的需要量约是(2005)A．0．5～0．9mmol／kg117nB．1～2mmol／kgC．3～4mmol／kgD．5～6mmol／kgE．7～8mmol／kg答案：B(2005)新生儿生后l0天内不需补充钾，以后每日需钾量l～2mmol／kg。早产儿皮质醇和降钙素分泌较高，且终末器官对甲状旁腺素反应低下，常有低钙血症。9．免疫系统新生儿的特异性和非特异性免疫功能均不够成熟，皮肤粘膜薄嫩，易擦伤；脐部为开放伤口，细菌易繁殖并进入血液；血清补体含量低，缺乏趋化因子，故白细胞吞噬作用差；T细胞对特异性外来抗原应答差；免疫球蛋白IgG能通过胎盘，但与胎龄增长有关，早产儿体内含量低。IgA、IgM不能通过胎盘，特别是分泌型IgA缺乏，使新生儿易罹患感染性疾病，尤其是呼吸道及消化道感染。10．常见的几种特殊生理状态(1)生理性黄疸(2)乳腺肿大和假月经：生后数日出现，母体雌激素中断所致(3)“马牙”和“螳螂嘴”(4)新生儿红斑及粟粒疹：生后1-2天。三、新生儿护理目前国内外均已将促进、保护和支持母乳喂养作为妇幼卫生工作的一个重要内容。创建爱婴医院、提倡母婴同室是促进母乳喂养的最佳方式。婴儿出生后立即安置在母亲身旁，进行皮肤接触和提早吸吮有利于产妇乳汁分泌，建立母婴相依感情，促进小儿精神发育。对母婴同室病房应加强环境管理、整体护理及消毒隔离，并应加强围生期保健和卫生宣教。主要护理内容如下。（一）保暖出生后立即采取保暖措施，如采用辐射式保暖床、暖箱、热水袋等。早产儿应根据体重、日龄选择中性温度。出生体重愈低，中性温度应愈高，详见下表。适宜的相对湿度为50％～60％。保暖时注意事项：①新生儿头部占体表面积20.8％，经头颅散热量大，低体温婴儿应戴绒布帽；②体温低或不稳定的婴儿不宜淋浴；③使用热水袋时应注意避免烫伤；④放置母亲胸前保暖时应注意避免产妇因疲劳熟睡而致新生儿口、鼻堵塞，窒息死亡。出生体重(kg)暖箱温度35°C34°C33°C32°C1<10d10d-3w>3w>5w1.5<10d10d-3w>4w2<2d>2d>3w>2.5<2d>2d【真题库】36周男婴，出生体重1.5kg，出生后3天体温不升，需要暖箱，该暖箱温度应是(2004)A31℃B32℃C33℃D34℃E35℃答案：D(2004)[解析]：早产儿是根据不同胎龄、出生体重和生后日龄所需的适中温度来调节保暖箱温度，以维持患儿的腋温或腹壁温度于36.5～37oC。1.5kg：初生10天，保暖箱温度34oC；10天至4周，保暖箱温度33oC。2.0kg：初生2天，保暖箱温度34oC。(二)喂养正常足月儿生后半小时左右即可抱至母亲处给予吸吮，鼓励母亲按需哺乳。遵循由小量渐增的原则。患病儿不宜胃肠道进食者．应静脉补充葡萄糖液。早产儿以母乳喂养，必要时亦可使用早产儿配方乳。吸吮能力差或不会吞咽的早产儿可用鼻胃管喂养，每次进食前应抽吸胃内容物，有残留奶（占前次奶量1/3）则减量，如持续仍有残留奶则改用鼻空肠导管，仍有困难者可用全静脉或部分静脉高营养液。【真题库】早产儿鼻管喂养减量的依据是残留奶占前次奶量的(2003)A1／8B1／6C1／5D1／4E1／3答案：E新生儿生后应立即肌注维生素K11mg，早产儿连续用3天，以预防新生儿出血症。【真题库】15早产儿、新生儿出血，应首选（2002）A．肝素 B．去甲肾上腺素 C．维生素K D．氨甲苯酸E．肾上腺素答案：C117n[解析]：新生儿出血主要是由于维生素K缺乏而导致体内某些维生素K依赖凝血因子活性降低的自限性出血，因此应首选C。生后4天加维生素C，10天后补充维生素A、维生素D，4周后添加铁剂。早产儿还应补充维生素E和叶酸，l周2次。(三)呼吸管理保持呼吸道通畅，早产儿仰卧时可在肩下置软垫避免颈部曲折。出现青紫则间断供氧，以维持血氧分压在50～80mmHg(6.7～10.6kPa)，切忌给早产儿常规吸氧。呼吸暂停早产儿可采用拍打足底、托背呼吸、放置水囊床垫等法，无效时可使用药物治疗，常用氨茶碱或枸橼酸咖啡因。严重呼吸暂停时需用面罩或呼吸机正压通气。(四)皮肤粘膜护理刚出生新生儿可用消毒植物油轻拭皱褶及臀部，24小时后去除脐带夹，体温稳定后即可沐浴，每日1次，以减少皮肤菌群集聚。每日大便后用温水洗臀部，以免发生红臀。脐部残端应保持清洁干燥，脱落后如有粘液或少量渗血，可用碘复涂抹。覆盖明胶海绵包扎，如有肉芽组织可用硝酸银烧灼局部。口腔粘膜不宜擦洗，可喂温开水清洗口腔。【真题库】新生儿皮肤粘膜的特点是（2006）A．皮肤无胎脂覆盖B．角质层较厚C．口腔粘膜血管少D．唾液腺发育不良E．牙龈切缘少见黄白色小点答案：D[解析]：新生儿及婴幼儿口腔粘膜薄嫩，血管丰富，唾液腺不够发达。(五)预防接种(六)新生儿筛查有条件地区应逐步开展先天性甲状腺功能减低症、苯丙酮尿症等先天性代谢缺陷病的新生儿期筛查。第二节新生儿黄疸黄疸在新生儿期较其他任何年龄常见，其病因特殊而复杂，血中未结合胆红素过高在新生儿可引起胆红素脑病(核黄疸)，常导致死亡和严重后遗症。【真题库】新生儿高胆红素血症，可导致（1999）A颅内出血B颅内感染C核黄疸（胆红素脑病）D败血症E支气管肺炎答案：C一、新生儿胆红素代谢特点(一)胆红素生成较多新生儿每日生成胆红素为8.8mg/kg，约为成人的2倍多，原因如下：1．红细胞数相对较多且破坏亦多，出生后血氧含量升高，过多的红细胞即被破坏。2．红细胞寿命比成人的短，血红蛋白分解速度比成人快。3．其他来源的胆红素生成较多来自肝及组织内的血红素蛋白和骨髓中的无效造血的胆红素前体较多。【真题库】新生儿每日生成胆红素约（2004，2005）A1.5mg/kgB2.5mg/kgC4.5mg/kgD6.5mg/kgE8.5mg/kg答案：E(二)肝功能发育不成熟1．摄取胆红素功能差肝细胞内摄取胆红素必需的Y、Z蛋白含量低，生后5～15天才达成人水平。2．形成结合胆红素功能差因尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶(UDPGT)的量及活力不足，不能有效地将未结合胆红素结合成结合胆红素。此酶在出生后l周左右开始增多，2周后可达成人水平，但早产儿较晚。3．排泄结合胆红素功能差易致胆汁淤积。(三)肠肝循环特殊由于新生儿肠道内正常菌群尚未建立，不能将进入肠道的胆红素还原成胆素原(尿胆原、粪胆原等)；且新生儿肠内葡萄糖醛酸苷酶的活性较高，能将结合胆红素水解成葡萄糖醛酸及未结合胆红素，后者又被肠壁吸收经门静脉而达肝脏，因此加重了肝的负担。当饥饿、便秘、缺氧、酸中毒及颅内出血时，常更易出现黄疸或使原有黄疸加重。【真题库】不符合新生儿生理性黄疸的原因是(2001)A.红细胞的寿命短B.红细胞数量多C.红细胞内酶发育不成熟D.肠道内正常菌群尚未建立E.肝功能不成熟答案：C(2001)二、生理性黄疸和病理性黄疸的鉴别(一)生理性黄疸由于上述新生儿胆红素代谢特点，约60％足月儿和80％以上的早产儿可出现生理性黄疸，其特点为：(1)一般情况良好；(2)足月儿生后2-3天出现黄疸，4-5天达峰，5-7天内消退，不超过2周；早产儿多于生后3-5天出现，最长可延迟至4周消退；(3)每日血清胆红素升高<85umol/l（5mg/dl）；117n(4)血清胆红素足月儿<221umol/l（12.9mg/dl），早产儿<257umol/l(15mg/dl)但需注意有些胎龄较小的早产儿即使胆红素<170umol／L(10mg／dl)时也可能发生胆红素脑病。(二)病理性黄疽下列任一情况均应考虑为病理性黄疸：(1)出生24h内出现黄疸；(2)黄疸持续过久(足月儿>2周，早产儿>4周)；(3)血清胆红素足月儿>205.2umol/l（12mg/dl），早产儿>257umol/l(15mg/dl)，或每日升高超过85umol/l（5mg/dl）；(4)黄疸退而复现；(5)血清结合胆红素>25umol／L(1.5mg/dl)。【真题库】1.新生儿生理性黄疸的特点是（2003）A发生于所有的足月儿B生后即出现黄疸C4周后黄疸消退D一般情况差E血清胆红素＜205.2μmol/L(12mg/d1)答案：E【真题库】2.下列何项不是足月儿病理性黄疸的特点A黄疸于生后24小时后出现B黄疸持续超过2周C黄疸消退后又再出现D血清胆红素>205μmol／LE结合胆红素>25μmol／L答案:A【真题库】3.新生儿病理性黄疸的特点是A．生后24小时内出现黄疸B．足月儿2周内消退C．早产儿3～4周内消退D．血清胆红素8～10mg／dlE．血清结合胆红素lmg／dl左右答案：A第三节新生儿溶血病新生儿溶血病系指母、婴血型不合，母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应而引起的溶血。由于母缺乏父传给胎儿的血型抗原，该抗原可在孕期尤其在分娩时进入母体产生相应抗体，这种IgG血型抗体可经胎盘进入胎儿循环与红细胞上相应抗原结合，使红细胞在单核-吞噬细胞系统遭致破坏而发生血管外溶血。目前已知血型抗原有160种以上，但新生儿溶血病以AB0系统血型不合最为常见，其次是Rh系统血型不合。ABO溶血病主要发生在母亲O型而胎儿为A型或B型，第一胎可发病；Rh溶血病一般发生在第二胎，但第一次怀孕前已致敏者第一胎可发病。【真题库】新生儿溶血病最常见的是(2002)A葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症B球形红细胞增多症CMN血型不合DRh血型不合EABO血型不合答案：E[解析]：ABO溶血病占新生儿溶血的85．3％，最常见。一、临床表现Rh溶血病症状较AB0溶血病者严重。(一)黄疸发生早，Rh溶血一般在生后24小时内出现。黄疸常迅速加重，血清胆红素上升很快。(二)贫血轻症患儿早期可无贫血，到新生儿后期才出现贫血；重症则早期出现贫血，常发生贫血性心衰。(三)肝脾大多见于Rh溶血病，是因为髓外造血代偿性增生所致，AB0溶血病肝脾大较少、较轻。(四)胎儿水肿见于病情严重者，出生时全身水肿，皮肤苍白，常有胸、腹腔积液，肝脾大及贫血性心衰．如不抢救大多死亡。宫内溶血严重者为死胎。【真题库】1.男，3天，第一胎，足月顺产，出生18小时发现皮肤黄染，吃奶好。体检：反应好，皮肤巩膜中度黄染，肝肋下2cm，子血型“B”，母血型“O”，血清胆红素257μmol／L(15mg／dl)。最可能的诊断为A新生儿肝炎B败血症C新生儿ABO溶血病D新生儿Rh溶血病E胆道闭锁答案：C[解析]:出生24小时内出现皮肤黄染，总胆红素明显升高，系病理性黄疸。究其原因，血型母“O”子“A”或“B”型最易发生ABO溶血病。【真题库】2.男，足月产，生后3天出现皮肤轻度黄染，吃奶好，无发热。肝脾不大，脐无分泌物，血清总胆红素17.5mmol／L(10mg／dl)，血型母A子O，应考虑为（2001）A新生儿溶血病B新生儿败血症117nC新生儿肝炎D生理性黄疸E新生儿胆道闭锁答案：D[解析]：黄疸属于生理性黄疸，且根据血型，排除溶血病，首选D。二、并发症胆红素脑病(核黄疸)是新生儿溶血病最严重的并发症，早产儿更易发生。首先出现嗜睡，喂养困难，吸吮无力，拥抱反射减弱、消失，肌张力减低。半天至l天后很快发展进入痉挛期，出现双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前囟隆起、呕吐、尖叫、惊厥，常有发热。如不及时治疗，l／2～1／3患儿死亡。恢复期吸吮力及对外界反应逐渐恢复，随后呼吸好转，肌张力恢复正常。但常逐渐出现手足徐动症、听力下降、智能落后、眼球运动障碍、牙釉质发育不良等后遗症。【真题库】新生儿胆红素脑病早期的主要临床特征是A体温升高、体重减轻B呼吸困难、发绀明显C肢体痉挛、角弓反张D前囟隆起、骨缝分离E拒乳、嗜睡、肌张力低答案：E[解析]：胆红素脑病早期表现为嗜睡、喂养困难、肌张力低、拥抱反射减弱。三、诊断(一)产前诊断既往所生新生儿有中度黄疸和贫血或有死胎史的孕妇及其丈夫均应进行ABO和Rh血型检查。对Rh阴性的孕妇应检测其血中有无抗D、抗E等抗体，如抗体效价上升至>1:32时，宜用分光光度计测定羊水中胆红素浓度，以预测胎儿溶血程度。同时测定羊水中的磷脂酰胆碱(L)和鞘磷脂(S)含量，了解胎儿肺成熟度，为决定分娩时间作参考。B超能查出有无胎儿水肿，胎儿有无腹水及孕妇有无羊水过多等情况。(二)生后诊断结合产前检查情况及新生儿的临床表现作以下检查。1．新生儿溶血的实验室检查外周血红细胞及血红蛋白减少，网织红细胞和有核红细胞增多，血清未结合胆红素增多，均提示溶血存在。一般Rh溶血病较AB0溶血病变化显著。2．血型特异性抗体的测定(1)检查新生儿及其母血型：了解母婴血型是否不合。(2)血型特异性抗体检查：是确诊本病的依据。Rh溶血病：患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性即可确诊；AB0溶血病：因患儿红细胞上的抗体结合较少，故抗人球蛋白试验常为阴性或弱阳性，用改良法可提高阳性率，阳性具确诊价值；抗体释放试验阳性亦可确诊。患儿血清游离抗体(抗A或抗BIgG)阳性表明母血抗体已进入胎儿，对诊断有参考意义。四、预防(一)Rh阴性妇女在娩出Rh阳性婴儿72小时内，应尽早肌注抗RhDIgG300ug，以免被致敏，下次妊娠29周时再肌注300ug，效果更好。(二)Rh阴性妇女有流产史者、产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过Rh阳性血时，应肌注同样剂量。(三)对AB0血型不合溶血病的孕妇可给中药如陈等预防。五、治疗(一)产前治疗1．血浆置换2．宫内输血有胎儿水肿或胎儿Hb<80g／L，而肺未成熟不宜提前分娩者。3．预防用药孕妇在预产期前l～2周口服苯巴比妥，以诱导肝酶产生，减轻新生儿黄疸。4．提前分娩羊水中胆红素浓度明显增高而L／S提示肺成熟者，可提前分娩。(二)新生儿治疗原则是把三关：第l关(生后l天内)，立即用压缩红细胞换血以改善胎儿水肿，禁用清蛋白，以免增加血容量、加重心衰；第2关(2～7天)，降低胆红素防止胆红素脑病；第3关(2周～2月)，纠正贫血。1．降低血清胆红素(1)光照疗法：采用光照使未结合血清胆红素减少，防止胆红素脑病。但光疗不能阻止溶血进展，故不能替代换血治疗。一般用波长420～470nm的蓝色荧光灯最有效，也可用普通日光灯及绿光，但疗效较差。光疗中应使用不透光黑布或黑纸保护患儿双眼以免损伤视网膜.光疗指征：①一般患儿血清总胆红素>205umol/l（12mg/dl）；②新生儿溶血病患儿，生后血清总胆红素>85umol/l（5mg/dl）。【真题库】新生儿出生体重3.2kg。生后48小时血清总胆红素257mmol／L(15mg／dl)，结合胆红素34.2mmol／L(2mg／dl)。首选治疗方案是A光照治疗B抗生素疗法C肌注苯巴比妥钠D换血疗法E应用利尿剂答案：A[解析]：本患儿血清总胆红素达12mg/dl，结合胆红素大于1.5mg/dl，属于病理性黄疸，应予治疗。光照治疗是降低胆红素的常用方法。本患儿无换血指征。(2)换血疗法①指征：出生时有胎儿水肿、明显贫血(脐带血Hb<120g／L)；生后12小时胆红素每小时上升>12umol/l（0.7mg/dl）者；血清胆红素在足月儿>342umol/L(20mg/dl)，早产儿体重l500g者>256umol／L(15mg／dl)，体重l200g者>205umol／L(12mg／dl)可考虑换血；117n凡有早期核黄疸表现者。②血源选择Rh溶血病：应采用Rh血型与其母亲相同、AB0血型与患儿相同(或抗A、抗B效价不高的O型)的供血者；AB0溶血病：可用O型红细胞加AB型血浆或用抗A、抗B效价不高的O型血；③血量：一般为患儿血量2倍（约150～180ml／kg），常用导管插入脐静脉换血，每次出入量相等。【真题库】新生儿溶血症的换血量约为婴儿全血量的(2004)A1倍B1.5倍C2倍D2.5倍E3倍答案：C(2004)[解析]：新生儿溶血症的换血量：一般为患儿血量的2倍(约150-180ml／kg)，大约可换出85％的致敏红细胞和60％的胆红素及抗体。2．增加胆红素与清蛋白的联结①输血浆或清蛋白；②纠正酸中毒。3．其他处理防止低血糖、低体温，禁用磺胺类药物，及时纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭。【真题库】(31～33题共用题干)足月婴，生后1天内出现黄疸，拒哺。查体：嗜睡，面色苍白，Hb90g／L，血清未结合胆红素342μmol/L。31题．此患婴的可能诊断是A．新生儿肝炎B．新生儿胆管发育不佳C．新生儿溶血病D．新生儿败血症E．新生儿硬肿症答案：C[解析]：新生儿溶血病,77%以上的RH溶血病在24小时内出现黄疸,而ABO溶血病仅27.7%,黄疸迅速加重,伴贫血,心衰等。本患儿生后1天内出现黄疸,血清未结合胆红素342μmol／L,Hb90g／L,首先考虑新生儿溶血病。32题．首选的检查是A．肝功能B．血常规C．血培养D．血型E．肾功能答案：D[解析]：新生儿溶血病首选的检查血型,以明确ABO血型不合溶血病或RH溶血病。33题．首选的治疗是A．输注葡萄糖液B．应用抗生素C．应用病毒唑D．换血疗法E．光照疗法答案：D[解析]：本患儿生后1天内出现黄疸,血清未结合胆红素342μmol／L,Hb90g／L,同时有拒哺、嗜睡等胆红素脑病早期表现，符合换血指征。第四节新生儿败血症新生儿败血症系指细菌侵入新生儿血循环并在其中生长繁殖、产生毒素造成的全身感染。其发病率及病死率较高，尤其是早产儿。一、病原及感染途径(一)病原菌致病菌种类随不同的地区和年代而异：我国一直以葡萄球菌最常见，其次是大肠杆菌等革兰阴性(G-)杆菌；【真题库】我国新生儿败血症多见的病菌是(2003)A肠球菌B链球菌C葡萄球菌D大肠杆菌E绿脓杆菌答案：C(二)感染途径1．产前感染母孕期感染，血内有细菌时可经胎盘血行感染胎儿，又称宫内感染。主要是病毒引起的慢性感染。此外生殖道病原体上行性感染羊膜囊等也可导致胎儿感染。2．产时感染胎膜早破，产程延长时细菌上行污染羊水，或胎儿通过产道时吸入、吞入该处细菌使胎儿感染。3．出生后感染最常见，病原体以金葡菌为多。细菌常从脐部、皮肤粘膜损伤处侵入，也可由呼吸道、消化道等侵入血液。近年来医源性感染有所增多。【真题库】(21~22题共用备选答案)A孕母有菌血症B阴道细菌上行117nC脐部感染D消化道入侵E粘膜破损21题.新生儿败血症的产前感染的途径是答案：B22题.新生儿败血症的产时感染的途径是答案：E二、临床表现(一)症状和体征早期出现精神食欲欠佳、哭声减弱、体温不稳定等，发展较快，迅速出现精神萎靡、嗜睡、不吃、不哭、不动、面色欠佳。体壮儿常有发热，体弱儿、早产儿则常体温不升。如出现以下较特殊的表现，常提示败血症：(1)病理性黄疸如黄疸消退延迟或退而复现或突然加重；感染并发重症黄疸较易发生胆红素脑病。(2)肝脾大(出现较晚)；(3)出血倾向，如瘀点、瘀斑、DIC症状；(4)休克征象，如皮肤呈大理石样花纹，脉细速、尿少、尿闭、血压下降；(5)其他：如中毒性肠麻痹。(6)新生儿败血症较易并发脑膜炎。也可并发骨髓炎、化脓性关节炎、深部脓肿，尤其是金葡菌感染；并发尿路感染者多为Gˉ杆菌所致。【真题库】1.女，8天，足月顺产，母乳喂养。近2日来哭声低弱，不吃奶，黄疸加深。体检：体温不升，面色发灰，脐部有脓性分泌物。血清总胆红素221μmol／L(13mg／dl)，直接胆红素17μmol／L(1mg／dl)，子血型“O”，母血型“A”。引起黄疸的原因是A母乳性黄疸B新生儿肝炎C新生儿败血症D新生儿ABO溶血病E新生儿Rh溶血病答案：C[解析]：拒乳少哭，体温异常，面色灰，黄疸加重，脐部感染灶是新生儿败血症的临床常见表现。子“O”型血，不发生ABO溶血病。【真题库】2.关于新生儿败血症，错误的是（2000，2002）A临床表现常不典型B可出现黄疸C可伴肝脾肿大D易并发脑膜炎E均有高热答案：E[解析]:体壮儿常有发热，体弱儿、早产儿则常体温不升。也可用排除法。(二)实验室检查1．血培养抽血培养时必须严格无菌；胃肠穿孔、羊水发臭、感染性头颅血肿者宜作厌氧菌培养；凡用过青霉素、头孢菌素等作用于细胞壁的抗生素者应加作L型细菌培养。2．直接涂片找细菌静脉血白细胞层涂片染色找细菌，阳性者表明细菌数量多、感染重。产时感染者于生后l2小时内可采取胃液、外耳道拭子涂片找细菌，阳性者应严密观察败血症发生的可能性。3．检测细菌抗原可应用乳胶凝集、对流免疫电泳等快速方法，以已知抗体检测血浆、浓缩尿、脑脊液等标本中的致病菌抗原，但阴性结果亦不能除外感染。4．其他检查(1)外周血：新生儿白细胞总数在生后数天内较高，故白细胞总数减低<5×109/L或每l00个中性粒细胞中杆状核≥20时对本病更有诊断价值。(2)急相蛋白：C反应蛋白≥15ug／ml提示败血症，如持续增高提示感染尚未控制，感染控制后迅速下降。(3)血沉：血沉增快，微量血沉>15mm/h提示败血症(DIC时减慢)。三、诊断(一)早发型指生后l周尤其3天内起病，系产前或产时感染所致，病原菌以大肠杆菌等G-杆菌为主；(二)晚发型在出生7天后发病，可有粘膜、皮肤损伤或感染史，或有气管插管，动、静脉置放导管的病史，病原菌以葡萄球菌、机会致病菌为主。新生儿败血症临床表现常不典型，症状无特异性，根据病史中有高危因素、临床症状体征、周围血象改变、CRP增高等可考虑本病诊断，确诊有赖于病原菌或病原菌抗原的检出。血培养阴性不能排除败血症，需结合临床考虑。【真题库】新生儿败血症有价值的诊断依据是(2002)A高热B白细胞总数增加C血培养阳性D皮疹明显E有皮肤伤口答案：C(2002)[解析]：血培养发现致病菌是确诊的依据，但应注意排除假阳性可能。四、治疗原则(一)抗生素治疗用药原则：(1)早用药；(2)静脉、联合给药；(3)疗程足：血培养阴性，经抗生素治疗后病情好转应继续治疗5-7天；血培养阳性，疗程至少10-14天；有并发症者应治疗3周以上；(4)注意毒副作用。117n抗菌药选用：原则上应根据病原及药敏试验选择，葡萄球菌对青霉素大多耐药，宜选用耐酶青霉素、第1代头孢菌素或万古霉素；革兰阴性杆菌选用氨苄青霉素或第3代头孢菌素。病原不明时应针对上述两类细菌选药，明确病原、药敏后根据病情进行调整。如临床疗效好，虽不敏感时亦可暂不换药。厌氧菌感染首选甲硝唑。并发化脓性脑膜炎者，选用在脑脊液中浓度高的抗生素。【真题库】新生儿败血症的主要治疗是（2004）A碳酸氢钠B地塞米松C鲁米那D头孢他啶E地高辛答案：D(二)支持疗法及免疫疗法休克时输新鲜血浆或全血，静注免疫球蛋白，重症患儿可换血。第五节新生儿缺氧缺血性脑病围生期各种因素引起的缺氧和脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿的脑损伤称为缺氧缺血性脑病。早产儿发生率高，而足月儿多见，是导致儿童神经系统伤残的常见原因之一。当缺氧缺血为部分性或慢性时，大脑皮层矢状旁区及其下部白质最易受损；如缺氧缺血为急性完全性，则脑损伤可发生在基底神经节等代谢最旺盛的部位。足月儿易损区为大脑矢状旁区的脑组织，早产儿易损区则位于脑室周围的白质区。【真题库】新生儿缺氧缺血性脑病的病因是（2000，2002）A窒息B低血糖C低血钙D低血镁E维生素B缺乏答案：A一、临床表现临床可分以下轻、中、重三度：(一)轻度出生24小时内症状最明显，常呈现淡漠与激惹交替或过度兴奋，颅神经检查正常，肌张力正常或增加，拥抱反射稍增强，其他反射正常，瞳孔无改变或扩大，3天后症状减轻或消失，很少留有神经系统后遗症。(二)中度出生24～72小时症状最明显，意识淡漠、嗜睡，出现惊厥、反射减弱、肌张力减退、肌阵挛、瞳孔缩小、无中枢性呼吸衰竭或轻，伴心动过缓，1～2周后逐渐恢复，但意识模糊进入浅昏迷并持续5天以上者预后差。(三)重度出生72小时或以上症状最明显，出现昏迷，深浅反射及新生儿反射均消失，肌张力低下，瞳孔固定无反应，有心动过缓、低血压、呼吸不规则或暂停，常伴惊厥。死亡率高，幸存者多留有神经系统后遗症。【真题库】1.中度缺氧缺血性脑病的临床表现是(2003)A出生24小时内症状最明显B淡漠与激惹更替C肌张力增加D瞳孔扩大E出现惊厥，肌阵挛答案：E(2003)[解析]：淡漠、嗜睡、惊厥、肌阵挛、瞳孔缩小是中度脑病的表现。前4项是轻度脑病表现，轻度脑病以兴奋症状为主。【真题库】2.足月婴儿出生时全身皮肤青紫，Apgar评分为3分，查体：昏迷，反射消失，肌张力低下，心率慢，呼吸不规则，诊断为缺氧缺血性脑病，临床分度为(2002)A极轻度B轻度C中度D重度E极重度答案：D(2002)[解析]：昏迷，反射消失，肌张力低下，瞳孔固定，心动过缓，呼吸不规则或暂停是重度脑病表现。二、诊断(一)病史有胎儿宫内窘迫或产时窒息史(二)临床表现窒息后不久出现的神经系统症状和体征，主要为意识、肌张力及新生儿反射的改变，可伴有前囟、呼吸、心率、瞳孔等改变，或有惊厥。(三)辅助检查可提高临床诊断的准确率，如头颅超声检查、CT、MRI、脑电图和血清肌酸磷酸激酶脑型同工酶(CPK—BB)、神经元特异性烯醇化酶（NSE）等。三、治疗(一)支持疗法1．供氧选择适当的给氧方法，保持PaO2在6.65～9.31kPa(50～70mmHg)以上，PaCO2在5.32kPa(40mmHg)以下，但要防止PaO2过高和PaO2过低。2．纠正酸中毒应改善通气以纠正呼吸性酸中毒，在此基础上方可使用碳酸氢钠纠正代谢性酸中毒。3．纠正低血糖4．纠正低血压5．控制补液117n(二)控制惊厥首选苯巴比妥钠，负荷量为20mg／kg，15-30分钟内静脉滴入，若不能控制惊厥，l小时后可加用l0mg／kg；以后每日维持量为5mg／kg。如惊厥未控制，可配合使用地西泮(安定)，剂量为每次0.3～0.5mg／kg，静脉两药合用时应注意呼吸抑制的可能性。(三)治疗脑水肿避免输液过量是预防和治疗脑水肿的基础，出现颅内高压症状者首选利尿剂速尿，每次1mg/kg静注；严重者可用20%甘露醇，首剂0.5～0.75g／kg，静脉推注，以后可用0.25～0.5g／kg，每4～6小时l次。【真题库】1.足月女婴，自然分娩，出生体重3kg，娩出时Apgar评分4分，抢救10分钟后评9分。生后2小时出现凝视、哭声单调，继而全身抽搐，肌张力偏高，为控制惊厥，应首先采用A肌注呋塞米(速尿)3mgB肌注地塞米松15mgC20％甘露醇10ml静脉推注D苯巴比妥钠60mg15～30分钟内静滴E肌注维生素K11mg答案：D[解析]：生后有窒息，以后惊厥，诊断为新生儿缺氧缺血性脑病。止惊首选苯巴比妥钠，负荷量是20mg/kg，15～30分钟内静脉滴入。【真题库】2.新生儿缺氧缺血性脑病时发生惊厥，首选的药物是(2002)A甘露醇B地塞米松C苯巴比妥钠D苯妥英钠E呋塞米答案：C第六节新生儿窒息新生儿窒息是指婴儿出生后无自主呼吸或呼吸抑制而导致低氧血症和混合型酸中毒；若出生时无窒息，而数分钟后出现呼吸抑制者亦属窒息。其发生原因与孕母、胎儿及分娩过程的因素密切相关，出现婴儿各器官缺血、缺氧以及血液生化和代谢的改变。一、临床表现(一)胎儿宫内窒息早期有胎动增多，胎儿心率增快≥160次／分，晚期胎动减少，甚至消失，胎儿心率变慢或不规则，羊水粪染。(二)新生儿窒息Apgar评分是一种简易的临床评价刚出生婴儿窒息程度的方法。通过对呼吸、心率、皮肤颜色、肌张力、对刺激的反应等五项指标评分，以区别新生婴儿窒息程度。五项指标每项2分，共l0分，8-10分为正常，4-7分为轻度窒息．0-3分为重度窒息(见表l2-5-3)。表12-5-3新生儿Apgar评分表！！！012呼吸无慢．不规则正常，哭声响心率(次／分)无<100>100皮肤颜色青紫或苍白身体红．四肢青紫全身红肌张力松弛四肢略屈曲四肢活动弹足底或插鼻管反应无反应有些动作如皱眉哭．喷嚏(三)各器官受损表现1．心血管系统轻症时有心脏传导系统及心肌损害；严重者出现心源性休克和心衰.2．呼吸系统易发生羊水或胎粪吸入综合征，肺出血和持续肺动脉高压。低体重儿常见肺透明膜病及呼吸暂停等。3．肾脏损害较多见，出现尿少、蛋白尿、血尿素氮及肌酐增高等急性肾功能衰竭。肾静脉栓塞时可见肉眼血尿。4．中枢神经系统主要表现为缺氧缺血性脑病和颅内出血。5．代谢方面常见低血糖、低钠及低钙血症等电解质紊乱。6．胃肠道可发生应激性溃疡及坏死性小肠结肠炎等。缺氧导致肝葡萄糖醛酸转移酶活力降低，使黄疸加重。二、治疗(一)ABCDE复苏方案A：清理呼吸道；B：建立呼吸；C：维持正常循环；D：药物治疗；E：评价。以前三项重要．其中A是根本，B是关键。【真题库】对新生儿窒息进行复苏，最先施行的根本措施是A．药物治疗B．建立呼吸，增加通气C．维持正常循环，保证足够心排出量D．尽量吸净呼吸道粘液E．评价患儿病情答案：D[解析]：根据ABCDE复苏方案，首先进行A清理呼吸道，即尽量吸净呼吸道粘液。(二)复苏程序1．最初复苏步骤(1)保暖：娩出婴儿置于远红外或其他预热方法的保暖台上。(2)用温热干毛巾揩干头部及全身。(3)摆好体位，肩部用布卷垫高，使颈部微伸仰。(4)立即吸净口、咽及鼻部粘液。(5)触觉刺激：拍打足底及摩擦婴儿背部，促使呼吸出现。117n2．通气复苏步骤上述初步复苏后，婴儿出现正常呼吸，心率>100次／分，肤色红润或仅手足青紫者予以观察。如无自主呼吸和心率<100次／分，应立即用复苏器加压给氧，15～30秒后心率>100次／分，出现自主呼吸者可予以观察；心率在80～100次／分，有增快趋势者宜继续复苏器加压给氧。如心率<80次者，同时加胸外按压心脏30秒，无好转者行气管插管术，同时给于l:10000肾上腺素0.1～0.3ml／kg，由静脉或气管内注入．如心率仍<100次／分，应依据病情给予纠酸、扩容及抗休克等措施。3．复苏后观察监护监护主要内容为体温、呼吸、心率、血压、尿量、肤色及神经系统症状。注意酸碱平衡、电解质紊乱、大小便异常、感染及喂养等。第七节新生儿寒冷损伤综合征新生儿寒冷损伤综合征，又称新生儿硬肿症，主要由受寒引起，表现为低体温和皮肤硬肿，重症者可出现多器官功能损伤。一、病因和病理生理(一)新生儿体温调节与皮下脂肪组成特点新生儿因体温调节中枢发育不成熟，造成其体温调节功能不足；新生儿皮肤表面积相对较大，血流丰富，易于失热；体内能量贮存少，产热不足；产热方式又以棕色脂肪组织的化学产热为主，缺乏寒战等物理产热方式；因此，新生儿，尤以早产儿、低出生体重儿和小于胎龄儿更易发生低体温。新生儿皮下脂肪组织的含量以熔点高的饱和脂肪酸多于不饱和脂肪酸，当受到寒冷或各种原因引起体温下降时，皮脂容易发生硬化，出现硬肿症.(二)寒冷损伤新生儿的体温下降，引起外周小血管收缩，出现肢端发冷和微循环障碍，继之引起心功能低下，导致缺氧，进一步引起各种能量代谢紊乱和代谢性酸中毒，严重时发生多器官功能障碍。(三)其他新生儿感染(肺炎、败血症及化脓性脑膜炎等)、早产、颅内出血和红细胞增多症等原因也易引起婴儿体温调节和能量代谢紊乱，出现低体温和硬肿。二、临床表现该病多发生在冬、春寒冷季节，以早产儿多见。多于生后1周内发病。低体温和皮肤硬肿是本病的主要表现。一般表现为反应差，吸吮差或拒乳，哭声低微，肢体凉(一)低体温新生儿低体温指体温<35℃，轻度为30-35℃，重度<30℃。(二)硬肿硬肿由皮脂硬化和水肿所形成，表现为皮肤硬肿，有水肿者压之有轻度凹陷。硬肿顺序可由小腿→大腿外侧→整个下肢→臀部→面颊→上肢→全身。【真题库】新生儿寒冷损伤综合征的硬肿最先出现于A．大腿B．小腿C．臀部D．面颊E．上肢答案：A硬肿范围可按：头颈部20％，双上肢18％，前胸及腹部14％，背及腰骶部14％，臀部8％，双下肢26％计算。【真题库】女婴，4天，生后因保温不当，第2日起体温下降，吮乳差，哭声弱。体检：心率缓慢，头颈部及两上肢硬肿，诊断为新生儿寒冷损伤综合征，其硬肿范围估计是（2003）A18％B28％C38％D48％E58％答案：C(三)多器官功能损害早期常见心音低钝、心率缓慢及微循环障碍等，严重时出现休克、DIC、急性肾功能衰竭和肺出血等多器官功能的衰竭。(四)病情分度依据体温及皮肤硬肿范围可分为：轻度：体温30℃-35℃、皮肤硬肿范围<50%；重度：体温<30℃、皮肤硬肿范围>50%，常伴有器官功能障碍。【真题库】1.新生儿硬肿症的主要临床表现是（1999）A呕吐和腹泻B皮肤凉硬、体温不升C皮肤大理石斑纹D皮肤坏死形成坏疽E体温波动在1℃以上答案：B[解析]：新生儿硬肿症的主要表现即低体温和皮肤硬肿。【真题库】2.重度新生儿寒冷损伤综合征的硬肿范围是（2003）A＜20％B20％C30％D40％E＞50％答案：E三、治疗(一)复温肛温>30℃者，可置于中性温度的暖箱中，约6～l2小时即可恢复正常体温。肛温<30℃者，应置于高于肛温1～2℃的暖箱中，待肛温恢复到35℃时，维持暖箱为中性温度。复温中应观察肛温及暖箱温度变化，监测呼吸、心率、血压及血气等。117n(二)热量和液体供给病情轻者可经口喂养，病情较重，不易进食者可经静脉给予热量补充。体温低时心、肾功能减退，应严格控制输液速度及液体入量。(三)纠正器官功能紊乱，适当应用抗生素防止感染；其他对症处理。第六单元遗传性疾病第一节21-三体综合征21-三体综合征(又称先天愚型或Down综合征)属常染色体畸变，是染色体病中最常见的一种。其发生主要是由于生殖细胞在减数分裂形成配子时，或受精卵在有丝分裂时21号染色体发生不分离，使胚胎体细胞内存在一条额外的21号染色体。母亲年龄愈大，本病的发生率愈高。一、临床表现21-三体征患儿的主要特征为智能低下，体格发育迟缓，特殊面容。1.智能低下：所有患儿均有不同程度的智能低下，随年龄增长而逐渐明显．2.生长发育迟缓：出生身长和体重均较正常儿低，身材矮小，头围小，骨龄落后于年龄，出牙延迟且常错位。运动发育和性发育延迟。四肢短，手指粗短，小指向内弯曲。肌张力低下，韧带松弛，关节可过度弯曲，腹膨隆，可伴有脐疝。3.特殊面容：眼距宽，眼裂小，眼外侧上斜。鼻根低平，外耳小，硬腭窄小，舌常伸口外，流涎多。4.皮肤纹理特征：通贯手，atd角增大；第4、5指桡箕增多；脚拇趾球胫侧弓形纹，第5趾只有一条指褶纹。5.其他：可伴有其他畸形如先天性心脏病等，易患各种感染，白血病的发生率增高。【真题库】21-三体综合征的特点不包括（2002）A眼裂小，眼距宽B张口伸舌，流涎多C皮肤粗糙增厚D常合并先天性畸形E精神运动发育迟缓答案：C二、细胞遗传学诊断按染色体核型分析可将21-三体综合征患儿分为三型。(一)标准型约占患儿总数95%左右，是由于亲代（多数为母亲）生殖细胞在减数分裂时21号染色体不分离所致。患儿体细胞染色体为47条，有一个额外的21号染色体，核型为47，XX(或XY)，+21。双亲核型大都正常。【真题库】唐氏综合征患儿染色体核型标准型为A.46，XX，-14，+t(14q21q)B.47，XX，+21C.45，XX，-14，-21，+t(14q21q)D.47，XXXE.46，XX，-21，+t(21q21q)答案：B(二)易位型发生在近端着丝粒染色体的相互易位，其额外的21号染色体长臂易位到另一近端着丝粒染色体上。分为二类：①D／G易位：最常见。D组中以l4号染色体为主，其核型为46，XX(或XY)，一l4，十t(14q21q)，少数为l5号。这种易位型患儿约半数为遗传性，即亲代中有14／21平衡易位染色体携带者，核型为45，XX(或XY)，-l4．-21，+t(14q21q)；②C／G易位：是由于G组中两个21号染色体发生着丝粒融合，形成等臂染色体，核型为46，XY（或XX），-21，+t(21q21q)，或一个21号易位到一个22号染色体上，即46，XY（或XX），-22，t(21q22q)。【真题库】易位型21-三体综合征最常见的核型是(2003)A46，XY，-13，+t(13q21q)B46，XY，-21，+t(21q2lq)C46，XY，-22，+t(21q22q)D46，XY，-14，+t(14q21q)E46，XY，-15，+t(15q21q)答案：D(2003)【真题库】2岁男孩，因智能低下查染色体核型为46，XY，-14，+t(14q21q)，查其母为平衡易位染色体携带者，核型应为(2004)A45，XX，-14，-21，+t(14q21q)B45，XX，-15，-21，+t(15q22q)C46，XXD46，XX，-14，+t(14q2lq)E46，XX，-21，+t(14q21q)答案：A(2004)易位型中55%为散发，45%与亲代遗传有关。患儿的双亲应作染色体核型分析，以便发现平衡易位携带者：如母方为D／G易位，则风险率为l0％；父方为D／G易位，风险率为4％。绝大多数G／G易位病例为散发，仅5%与遗传有关，双亲之一若为21q22q平衡易位携带者，子代发病风险与D/G易位相似；若母亲为21／21易位携带者，其下一代l00％为本病。【真题库】女，2岁。因智力低下就诊，查染色体核型为46，XX，-2l，+t(2lq21q)，其母亲核型为45，XX，-21，2l，+t(2lq21q)，若再生育，其下一代发生本病的风险为A．10％B．25％C．50％D．75％117nE．100％答案：E(三)嵌合体型此型占2%-4%，由于受精卵在早期分裂过程中发生21号染色体不分离所致。患儿体内有两种或两种以上细胞株(以两种为多见)，一株正常，另一株为21-三体细胞，临床表现随正常细胞所占百分比而定。常见的嵌合体核型为46，XX(或XY)／47，XX(或XY)，+21。三、诊断与鉴别诊断典型病例根据其特殊面容、皮肤纹理特点和智能低下，不难做出诊断，但应作染色体核型分析确诊。嵌合型患儿、新生儿或症状不典型的智能低下患儿更应作染色体核型分析确诊。本病应与先天性甲状腺功能减低症鉴别，后者在出生后可有嗜睡、哭声嘶哑、喂养困难、皮肤粗糙、腹胀、便秘等症状，舌大而厚，但无本症的特殊面容。可检测血清TSH、T4和染色体核型分析进行鉴别。【真题库】1.男，5岁。眼距宽，眼裂小，鼻梁低平，舌常伸出口外，流涎多，有通贯掌，合并先天性心脏病，最有确诊意义的检查为A听力测定B胸部X线检查C肝功能测定D染色体检查E腹部B型超声检查答案：D[解析]：本患儿外貌为21-三体综合征的特殊面容。本病确诊依靠染色体检查。【真题库】2．最能确诊先天愚型的是(2005)A．智商的测定B．皮纹的检查C．脑电图的检查D．染色体核型分析E．特殊的面容答案：D(2005)[解析]：染色体核型分析方能确定诊断。【真题库】3.10个月男婴，不能独坐，眼距宽，眼裂小，鼻梁低平，皮肤细嫩，舌伸出口外，通贯掌，可能的诊断是（2000）A呆小病B先天愚型C佝偻病活动期D苯丙酮尿症E先天性脑发育不全答案：B【真题库】4.（5～6共用备选答案）（2004）ATurner综合征B21-三体综合征C粘多糖病D先天性甲状腺功能减低症E软骨发育不良51岁小男孩，智力落后，表情呆滞，眼裂小，鼻梁宽，舌体宽厚，常伸于口外，皮肤粗糙，四肢短粗，腱反射减弱，最可能的诊断是答案：D[解析]：舌体宽厚、皮肤粗糙、腱反射减弱为先天性甲状腺功能减低症提示。【真题库】5.2岁男孩，智力落后，表情呆滞，眼距宽，眼裂小，鼻梁低平，舌体细尖，常伸出于口外，皮肤细腻，右侧通贯手。肌张力低下，最可能的诊断是答案：B[解析]：21-三体综合征通常皮肤细腻，舌体细尖，应注意与先天性甲状腺功能减低症区别。第二节苯丙酮尿症苯丙酮尿症(PKU)是苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿液中大量排出。本病属于常染色体隐性遗传病。【真题库】苯丙酮尿症的遗传形式为(2002)A常染色体显性遗传B常染色体隐性遗传CX连锁显性遗传DX连锁隐性遗传EX连锁不完全显性遗传答案：B[解析]：本病是一种常见的氨基酸代谢病，属常染色体隐性遗传。一、发病机制本病分为典型和非典型两种。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶(PAH)，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极度增高，同时产生大量旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物可导致细胞受损，同时酪氨酸生成减少致使甲状腺素、肾上腺素和黑色素合成不足。非典型PKU是四氢生物喋呤缺乏型，它是由于鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶缺乏所致，这些酶是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶，而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏，加重神经系统的功能损害。117n【真题库】1.苯丙酮尿症血液中增高的是A．酪氨酸。B．苯丙氨酸C．多巴胺D.5-羟色胺E．丙氨酸答案：B【真题库】2．导致非典型苯丙酮尿症，是由于缺乏(2005)A．苯丙氨酸羟化酶B．酪氨酸羟化酶C．四氢生物蝶呤D．5-羟色胺E．多巴胺答案：C(2005)【真题库】3.典型苯丙酮尿症是由于缺乏（2005）A酪氨酸羟化酶B苯丙氨酸羟化酶C二氢生物蝶呤还原酶D鸟苷三磷酸环化水合酶E丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶答案：B二、临床表现患儿出生时都正常，通常在3～6个月时初现症状，l岁时症状明显。(一)神经系统以智能发育落后为主，可有行为异常、多动或有肌痉挛、癫痫小发作，甚至惊厥，少数肌张力增高和腱反射亢进。(二)外观出生数月后因黑色素合成不足，毛发、皮肤和虹膜色泽变浅。皮肤干燥，常伴湿疹。(三)其他尿和汗液有特殊鼠尿臭味。【真题库】1.苯丙酮尿症患儿最突出临床表现是A惊厥B智能发育落后C肌张力增高D毛发皮肤色泽变浅E尿和汗液有鼠臭味答案：E[解析]：苯丙酮尿症患儿临床主要表现为智能低下，惊厥发作和色素减少。尤以尿和汗液有鼠臭味最突出。【真题库】2.男，1岁，头发稀黄，皮肤白嫩，头不能竖起，间断抽搐，尿有鼠尿味。该患儿的诊断是(2002)A先天愚型B呆小病C先天性脑发育不全D苯丙酮尿症E脑性瘫痪答案：D(2002)【真题库】3.(3~4题共用备选参考答案)(2001)ADown综合征(21-三体综合征)B软骨发育不良C先天性甲状腺功能减低症D.佝偻病E.苯丙酮尿症下列病例，最可能的诊断是3题.女，2岁，智能落后，表情呆滞，眼距宽，眼裂小，鼻梁低，口半张，舌伸出口外，皮肤细嫩，肌张力低下，右侧通贯手。答案：A(2001)[解析]：21-三体综合征典型的特殊面容是眼裂小，眼距宽，双眼外眦上斜，可有内眦赘皮；鼻梁低平，外耳小；常张口伸舌，流涎多；颈短而宽。4题.男，15天，皮肤毛发色素减少，有癫痫样发作，尿有鼠尿气味。答案：E(2001)[解析]：苯丙酮尿症患儿临床主要表现为智能低下，惊厥发作和色素减少。尤以尿和汗液有鼠臭味最突出。三、诊断本病为少数可治性遗传代谢病之一，力求早期诊断与治疗，避免其神经系统的不可逆性损伤。(一)新生儿期筛查采用Guthrie细菌生长抑制试验可以半定量测定新生儿血液苯丙氨酸浓度。如苯丙氨酸含量>0.24mmol／L(4mg／dI)．应复查或采静脉血进行苯丙氨酸定量测定。患儿血浆苯丙氨酸通常可高达l.2mmol／L(20mg／dl)以上。(二)较大婴儿和儿童的初筛：尿三氯化铁试验和2，4-二硝基苯肼试验。【真题库】1.苯丙酮尿症新生儿筛查采用的是（2005）A尿三氯化铁试验B尿硝普钠试验C血清苯丙氨酸浓度测定117nDGuthrie细菌抑制试验E苯丙氨酸耐量试验答案：D（2005）[解析]：新生儿使用Guthrie细菌抑制试验进行筛查。较大婴儿或儿童采用尿三氯化铁试验进行筛选。【真题库】2.疑为苯丙酮尿症的儿童初筛应做(2003)AGuthrie细菌生长抑制试验B血清苯丙氨酸浓度测定C尿三氯化铁试验D尿甲苯胺蓝试验E苯丙氨酸耐量试验答案：C(2003)[解析]：尿三氯化铁试验，用于较大婴儿和儿童的筛查。将三氯化铁滴入尿液，如立即出现绿色反应，则为阳性，表明尿中苯丙氨酸浓度增高。2，4-二硝基苯肼试验可出现黄色沉淀。适用于生后4-6周以后的婴儿和儿童。【真题库】3.2岁男孩，出生时正常，3个月后皮肤和头发色泽逐渐变浅。目前不会独站，不会说话，偶有抽搐。身上有怪臭味，有助于诊断的检查是(2004)A脑电图B血钙测定C尿三氯化铁试验D尿甲苯胺蓝试验E血镁测定答案：C(2004)[解析]：根据此症状可诊断患儿是苯丙酮尿症，对于2岁幼儿筛查应选择尿三氯化铁试验。(三)血浆游离氨基酸分析和尿液有机酸分析该试验不仅为本病提供生化诊断依据，同时可鉴别其他可能的氨基酸、有机酸代谢缺陷。【真题库】1.鉴别非典型苯丙酮尿症，需进行(2004)AGuthrie细菌生长抑制试验B尿蝶呤分析C尿有机酸分析D尿三氯化铁试验E尿2,4-二硝基苯肼试验答案：C(2004)[解析]：血浆氨基酸分析和尿有机酸分析为本病提供生化诊断依据，同时也可鉴别其他可能的氨基酸、有机酸代谢病。【真题库】2.男，2岁。因间断抽搐半年就诊，l岁以后智能渐落后，皮肤色泽变浅，头发变黄，常有呕吐，对明确诊断最有意义的检查是、A．染色体核型分析B．血钙C．尿有机酸分析D．脑电图E．血TSH、T4答案：C[解析]：在有限的选择里只有C可用于诊断苯丙酮尿症。(四)尿蝶呤分析应用高压液相层析测定尿液中新蝶呤和生物蝶呤的含量，可以鉴别三种非典型PKU。(五)I)NA分析四、治疗诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄越小，效果越好。(一)低苯丙氨酸饮食对婴儿可喂特制的低苯丙氨酸奶粉，对幼儿添加辅食时应以低蛋白食物为主。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，缺乏时亦会导致神经系统损害，故应适量给予，饮食控制至少需持续到青春期以后。【真题库】1.典型苯丙酮尿症最主要的治疗方法是给予（2003）A低苯丙氨酸饮食B酪氨酸C四氢生物蝶呤D5-羟色胺E左旋多巴答案：A(二)BH4、5-羟色氨酸和L-DOPA对非典型PKU，除饮食控制外，尚应给予此类药物。(146～148题共用题干)男，3岁。出生时正常，母乳喂养，5个月后智能渐落后，头发变黄，肤色变白，多动，有肌痉挛，尿有鼠尿臭味。【真题库】1.临床上应首先考虑的诊断是A．21．三体综合征B．先天性甲状腺功能减低症C．维生素D缺专性手足搐搦症D．苯丙酮尿症E．癫痫答案：D【真题库】2.为协助诊断应选择的检查是117nA．血钙、磷测定B．染色体核型分析C．血T3、T4、TSH测定D．尿三氯化铁试验E．脑电图检查答案：D【真题库】3.主要的治疗是A．鲁米那B．维生素DC．脑活素D．低铜饮食E．低苯丙氢酸饮食答案：E第七单元免疫、变态反应、结缔组织病第一节小儿免疫系统特点免疫系统发生、发育始于胚胎早期，到出生时尚未完善，随着小儿年龄增长逐渐达到成人水平，故小儿，尤以婴幼儿，通常处于生理免疫低下状态。以下从三方面概述小儿免疫系统特点：一、特异性细胞免疫（T细胞免疫)(一)胸腺胸腺是淋巴样干细胞分化发育为成熟T细胞的场所，出生时可在X线胸片前上纵隔部位显影，直到3～4岁时胸腺影在X线胸片上消失，到青春期后胸腺开始萎缩。【真题库】男性患儿，出生后表现持续性鹅口疮，9个月后因真菌性肺炎死亡。尸检发现其胸腺发育不全。此患儿发生持续感染主要由于（2001）A.继发性免疫缺陷B.细胞免疫缺陷C.体液免疫缺陷D.吞噬细胞缺陷E.补体系统缺陷答案：B（2001）[解析]：婴幼儿期尸检发现其胸腺发育不全提示T细胞功能缺陷，因此应是细胞免疫缺陷引起。(二)T细胞足月新生儿外周血中T细胞绝对计数已达到成人水平，其中CD4细胞数较多，CD4／CD8的比值高达3～4，以后逐渐下降，2岁时达到2，为成人水平。小于胎龄儿及早产儿的T细胞数量较少，约在1月龄时上升至足月儿水平，但小于胎龄儿的T细胞数在1月龄时仍低于足月儿。(三)细胞因子机体发生免疫应答过程中可产生多种细胞因子。CD4+T淋巴细胞受到抗原或丝裂原刺激后，可以分化为两个功能性亚群，即Th1和Th2，这两个亚群又分别产生不同的细胞因子，Th1可产生白细胞介素2(IL-2)、r-干扰素(IFN-r)及a-肿瘤坏死因子(TNF-a)等，Th2细胞可产生白细胞介素4、5及l0(IL-4、IL-5、IL-10)等。新生儿时T细胞功能差于成人，IFN-r产量为成人的l／8～1／10，IL-4产量为成人的l／3，因此T细胞免疫应答向Th2偏移。约在3岁以后IFN-r及IL-4才达到成人水平。【真题库】(33～34题共用备选答案)（2005）A．1岁B．2岁C．3岁D．4岁E．5岁33题．小儿T细胞分泌IL-4达成人水平的年龄是答案：C（2005）34题．小儿T细胞分泌INF-γ达成人水平的年龄是答案：C（2005）二、特异性体液免疫(B细胞免疫)(一)骨髓和淋巴结骨髓既是造血组织，又是B细胞成熟的场所，起到类囊的功能。全身各部位的淋巴结发育先后不一，颈及肠系膜的淋巴结发育最早。足月新生儿于腹股沟处已能扪及到浅在淋巴结，2岁后扁桃体增大，以后稍缩小，6～7岁时又增大。l2～l3岁时，淋巴结发育达到顶峰。(二)B细胞与T细胞免疫相比，B细胞免疫发育较迟缓。B细胞对抗原刺激在胎儿时即能产生相应的lgM类抗体，但产生有效的相应的IgG类抗体需在出生3个月后才出现。足月新生儿B细胞量略高于成人，而小于胎龄儿外周血中B细胞数量较少，不利于抗感染的特异性抗体产生，容易发生暂时性低丙种球蛋白血症。(三)免疫球蛋白具有抗体活性的球蛋白称为免疫球蛋白(Ig)，是B细胞的产物，存在于血管内外的体液中和B细胞的膜上，分为IgG、IgA、IgM、IgD及IgE五类。血清中Ig含量与年龄有关，并受种族、营养等因素影响。【真题库】5B细胞免疫功能测定的常用方法是A外周血淋巴细胞计数B免疫球蛋白测定C血清补体测定D抗“O”试验E嗜异凝集试验答案：B1．IgG唯一能通过胎盘的Ig类别，脐血中IgG高于母体水平，早产儿、小于胎龄儿和过期胎儿的IgG水平低于母体。生后3-6个月血清IgG降至最低点，8-10岁达成人水平。2岁以下IgG2水平低，易患荚膜细菌感染（肺炎球菌、流感杆菌、脑膜炎双球菌）。2．IgM胎儿期已能产生IgM，3-6岁达成人水平。如脐血IgM增高，提示宫内感染。不能通过胎盘，117n3．IgA脐血中IgA升高同样提示宫内感染。发育最迟，血清IgA含量于少年时达到成人水平。分泌型IgA是粘膜局部抗感染的重要因素，出生后2～3周婴儿的眼泪和唾液中可检出IgA。IgA不易被蛋白酶破坏，婴儿可从母乳中获得分泌型IgA，在肠道发挥抗感染的作用。4．IgD和IgE都难以通过胎盘。新生儿血中IgD含量极微，5岁时才能达到成人水平的20％，其生物学性状尚不清楚。IgE是一种引起I型变态反应的反应素抗体，脐血中含量很少，有可能通过母乳获得，约7岁时达到成人水平。【真题库】1.小儿特异性体液免疫的正确认识是(2002)AB细胞免疫的发育较T细胞免疫早BIgG类抗体应答需在出生1年后才出现CIgM类抗体在胎儿期即可产生D足月新生儿B细胞量低于成人E免疫球蛋白均不能通过胎盘答案：C(2002)[解析]：B细胞免疫发育较T细胞迟缓。IgG类抗体新生儿即可自身合成，但速度较慢，至10-12个月时体内IgG均为自身产生。胎儿期已能产生IgM，出生后更快，男孩3岁时，女孩6岁时达到成人血清水平。足月新生儿B细胞量略高于成人。IgG是唯一能通过胎盘的免疫球蛋白。【真题库】2.婴儿从母体获得的抗体开始消失的月龄是(2003)A1～2个月以后B3～4个月以后C5～6个月以后D7～8个月以后E9～10个月以后答案：C(2003)三、非特异性免疫(一)吞噬作用大单核细胞和中性粒细胞是循环中主要吞噬细胞，大单核细胞可分化为定植于组织中的巨噬细胞。胎龄34周时，中性粒细胞的趋化、吞噬和杀菌功能已趋成熟，但新生儿因分娩过程中缺氧、缺乏血清补体、缺乏调理素及趋化因子等因素，新生儿时期各种吞噬细胞功能呈现暂时性低下。(二)补体系统足月婴儿出生时血清补体C1、C2、C3、C4、C7及备解素的浓度约为成人的60％，约半数新生儿补体经典途径溶血力低于成人水平，其补体旁路激活溶血活性低下者更多，一般在生后6～12月时，各种补体成分的浓度及溶血性达到成人水平。【真题库】1.关于小儿免疫系统，错误的是A新生儿时期各种T细胞亚群功能均显不足B新生儿B淋巴细胞发育已完善CIgG不能通过胎盘D脐血IgM水平过高，提示可能有宫内感染E小儿血清补体浓度在生后6~12个月达成人水平答案：C[解析]：IgC；是唯一能通过胎盘的Ig类别，其转运过程为主动性。【真题库】2.各种补体成分浓度达到成人水平的年龄是(2003)A2个月B3个月C4个月D5个月E6个月答案：E(2003)[解析]：母体的补体不转输给胎儿，一般在生后6～12月时，婴儿各种补体成分的浓度及溶血性达到成人水平。四、原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病的临床表现由于病因不同而极为复杂，但其共同的表现确非常一致，即反复感染，易患肿瘤和自身免疫性疾病。多数原发性免疫缺陷病有明显家族史。【真题库】1.原发性免疫缺陷病的共同临床表现是A生长发育明显落后B不同程度智力低下C特殊面容D反复感染E易发生神经母细胞瘤答案：D【真题库】2.原发性免疫缺陷易出现的主要疾病是(2002)A自身免疫性疾病B肿瘤C白血病D艾滋病E反复感染答案：E(2002)[解析]：原发性免疫缺陷病的主要表现是感染，表现为反复、严重、持久的感染。第二节支气管哮喘支气管哮喘(简称哮喘)是一种多种细胞特别是肥大细胞、嗜酸粒细胞和T淋巴细胞等参与的气道慢性炎症性疾病，伴有气道的高反应性。本病是儿童时期常见的过敏性疾病，发病率有逐年增高的趋势。一、诊断117n(一)婴幼儿哮喘诊断标准凡年龄<3岁，喘息反复发作者．可按计分法进行诊断：1．喘息发作≥3次3分2．发作时肺部闻及呼气相哮鸣音2分3．喘息症状突然发作1分4．具有其他特异性病史，如过敏性湿疹、过敏性鼻炎l分5．一、二级亲属中有哮喘1分评分标准为：总分≥5分者诊断为婴幼儿哮喘；哮喘发作只2次，或总分≤4分者初步诊断婴幼儿哮喘(喘息性支气管炎)，如肺部有哮鸣音可作以下试验：①l‰肾上腺素每次0.0lmg／kg皮下注射，l5～20分钟后若喘息缓解或哮鸣音明显减少者加2分；②予以舒喘灵气雾剂或其水溶液雾化吸入后，观察喘息或哮鸣音改变情况，如减少明显者可加2分。【真题库】2岁女孩，突发喘息1天，查体:体温正常。稍气促，两肺广布哮鸣音。母有哮喘史。给予沙丁胺醇气雾剂吸入后，肺部哮鸣音逐渐消失，按评分法该患儿评分是（2004）A2分B3分C4分D5分E6分答案：E（2004）[解析]：母有哮喘史，1分；突然发作喘息，1分；两肺满布哮鸣音，2分；予沙丁胺醇气雾剂吸入后，肺部哮鸣音逐渐消失，2分，共计6分，选E。(二)3岁以上儿童哮喘诊断依据1．喘息呈反复发作(或可追溯与某种变应原或刺激因素有关)。2．发作时肺部出现哮鸣音。3．平喘药物治疗显效。疑似病例可选用l‰肾上腺素皮下注射，最大量不超过0.3ml／次，或以舒喘灵气雾剂或溶液雾化吸入．观察l5分钟，有明显疗效者有助于诊断。(三)咳嗽变异性哮喘诊断标准1．咳嗽持续或反复发作>1个月，常伴夜间或清晨发作性咳嗽，痰少，运动后加重。2．临床无感染征象，或经长期抗生素治疗无效，除外其他引起慢性咳嗽的疾病。3．用支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解(是诊断本病的基本条件)。4.过敏史或过敏性家族史。5.气道呈高反应性，支气管激发试验阳性（可作为辅助诊断条件）。【真题库】1．小儿咳嗽变异性哮喘的诊断依据是（2005）A．临床有明显感染征象B．用支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解C．低热三周以上D．以往有呛咳病史E．镇静剂可缓解病情答案：B[解析]：支气管扩张剂可缓解咳嗽发作是咳嗽变异性哮喘的基本诊断条件，也是其诊断依据。【真题库】2.小儿咳嗽变异性哮喘诊断的基本条件是A．咳嗽持续B．咳嗽反复发作C．咳嗽经抗生素治疗有效D．有个人或家庭过敏史E．用支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解答案：E【真题库】3.5岁男性，咳嗽4个月，凌晨及活动后加剧，服用多种抗生素无效，服用特布他林（博利康）后有缓解。查体：无发热，面及颈部散在湿疹。两肺呼吸音粗，该病儿最可能的诊断是(2002)A毛细支气管炎B支气管异物C咳嗽变异性哮喘D支气管淋巴结核E儿童哮喘答案：C（2002）[解析]：咳嗽持续大于1月,清晨及活动后加重；长期抗生素治疗无效；支气管扩张剂可使咳嗽缓解，符合咳嗽变异性哮喘的诊断标准。支气管扩张剂有效是诊断本病的基本条件。【真题库】4.(124～125题共用备选答案)（2005）A阵发性咳嗽B喘息反复发作C犬声样咳嗽D喘憋明显E清晨发作性咳嗽，痰少124题.婴幼儿咳嗽变异性哮喘的表现是答案：E（2005）125题.婴幼儿支气管哮喘的表现是答案：B二、治疗117n哮喘的治疗原则为去除病因、控制发作和预防复发。(一)去除病因应避免接触过敏原，积极治疗和清除感染病灶，去除各种诱发因素如被动吸烟、油漆味、冰冷饮料及气候突变等。(二)控制发作主要是解痉和抗炎治疗，缓解支气管平滑肌痉挛，减轻气道粘膜水肿和炎症，减少粘痰的分泌。1．支气管扩张剂(1)拟肾上腺素类药物：β肾上腺素能受体兴奋剂，增加细胞合成cAMP，使支气管平滑肌松弛和肥大细胞稳定。目前常用药物有：①沙丁胺醇(舒喘灵)，另有喘乐宁气雾剂，可吸入干粉制剂(称喘宁蝶)；②特布他林(舒喘宁、喘康速)；③克仑特罗(氨哮索)。吸入治疗是首选的药物治疗方法，其具有用量少．起效快及副作用小等优点。使用拟肾上腺素药物无效，可能是因气道被痰液阻塞，或严重缺氧、酸中毒引起支气管平滑肌β受体缺乏反应。此时应停止反复大量应用。(2)茶碱类药物：氨茶碱不仅可以解除支气管痉挛，还有抗炎、抑制肥大细胞和嗜碱细胞脱颗粒以及刺激儿茶酚胺释放等作用。(3)抗胆碱药物：异丙托溴铵具有较持久解痉作用，可长期给药，未见副作用。2.肾上腺皮质激素类是治疗哮喘的首选药物，但长期应用副作用较多，故多主张局都应用。(1)吸入疗法：倍氯米松气雾剂吸入，每次l00ug，每日2～4次。(2)口服用药：多半应用重症、持续发作或其他平喘药杨难以控制的反复作者。一般不主张长期口服糖皮质激素治疗儿童哮喘。3．抗生素疑伴有呼吸道细菌感染(特别是合并肺炎者)，需要同时给予适用的抗生素．【真题库】婴幼儿哮喘最基本的治疗方法是应用A局部糖皮质激素B全身糖皮质激素Cβ2肾上腺素能受体激动剂D茶碱类药物E细胞膜稳定剂答案：A[解析]：糖皮质激素是治疗哮喘的首选药物，吸入用药是最基本的治疗方法。(三)哮喘持续状态的处理1．吸氧2．补液及纠正酸中毒以l／5张含钠液纠正失水，防止痰液过粘，阻塞气道。用碳酸氢钠纠正酸中毒，改善β受体对儿茶酚胺的反应性。3．糖皮质激素类药物如氢化考的松或琥珀酸氢化考的松、地塞米松，静脉滴注早期应用较大剂量。4．支气管扩张剂可用沙丁胺醇雾化剂吸入或氨茶碱静脉滴注，上述治疗效果不佳，可用沙丁胺醇静脉注射。5．异丙肾上腺素如上述治疗仍无效，可试用异丙肾上腺素，直至PaO2及通气改善，或心率达l80～200次／分时停用。如临床症状好转后可维持治疗24小时左右。6．镇静剂可用水合氯醛灌肠，慎用其他镇静剂；在插管条件下，亦可应用地西泮(安定)。7．机械呼吸具有下列各项条件者可应用机械呼吸：①严重的持续性呼吸困难；②呼吸音减弱，随之哮鸣音消失；③呼吸肌过度疲劳而使胸廓活动受限；④意识障碍，甚至昏迷；⑤吸入40％氧气而发绀仍无改善、PaCO2≥8．6kPa(≥65mmHg)。【真题库】哮喘持续状态有效的药物治疗是（2005）A头孢他啶B阿托品C地塞米松D度冷丁E右旋糖酐40答案：C（2005）三、预防(一)自我管理教育必须加强患儿及家属的哮喘防治知识的教育，调动患儿及家属抗病的积极性，积极参加日常活动及体育锻炼，增强体质。平时注意避免过敏原，防止感染、冷饮、油漆味、烟气及气候突变的因素。(二)预防复发哮喘易反复发作，必须注意在疾病治疗控制后，应用药物预防哮喘复发。1．免疫治疗包括脱敏疗法、免疫调节治疗。2．色甘酸钠宜在好发季节前l月开始用药，如4～6周无效者可停用。3．酮替芬作用与色甘酸钠相似。4．激素类气雾剂吸入能使哮喘缓解的患儿应继续维持量吸入，至少6个月～2年或更长时间。【真题库】1.(19~20题共用题干)（2003）女孩，2岁。母有哮喘史，患儿幼时对花粉过敏，反复发作喘息4次以上，昨又突然发作喘息，查两肺满布哮鸣音，皮下注射肾上腺素后，哮鸣音明显减少。19题.患儿哮喘诊断的评分是A12分B10分C8分D6分E4分答案：B（2003）[解析]：母有哮喘史，1分；幼时对花粉过敏，1分；反复发作喘息大于3次，3分；突然发作喘息，1分；两肺满布哮鸣音，2分；皮下注射肾上腺素后，哮鸣音明显减少，2分。共计10分，选B。117n20题.患儿如呈哮喘持续状态，有效的紧急处理是A气管切开B平卧位C毛花苷丙（西地兰）注射D甘露醇注射E氢化可的松注射答案：E（2003）【真题库】2.(23~27题共用题干)（2004）3岁女孩，反复咳嗽2个月，查体：体温正常，浅表淋巴结(-)，咽(-)，两肺多哮鸣音，无水泡音，反复抗生素治疗不愈，以往无呛咳病史，有过敏性鼻炎。23题.此患儿可能诊断是A喘息性支气管炎B毛细血管炎C肺炎D气管异物E咳嗽变异性哮喘答案：E[解析]：对长期反复咳嗽，抗生素治疗无效者，特别是有过敏病史者，要考虑咳嗽变异性哮喘的可能。24题.首选的检查是A胸片B气管镜C血培养D气道分泌物病毒分离E心电图答案：A[解析]：胸片可表现肺过度充气，透明度增高。同时可除外气管异物以做鉴别25题.首选的治疗是A抗生素B利巴韦林（病毒唑）C沙丁胺醇D骨化三醇E多巴酚丁胺答案：C[解析]：β肾上腺素能受体兴奋剂，增加细胞合成cAMP，使支气管平滑肌松弛和肥大细胞稳定。26题.如肺部哮鸣音广而且持续存在，则不能使用A氨茶碱B比索洛尔C地塞米松D异丙肾上腺素E碳酸氢钠答案：B[解析]：比索洛尔是选择性β1-肾上腺素能受体阻滞剂，禁用于支气管哮喘患者。27题.如病情恶化，呼吸音减弱，应紧急采用A纯氧吸入B机械通气C胸外按摩D头部冰枕E水合氯醛灌肠答案：B[解析]：药物无效时应给予机械通气。第三节急性风湿热急性风湿热是一种累及多系统的炎症性疾病，是常见的风湿性疾病，其主要表现为发热、心脏炎、关节炎、环形红斑、皮下结节及舞蹈病等，反复发作，可遗留永久性心脏瓣膜病变，严重影响劳动力。发病年龄以5～l5岁多见，冬春季多见。一、病因和发病机制病因尚未完全明确，多数认为风湿热与A组乙型溶血性链球菌感染后的两种免疫反应相关。(一)变态反应有些抗链球菌的抗体可以与人的心脏、丘脑和丘脑下核等组织发生交叉反应，导致Ⅱ型变态反应性组织损伤。还可以因链球菌菌体成分及其产物与相应的抗体作用形成免疫复合物沉积于关节、心肌、心瓣膜等处，激活补体成分，导致Ⅲ型变态反应性组织损伤。(二)自身免疫风湿性心脏病患儿可出现抗心肌抗体，损伤心肌组织发生心脏炎。【真题库】儿童风湿热的相关发病机制是(2003)A链球菌直接损害BⅢ型变态反应CⅣ型变态反应DⅠ型变态反应E肠球菌的毒素作用答案：B(2003)二、临床表现(一)一般表现117n1．发热约半数患儿在发病前l～4周有上呼吸道感染史。常呈急性起病，发热在38℃～40℃间，无一定热型，1～2周后转为低热；隐匿起病者仅有低热或无发热。2．其他表现精神不振、疲倦、食欲减退、面色苍白、多汗、鼻出血、关节痛和腹痛等。个别病例可发生胸膜炎和肺炎。(二)心脏炎首发病例中40％～50％累及心脏，多于发病l～2周内即出现症状。1．心肌炎轻者可无症状，重者伴不同程度心功能不全。常见体征有心动过速，心脏增大，心音减弱，可闻奔马律，心尖部吹风样收缩期杂音。心电图变化最常见为I度房室传导阻滞，ST段下移及T波平坦或倒置。2．心内膜炎主要侵犯二尖瓣和/或主动脉瓣，出现心尖部Ⅱ～Ⅲ级吹风样全收缩期杂音和舒张期隆隆样杂音，主动脉瓣区有时可闻舒张期吹风样杂音。由于早期病变为急性炎症充血所致，杂音可以消失，反复发作6个月至2年后形成永久性瓣膜病变时，则杂音为持续性。【真题库】风湿性心内膜炎常受侵犯的瓣膜是（2000）A二尖瓣B三尖瓣C主动脉瓣D肺动脉瓣E三尖瓣和肺动脉瓣答案：A[解析]：风湿性心内膜炎主要侵犯二尖瓣和/或主动脉瓣，以前者更常见。3．心包炎一般积液量少，临床上难以发现，有时于心底部听到心包摩擦音。少有心音遥远、肝大，颈静脉怒张和奇脉等大量心包积液体征。X线检查心搏减弱或消失，心影向两侧扩大，呈烧瓶状，卧位则心腰部增宽，立位时阴影又复变窄。心电图检查早期低电压、ST段抬高，以后ST段下降和T波平坦或倒置。发生心包炎者，提示心脏炎严重，一般都患有全心炎。(三)关节炎见于50％～60％的病人，典型者为游走性多关节炎，以膝、踝、肘、腕等大关节为主。局部红、肿、热、痛，以疼痛和功能障碍为主，每个受累关节持续数日后自行消退，愈后不留关节畸形，但此起彼伏，可延续3～4周。(四)舞蹈病占风湿热总数的3％～7％，年长女孩多见，儿童多于成人，。链球菌咽峡炎后l～6月出现全身或部分肌肉不自主运动，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失。病程呈自限性，轻症病例于数周内症状消失，平均3个月，偶有持续6～12个月者。(五)皮肤症状1．皮下小结发生于4％～7％的风湿热病人，常伴严重心脏炎。小结多存在于肘、膝、踝等关节伸面或枕、前额、棘突骨骼突起处，直径0.1～lcm。硬而无压痛，与皮肤不粘连，2～4周消失。2．环形红斑少见，呈环形或半环形红斑时现时隐，可持续数周。3．其他皮损如荨麻疹、结节性红斑和多形红斑等。【真题库】风湿热最常见的皮肤表现是A猩红热样皮疹B荨麻疹C结节性红斑D多形红斑E皮下小结答案：E[解析]：风湿热皮肤症状①环形红斑：较少见，多见于躯干及四肢屈侧，呈环形或半环形，边缘稍隆起，无痛、痒，此起彼伏、时隐时现。②皮下结节：多见于肘、膝、踝等关节伸面或骨骼突起处，表现为隆起皮肤腕豆大小的圆形小结，与皮肤无粘连，硬而无压痛。故选E。三、诊断标准(一)Jones诊断标准及其使用方法包括3个部分：①主要表现；②次要表现；③链球菌感染的证据。在确定有链球菌感染的前提下，有两项主要表现，或一项主要表现和两项次要表现时，排除与风湿热类似的其他疾病后即可诊断(表12-7-1)。由于风湿热近年不典型和轻症病例增多，两项主要表现同时出现者已不多见，加之链球菌感染证据较难确定，易造成诊断失误。因此，应综合全部临床资料，进行判断，必要时需长时追踪观察，方能提高确诊率。表12-7-1风湿热的诊断标准主要表现次要表现链球菌感染证据1．心肌炎1.发热1.咽拭子培养阳性，或2．多关节炎2.关节痛2．快速链球菌抗原试验阳性3．舞蹈病3.血沉增高3．抗链球菌抗体滴度升高4．环形红斑4.CRP阳性5．皮下小结5.P-R间期延长注：主要表现为关节炎者．关节痛不再作为次要表现；主要表现为心脏炎者，心电图PR间期延长不再作为次要表现。以往已确诊为风湿热，存在一项主要表现，或有发热和关节痛，或急性反应物质增高，提示风湿热复发。【真题库】1.不符合风湿热诊断标准的主要表现是A发热B游走性多发性关节炎C舞蹈病D皮下结节E环形红斑答案：A【真题库】2.风湿热诊断指标的主要表现是（2005）A发热117nB关节酸痛C肝肿大D皮下结节E手足震颤答案：D【真题库】3.急性风湿热诊断标准中的主要表现不包括A．心肌炎B.关节酸痛C．舞蹈病D．环形红斑E．皮下小结答案：B[解析]：关节炎的表现为关节红、肿、热、痛，只有关节痛不能诊断关节炎。【真题库】4.关于急性风湿热的实验室检查的特点的描述错误的是A．血沉增快B.C反应蛋白增高C．血白细胞增多D．心电图P-R间期缩短E．抗链球菌抗体滴度升高答案：D[解析]：P-R间期应延长。【真题库】5．8岁女孩，4周前因猩红热用青霉素治疗好转，2周后又高热不退，四肢关节酸痛，查体：体温39℃，精神好，皮疹(-)，心率160次/分，奔马律，血培养(-)，该患者最可能的诊断是（2005）A．扁桃体炎B．败血症C．伤寒D．风湿热E．肺炎答案：D（2005）[解析]：此患儿有链球菌感染病史，并且有心脏炎一项主要表现和发热,关节痛两项次要表现,临床可以诊断风湿热。【真题库】6.10岁女孩，发热3周，查体：神清，胸腹部可见环形红斑，心率160次／min，奔马律，血沉60mm／h，OT(-)，血培养(-)，该患儿的可能诊断是（2005）A肺结核B风湿热C败血症D伤寒E扁桃体炎答案：B[解析]：有心脏炎、环形红斑两项主要表现，同时血沉增快、发热，虽暂无明确的链球菌感染证据，但诊断最可能的仍是风湿热。【真题库】7.女孩，7岁，低热月余，双膝关节酸痛，出汗，乏力。检查，面色苍白，躯干可见散在红色斑疹，咽赤，心率130/min，律整，心尖部可闻及3级收缩期吹风样杂音，血白细胞15.0×109/L，中性0.78，最可能的诊断是（2001）A病毒性心肌炎B风湿性心肌炎C先天性心脏病D风湿性关节炎E败血症答案：B四、治疗和预防(一)休息急性风湿热患儿需卧床休息至少2周，密切观察有无心脏受损的表现。若有心脏炎，应绝对卧床休息4周，待急性症状完全消失，血沉正常后逐渐起床活动。若伴心力衰竭，则应在心功能恢复后3～4周方能起床活动。【真题库】小儿风湿热急性期有心肌炎者逐渐起床活动须在（1999）A.ASO正常时B.血沉正常时C.粘蛋白正常时D.C反应蛋白正常时E.心电图恢复正常时答案：B(二)消除链球菌感染肌注青霉素60～80万U，每日二次，不少于2周。对青霉素过敏者可改用红霉素。(三)抗风湿热治疗1．阿司匹林无心脏炎患儿每日80～l00mg／kg，分次口服，两周后减为每天75mg／kg，持续4～6周。2．肾上腺皮质激素心脏炎时应早期使用。泼尼松日用量2mg／kg，分次口服。2～4周后减量，总疗程8～l2周。(四)充血性心力衰竭的治疗凡发生心力衰竭者，均视为风湿热活动伴严重心脏炎，应即刻给予大剂量静脉注射糖皮质激素治疗。应慎用或不用洋地黄制剂。必要时应用吸氧、利尿及低盐饮食。117n(五)其他舞蹈病有自限性，尚无特效治疗，仅采用支持及对症处理，可给予镇静剂。关节肿痛时应给予制动。(六)预防1．改善生活环境，增强体质减少链球菌咽峡炎的发生。2．早期诊断和治疗链球菌咽峡炎，一旦确诊应及早给予青霉素肌注10天。3．确诊风湿热后，应长期使用抗菌药物预防链球菌咽峡炎。长效青霉素120万U每月肌注l次为首选方案。对青霉素过敏者可选用红霉素或其他敏感抗菌药物。【真题库】10岁男孩，因发热，关节肿痛，皮肤出现环行红斑，心率快出现奔马律，血沉增快，经治疗上述症状、体征消失后。需继发性预防的方法是(2003)A避免关节损伤B忌海鲜C减少体育运动D长效青霉素肌注E激素吸入维持答案：D[解析]：对患过风湿热或已有风心病的患儿，应肌内注射长效青霉素期限至少5年，最好持续至25岁,进行继发性预防。有风湿性心脏病者，宜作终身药物预防。第八单元感染性疾病第一节发疹性疾病由病毒所致儿科常见的呼吸道发疹性传染病有以下几种：麻疹、风疹、幼儿急疹和水痘。而猩红热是由A族溶血性链球菌引起的呼吸道发疹性传染病。这些疾病的传染原主要为病人和带菌者，主要通过呼吸道飞沫传播，有一定的潜伏期，开始发病常表现为上呼吸道感染。出疹与发热的关系：“水仙花，莫悲伤”。一、麻疹麻疹是以往儿童最常见的急性呼吸道传染病之一。临床上以发热、上呼吸道炎症、麻疹粘膜斑(Koplik斑)及全身斑丘疹为特征。我国早已广泛应用减毒活疫苗预防麻疹，使其发病率明显下降。(一)病因麻疹病毒属副粘病毒科，麻疹患者是惟一传染源。患儿从潜伏期末2-3天至出疹后5天均有传染性，病毒存在于眼结膜、鼻、口、咽和气管等分泌物中，通过飞沫传播。(二)临床表现典型麻疹可分以下四期：1．潜伏期接触后l0～l4天，最长可4周。2．前驱期一般为3～4日。特点：①低-中度发热，体温无一定热型；②上呼吸道及眼部炎症引起眼睑水肿、眼泪增多及畏光等；③麻疹粘膜斑(又称Koplik斑)，发疹前24～48小时出现，位于颊内侧粘膜，白色斑点直径0.5～1mm，有时有红晕环绕，可累及整个粘膜及唇部粘膜，在皮疹出现后逐渐消失；④偶见皮疹、红斑。【真题库】麻疹早期诊断最有意义的临床表现是（2001,2002）A发热、流涕、咳嗽B有感冒接触史C耳后淋巴结肿大D手、足出现红色斑丘疹E科泼力克（Koplik）斑答案：E（2001,2002）[解析]：麻疹粘膜斑即科泼力克（Koplik）斑，为麻疹前驱期的特异性体征，有诊断价值。3．出疹期多在发热后3～4天出现皮疹。出疹顺序：耳后-发际-颈部-额面-躯干-四肢（包括手足心）。为充血性斑丘疹，疹间皮肤正常。病情严重者皮疹常融合，皮肤水肿，面部浮肿变形。皮疹发作时发热、全身不适及各种炎性症状也达极点。【真题库】1.麻疹出疹一般在发热后的（2004）A1～2天B3～4天C5～6天D7～8天E9～10天答案：B【真题库】2.典型麻疹的出疹顺序是（2001）A.先耳后、颈部，延及额面部，而后躯干、四肢B.先耳后，四肢，后躯干、手掌、脚心C.先额部，面部，后躯干、四肢D.先躯干，后四肢，最后头面部E.先前胸，后背部，延及四肢、手心、脚底答案：A4．恢复期出疹3～4天后，皮疹开始消退，消退顺序与出疹顺序相同。疹退后，皮肤留有糠麸状脱屑及棕色色素沉着，7～10天痊愈。5．重症麻疹发热高达40℃，皮疹不易出透或突然隐疹，中毒症状重，易发生并发症，可出现循环衰竭、心功能不全及休克。(三)并发症1．肺炎是麻疹最常见的并发症，是麻疹的主要死因（90%）。2.喉炎3．心肌炎117n4．神经系统麻疹脑炎、亚急性硬化性全脑炎。4．应警惕潜伏的肺结核病。5．其他格林-巴利综合征、偏瘫、血栓静脉炎、急性肾炎、营养不良与维生素A缺乏症。(四)治疗1．一般治疗保持环境安静，房间内保持适当温度及湿度，给予易消化富营养的食物，多喝温开水，保持皮肤、眼、鼻及口腔清洁。2．对症治疗降温、镇静、止咳，对并发症相应处理。(五)预防预防的关键措施是对易感者接种麻疹疫苗，提高免疫力。1．控制传染源早期发现患者，早期隔离，一般病人隔离至出疹后5天，合并肺炎者延长至l0天。接触麻疹的易感者检疫观察3周。【真题库】1.麻疹病人解除隔离的指标是（2004）A隔离至热退B皮疹完全消退后C出疹后5天D出疹后10～14天E出疹后3～4天答案：C（2004）【真题库】2.麻疹合并肺炎患儿需隔离至出疹后A．3天B．5天C．7天D．10天E．14天答案：D【真题库】3.(144～145题共用题干)7个月患儿，发热3天，体温39℃，流涕，咳重。皮肤出现红色斑丘疹，体温升至40℃。颊粘膜粗糙，可见白色斑点。144题．最可能的诊断是A．风疹B．水痘C．麻疹D．猩红热E．幼儿急疹答案：C145题．该患儿需隔离至出疹后A．3天B.5天C．7天D．10天E．14天答案：B2．切断传播途径。3.主动免疫采用麻疹减毒活疫苗注射，预防效果90％。国内规定初种年龄为8个月，4～6岁再次接种。4.被动免疫接触麻疹5天内立即给予免疫球蛋白，可预防麻疹；剂量不足或接触麻疹5-9日使用，仅可减轻症状。。【真题库】.丙种球蛋白用于小儿被动免疫，主要用于预防（2001）A.流感B.麻疹C.百日咳D.结核病E.乙型脑炎答案：B二、风疹风疹是儿童常见的较轻的急性传染病，临床特征为上呼吸道轻度炎症、低热、皮肤红色斑丘疹及枕后、耳后、颈后淋巴结肿大伴触痛，合并症少见。孕妇在孕早期感染风疹后，病毒可通过胎盘传给胎儿而致各种先天缺陷，称为先天性风疹综合征。(一)病因风疹病毒属披盖病毒科。病原体通过飞沫传播。(二)临床表现1．潜伏期l4～21天不等。2．前驱期低热、呼吸道卡他症状，腹泻、呕吐较少见。约半天至两天。3．出疹期发热后半天至1天出疹。出疹顺序：面部-躯干-四肢，为多形性斑丘疹，疹间皮肤正常。常是面部皮疹消退而下肢皮疹出现，一般历时3天，出疹后脱皮极少。典型临床表现还有耳后、枕部及颈后淋巴结肿大伴有触痛，持续1月左右。先天性风疹综合征指母亲感染风疹后病毒通过抑制细胞有丝分裂、细胞溶解、胎盘绒毛炎等引起胎儿损伤，造成永久性器官畸形和组织损伤，如各种类型的先天性心脏病、视觉及听觉疾病及神经系统疾病，亦可是完全正常新生儿。迟发症状可在生后2月至20年内发生。(三)治疗无特殊治疗，仅给对症及支持治疗。（四)预防隔离期：出疹后5天。易感者应进行被动或主动免疫。117n【真题库】风疹与麻疹的主要鉴別点是（2003）A全身症状轻B皮疹为全身性分布C呈充血性斑丘疹D皮疹一日内出齐E外周血白细跑减少答案：A（2003）[解析]：麻疹的特点:有呼吸道卡他性炎症，结膜炎，发热第2～3天出现口腔粘膜斑，全身出红色斑丘疹，退疹后有色素沉着及细小脱屑。风疹的特点：全身症状轻，耳后、枕部淋巴结肿大并触痛，全身出现斑丘疹，疹间有正常皮肤，退疹后无色素沉着及脱屑。结合上述的选题答案，选A。三、幼儿急疹幼儿急疹是婴幼儿时期常见的发疹性疾病，特征是发热3～5天，热退后全身出疹，并一天内出齐，很快消退。(一)病因病原体为人类疱疹病毒6型，多见于6～18个月小儿，春秋两季多见。(二)临床表现潜伏期大致8～14日，平均l0日。起病急，体温突然升高达39℃～41℃，持续约3～5天，一般情况良好。热退9～12小时出现皮疹，皮疹呈红色斑疹或斑丘疹，散布在躯干、颈部及上肢，皮疹间有正常皮肤，一天内出齐，一般在2～3天内消失，无色素沉着及脱屑。高热时可有惊厥，耳后枕部淋巴结亦可肿大。(三)治疗无特殊治疗。对症处理。(四)预防预后良好，注意隔离患儿。【真题库】1.幼儿急疹的临床特点是A．发热1～2天出疹B．热退后全身出疹C．出疹时全身体温升高D．皮疹常有融合E．疹退后皮肤留有棕色色素沉着答案：B【真题库】2.6个月女婴，发热3天，体温39℃。查体：一般情况良好，咽充血，耳后淋巴结肿大，心肺无异常，肝脾未触及。若患儿热退后，伴皮疹出现，可能的诊断是（2003）A风疹B麻疹C水痘D猩红热E幼儿急疹答案：E（2003）[解析]：6个月小儿，一般情况好，耳后淋巴结肿大，高热3～5天，热退疹出是幼儿急疹的典型特点。故选E。【真题库】3.(24~25题共用题干)（2004）7个月患儿，发热3天，体温39~40℃，流涕，轻咳。查体：一般情况好，除咽部充血外，未见其他异常，家长一直服用中药治疗。今日热退，因皮肤出现红色斑丘疹而就诊。24题.最可能的诊断是A风疹B水痘C麻疹D猩红热E幼儿急疹答案：E（2004）25题.本病的病原为（2004）A麻疹病毒B腺病毒C人疱疹病毒6型D柯萨奇病毒E水痘病毒答案：C（2004）【真题库】4.患儿1岁半。发热4天，热退后全身出现红色斑丘疹。其诊断是A风疹B幼儿急疹C猩红热D麻疹E水痘答案：B[解析]：热退疹出是幼儿急疹特点。四、水痘水痘是传染性极强的儿童出疹性疾病，皮肤粘膜出现瘙痒性水疱疹，全身症状轻微。(一)病因由水痘-带状疱疹病毒（VZV）引起，病人为传染源，通过直接接触、飞沫、空气传播。90％患儿年龄<10岁，高峰为6～9岁，但亦可发生在任何年龄包括新生儿期。(二)临床表现潜伏期10～21天，一般两周左右。前驱期仅1天，表现为发热、全身不适等，次日出现皮疹。（发热1天后出现皮疹）1．典型水痘117n皮疹特点：①成批出现红色斑疹或斑丘疹，迅速发展为清亮、卵圆型、泪滴状小水疱，周围有红晕，无脐眼，经24小时，水疱内容物变为浑浊，水疱易破溃，疱疹持续3～4天。然后从中心开始干缩，迅速结痂，在疾病高峰期可见到丘疹、新旧水疱和结痂同时存在，这是水痘皮疹的重要特征；②皮疹分布呈向心性；③粘膜皮疹可出现在口腔、结膜、生殖器等处，易破溃形成浅溃疡。【真题库】1．水痘发热后几日开始出皮疹（2005）A．半天B．1天C．2天D．3天E．5天答案：D（2005）解析：出疹期发热数小时至24小时出现皮疹。【真题库】2.不符合水痘皮疹特点的是（2001）A皮疹呈向心性分布B皮疹最初形态为斑丘疹C黏膜处也可见皮疹D丘疹、疱疹、结痂可同时存在E皮疹不伴瘙痒答案：E[解析]：水痘为瘙痒性水疱疹。2．重症水痘体质较弱的婴幼儿，久病不愈的儿童，母亲未患过水痘的6个月以下小婴儿，正在用肾上腺皮质激素治疗的病儿，如果感染水痘，可继发感染而发生坏疽性变化。3．先天性水痘妊娠早期发生水痘，可致多发性先天畸形，如小头畸形、白内障、小眼球、脉络膜视网膜炎等.(三)并发症皮肤感染最常见，其次为血小板减少，水痘肺炎，心肌炎及脑炎等。(四)治疗无特殊治疗，仅对症处理，避免继发性感染，勤换内衣，剪短指甲，保持皮肤清洁。水痘肺炎或免疫功能低下者可口服或静注无环鸟苷，继发细菌感染时，给抗菌药物治疗。(五>预防隔离病儿，待皮疹结痂变干后解除隔离。接触水痘健康易感儿仅予观察，不需检疫。对大量应用激素、免疫功能受损或恶性病者，在接触水痘72小时内可给予水痘一带状疱疹免疫球蛋白，起预防作用。五、猩红热猩红热(scarletfever)是由A族溶血性链球菌引起的急性呼吸道传染病。其临床特征有发热、咽炎、草莓舌、全身弥漫性红色皮疹、疹退后片状脱皮。(一)病因A族乙型链球菌是对人类的主要致病菌株，有较强的侵袭力，能产生致热性外毒素(pyrogenicexotoxm；又称红疹毒素，erythrogenictoxin)，是本病的致病菌。全年均可发病，但以冬、春季多见。传染原为病人和带菌者，主要通过呼吸道飞沫传播，也可经破损的皮肤传播，引起“外科型”猩红热。(二)临床表现潜伏期1～7天；外科型1～2天。1．普通型典型病例可分以下3期：(1)前驱期：起病急，发热，体温38～40℃之间，中毒症状重。咽炎、扁桃体炎。软腭处可见针尖大小出血点或红疹。病初舌被白苔，以后白苔脱落，舌面光滑鲜红，舌乳头红肿突起，称为草莓舌。颈及颌下淋巴结常肿大并有压痛。(2)出疹期：起病l2～48小时内出疹，皮疹最先于颈部、腋下和腹股沟处，通常24小时内布满全身。其特点为全身皮肤在弥漫性充血发红的基础上，广泛存在密集而均匀的红色细小丘疹，压之暂呈苍白，触之似砂纸感。面部潮红，不见皮疹，口唇周围发白，形成口周苍白圈。皮疹在腋窝、肘窝、腹股沟等皮肤皱褶易受摩擦部位更密集，可有皮下出血点形成紫红色线条,称帕氏(Pastia)线。(3)恢复期：一般情况好转，体温降至正常，皮疹按出现顺序消退，疹退l周后开始脱皮，先从面颈部糠屑样脱皮，渐及躯干、四肢，手足可呈大片状脱皮。脱皮程度与时间、随皮疹轻重而异，脱皮期长达2～6周，偶可8周，无色素沉着遗留。少数患儿病后l～5周可发生急性肾小球肾炎或风湿热。【真题库】1.猩红热的皮疹出现在发热后（2004）A12小时之内B12～48小时C49～60小时D61～72小时E大于72小时答案：B（2004）【真题库】2猩红热患儿皮疹特点，以下哪项不正确A皮疹粗糙，砂纸样B常有散在糠屑样脱皮C在腋窝、腹股沟等皮肤皱褶处皮疹稀疏D常在24小时内遍及全身E疹间皮肤亦呈红色答案：C[解析]：猩红热皮疹在腋窝、腹股沟等皮肤皱褶易受摩擦部位更密集，可有皮下出血点形成紫红色线条，即帕氏线。(三)治疗1．一般疗法呼吸道隔离，卧床休息，供给充分水分和营养，防止继发感染。2．抗菌疗法首选青霉素，每日3万～5万U／kg，分2次肌注，共7～l0天。对青霉素过敏或耐药者，可用红霉素或第1代头孢菌素治疗。(四)预防隔离患者至痊愈及咽拭子培养阴性。对曾密切接触的易感者，可口服复方新诺明(SMZ+TMP)3～5天，也可肌注l次长效青霉素60～120万U。117n【真题库】男，5岁。高热l天，第2天出疹，全身皮肤弥漫性充血发红，可见密集均匀的红色细小丘疹，面部潮红，唇周苍白，咽扁桃体充血水肿，舌乳头红肿突起。最可能的诊断是A．风疹B．麻疹C．幼儿急疹D．猩红热E．水痘答案：D[解析]：发热1天后出疹，皮疹呈充血性斑丘疹，同时有口周苍白圈，扁桃体炎，草莓舌，所以诊断首先考虑D。第二节中毒型细菌性痢疾中毒型细菌性痢疾是急性细菌性痢疾的危重型。起病急骤，突发高热、病情严重，迅速恶化并出现惊厥、昏迷和休克。本型多见于2～7岁儿童，病死率高，必须积极抢救。【真题库】中毒型细菌性痢疾多见于(2002)A2～7岁体格健壮的小儿B3～6个月体格健壮的婴幼儿C低出生体重儿D8～10岁营养状况较差的儿童E12～14岁青春期儿童答案：A一、病因病原为志贺菌属革兰阴性杆菌，简称痢疾杆菌，根据其抗原构造的不同，痢疾杆菌分为四个血清群：A群，痢疾志贺菌(S．dysenteriae，12血清型)；B群，福氏志贺菌(S．flexneri，6血清型)；C群，鲍氏志贺菌(S．boydii，l8血清型)；D群，宋内志贺菌(S．sonnei，l血清型)。我国以福氏志贺菌多见。【真题库】目前国内最常见的细菌性痢疾病原菌是（2001）A福氏痢疾杆菌B宋内氏痢疾杆菌C鲍氏痢疾杆菌D舒氏痢疾杆菌E志贺氏痢疾杆菌答案：A（2001）[解析]：细菌性痢疾，属于肠杆菌的志贺菌属，我国以福氏志贺菌多见，其次为宋内志贺菌。二、发病机制(一)个体反应性本病多见于营养情况较好、体格健壮的2～7岁小儿，故认为本病的发生与患儿特异性体质有关。(二)细菌毒素作用痢疾杆菌进入结肠后，侵入肠粘膜上皮细胞，并在其中生长繁殖。痢疾杆菌裂解后释放出大量内毒素进入血循环，使微血管痉挛，导致缺血、缺氧，甚至DIC，还可有肾上腺出血或萎缩。全身微循环障碍而出现休克；脑部微循环障碍而造成临床脑病表现。中毒性痢疾的上述表现在脑组织中最为显著，可发生脑水肿甚至脑疝，是中毒性痢疾死亡的主要原因。【真题库】细菌性痢疾病理改变的部位是A盲肠B回肠末端C直肠和乙状结肠D升结肠E降结肠答案：C三、临床表现与分型(一)潜伏期多数为l～2天，短者数小时。(二)临床表现起病急骤，发展快，高热可>40℃，反复惊厥，迅速发生呼吸衰竭、休克或昏迷，肠道症状多不明显甚至无腹痛与腹泻；也有在发热、脓血便2～3天后始发展为中毒型。(三)类型临床上按主要表现分为三型：①休克型：面色苍白，皮肤发花、发绀，四肢发凉，心音低弱，血压下降，心动过速，重者有吐咖啡样物或其他出血现象；②脑型：即呼吸衰竭型：表现为血压偏高，反复呕吐，剧烈头痛，病理反射亢进，继之呼吸节律不齐，深浅不匀、暂停、双吸气、叹息样呼吸、下颌运动等，瞳孔忽大忽小，两侧大小不等，对光反应迟钝或消失；③混合型：少数病例可兼有以上两型症状。四、实验室检查1.大便常规病初可正常，以后出现脓血粘液便，镜检有成堆脓细胞、红细胞和吞噬细胞。2.大便培养可分离出志贺菌属痢疾杆菌。3.外周血象白细胞总数可增高至10-20×109/l，中性粒细胞为主。五、诊断与鉴别诊断，2-7岁健壮儿童，夏秋季节突起高热，伴反复惊厥、脑病和/或休克者，应考虑本病。诊断应注意以下几点：①夏秋季节，遇到小儿急性高热，而一时找不到原因，就应考虑到急性细菌性痢疾的可能；②庭中或密切接触者中有菌痢患者，更应警惕；③发病初期有高热和神经症状，尚未排便，可用普通凉开水或冷盐水灌肠，取其排泄物的沉淀物作显微镜检，若见有大量脓细胞或红细胞可初步确诊，有时需要多次复查大便常规才能确定。【真题库】(8~9题共用题干)男，5岁，于夏季突然出现高热，2小时后抽搐，面色灰暗，四肢凉，血压下降，心肺未见异常，脑膜刺激征阴性。117n8题.最可能的诊断为A颅内出血B结核性脑膜炎C颅内肿瘤D中毒性细菌性痢疾E化脓性脑膜炎答案：D[解析]：儿童，夏季突然发病，有抽搐，休克等表现，应首先考虑中毒性细菌性痢疾。脑膜刺激征阴性可排除脑膜炎之类疾病。9题.为确诊，应进一步检查A血常规B粪常规C脑脊液D脑电图E头部CT答案：B[解析]：对疑似病例，可用冷盐水灌肠，取便化验。需与下列疾病进行鉴别：(一)高热惊厥多见于6个月～5岁小儿，常在上感体温突然升高时出现惊厥，抽搐时间短，止惊后一般情况良好，无感染中毒的其他症状，一次病程中仅发生l～2次惊厥，既往多有高热惊厥史，粪便检查正常。(二)流行性乙型脑炎本病有明显的季节性(7～9月份发生)，其高热、惊厥、意识障碍与本病相似，脑膜刺激征可阳性，脑脊液检查多有改变。但粪便检查正常，昏迷多在2-3天后发生，多不出现循环衰竭。(三)肠炎、结肠炎由其他细菌如致病性大肠杆菌、鼠伤寒沙门菌、葡萄球菌、嗜盐菌等感染所致肠炎亦多见于婴、幼儿阶段，夏秋季发病率高，都是以发热、呕吐、腹泻等症状为主，大便亦可为脓血便，中毒症状严重时亦会发生休克。除依据其临床特征鉴别外，主要依据致病菌培养结果确诊。【真题库】(12~13题共用题干)5岁患儿，7月15日开始发热，伴头痛、恶心、呕吐一次，次日稀便3次，精神不振，抽搐一次。体检：急性热病容，嗜睡状，颈强(+)，克氏征(++)，血常规检查：WBC15.0×109／L，脑脊液为无色透明，白细胞数100×106／L,中性80％。12题.该患者最可能的诊断是A中毒性菌痢B流行性脑脊髓膜炎(脑膜脑炎型)C结核性脑膜炎D流行性乙型脑炎E化脓性脑膜炎答案：D[解析]：7-9月发病，发热，有明显的神经系统症状和体征，但脑脊液细胞数轻度升高，应诊断为乙脑。13题.该患儿住院2天后，高热不退，反复抽搐，意识不清，呼吸节律不规整，双侧瞳孔不等大，此时重要的抢救措施是A立即应用脱水剂B立即应用呼吸兴奋剂C立即应用地塞米松D立即应用退热剂E立即应用镇静剂答案：A[解析]：出现脑疝，应给予脱水剂。五、治疗(一)防治循环衰竭①扩充血容量，纠正酸中毒，维持水与电解质平衡；②调整血管舒缩功能，在充分扩容的基础上应用血管活性药物以改善微循环，常用的药物有东茛菪碱、酚妥拉明、多巴胺和阿拉明等；③肾上腺皮质激素．应早期、大剂量、短程应用；④纳洛酮能有效地提高血压和心肌收缩力．必要时可重复使用。(二)抗菌治疗为了迅速控制感染，应选用强有力的广谱抗菌药物：可选用丁胺卡那霉素、头孢噻肟钠或头孢曲松钠(头孢三嗪)等药物。(三)防治脑水肿和呼吸衰竭保持呼吸道通畅，吸氧，使用脱水药物降低颅内压,首选20％甘露醇，或与利尿剂交替使用，严重病例可短期加用地塞米松静脉推注。如有早期呼吸衰竭表现者应及早使用呼吸机。(四)降温止惊可综合使用物理、药物降温或亚冬眠疗法。惊厥不止者，可静脉注射地西泮(安定)；或水合氯醛溶液灌肠；或肌注苯巴比妥钠。第九单元 结核病 第一节 概论 定义：结核病是结核杆菌引起的慢性感染性疾病。全身各个脏器均可受累，但以肺结核最为常见。 一、病因 117n 结核菌属于分枝杆菌属，具抗酸性，革兰染色阳性，抗酸染色呈红色。对人类致病的结核菌主要为人型和牛型两种，前者是对人类结核病的主要病原体。呼吸道为主要传染途径；少数经消化道传染者，产生咽部或肠道原发病灶；经皮肤或胎盘传染者极少见。 二、结核菌素试验 1．小儿结核病中免疫与变态反应的概念是考试重点。儿初次接触结核杆菌后是否发展为结核病，主要与机体的免疫力，细菌的毒力和数量有关，尤其与细胞免疫力强弱相关。机体在感染结核菌后，在产生免疫力的同时，也产生变态反应，均为致敏T细胞介导的，是同一细胞免疫过程的两种不同表现。结素反应的局部炎症主要由于致敏淋巴细胞和巨噬细胞的浸润，使身体组织对结核菌及其代谢产物产生迟发性变态反应。 【助理】.小儿初次感染结核分支杆菌4～8周后，关于免疫与变态反应的概念，错误的是（2004-2-78） A．4～8周后产生迟发型变态反应 B．4～8周后获得一定的免疫力C．免疫与变态反应均属细胞免疫 D．免疫为体液免疫，，变态反应属于细胞免疫E．免疫及变态反应同时存在答案：E 应为D 2．结核菌素试验 结核菌素试验可测定受试者是否感染结核菌。考试的重点：考察结核菌素试验阳性反应最早出现的时间。小儿受结核感染4～8周后，做结核菌素试验即呈阳性反应。以下斜体部分试题综合分析： 11小儿初次感染结核菌至产生变态反应的时间是（2003）A2～3天B4～6天C7～12天D2～3周E4～8周答案：E（2003）【执业2002、03、04】试题几乎完全重复。 (一)试验方法：48～72小时观测结果，以局部硬结的毫米数表示，先写横径，后写纵径，取两者的平均直径判断反映强度。考试的重点：考察小儿结核菌素试验结果观察的时间的试题。 接种卡介苗后，硬结直径多为5～9mm，硬结颜色浅红，硬结质地较软、边缘不整，阳性反应持续时间较短，2—3天即消失。硬结直径不足5mm为“一”；5～9mm为“+”；l0～20mm为“++”;20mm以上或还有水疱及坏死者为“+++”；为强阳性反应(++++)。 12.介苗接种后所致结核菌素阳性反应是指硬结直径（2003）A<5mmB5～9mm，3～5天后反应消失C10～15mm，1周后留有色素D15～20mmE>20mm答案：B（2003） (二)临床意义 1．阳性反应 ①曾种过卡介苗，人工免疫所致；②儿童无明显临床症状，表示受过结核感染；③3岁以下，尤其是1岁以下小儿，阳性反应多表示体内有新的结核病灶，年龄愈小，活动性结核可能性愈大；④小儿结核菌素试验强阳性反应者，示体内有活动性结核病；⑤在两年以内由阴性转为阳性反应，或反应强度从原来小于10mm增至大于10mm,且增加的幅度大于6mm，表示新近有感染。 4.患儿，男，3岁。出生时接种过卡介苗，此次因肺炎入院。作OT1∶2000，72小时后硬结直径20mm，红晕直径30mm，持续7天后仍留有色素。其最大可能是A接种卡介苗后反应 B活动性结核病 C局部注射后感染 D免疫力增强记忆反应E其他分支杆菌交叉感染答案：B 13．1岁小儿未接种过卡介苗，PPD阳性表示A．近2～3周感染结核117nB．体内已有免疫力，不会再感染结核C．体内有活动结核D．对结核无免疫力，需立即接种卡介苗E．受过结核感染，不一定有活动结核答案：C 2．阴性反应 ①未感染过结核；②结核变态反应前期(初次感染后4～8周内)；③假阴性反应，由于机体免疫功能低下或受抑制所致，如：部分危重结核病患者；急性传染病；体质极度衰弱者；应用肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂治疗时；原发或继发免疫缺陷病等；④技术误差或所用结核菌素已失效。 6.男孩，5岁，患有结核病，但结核菌素试验阴性，可见于A合并上呼吸道感染B抗结核治疗l周C接种白百破三联疫苗后D粟粒型肺结核E颈淋巴腺结核患粟粒型肺结核时，机体免疫功能受抑制，结核菌素试验可为假阴性。 第二节 原发型肺结核 一、病理原发型肺结核是原发性结核病中最常见者，为结核菌初次侵入肺部后发生的原发感染，是小儿肺结核的主要类型，占儿童各型肺结核总数的85．3％。原发型肺结核包括原发综合征和支气管淋巴结结核。 考试重点：考察小儿结核病最常见的临床类型的试题。 这节中应掌握临床表现、化验检查：结核菌素试验、X线检查、纤维支气管镜检查等诊断要点。 二、临床表现 症状轻重不一。轻者可无症状，仅在体检胸部X线时发现。年龄较大儿童一般起病缓慢，结核中毒症状多见如低热、纳差、疲乏、盗汗等。婴幼儿及重症患儿可急性起病，高热，但一般情况尚好，与发热不相称，持续2～3周后转为低热，并伴结核中毒症状，干咳和轻度呼吸困难最为常见。婴儿可表现为体重不增或生长发育障碍。部分高度过敏状态小儿可出现眼疱疹性结膜炎，皮肤结节性红斑和(或)多发性一过性关节炎。压迫症状：当胸内淋巴结高度肿大时，压迫气管分叉处者可出现类似百日咳样的痉挛性咳嗽；压迫支气管使其部分阻寨时可引起喘鸣：压迫喉返神经可致声嘶：压迫静脉可致颈部一侧或双侧静脉怒张。体征：周围淋巴结有不同程度的肿大。肺部体征可不明显，与肺内病变不一致。较重者因病灶周围浸润范围较大，叩诊呈浊音，听诊呼吸音减低或有少量干湿罗音。婴儿可伴肝脾大。部分患儿可出现眼疱疹性结膜炎、皮肤结节性红斑及(或)多发性一过性关节炎等结核变态反应的临床表现。 【执业2002】175岁男孩，低热，干咳，皮肤结节性红斑，疱疹性结膜炎，多发性一过性关节炎及颈淋巴结肿大常见（2003）A风湿热 B传染性单核细胞增多症 C类风湿关节炎D原发性肺结核 E川崎病答案：D（2003） (风湿热)1．一般表现（一）发热 约半数患儿在发病前l～4周有上呼吸道感染史。常呈急性起病，发热在38℃～40℃间，无～定热型，1～2周后转为低热；隐匿起病者仅有低热或无发热。2．其他表现 精神不振、疲倦、食欲减退、面色苍白、多汗、鼻出血、关节痛和腹痛等。个别病例可发生胸膜炎和肺炎。(二)心脏炎 1．心肌炎2．心内膜炎3．心包炎(三)关节炎典型者为游走性多关节炎局部红、肿、热、痛，以疼痛和功能障碍为主愈后不留关节畸形(四)舞蹈病(五)皮肤症状 1．皮下小结2．环形红斑3．其他皮损 如荨麻疹、结节性红斑和多形红斑等) 三、诊断和鉴别诊断 早期诊断很重要，应结合临床表现及其他有关检查进行综合分析。 (一)临床表现 除上述症状及体征外，应详细询问卡介苗接种史及结核接触史，体查应注意双上臂有无卡介苗瘢痕；若发现眼疱疹性结膜炎、皮肤结节性红斑者，活动性结核病的可能性较大。117n (二)结核菌素试验 为简便实用的诊断方法。结素试验呈强阳性和(或)由阴性转为阳性者，应作有关检查。 (三)X线检查 是诊断小儿肺结核的重要方法之一。最好是同时作正、侧位胸片检查，对发现肿大淋巴结或靠近肺门部位的原发性病灶，侧位片有不可忽视的作用。 1．原发综合征 肺内原发灶大小不一。年长儿病灶周围炎症较轻，阴影范围不大．多呈小圆型或小片阴影；婴幼儿病灶范围较广，可占据一肺段甚至一肺叶。部分病例可见局部胸膜病变。目前小儿原发性肺结核在X线胸片上呈现由原发病灶、病灶周围炎、淋巴管炎所组成的典型哑铃“双极影”者已少见，而居首者是胸腔内淋巴结结核，以支气管淋巴结结核最为常见。对于典型的原发综合征X线表现：呈“双极"病变，哑铃状双极影者已少见，即一端为肿大的肺门淋巴结。现多呈小圆形或小片状影。 【助理】3不符合小儿原发综合征的临床表现的是（2000）A结核菌素试验强阳性B胸片示“双极影”C胸片上肺叶有空洞形成D低热、盗汗E食欲减退、消瘦74答案：C 一道综合性的试题2006-4-104．女，5岁。因低热、盗汗及干咳2个月入院，体检：T38℃，消瘦，面色苍白，两肺呼吸音清，OT试验(+++)，中性粒细胞稍高，血培养(-)，胸片示肺门淋巴结肿大，可能的诊断是 C A．败血症 B．急性风湿热 C．原发型肺结核 D．大叶性肺炎 E．肺不张 题干解析：女婴、低热、盗汗及干咳、消瘦，面色苍白为结核的非特异表现。又OT试验(+++)，胸片示肺门淋巴结肿大。应考虑原发型肺结核。 2．支气管淋巴结结核 x线胸片上分三种类型：①炎症型：淋巴结周围组织的渗出性炎性浸润，呈现从肺门向外扩展的密度增深阴影，边缘模糊，此为肺门部肿大淋巴结阴影；②结节型：表现为肺门区域圆形或卵圆形致密阴影，边缘清楚，突向肺野；③微小型：此型是近年逐渐被重视的一型，其特点是肺纹理紊乱，肺门形态异常，有时稍有增宽，肺门部周围呈小结节状及小点片状模糊阴影，此型应紧密结合临床、结核菌素试验等分析．以免漏诊。 (四)纤维支气管镜检查 结核病变蔓延至支气管内造成支气管结核，纤维支气管镜检查可以见到以下病变： 1．肿大淋巴结压迫支气管致管腔狭窄，或与支气管壁粘连固定，以致活动受限。 2．粘膜充血、水肿、炎性浸润、溃疡或肉芽。 3．在淋巴结穿孔前期，可见突入支气管腔的肿块。4．淋巴结穿孔形成淋巴结支气管瘘。 四、治疗 (一)无症状或症状不多的原发型肺结核 治疗目的：①杀灭病灶中结核菌；②防止血行播散。药物选择以(INH)异烟肼为主配合利福平(RFP)或乙胺丁醇(EMB)，一般疗程9到12个月。 【助理】41岁半小儿，其父患浸润性肺结核，有咯血，小儿与父母同住，无任何症状，胸片未见异常，结核菌素试验阳性，应采取的措施是（2000）A立即给小儿接种卡介苗B隔离小儿，继续观察C口服异烟肼，疗程6个月D口服异烟肼＋链霉素肌注，疗程1年E不必给小儿服药，定期复查胸片，发现病灶再行抗结核治疗答案：C正确答案分析：由以上分析，该患儿有结核患者密切接触史，OT试验阳性，应预防性需用异烟肼。 (二)活动性原发型肺结核 宜分阶段治疗，在强化治疗阶段宜用三种杀菌药．即异烟肼INH、利福平RFP、PZA(毗嗪酰胺)或SM(链霉素)，两到三个月后以异烟肼INH、利福平RFP或乙胺丁醇EMB巩固维持治疗，异烟肼INH疗程l2～l8个月，利福平RFP及乙胺丁醇EMB疗程为6～l2个月。 第三节 结核性脑膜炎 结核性脑膜炎简称结脑是小儿结核病中最严重的一型。常在结核原发感染后一年以内发生，尤其在初染结核3～6个月最易发生结脑。多见于3岁内婴幼儿，约占60％。 一、病理 117n结核性脑膜炎：中期(脑膜刺激期)可出现颅神经障碍，最常见者为面神经瘫痪，其次为动眼神经和外展神经瘫痪。结核性脑膜炎最常受累的是颅神经这一考点。【执业2002】3.结核性脑膜炎常侵犯或最常受累的颅神经是A动眼神经 B面神经 C视神经 D听神经 E外展神经答案：B 二、临床表现：（考试重点）结脑大多起病较缓慢，病程分为三期：(一)早期(前驱期) 约l～2周表现为小儿性格改变，如少言、懒动、易倦、喜哭、易怒筹。和精神状态的改变.可有结核中毒症状:临床可有发热、纳差、盗汗、消瘦、呕吐、便秘(婴儿可为腹泻)等。年长儿可自诉头痛，多较轻微或非持续性，婴儿则表现为蹙眉皱额，或凝视、嗜睡等。（不出现反复惊厥）1.小儿结核性脑膜炎的早期临床表现是（2001,2002）A前囟饱满 B性格改变 C惊厥 D意识模糊 E脑膜刺激征答案：B（2001,2002） 7.结核性脑膜炎早期症状的特点不包括A表情淡漠，好哭，嗜睡B低热，盗汗，食欲减退C便秘，性情改变D头痛，呕吐E反复惊厥答案：E (二)中期(脑膜刺激期) 约1～2周，可有头痛、喷射性呕吐、嗜睡或惊厥。此期出现明显脑膜刺激征，颈项强直，克氏征、布氏征阳性，婴幼儿前囟膨隆。颅神经障碍可出现。最常见到面神经、动眼神经和外展神经瘫痪。 (三)晚期(昏迷期) 约1～3周，症状逐渐加重，昏迷、半昏迷、频繁发作阵挛性或强直性惊厥，颅内压增高症状更为明显，可呈角弓反张，终因呼吸及心血管运动中枢麻痹脑疝而死亡。 三、诊断 (一)病史。 (二)临床表现。(三)脑脊液检查常规检查：结核性脑膜炎：脑脊液压力增高，外观无色透明或呈毛玻璃样，静置12～24小时后有薄膜形成，涂片检查结核菌检出率较高。白细胞多在(50～500)×106／L，分类以淋巴细胞为主，糖量减少，氯化物下降，蛋白量增多，一般多在1．0～3．0g／L。脑脊液中找到抗酸杆菌是诊断结核性脑膜炎最可靠的依据。 【助理】1诊断结核性脑膜炎最可靠的依据是（2001）A脑脊液中细胞数的增多，以淋巴细胞增多为主B脑脊液中糖及氯化物下降C脑脊液中蛋白质含量增加D颅压高、脑脊液呈毛玻璃状E脑脊液中找到抗酸杆菌86答案:E (四)x线检查 约85％结核性脑膜炎患儿的胸片有结核病改变，其中90％为活动性病变，呈粟粒型肺结核者占48％。 (五)脑CT扫描 可见脑池密度增高、模糊、钙化，脑室扩大，脑实质改变等。(六)结核菌素试验 8.男孩，2岁。低热15天，伴盗汗、消瘦、轻咳10天。胸部X线透视呈“双极影”，诊断为原发综合征。不符合活动性肺结核的指标是A结核菌素试验硬结直径≥15mmB有发热及其他结核中毒症状C胃液找到抗酸杆菌D胸部X线片示渗出性改变E血沉增快，而无其他原因解释答案：C活动性肺结核的指标有：临床症状，X线检查，胸部CT检查，支气管镜检查，实验室检查（血沉增快，而无其他原因解释）及结核菌素试验。117n胃液找到抗酸杆菌，抗酸杆菌可能为其他非结核菌，故不符合活动性肺结核的指标。 四、鉴别诊断 (一)化脓性脑膜炎 婴儿急性起病，脑脊液外观混浊，细胞数多>1000×l06／L，分类以中性粒细胞为主，涂片或培养可找到致病菌。 (二)隐球菌脑膜炎 起病慢，病程长，头痛剧烈，视力障碍等。脑脊液蛋向细胞分离，糖量显著降低，脑脊液涂片墨汁染色可找到厚荚膜网形发亮的菌体，抗结核治疗无效。(三)病毒性脑炎 发病急，脑脊液无色透明、白细咆50×l06／L至200×l06／L，以淋巴细胞居多，蛋白质一般不超过l．Og／L，氯化物及糖量正常.(四)乙脑 有严格季节性，属于病毒性脑炎的一种，脑脊液压力增高，外观透明或微混，白细胞多在(50一500)×l06／L，个别达1000×106／L以上，早期为中性粒细胞稍高，脑脊液中蛋白、糖、氯化物大致正常，氯化物正常，糖含量稍高。（五）中毒性脑病 脑脊液检查大致正常,压力可高或正常。白细胞数5×106/L，淋巴细胞为主，蛋白0．3g／L，糖3．5mmol／L 【助理】2患儿8个月，发热伴间断呕吐10天。体检：精神可，较兴奋，方颅，前囟门稍饱满，脑脊液检查，外观呈毛玻璃样，细胞数300×106/L，中性0.60，蛋白0.43G/L，氯化物108mmol/L，糖2.5mmol/L，此患儿的诊断应该是（2004）A化脓性脑膜炎B结核性脑膜炎：白细胞多在(50～500)×106／L，分类以淋巴细胞为主，糖量减少，氯化物下降，蛋白量增多，一般多在1．0～3．0g／L。C病毒性脑膜炎D流行性脑膜炎球菌性脑膜炎E感染中毒性脑病148 答案:B 【助理】68岁儿童，发热2周，食欲差，乏力，近2天高热，头痛，喷射性呕吐，1天来烦躁，嗜睡。查体：嗜睡状，右侧鼻唇沟变浅，心、肺、腹(-)，未见卡介苗瘢痕，PPD(++)，脑膜刺激征(+)，巴氏征(+)，脑脊液压力高，外观透明，白细胞100×106/L，单核70％，多核30％，蛋白500mg/L，糖22mmol/L，氯化物105mmol/L，该病儿最可能的诊断是（2003）A病毒性脑炎B乙型脑炎C结核性脑膜炎D化脓性脑膜炎E新型隐球菌脑膜炎108．答案：C (35～36题共用备选答案)（2005）A．白细胞数5×106/L，淋巴细胞为主，蛋白0．3g／L，糖3．5mmol／LB．白细胞数50×106／L，淋巴细胞为主，蛋白1．0g／L，糖1．5mmol／L（糖量减少，氯化物下降，蛋白量增多）C．白细胞数2000×106／L，中性粒细胞为主，蛋白1．0g／L，糖3．5mmol／LD．白细胞数50×106／L，淋巴细胞为主，蛋白0．8g／L，糖3．5mmol／LE．白细胞数5×106／L，淋巴细胞为主，蛋白0．3g／L，糖2．5mmol／L35．结核性脑膜炎的脑脊液改变答案：B（2005）36．中毒性脑病的脑脊液改变答案：A（2005） 2006-4-077．病毒性脑炎脑脊液的特点是 D A．白细胞数(50～200)×l06/L，糖量减少，氯化物下降，蛋白量增多B．白细胞数＜10×l06/L，糖量正常，氯化物正常，蛋白量降低 C．白细胞数＜10×l06/L，糖量正常，氯化物降低，蛋白量增多D.白细胞数(50～200)×l06/L，糖量正常，氯化物正常，蛋白量增多E.白细胞数＞1000×l06/L，糖量减少，氯化物稍降低，蛋白量降低 五、治疗 (一)一般疗法 应卧床休息，加强护理，做好眼睛、口腔、皮肤的清洁维护；对昏迷患者可予鼻饲或全静脉营养，以保证足够热量；应经常变换体位，以防止褥疮和坠积性肺炎。 (二)控制炎症1．强化治疗阶段,联合使用异烟肼INH、利福平RFP、毗嗪酰胺PZA及链霉素SM。此阶段为3～4个月，其中异烟肼INH每日15～25mg／kg。开始治疗1～2周内INH全日量的一半加入l0％葡萄糖中静滴，余量口服。 【执业2002-4-018】10男，5岁，患结核性脑膜炎，控制炎症首选的治疗是A链霉素+异烟肼+利福平+吡嗪酰胺B链霉素+异烟肼C链霉素+对氨水杨酸钠117nD链霉素+异烟肼+对氨水杨酸钠E异烟肼+对氨水杨酸钠答案：A 2．巩固治疗阶段 继用异烟肼INH，利福平RFP(或乙胺丁醇EMB)。抗结核药物总疗程不少于l2个月，或待脑脊液恢复正常后继续治疗6个月；利福平RFP(或乙胺丁醇EMB)9～12个月。于病程早期开始治疗者可采用9个月短程治疗方案(3HRZS／6HR)。 (三)降低颅内高压 1．脱水剂 20％甘露醇，每次1～2g／kg，于20～30分钟内静脉注入。每日可用2～4次，2～3日后逐渐减少次数，约7～10日停用。 2．利尿剂 一般于停用甘露醇前1～2天加用乙酰唑胺，每日20～40mg／kg(<0．75g／d)口服，根据颅内压情况，可服用l～3个月或更长，每日服或间歇服(服4日，停3日)。 3．侧脑室穿刺引流。 4．腰穿减压和鞘内注药。 5．脑外科治疗。 (四)对症治疗 (五)肾上腺皮质激素 常用泼尼松(强的松) 每日1～2mg／kg(<30mg／d)，一个月后逐渐减量，疗程8～12周。第十单元消化系统疾病（一） 第一节 解剖生理特点 一、解剖特点 足月新生儿出生时已具有较好的吸吮吞咽功能，颊部有坚厚的脂肪垫，有助于吸吮活动，口腔粘膜薄嫩，血管丰富，唾液腺发育不够完善，唾液分泌少，口腔粘膜干燥，易受损伤和细菌感染。 新生儿和婴儿的食管呈漏斗状，食管下段贲门括约肌发育不成熟，控制能力差，常发生胃食管反流，易发生溢奶。胃呈水平状，再加上幽门紧张度高，自主神经调节功能不成熟，也是婴幼儿时期易呕吐的原因。胃容量出生时30～60ml，随年龄增大，l～3月90～150ml，1岁时达250～300ml. 小儿肠管相对比成人长，对消化吸收有利，但肠系膜柔软而长，粘膜下组织松弛，尤其结肠无明显结肠带与脂肪垂，升结肠与后壁固定差，易发生肠扭转和肠套叠。 年龄愈小，肝脏相对愈大。婴儿肝脏结缔组织发育较差，肝细胞再生能力强，不易发生肝硬变，但易受各种不利因素的影响，如缺氧、感染、药物中毒等均可影响其正常生理功能。 二、生理特点 新生儿唾液分泌少，随发育而增加。但小婴儿唾液中淀粉酶含量低，故3个月以下小儿不宜喂淀粉类食物。婴儿胃排空时随食物种类而异，一般水为1．5～2小时，母乳2～3小时，牛乳3～4小时。 婴儿肠粘膜对葡萄糖的转运能力低于成人，但因奶中乳糖食量低，仍可正常分解、吸收。幼婴尤其是未成熟儿肠壁薄、粘膜血管丰富，肠粘膜屏障作用较差，肠腔内微生物、过敏原及不完全分解产物可经肠粘膜进入体内，引起全身性感染或变态反应病。 幼婴因胰腺酶活性低、胆汁分泌少，对脂肪及蛋白质消化、吸收都不完善。 新生儿出生后几小时，肠道开始出现细菌。肠道菌群受食物成分影响，母乳喂养者以双歧杆菌及乳酸杆菌为主；人喂养则以大肠杆菌为主。肠道细菌对体内合成维生素和其他B族维生素起重要作用。消化功能紊乱时，导致肠道菌群紊乱而致病。 第二节 小儿腹泻病 定义：小儿腹泻病或称腹泻病，是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的儿科常见病。6个月～2岁婴幼儿发病率高，一岁以内约占半数，是造成小儿营养不良、生长育障碍和死亡的主要原因之一。 1.小儿腹泻病是指A病毒性肠炎 B喂养不当引起的腹泻 C细菌性痢疾 D多病原、多因素引起的腹泻为主的综合征E肠道外感染引起的腹泻答案：D 17小儿腹泻发病率高的年龄组是（2004） A<3个月 B3～5个月 C6个月～2岁D3～4岁 E5～6岁答案：C（2004） 一．病因 (一)小儿腹泻病的内在因素：117n1．消化系统特点①消化系统发育不良，胃酸和消化酶分泌较少，对食物的耐受力差；②因生长发育快，所需营养物质相对较多，消化道负担较重，因此易于发生消化功能紊乱。2．机体防御功能较差①胃内酸度低，而且婴儿胃排空较快，对进入胃内的细菌杀灭能力减弱；②血液中免疫球蛋白和胃肠道SIgA均较低；③正常肠道菌群对入侵的致病微生物有拮抗作用，新生儿生后尚未建立正常肠道菌群时或由于使用抗生素等引起肠道菌群失调时，均易患肠道感染。 肠道内感染不是导致小儿腹泻病的内在因素。 2.哪项不是导致小儿腹泻病的内在因素A消化系统发育不成熟 B消化道负担过重 C肠道内感染 D血中免疫球蛋白及胃肠道分泌型IgA低E胃内酸度低答案：C 3．人工喂养 母乳中含有大量体液因子(SIgA、乳铁蛋白等)、巨噬细胞和粒细胞等有很强的抗肠道感染作用。家畜乳中虽有上述某些成分，但在加热过程中被破坏，而且人工喂养的食物和食具极易污染，故人工喂养儿肠道感染发生率明显高于母乳喂养儿。 (二)感染因素 1．病毒感染 轮状病毒(Rotavirus)是婴幼儿秋冬季腹泻的最常见病原；其次有肠道病毒(包括柯萨奇病毒、埃可病毒、肠道腺病毒)、诺伏克病毒、冠状病毒、星状和杯状病毒等。诺沃克病毒(N0rmlkviras)多侵犯儿童及成人，与婴幼儿腹泻的关系不密切；其他病毒如腺病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒、冠状病毒、星状病毒、嵌杯病毒属(Calicivirus)等有时可引起腹泻，但不是主要病原。 2．细菌感染(不包括法定传染病) (1)致腹泻大肠肝菌：可引起各年龄组人群腹泻，尤其是婴幼儿。已知的菌株可分为5大组，具有不同的致病毒性和发病机制。①致病性大肠杆菌(enteropathogenicEcoli，EPEC)；②产毒性大肠杆菌(enterotoxigenicEcoli，ETEC)；③侵袭性大肠杆菌(enteroin—vasiveEcoli，EIEC)；④出血性太肠杆菌(enterohemorrhagicEcoli，EHEC)；⑤粘附一集聚性大肠杆菌(enteroadherent—aggregativeEcoli)。 (2)空肠弯曲菌：与肠炎有关的弯曲菌有空肠型、结肠型和胎儿亚型3种，致病菌直接侵入空肠、回肠和结肠粘膜，引起炎症性、侵袭性腹泻，某些菌株亦能产生肠毒素。 (3)耶尔森菌：除侵袭小肠、结肠壁细胞外，并产生肠毒素，引起侵袭性和分泌性腹泻。 (4)其他：沙门菌(主要为鼠伤寒和其他非伤寒、副伤寒沙门菌)、嗜水气单胞菌、难辨梭状芽胞杆菌、金黄色葡萄球菌、绿脓杆菌、变形杆菌等均可引起腹泻。 3．真菌 致腹泻的真菌有念珠菌、曲菌、毛霉菌，小儿以白色念珠菌多见。4．寄生虫 常见为蓝氏贾第鞭毛虫、阿米巴原虫和隐孢子虫等。 (三)非感染因素 1．食饵性腹泻 多为人工喂养儿，常因喂养不定时，饮食量不当，突然改变食物品种，或过早喂给大量淀粉或脂肪类食品引起。 2．症状性腹泻 如患中耳炎、上呼吸道感染、肺炎、肾盂肾炎、皮肤感染或急性传染病时，可由于发热和病原体的毒素作用而并发腹泻。 3．过敏性腹泻 如对牛奶或大豆(豆浆)过敏而引起腹泻，对牛奶过敏者较多。 4．其他 原发性或继发性双糖酶缺乏，活力降低(主要为乳糖酶)，肠道对糖的消化吸收不良，使乳糖积滞引起腹泻；气候突然变化、腹部受凉肠蠕动增加；天气过热消化液分泌减少等都可能诱发消化功能紊乱致腹泻。 二、临床表现 (一)急性腹泻(病程<2周) 1．腹泻的共同临床表现 (1)轻型：常由饮食因素及肠道外感染引起。起病可急可缓，以胃肠道症状为主，食欲不振，偶有溢乳或呕吐，大便次数增多及性状改变；无脱水及全身中毒症状，多在数日内痊愈。 (2)重型腹泻：多为肠道内感染昕致。常急性起病，也可由轻型逐渐加重转变而来。除有较重的胃肠道症状外，还有较明显的脱水和电解质紊乱及发热等全身中毒症状，一般状态较差，烦躁不安、精神萎靡、意识朦胧，甚至昏迷。 1)胃肠道症状：食欲低下，常有呕吐，严重者可吐咖啡色液体；腹泻频繁，大便每日10至数l0次，多为黄色水样或蛋花样便，含有少量粘液，少数患儿也可有少量血便。2)水、电解质及酸碱平衡紊乱： 5婴儿腹泻重型与轻型的主要区别点是（2002）A发热、呕吐的程度 B腹泻，每日10余次C大便蛋花汤样，混有粘液D大便镜检有大量脂肪球E有水及电解质紊乱 117n①脱水：小儿脱水程度的试题在历年考试中多次出现。由于吐泻丢失体液和摄入量不足，使体液总量尤其是细胞外液量减少，导致不同程度(轻、中、重)脱水，由于腹泻丧失的水和电解质的比例不尽相同，可造成等渗、低渗或高渗性脱水，以前两者多见。脱水的程度 常以丢失液体量占体重的百分比来表示。因病人常有液体丢失的病史及脱水体征，在临床如病人无近期的体重记录，体重下降的百分比常可通过体检及询问病史估计。一般根据前囟、眼窝的凹陷与否、皮肤弹性、循环情况和尿量等临床表现综合分析判断。常将脱水程度分为三度：(1)轻度脱水：表示有3～5％体重减少或相当于30～50ml／kg体液的减少；(2)中度脱水：表示有5～10％的体重减少或相当于体液丢失50～lOOml／kg；(3)重度脱水：表示有10％以上的体重减少或相当于体液丢失100～120ml／kg。中度与重度脱水的临床体征常有重叠，有时使估计单位体重的液体丢失难以精确计算。脱水的性质 脱水的性质常常反映了水和电解质的相对丢失量，临床常根据血清钠及血浆渗透压水平对其进行评估。血清电解质与血浆渗透压常相互关联，因为渗透压在很大的程度上取决于血清阳离子，即钠离子。低渗性脱水时血清钠低于130mmol／L；等渗性脱水时血清钠在130～150mmol／L；高渗性脱水时血清钠大于150mmol／L。但在某些情况下，如发生在糖尿病病人存在酮症酸中毒时因血糖过高或在病人应用甘露醇后，血浆渗透压异常增高，此时的高渗性脱水也可发生在血清钠水平低于150mmol／L。临床上等渗性脱水最为常见，其次为低渗性脱水，高渗性脱水少见。19小儿符合中度等渗性脱水的是（2004）A失水量占体重的6％，血清钠155mmol／LB失水量占体重的3％，血清钠135mmol／／LC失水量占体重的7％，血清钠120mmol／L D失水量占体重的8％，血清钠140mmol／LE失水量占体重的11％，血清钠140mmol／L答案：D（2004） 3.低渗性脱水主要指A血钾低 B血钙低 C血镁低 D血钠低 E血磷低答案：D 临床表现 在等渗性脱水，细胞内外无渗透压梯度，细胞内容量保持原状，临床表现视脱水的轻重而异，临床表现在很大程度上取决于细胞外容量的丢失量。应注意在严重营养不良儿往往对脱水程度估计过重。眼窝凹陷常被家长发现，其恢复往往是补液后最早改善的体征之一。(1)轻度脱水：患儿精神稍差，略有烦躁不安；体检时见皮肤稍干燥，弹性尚可，眼窝和前囟稍凹陷；哭时有泪，口唇粘膜略干，尿量稍减少。 (2)中度脱水：患儿精神萎靡或烦躁不安；皮肤苍白、干燥、弹性较差，眼窝和前囟明显凹陷，哭时泪少，口唇粘膜干燥；四肢稍凉，尿量明显减少。(3)重度脱水：患儿呈重病容，精神极度萎靡，表情淡漠，昏睡甚至昏迷；皮肤发灰或有花纹、弹性极差；眼窝和前囟深凹陷，眼闭不合，两眼凝视，哭时无泪；口唇粘膜极干燥。因血容量明显减少可出现休克症状即外周循环衰竭症状，如心音低钝、脉搏细速、血压下降、四肢厥冷、尿极少甚至无尿。 18婴儿腹泻重度脱水的主要诊断依据是（2004）A皮肤弹性差 B哭无泪，尿量少 C眼眶及前囟凹陷D外周循环衰竭E精神萎靡答案：D（2004） 【助理】16男，10个月，吐泻1周，嗜睡、口渴、尿量减少，皮肤弹性差，前囟眼眶明显凹陷，脉细速，四肢稍凉，测血钠125mmol/L，考虑为（2002）A低渗性脱水B中度等渗性脱水C中度高渗性脱水D重度低渗性脱水E重度等渗性脱水 男，3岁。腹泻4天，加重2天，稀水样便每日十余次，尿量减少。体检：眼窝凹陷，皮肤弹性差，脉搏可扪及。查血钠135mmol／L。其腹泻脱水的程度与性质应是 A．轻度低渗性 B．轻度等渗性C．中度高渗性D．中度等渗性E．重度低渗性答案：D （2006） 117n7个月患儿，呕吐腹泻4天，大便10～15次/天，呈蛋花汤样，尿量极少，皮肤弹性差，呈花纹状，眼窝、前卤明显凹陷，心音低钝，四肢厥冷，大便镜检偶见白细胞，血清钠为124mmol/l。3该患儿的诊断为A中度等渗性脱水B重度等渗性脱水C中度低渗性脱水D重度低渗性脱水E重度高渗性脱水答案：D ②代谢性酸中毒：由于腹泻丢失大量碱性物质；进食少和肠吸收不良，摄入热量不足，体内脂肪的氧化增加，酮体生成增多(酮血症)；血容量减少，血液浓缩，组织灌注不良和缺氧，乳酸堆积(乳酸血症)；以及肾血流量不足，其排酸、保钠功能低下使酸性代谢产物滞留体内。③低钾血症：胃肠液中含钾较多(腹泻时大便中含钾量约为17．9±11．8mmol／L)，呕吐和腹泻丢失大量钾盐；进食少，入量不足；肾脏保钾功能比保钠差．在缺钾时仍有一定量的钾继续排出，在脱水未纠正前，由于血液浓缩，酸中毒时钾由细胞内向细胞外转移以及尿少而致钾排出量减少等原因，钾总量虽然减少，但血清钾多数正常，随着脱水、酸中毒被纠正、排尿后钾排出增加以及大便继续失钾等因素使血钾迅速下降，旋即出现不同程度的缺钾症状：如精神不振、无力、腹胀、心律紊乱、碱中毒等。 女，2岁。腹泻3天，诊断为重型腹泻，经静脉补充有效量的3：2：1液治疗，脱水明显纠正，尿量增加，但患儿仍有腹胀，精神差，肌张力低。首先需考虑 B A．低钠血症 B．低钾血症 C．低钙血症D．低镁血症E．低氯血症答案：B ④低钙和低镁血症：腹泻患儿进食少，吸收不良，从大便丢失钙、镁，可使体内钙镁减少，活动性佝偻病和营养不良患儿更多见，脱水、酸中毒纠正后易出现低钙症状(手足搐搦和惊厥)；极少数患搐搦或惊厥用钙治疗无效时应考虑有低镁血症可能。 2．几种类型肠炎的临床特点 注意：各种类型的肠炎的表现及诊断是历年考试的重点。 (1)轮状病毒肠炎：轮状病毒是秋、冬季小儿腹泻最常见的病原。本病多见于6～24个月的婴幼儿，>4岁者少见。男多于女。潜伏期为l～3天。起病急，常伴有发热和上呼吸道感染症状，一般无明显中毒症状。患儿在病初即发生呕吐，常先于腹泻。大便次数增多，水样或蛋花汤样，无腥臭味。常出现脱水和酸中毒症状。本病为自限性疾病，数日后呕吐渐停，腹泻减轻，不喂乳类的患儿恢复更快。病程约3～8天，少数较长。大便镜检偶有少量白细胞，脂肪球(+)。感染后1～3天大便中即有大量病毒排出，最长可达6天。血清抗体一般在感染后3周上升。 4.患儿，男，7个月。因腹泻一天，发热39℃于9月13日入院。查体：精神可，无明显脱水征，咽红，大便呈蛋花汤样，脂肪球(+)。其引起腹泻的最可能病因是A细菌性痢疾 B进食过量或喂养不当 C病毒性肠炎 D生理性腹泻 E致病性大肠杆菌肠炎 21.不符合轮状病毒肠炎的特点是（2001）A.夏季多见B.多见于6~24个月C.大便呈蛋花汤样D.常出现脱水E.常伴有发热答案：A（2001） 【助理】18个月婴儿，于11月8日因呕吐、水样泻、发热、流涕2天入院，大便镜检白细胞1～3/HP，可见脂肪滴，大便pH偏酸性，可能的病原体是（1999）A致病性大肠杆菌B霉菌C腺病毒D金黄色葡萄球菌E轮状病毒 (2)大肠杆菌肠炎：多发生在气温较高的季节，以5～8月份为多。117n 1)致病性大肠杆菌肠炎：潜伏期l～2天，起病较缓。大便每日5～l0余次，量中等，呈黄绿色或蛋花样稀便伴较多粘液，有发霉臭味；镜检有少量白细胞。常伴呕吐，轻症无发热及全身症状，严重者可伴发热、脱水及电解质紊乱。病程约l～2周，体弱儿病程迁延。 2)产毒性大肠杆菌肠炎：潜伏期l～2天，起病较急。临床症状与致病性大肠杆菌肠炎相似。特点：起病较急,重者腹泻频繁,大便量多,呈蛋花汤样，有腥臭味,镜检白细胞偶见,可发生脱水,电解质紊乱,酸中毒。属自限性疾病，自然病程3～7天，亦可较长。 3)侵袭性大肠杆菌肠炎：潜伏期l8～24小时。起病急，腹泻频繁，大便呈粘冻状，带脓血。常伴恶心、呕吐、高热、腹痛和里急后重，可出现严重的中毒症状甚至休克。 4)出血性大肠杆菌肠炎：大便次数增多，开始为黄色水样便，后转为血水便，有特殊臭味；大便镜检有大量红细胞，常无白细胞。伴腹痛，个别病例可伴发溶血尿毒综合征和血小板减少性紫癜。 5)粘附性大肠杆菌肠炎：多见于婴幼儿，发热、腹泻，大便为黄色稀水状。 (3)空肠弯曲菌肠炎：潜伏期约2～11天。全年均可发病，多见于夏季，可散发或暴发流行。6个月～2岁婴幼儿发病率高，为人畜共患的疾病，以侵袭性感染为主。症状与细菌性痢疾相似。 (4)耶尔森菌小肠结肠炎：多发生在冬春季节，可散发或暴发流行；动物是重要的传染源，以粪-口途径传播为主，常累及婴儿和儿童。症状因年龄而异，<5岁患儿以急性水泻起病，可有粘液便、脓血便伴里急后重，大便镜检有红细胞、白细胞。>5岁患儿除腹泻外，可伴发热、头痛、呕吐、腹痛(多由肠系膜淋巴结炎所致)，甚至与阑尾炎相似，亦可引起咽痛和淋巴结炎。由产生肠毒素菌株引起者，可出现频繁水泻和脱水。严重病例可发生肠穿孔和腹膜炎。病程一般l～3周，少数可迁延数月。 (5)鼠伤寒沙门菌小肠结肠炎：全年均有发生，夏季发病率高，绝大多数患儿为<2岁的婴幼儿、新生儿和<1岁婴儿尤易感染，常引起暴发流行。临床表现轻重不一，发病较急，有恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹胀、发热；大便每天数次至数l0次，稀糊状、带有粘液甚至脓血，性质多变，有特殊臭味；镜检有红、白细胞和脓细胞。严重者可出现脱水、酸中毒、全身中毒症状，甚至发生休克；亦可引起败血症、脑脊髓膜炎。病程迁延，有并发症者可长达数周。带菌率高，部分患儿病后排菌可达2个月以上。 (6)抗生素诱发的肠炎：长期应用广谱抗生素可使肠道菌群失调，使肠道内耐药的金葡菌、绿脓杆菌、变形杆菌、某些梭状芽胞杆菌和白色念珠菌等大量繁殖引起肠炎。发病多在持续用药二三周后，亦有短至数日者。体弱、严重的原发病、长期应用肾上腺皮质激素或抗癌药，或免疫功能低下者更易发病。婴幼儿病情多较重。 1)金黄色葡萄球菌肠炎：原发性者少见。多继发于使用大量抗生素后，病程与症状常与菌群失调的程度有关，有时继发于慢性疾病的基础上。它是细菌侵袭肠壁和产生肠毒素所致。主要症状为腹泻，轻症日泻数次，停药后即逐渐恢复：重症腹泻频繁，大便有腥臭味，呈黄或暗绿色，水样，粘液较多，少数为血便。可出现脱水、电解质紊乱和酸中毒。伴有腹痛和不同程度的中毒症状如发热、恶心、呕吐、乏力、谵妄，甚至休克。大便镜检有大量脓细胞和成簇的革兰阳性球菌，培养有金葡菌生长，凝固酶试验阳性。 2)假膜性小肠结肠炎：由难辨梭状芽胞杆菌(Clostridiumdifficile)引起。除万古霉素和胃肠道外用的氨基糖苷类抗生素外，几乎各种抗生素均可诱发本病，可在用药1周内或迟至停药后4～6周发病。亦见于外科术后、肠梗阻、肠套叠、巨结肠和肾衰等衰弱患者。 主要症状为腹泻，轻症每日大便数次，停抗生素后即很快痊愈。重症频泻，大便为黄或黄绿色，水样，可有假膜排出，少数大便带血。可出现脱水、电解质紊乱和酸中毒。伴有腹痛、腹胀和中毒症状，严重者可发生休克。对可疑病例可行直肠镜和乙状结肠镜检查。大便做厌氧菌培养、组织培养法检测细胞毒素可协助确诊。(3)真菌性肠炎：常为白色念珠菌所致，常伴鹅口疮。大便次数增多，稀黄，泡沫较多，带粘液，有时可见豆腐渣样细块(菌落)，偶见血便，镜检可见真菌芽生细胞和假菌丝。做大便真菌培养进行鉴别。 (11~12题共用备选参考答案)(2002)A致病性大肠杆菌肠炎B轮状病毒性肠炎C生理性腹泻D细菌性痢疾E金黄色葡萄球菌肠炎 11多继发于长期使用广谱抗生素答案：E(2002)12多发生在秋、冬季 答案：B(2002) 【助理】7个月患儿，呕吐腹泻4天，大便10～15次/天，呈蛋花汤样，尿量极少，皮肤弹性差，呈花纹状，眼窝、前卤明显凹陷，心音低钝，四肢厥冷，大便镜检偶见白细胞，血清钠为124mmol/l。该患儿腹泻的病源可能是A真菌B金黄色葡萄球菌C产毒型大肠杆菌：D耶尔森菌E绿脓杆菌分析：根据产毒性大肠杆菌肠炎的特点：起病较急,重者腹泻频繁,大便量多,呈蛋花汤样，有腥臭味,镜检白细胞偶见,可发生脱水,电解质紊乱,酸中毒。属自限性疾病，自然病程3～7天，亦可较长。病原学诊断最可能是产毒性大肠杆菌肠炎。 117n (二)迁延性腹泻 病程2周至2个月为迁延性腹泻，超过2个月为慢性腹泻。病因复杂，感染、过敏、酶缺陷、免疫缺陷、药物因素、先天性畸形等均可引起。以急性感染性腹泻未彻底治疗、迁延不愈最为常见。 三、诊断和鉴别诊断 根据发病季节、病史(包括喂养史和流行病学资料)、临床表现和大便性状易于做出临床诊断。需判定有无脱水(程度及性质)、酸中毒和电解质紊乱。注意寻找病因如有无喂养不当、肠道外或肠道内感染等。肠道内感染的病原学诊断比较困难，从临床诊断和治疗需要，根据大便常规有无白细胞可将腹泻分为两组： (一)大便无或偶见少量白细胞者为侵袭性以外的病因(如病毒、非侵袭性细菌、寄生虫等肠道内、外感染或喂养不当)引起的腹泻，多为水泻，有时伴脱水症状，应与下列疾病鉴别。1．“生理性腹泻”，考试重点。多次考。多见于6个月以内婴儿，外观虚胖，常有湿疹，生后不久即出现腹泻，除大便次数增多外，无其他症状，一般情况好，无感染中毒症状，食欲好，不影响生长发育因此称生理性腹泻。近年来发现此类腹泻可能为乳糖不耐受的一种特殊类型，添加辅食后，大便即逐渐转为正常。 23．女，3个半月。混合喂养，腹泻2个月，大便5~6次/天，稀或糊便，无脓血，食欲好。面部湿疹，体重5．8kg。最可能的诊断是（2005）A．迁延性腹泻B．慢性腹泻C．感染性腹泻D．饮食性腹泻E．生理性腹泻答案：E（2005） 2．导致小肠消化吸收功能障碍的各种疾病 如乳糖酶缺乏，葡萄糖一半乳糖吸收不良，失氯性腹泻，原发性胆酸吸收不良，过敏性腹泻等，可根据各病特点进行鉴别。 (二)大便有较多的白细胞者表明结肠或回肠末端有侵袭性炎症病变，常为各种侵袭性细菌感染所致，大多伴有不同程度的全身中毒症状。仅凭临床表现彼此难以区别，必要时做大便细菌培养，细菌血清型和毒性检测。尚需与下列疾病鉴别：①细菌性痢疾；②坏死性肠炎。 四、治疗治疗原则为：调整饮食；预防和纠正脱水；合理用药；加强护理，预防并发症。 【助理】2小儿腹泻的治疗原则，错误的是（2000）A调整饮食B合理用药C纠正脱水D应用红霉素第十单元消化系统疾病（二） E纠正电解质紊乱69答案：D (一)急性腹泻的治疗 1．饮食疗法 腹泻时进食和吸收减少，而营养需要量增加(肠粘膜损伤的恢复，发热时代谢旺盛，侵袭性肠炎丢失蛋白等)，如限制饮食过严或禁食过久常造成营养不良，并发酸中毒，以致病情迁延不愈影响生长发育。应强调继续饮食，满足生理需要，补充疾病消耗，以缩短腹泻后的康复时间，但应根据疾病的特殊病理生理状况、个体消化吸收功能和平时的饮食习惯进行合理调整。有严重呕吐者可暂时禁食4～6小时(不禁水)，待好转后继续喂食，由少到多，由稀到稠。以母乳喂养的婴儿继续哺乳，暂停辅食：人工喂养儿可喂以等量米汤或稀释的牛奶或其他代乳品，由米汤、粥、面条等逐渐过渡到正常饮食。病毒性肠炎可暂停乳类喂养，改为豆制代乳品，或发酵奶，或去乳糖奶粉以减轻腹泻，缩短病程：腹泻停止后继续给予营养丰富的饮食，并每日加餐一次，共2周。 2．纠正水、电解质紊乱及酸碱失衡 脱水往往是急性腹泻死亡的主要原因，合理的液体疗法是降低病死率的主要关键。(1)口服补液：世界卫生组织推荐的口服液(WHOORS)可用于腹泻时预防脱水及轻、中度脱水而无明显周围循环障碍者。口服补液盐电解质的渗透压为220mmol/L(2／3张)，总渗透压为310。轻度脱水口服液量约50～80ml／kg，中度脱水约80～100ml／kg，于8～12小时内将累积损失量补足；脱水纠正后，将余量用等量水稀释按病情需要随意口服。新生儿和有明显呕吐、腹胀、休克、心肾功能不全或其他严重并发症的患儿不宜采用口服补液。 5.患儿，男，l岁。一天来腹泻10余次，为黄稀水便。查体：精神稍萎靡，皮肤弹性佳。医生推荐使角WHO规定的口服补液盐，其张力为A1／2张 B1／3张 C2／3张 D1／4张 E等张答案：C117n 10.小儿腹泻时口服补液盐(ORS液)的电解质滲透压是含钠液的A1／4张B1／3张C2／5张D1／2张E2／3张答案：E (2)静脉输液：适用于中度以上脱水或吐泻严重的患儿。 1)第一天补液：①总量：包括补充累积损失量、继续损失量和生理需要量，一般轻度脱水约为90～120ml／kg、中度脱水约为120～150ml／kg、重度脱水约为150～180mL／kg，对少数营养不良，心、肺、肾功能不全者等病儿尚应根据具体病情分别作较详细的计算；②溶液种类：溶液中电解质溶液与非电解质溶液的比例应根据脱水性质(等渗、低渗、高渗)分别选用，一般等渗性脱水用1／2张(2∶3∶1液)含钠液、低渗性脱水用2／3(4∶3∶2液)张含钠液、高渗性脱水用1／3含钠液。若临床判断脱水性质有困难时，可先按等渗性脱水处理。③输液速度：主要取决于脱水程度和继续损失的量和速度，对重度脱水有明显周围循环障碍者应先快速扩容；20ml／kg等渗含钠液，30—60分钟内快速输入。累积损失量(扣除扩容液量)一般在8～12小时内补完，约每小时8～10ml／kg；脱水纠正后，补充生理和异常的损失量时速度宜减慢，于l2～16小时内补完，约每小时5ml／kg；若吐泻缓解，可酌情减少补液量或改为口服补液；小儿脱水静脉补液是历年考试的重点。 22.小儿重度脱水有明显周围循环障碍，扩容液输注时间为（2001）A.10~20分钟B.30~60分钟C.70~90分钟D.100~120分钟E.130~150分钟答案：B（2001） ④纠正酸中毒：因输入的混合溶液中已含有一部分碱性溶液，输液后循环和肾功能改善，酸中毒可随即纠正；对重度酸中毒可根据临床症状结合血气测定结果，另加碱性液(如碳酸氢钠)纠正；⑤纠正低钾、低钙、低镁：见尿后应及时补钾，按每日3．4mmol／kg(相当于氯化钾200～300mg／kg)，缺钾症状明显者可增至4～6mmol／kg(相当于氯化钾300～450mg／kg)。轻度脱水可分次口服；中、重度脱水可予静滴。小儿腹泻补钾是历年考试的重点：氯化钾静滴浓度不得超过0．3％(40mmol／L)。补钾一般持续4～6天，严重缺钾者应适当延长；出现低钙症状时可用10％葡萄糖酸钙加葡萄糖稀释后静注；低镁者用25％硫酸镁按每次0．1ml／kg深部肌肉注射，每6小时一次，每日3～4次，症状缓解后停用。9.氯化钾静滴浓度不得超过A0.1％B0.3％C0.6％D0.9％E1.2％答案：B 注：小儿脱水静脉补液是历年考试的重点。见下题： 【助理】24．男，8个月。因腹泻2天入院，体检：精神可，哭有泪，皮肤弹性稍差，口稍干，眼窝稍凹，尿量减少不明显，为纠正该患婴脱水，首日需补总液量是（2006） A．80ml／kg B．120ml／kg C．160ml／kg D．200ml/kg E．240ml／kg题干解析：这是一个轻度脱水的患儿：精神稍差，略有烦躁不安；体检时见皮肤稍干燥，弹性尚可，眼窝和前囟稍凹陷；哭时有泪，口唇粘膜略干，尿量稍减少。 第一天补液总量：包括补充累积损失量、继续损失量和生理需要量，一般轻度脱水约为90～120ml／kg、为纠正该患婴脱水，首日需补总液量是120ml／kg。 看下面这道综合性的试题：涉及病原体的诊断、脱水的程度、静脉补液等系列内容。 (40～42题共用题干)（2005）6个月婴儿，呕吐，腹泻3天，大便10余次／日，呈蛋花汤样，有腥臭味，尿量极少，皮肤弹性差，前囟、眼窝明显凹陷，四肢厥冷。大便镜检白细胞偶见。血清钠135mmol／L。40．病原学诊断最可能是A．金黄色葡萄球菌肠炎B．难辨梭状芽孢杆菌肠炎117nC．空肠弯曲菌肠炎D．产毒性大肠杆菌肠炎E．白色念珠菌肠炎答案：D（2005） 前面也提到过这同类的题：根据产毒性大肠杆菌肠炎的特点：起病较急,重者腹泻频繁,大便量多,呈蛋花汤样，有腥臭味,镜检白细胞偶见,可发生脱水,电解质紊乱,酸中毒。属自限性疾病，自然病程3～7天，亦可较长。病原学诊断最可能是产毒性大肠杆菌肠炎。 空肠弯曲菌肠炎：潜伏期约2～11天。全年均可发病，多见于夏季，可散发或暴发流行。6个月～2岁婴幼儿发病率高，为人畜共患的疾病，以侵袭性感染为主。症状与细菌性痢疾相似。金黄色葡萄球菌肠炎：原发性者少见。它是细菌侵袭肠壁和产生肠毒素所致。主要症状为腹泻，轻症日泻数次，停药后即逐渐恢复：重症腹泻频繁，大便有腥臭味，呈黄或暗绿色，水样，粘液较多，少数为血便。可出现脱水、电解质紊乱和酸中毒。伴有腹痛和不同程度的中毒症状如发热、恶心、呕吐、乏力、谵妄，甚至休克。大便镜检有大量脓细胞和成簇的革兰阳性球菌，培养有金葡菌生长，凝固酶试验阳性。思路扩展：由这一题我们要知道出题老师的思路： 41．水的程度和性质A．中度等渗性脱水B．中度低渗性脱水C．重度等渗性脱水D．重度低渗性脱水E．重度高渗性脱水答案：C（2005）尿量极少，皮肤弹性差，前囟、眼窝明显凹陷，四肢厥冷是重度脱水的临床表现。血清钠135mmol／L，属正常范围，是等渗性。 42．进行补液治疗，首批静脉输液应给予A．2∶1等张含钠液20ml／kgB．2∶1等张含钠液100～120ml／kgC．1／2张含钠液100～200ml／kgD．2／3张含钠液50～100ml／kgE．1／2张含钠液50～100ml／kg答案：A（2005）题干解析：对重度脱水合并周围循环障碍者，以2：1等张液20ml/kg，于30～60分钟内静脉推注或快速滴注以迅速增加血容量，改善循环和肾脏功能。 还有一道综合性的试题，涉及小儿脱水程度及脱水补液的试题： (6~8题共用题干)患儿，女，6个月。腹泻4天，每日10余次，稀水样，少许粘液，尿少，精神萎靡。查体：呼吸深长，皮肤花纹，弹性差。前囟、眼窝明显凹陷，肢冷。脉弱，心率160次／分，心音低钝6.其可能诊断为A重度脱水+酸中毒 B中度脱水+酸中毒+心力衰竭 C轻度脱水+低钾血症D中度脱水+低钾血症 E重度脱水+高钾血症+心力衰竭答案：A题干解析：尿少，前囟、眼窝明显凹陷是脱水表现；皮肤花纹，肢冷，脉弱是外周循环衰竭表现，故为重度脱水。呼吸深长，精神萎靡，是酸中毒表现。正确答案分析：由以上分析，该小儿可能诊断为重度脱水+酸中毒。 7根据其脱水程度，其失水量约为体重的A1%～5％ B6%～9％ C10%～15％ D16%～20％ E>20％答案：C题干解析：(1)轻度脱水：表示有3～5％体重或相当于30～50ml／kg体液的减少；(2)中度脱水：表示有5～10％的体重减少或相当于体液丢失50～lOOml／kg；(3)重度脱水：表示有10％以上的体重减少或相当于体液丢失100～120ml／kg。 8.为了纠正循环衰竭和改善肾血流，扩容阶段用2∶1等张含钠液的正确方法是A20ml／kg，于30～60分钟内静脉推注 B20ml／kg，速度为每小时8～10ml／kg，静脉滴注 C20ml／kg，速度为每小时3～5ml／kg，静脉滴注 D20ml／kg，8～12小时静滴完117nE立即皮下注射，20ml／kg答案：A （24~25题共用题干)（2001）女，9个月，8kg。发热呕吐腹泻3天，大便蛋花汤样，无腥臭味，尿量明显少。精神萎靡，皮肤弹性差，眼凹陷，唇樱红，四肢凉，诊断为婴儿腹泻，血钠132mmol／L24.水电解质紊乱的类型是A.轻度脱水B.中度脱水C.重度脱水D.中度脱水伴酸中毒E.重度脱水伴酸中毒答案：D（2001）题干解析：患儿精神萎靡，皮肤弹性差，眼凹陷，尿量明显少，四肢凉支持中度脱水，患儿发热、呕吐、腹泻病史,查体唇樱红,临床支持酸中毒，可做血气分析检查助诊。血钠132mmol/L在正常范围,支持等渗性脱水,由以上分析，该小儿可能诊断为中度脱水+酸中毒。 25.第一天补液种类应选择A.2∶1液B.2∶3∶1液C.维持液D.1.4％碳酸氢钠E.10％葡萄糖液答案：B（2001）题干解析：第一天补液溶液种类：溶液中电解质溶液与非电解质溶液的比例应根据脱水性质(等渗性、低渗性、高渗性)分别选用，一般等渗性脱水用1／2张(2∶3∶1)含钠液、低渗性脱水用2／3张(4∶3∶2液)含钠液、高渗性脱水用1／3含钠液。若临床判断脱水性质有困难时，可先按等渗性脱水处理。由以上分析，中度等渗性脱水,故补液种类应选择2∶3∶1液。 【助理】7婴儿腹泻进行补液时兼有扩充血容量及纠正酸中毒的最合适的溶液是（2003）A2：3：1溶液B1.4％的碳酸氢钠C5％的碳酸氢钠D11.2％的乳酸钠E5％的生理盐水72答案：A题干解析：见上题。 【助理】5重度低渗脱水、伴休克时，扩容治疗采用的液体张力是（2000）A1/5张B1/3张C1/2张D2/3张E等张答案：E 【助理】18小儿腹泻，中度脱水，伴中度的酸中毒，血钠含量是127mmol/L，此患儿补充累计损失量首选的液体是（2003）A2：3：1液B4：3：2液C2：1等张含钠液D1：1液E1/3张液217答案：B解析：患儿血钠含量是127mmol/L低于血清钠130mmol／L，判断为低渗性脱水，；等渗性脱水时血清钠在130～150mmol／L；高渗性脱水时血清钠大于150mmol／L。低渗性脱水适用2／3（4∶3∶2溶液）张含钠液。 【助理】19小儿中度低渗性脱水，开始补液所用液体的张力应是（2005）A1／3张B1／2张C2／3张D等张E2倍张力79．答案：C117n正确答案分析：由以上分析，中度低渗性脱水适用2／3（4∶3∶2溶液）张含钠液。 由此可见：脱水补液的张力是考试的重中之重。2)第2天及以后的补液：经第l天补液后，脱水和电解质紊乱已基本纠正，主要是补充生理的和异常的继续损失量(防止发生新的累积损失)，继续补钾，供给热量。一般可改为口服补液。若腹泻仍频或口服液量不足，仍需静脉补液。补液量需根据吐泻和进食情况估算。一般生理需要量按每日60～80ml／kg，用l／5张含钠液补充。异常继续损失量是丢失多少补充多少，用1／2～1／3张含钠液补充。将两部分加在一起于l2～24小时内均匀静滴。 (13~15题共用题干)(2002)男婴，8个月。腹泻3天，大便10余次／日，蛋花汤样伴少量粘液，呕吐，4～5次／日。嗜睡，口干，尿量少。体检：精神萎靡，皮肤干燥、弹性较差，眼窝及前囟明显凹陷，哭时泪少。血钠132mmol／L，血钾4mmol／L 13该患儿诊断为婴儿腹泻合并A轻度等渗脱水B中度等渗脱水C重度等渗脱水D中度高渗脱水E重度等渗脱水答案：B(2002)题干解析：(1)轻度脱水：患儿精神稍差，略有烦躁不安；体检时见皮肤稍干燥，弹性尚可，眼窝和前囟稍凹陷；哭时有泪，口唇粘膜略干，尿量稍减少。 (2)中度脱水：患儿精神萎靡或烦躁不安；皮肤苍白、干燥、弹性较差，眼窝和前囟明显凹陷，哭时泪少，口唇粘膜干燥；四肢稍凉，尿量明显减少。(3)重度脱水：患儿呈重病容，精神极度萎靡，表情淡漠，昏睡甚至昏迷；皮肤发灰或有花纹、弹性极差；眼窝和前囟深凹陷，眼闭不合，两眼凝视，哭时无泪；口唇粘膜极干燥。因血容量明显减少可出现休克症状，如心音低钝、脉搏细速、血压下降、四肢厥冷、尿极少甚至无尿。低渗性脱水时血清钠低于130mmol／L；等渗性脱水时血清钠在130～150mmol／L；高渗性脱水时血清钠大于150mmol／L。正确答案分析：由以上分析，有脱水表现而无周围循环衰竭表现，故为中度脱水；血钠正常，故为等渗性脱水。 14该患儿第一天选择的液体种类是A1∶4含钠液B2∶3∶1含钠液CORS含钠液D1.4％碳酸氢钠E2∶6∶1含钠液答案：B(2002)一般等渗性脱水用1／2张含钠液、低渗性脱水用2／3张（4∶3∶2溶液）含钠液、高渗性脱水用1／3含钠液。 15第2天如需静脉补充生理需要量，液体应选择A10％葡萄糖B0.9％氯化钠CORS含钠液D1∶4含钠液E1∶1含钠液答案：D(2002)解析：补充生理需要量给予1/5张液体。 20．配置2∶1等张含钠液120ml需（2005）A．0．9％NaCl80ml，5％NaHCO340mlB．0．9％NaCl80ml，1．8％NaHCO340mlC．0．9％NaCl80ml，10％GS40mlD．0．9％NaCl40ml，5％NaHCO380mlE．0．9％NaCl80ml，1．4％NaHCO340ml答案：E（2005） 【助理】22女，1岁。体重9kg。因发热、腹泻2天入院。精神萎靡，皮肤弹性差，眼窝明显凹陷，四肢冰凉，尿极少。扩容后补充累积损失量的输液速度，一般为每小时每公斤体重（1999）A5～7mlB8～10mlC11～13mlD14～16ml117nE17～19ml答案：B扩容；20ml／kg等渗含钠液，30—60分钟内快速输入。累积损失量(扣除扩容液量)一般在8～12小时内补完，约每小时8～10ml／kg； 【助理】23女，1岁。体重9kg。因发热、腹泻2天入院。精神萎靡，皮肤弹性差，眼窝明显凹陷，四肢冰凉，尿极少。扩容应输注的液体组成是（2001）A09％氯化钠60ml，1.4碳酸氢钠120mlB09％氯化钠80ml，14％碳酸氢钠100mlC09％氯化钠100ml，14％碳酸氢钠80mlD09％氯化钠120ml，14％碳酸氢钠60mlE09％氯化钠140ml，14％碳酸氢钠40ml答案：D一般需要扩容的患儿都是重度脱水。重度脱水适用2／3（4∶3∶2溶液）张含钠液。 3．药物治疗 (1)控制感染： 1)水样便腹泻患者(约占70％)多为病毒及非侵袭性细菌所致，一般不用抗生素，应合理使用液体疗法，选用微生态制剂和粘膜保护剂。如伴有明显中毒症状不能用脱水解释者，尤其是对新生儿、幼婴、衰弱患儿(免疫功能低下)和重症患儿亦可酌情选用抗生素治疗。 2)粘液、脓血便患者多为侵袭性细菌感染，应根据临床特点，针对病原选用抗菌药物，再根据大便细菌培养和药敏试验结果进行调整。大肠杆菌、空肠弯曲菌、耶尔森菌、鼠伤寒沙门菌所致感染常选用庆大霉素、卡那霉素、氨苄青霉素、红霉素、氯霉素、头孢霉素、诺氟沙星、环丙沙星、呋喃唑酮、复方新诺明等。金黄色葡萄球菌肠炎、假膜性肠炎、真菌性肠炎应立即停用原使用的抗生素，根据症状可选用万古霉素、新青霉素、利福平、甲硝唑或抗真菌药物治疗。 (2)微生态疗法：有助于恢复肠道正常菌群的生态平衡，抑制病原菌定植和侵袭，有利于控制腹泻。常用双歧杆菌、嗜酸乳杆菌和粪链球菌制剂。 (3)肠粘膜保护剂：能吸附病原体和毒素，维持肠细胞的吸收和分泌功能；与肠道粘液糖蛋白相互作用可增强其屏障功能，阻止病原微生物的攻击，如蒙脱石粉. (二)迁延性和慢性腹泻治疗 因迁延性、慢性腹泻常伴有营养不良和其他并发症，病情较为复杂，必须采取综合治疗措施。 1．积极寻找引起病程迁延的原因，针对病因进行治疗，切忌滥用抗生索，避免肠道菌群失调。 2．预防和治疗脱水，纠正电解质及酸碱平衡紊乱。 3．营养治疗 此类病儿多有营养障碍，继续喂养(进食)是必要的治疗措施，禁食对机体有害。 4．药物治疗 (1)抗菌药物应慎用，仅用于分离出特异病原的感染患儿，并根据药物敏感试验选用。 (2)补充微量元素和维生素 如锌、铁、烟酸、维生素A、B12、BC和叶酸等，有助于肠粘膜的修复。 (3)应用微生态调节剂和肠粘膜保护剂。 5．中医辨证论治有良好疗效，并可配合推拿、捏脊、针灸和磁疗等。第十一单元呼吸系统疾病（一） 小儿呼吸系统疾病包括上、下呼吸道急、慢性炎症，呼吸道变态反应性疾病，胸膜疾病，呼吸道异物，先天畸形，肺部肿瘤等。其中以急性呼吸道感染为最常见。 第一节 小儿呼吸系统解剖生理特点 小儿呼吸系统的解剖生理特点与呼吸系统疾病的发生及防治密切相关。呼吸系统以环状软骨为界划分为上、下呼吸道。上呼吸道包括鼻、鼻窦、咽、咽鼓管、会厌及喉；下呼吸道包括气管、支气管、毛细支气管、呼吸性毛细支气管、肺泡管及肺泡。 一、解剖特点 (一)上呼吸道 婴幼儿鼻腔比成人短，无鼻毛，后鼻道狭窄，粘膜柔嫩，血管丰富，易于感染，发炎时后鼻腔易堵塞而发生呼吸与吮奶困难。鼻窦粘膜与鼻腔粘膜相连续，鼻窦口相对较大，故急性鼻炎常累及鼻窦。婴儿出生后6个月便可患急性鼻窦炎，以上颌窦与筛窦最易感染。咽鼓管较宽、直、短，呈水平位，故鼻咽炎时易致中耳炎，是历年考试的重点。 4.患儿，男，1岁半。因发热，咳嗽3天，1天来诉右耳痛，五官科诊断为急性卡他性中耳炎。其发病机理为A小儿喉部呈漏斗型，感染不容易向下，故向周围蔓延 B血行播散 C淋巴管播散D咽鼓管较宽、直而短、呈水平位 E上呼吸道IgA分泌答案：D 117n咽部亦较狭窄而垂直。咽扁桃体6个月内已发育，腭扁桃体至l岁末逐渐增大，4～l0岁发育达高峰，青春期逐渐退化，故扁桃体炎常见于年长儿，婴儿则较少见。小儿喉部呈漏斗形，喉腔较窄，声门裂相对狭窄，软骨柔软，粘膜柔嫩而富有血管及淋巴组织，故轻微炎症即可引起声嘶和呼吸困难。 (二)下呼吸道 历年考试的重点：婴幼儿的气管、支气管较狭小，软骨柔软，缺乏弹力组织，支撑作用不力，粘膜血管丰富，纤毛运动较差，清除能力薄弱，易因感染而充血、水肿，分泌物增加，导致呼吸道阻塞。左支气管细长，位置弯斜，右支气管粗短，为气管直接延伸，异物易坠人右支气管内。小儿肺的弹力纤维发育较差，血管丰富，毛细血管与淋巴组织间隙较成人为宽，间质发育旺盛，肺泡数量较少，造成肺的含血量丰富而含气量相对较少，故易于感染，并易引起间质性炎症、肺气肿或肺不张等。 【助理】25．小儿下呼吸道的解剖特点是（2006） A．气管腔较宽 B．粘膜血管少 C．纤毛运动好 D．左侧支气管较直 E．肺弹力纤维发育差 (三)胸廓 婴幼儿胸廓短、呈桶状；肋骨呈水平位，膈肌位置较高，使心脏呈横位；胸腔较小而肺相对较大；呼吸肌不发达，呼吸时胸廓活动范围小，肺不能充分地扩张、通气和换气，易因缺氧和二氧化碳潴留而出现青紫。小儿纵隔相对较大，占胸腔的体积较大；纵隔周围组织松软、富于弹力，故在胸腔积液或气胸时易致纵隔移位。 二、生理特点 (一)呼吸频率与节律 小儿因代谢旺盛，需氧量高，但因解剖特点，呼吸量受到一定限制，只有增加呼吸频率来满足机体代谢的需要。年龄愈小，呼吸频率愈快。婴儿由于呼吸中枢发育尚未完全成熟，易出现呼吸节律不齐，尤以早产儿、新生儿最为明显。(二)呼吸型 婴幼儿呼吸肌发育不全，胸廓活动范围小，呼吸时肺向膈肌方向移动，呈腹膈式呼吸。随年龄增长，呼吸肌逐渐发育，开始行走时，膈肌和腹腔脏器下降，肋骨由水平位逐渐倾斜，遂出现胸腹式呼吸。 (三)呼吸功能的特点 1．肺活量 肺活量系指一次深吸气后的最大呼气量，小儿为50～70ml／kg。在安静时，年长儿仅用肺活量的12．5％来呼吸，而婴儿则需用30％左右，说明婴幼儿的呼吸潜在力较差。 2．潮气量 潮气量系指安静呼吸时每次吸入或呼出的气量。年龄越小，潮气量越小。 3．每分钟通气量 每分钟通气量指潮气量乘以呼吸频率。正常婴幼儿由于呼吸频率较快，每分钟通气量如按体表面积计算与成人相近似。 4．气体弥散量 二氧化碳的排出主要靠弥散作用，C02弥散速率比02大，故比O2易于弥散。小儿肺脏小，肺泡毛细血管总面积与总容量均比成人小，故气体弥散量也小。但以单位肺容积计算则与成人近似。 5．气道阻力 气道阻力的大小取决于管腔大小与气体流速等。管道气流阻力与管腔半径的4次方成反比。小儿气道阻力大于成人，惟随气道管腔发育而递减。 6．功能残气量 功能残气量为平静呼气后残留在肺内的气量受肺脏体积与肺弹性回缩力改变的影响。 从上述小儿呼吸功能特点看，各项呼吸功能的储备能力均较低。当患呼吸道疾病时，较易发生呼吸功能不全。 (四)血液气体分析 新生儿和婴儿的肺功能不易检查，但可作血气分析以了解氧饱和度水平及血液酸碱平衡状态，为诊断治疗提供客观依据。小儿动脉血液气体分析正常值见表12—11—1． 表12一11一1 小儿血液气体分析正常值 项 目 新生儿 ～2岁 >2岁 氢离子浓度(mmol／L) 35～50 35～50 35～50 Pa02(kPa) 8～12 10．6～13．3 10．6～13．3 PaC02(kPa) 4～4．67 4～4．67 4．67～6．0 HC03看(mmol／L) 20～22 20～22 22～24 BE(mm01／L) -6～+2 -6～+2 -4～+2 Sa02 0．90～0．965 0．95～0．97 0．955～0．977 三、呼吸道免疫特点小儿呼吸道的非特异性及特异性免疫功能均较差。新生儿及幼婴儿咳嗽反射及气道平滑肌收缩功能差，纤毛运动功能亦差，难以有效地清除吸入尘埃及异物颗粒。婴幼儿的SIgA、IgA、IgG和IgG亚类含量均低。此外，肺泡巨噬细胞功能不足，乳铁蛋白、溶菌酶、干扰素、补体等的数量及活性不足，故易患呼吸道感染。 21婴幼儿易患呼吸道感染的主要原因是（2004）A呼吸浅表 B呼吸频率快 117nC呈腹式呼吸D呼吸道粘膜缺少SIgA E鼻腔短小，狭窄，粘膜血管丰富 第二节 急性上呼吸道感染 急性上呼吸道感染(acuteupperrespiratoryinfection，AURI)简称上感，俗称“感冒”。是小儿最常见的疾病，它主要侵犯鼻、鼻咽和咽部，常诊断为“急性鼻咽炎”、“急性咽炎”、“急性扁桃体炎”等，也可统称为上呼吸道感染。 一、病因 小儿上呼吸道感染：各种病毒、细菌和肺炎支原体等均可引起，以病毒多见，占90％以上，主要有合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、腺病毒、鼻病毒柯萨奇病毒、冠状病毒等。病毒感染后，亦可继发细菌感染。呼吸道合胞病毒是常见的一种。 8.小儿上呼吸道感染的主要病原是A呼吸道合胞病毒B肺炎链球菌C肺炎支原体D衣原体E轮状病毒答案：A 二、临床表现 本病症状轻重不一。与年龄、病原体及机体抵抗力不同有关，年长儿症状较轻，婴幼儿则较重。 (一)一般类型 上感常于受凉后1～3天出现鼻塞、喷嚏、流涕、干咳、咽部不适发热等，热度高低不一。婴幼儿可骤然起病，高热、纳差、咳嗽、可伴有呕吐、腹泻、烦躁，甚至高热惊厥。部分患儿发病早期出现脐周阵痛，与发热所致反射性肠蠕动增强或肠系膜淋巴结炎有关。 体检可见咽部充血，扁桃体肿大，颌下淋巴结肿大、触痛。肺部呼吸音正常或粗糙。肠道病毒所致者，常伴不同形态的皮疹。 病程约3～5天。如体温持续不退或病情加重，应考虑炎症波及其他部位。 (二)两种特殊类型上感1．疱疹性咽峡炎(herpangina) 病原体为柯萨奇A组病毒，好发于夏秋季。上感疱疹性咽峡炎的病原菌是历年考试的重点，为多次考。起病急骤，临床表现为高热、咽痛、流涎、厌食、呕吐等。体检可发现咽部充血，在咽腭弓、软腭、悬雍垂的粘膜上可见数个至十数个2～4mm大小灰白色的疱疹，周围有红晕，1～2日后破溃形成小溃疡，疱疹也可发生于口腔的其他部位。病程为1周左右。 24．疱疹性咽峡炎的病原体为A．流感病毒B．副流感病毒C．柯萨奇病毒D．单纯疱疹病毒答案：C 2．咽-结合膜热(pharyngo—conjunctivalfever) 病原体为腺病毒3、7型。常发生于春夏季。是一种以发热、咽炎、结合膜炎为特征的急性传染病，散发或发生小流行。可在集体儿童机构中流行。多呈高热，咽痛，眼部刺痛，咽部充血，一侧或两侧滤泡性眼结合膜炎。颈部、耳后淋巴结肿大，有时有胃肠道症状。病程1～2周。 19咽-结合膜热的病原体为（2004）A流感病毒 B合胞病毒 C柯萨奇病毒D腺病毒 EEB病毒答案：D（2004） (5~7题共用备选答案)A化脓性扁桃体炎 B咽结合膜热 C流行性感冒 D疱疹性咽峡炎 E急性鼻炎下列病原体能引起哪种上呼吸道感染117n5.腺病毒 答案：B6.鼻病毒 答案：E7.链球菌 答案：A化脓性扁桃体炎主是由溶血性链球菌引起。 三、诊断及鉴别诊断 根据临床不难诊断，但需与以下疾病鉴别。 (一)流行性感冒 为流感病毒、副流感病毒所致。有明显流行病史。全身症状重，如发热、头痛、咽痛、肌肉酸痛等，上呼吸道卡他症状不一定出现。 (二)急性传染病早期 上感常为各种急性传染病的前驱症状，如麻疹、流行性脑脊髓膜炎、百日咳、脊髓灰质炎等，应结合流行病学史，临床表现及实验室资料等综合分析并观察病情演变加以鉴别。 (三)急性阑尾炎 上感伴腹痛者应与急性阑尾炎鉴别。后者腹痛常先于发热，腹痛部位以有下腹为主，呈持续性，有腹肌紧张及固定压痛点等。白细胞及中性粒细胞增多。 四、治疗 (一)一般治疗 休息、多饮水；注意呼吸道隔离；预防并发症。 (二)病因治疗 常用抗病毒药物：①双嘧达莫(潘生丁，persantine)对RNA病毒及某些DNA病毒均有抑制作用，每日3～5mg/kg；②三氮唑核苷(病毒唑，virazole)具有广谱抗病毒作用，疗程为3～5日。如病情重、有继发细菌感染，或有并发症者可选用抗生素，常用者有复方新诺明、青霉素，疗程3～5日。如证实为溶血性链球菌感染，或既往有风湿热、肾炎病史者，青霉素疗程应为l0～14日。 局部可用l％病毒唑滴鼻液，每日4次；病毒性结合膜炎可用0．1％阿昔洛韦(aciclov-ir)滴眼，每l～2小时l次。 (三)对症治疗 ①高热：可口服对乙酰氨基酚或阿司匹林，亦可用冷敷、温湿敷或醇浴降温；如发生高热惊厥者可予镇静、止惊等处理；②咽痛：可含服咽喉片。 五、高热惊厥及其处理 高热惊厥的临床表现与诊断是历年考试的重点。 (一)高热惊厥(febrilconvulsions) 年幼儿的任何突发高热的颅外感染均可能引起惊厥，其发病率为2％～8％，这是小儿惊厥最常见的原因。其发病机制至今尚未完全了解，可能因为6月～5岁小儿的大脑发育不够完善，分析、鉴别和抑制能力较差，以致弱的刺激也能在大脑引起强烈的兴奋与扩散，导致神经细胞突然异常放电而发生惊厥，典型的高热惊厥具有以下特点：①多见于6月～5岁小儿，6岁罕见,最后复发年龄不超过7岁；②患儿体质较好；③先发热后惊厥，发热多38.5℃，惊厥发作多在初热的24h内,(惊厥多发生在病初体温骤升时，常见于上感)；④惊厥呈全身性、次数少、时间短、恢复快、无异常神经系统症状、一般预后好,伴意识丧失，持续10min内，不超过15min，发作后很快清醒：多件有呼吸道、消化道感染，而无中枢神经系统感染及其他脑损伤。⑤惊厥发作后2周脑电图正常；患儿体格检查和精神运动发育正常。注意：30％～50％患儿以后发热时亦易惊厥，一般到学龄期不再发生。约2％～7％可转变为癫痫，尤其是原有神经系统异常，有癫痫家族史及首次发作持续l5分钟以上者。 【助理】23夏季，3岁小儿突然高热，体温40℃，惊厥1次。体检：神清，面色红，咽红，肺、腹(-)，神经系统未见异常，最可能的诊断是（2005）A高热惊厥B中毒性痢疾C流行性脑膜炎D结核性脑膜炎E脑脓肿答案：A 结核性脑膜炎简称结脑是小儿结核病中最严重的一型。常在结核原发感染后一年以内发生，尤其在初染结核3～6个月最易发生结脑。多见于3岁内婴幼儿，约占60％。早期(前驱期) 约l～2周表现为小儿性格改变，如少言、懒动、易倦、喜哭、易怒筹。临床症状可有发热、纳差、盗汗、消瘦、呕吐、便秘(婴儿可为腹泻)等。年长儿可自诉头痛，多较轻微或非持续性，婴儿则表现为蹙眉皱额，或凝视、嗜睡等。中期(脑膜刺激期) 约1～2周，可有头痛、喷射性呕吐、嗜睡或惊厥。此期出现明显脑膜刺激征，颈项强直，克氏征、布氏征阳性，婴幼儿前囟膨隆。颅神经障碍可出现。晚期(昏迷期) 约1～3周，症状逐渐加重，昏迷、半昏迷、频繁惊厥，最终脑疝死亡。 中毒型细菌性痢疾(bacillarydysentery，toxictype)是急性细菌性痢疾的危重型。起病急骤，突然高热、反复惊厥、嗜睡、迅速发生休克、昏迷。本型多见于2—7岁健壮儿童，病死率高，必须积极抢救。潜伏期多数为1-2天，短者数小时。起病急，发展快，高热可>40C(少数不高)，迅速发生呼吸衰竭、休克或昏迷，；肠道症状多不明显甚至无腹痛与腹泻；也有在发热、脓血便后2-3天始发展为中毒型。根据其主要表现又可分为以下三型。117n 1．休克型(皮肤内脏微循环障碍型) 主要表现为感染性休克。早期为微循环障碍，可见精神萎靡、面色灰白、四肢厥冷、脉细速，呼吸急促，血压正常或偏低，脉压小；后期微循环淤血、缺氧，口唇及甲床发绀、皮肤花斑，血压下降或测不出，可伴心、肺、血液、肾脏等多系统功能障碍。2．脑型(脑微循环障碍型) 因脑缺氧、水肿而发生反复惊厥、昏迷和呼吸衰竭。早期有嗜睡、呕吐、头痛、血压偏高，心率相对缓慢。随病情进展很快进入昏迷、频繁或持续惊厥。瞳孔大小不等、对光反射消失，呼吸深浅不匀、节律不整、甚至呼吸停止。此型较严重，病死率高。 3．肺型(肺微循环障碍型) 又称呼吸窘迫综合征，以肺微循环障碍为主，常在中毒性痢疾脑型或休克型基础上发展而来，病情危重，病死率高。 4．混合型 上述两型或三型同时或先后出现，是最为凶险的一型，病死率很高。严重病例常合并DIC，肾功能衰竭，偶可合并溶血尿毒综合征。 【助理】26男，1个月。咳嗽1天，发热3小时，T39.3℃，就诊过程中突然双眼上翻，肢体强直，持续1分钟。查体：咽红，心肺腹及神经系统无异常，半年前也有相同病史，最可能诊断是（2001）A癫痫B低钙惊厥C中毒性脑病D化脓性脑膜炎E高热惊厥 注意：低钙惊厥除不同程度的佝偻病表现外，主要为惊厥、手足搐搦和喉痉挛，以无热惊厥最常见。 (一)惊厥 多见于婴儿。突然发生，一般不伴发热，表现为双眼球上翻，面肌颤动，四肢抽动，意识丧失，持续时间为数秒钟到数分钟，数日1次或者1日数次甚至数十次不等。发作后活泼如常。 (二)手足搐搦 多见于6个月以上的婴幼儿。发作时意识清楚，两手腕屈曲，手指伸直，大拇指紧贴掌心，足痉挛时双下肢伸直内收，足趾向下弯曲呈弓状。 (三)喉痉挛 多见于婴儿。由于声门及喉部肌肉痉挛而引起吸气困难，吸气时发生喉鸣，严重时可发生窒息，甚至死亡。(四)隐性 不发作时可引发以下神经肌肉兴奋的体征：①面神经征：以指尖或叩诊锤轻叩颧弓与口角间的面颊部，出现眼睑及口角抽动为阳性，新生儿可呈假阳性；②腓反射：以叩诊锤击膝下外侧腓骨小头处的腓神经，引起足向外侧收缩者为阳性；③陶瑟征(Trousseau征)：以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟内该手出现痉挛为阳性。 癫痫的主要发作类型及其临床表现](一)局灶性(部分性、局限性)发作(表16—3) 发作期中脑电图(EEG)可见某一脑区的局灶性痫性放电。 1．单纯局灶性发作 发作中无意识丧失，也无发作后不适现象。持续时间平均10～20秒。其中以局灶性运动性发作最常见，表现为面、颈、或四肢某部分的强直或阵挛性抽动，特别易见头、眼持续性同向偏斜的旋转性发作(versiveseizures)。年长儿可能会诉说发作初期有头痛、胸部不适等先兆。有的患儿于局限性运动发作后出现抽搐后肢体短暂麻痹，持续数分钟至数小时后消失，称为Todd麻痹。局灶性感觉发作(躯体或特殊感觉异常)、植物神经性发作和局灶性精神症状发作在小儿时期少见，部分与其年幼无法表达有关。 2．复杂局灶性发作 见于颞叶和部分额叶癫痫发作。可从单纯局灶性发作发展而来，或一开始即有意识部分丧失伴精神行为异常。50％～75％的儿科病例表现为意识混浊情况下自动症(automatism)，如吞咽、咀嚼、解衣扣、摸索行为或自言自语等。少数患者表现为发作性视物过大或过小、听觉异常、冲动行为等。 3．局灶性发作演变为全部性发作 由单纯局灶性或复杂局灶性发作扩展为全部性发作。(二)全部性发作 指发作中两侧半球同步放电，均伴有程度不等的意识丧失。 1．强直—阵挛发作 又称大发作(grandreal)。是临床最常见的发作类型。包括原发性，以及从局灶性扩展而来的继发性全部性强直—阵挛发作。发作主要分为两期：一开始为全身骨骼肌伸肌或屈肌强直性收缩伴意识丧失、呼吸暂停与紫绀，即强直期。紧接着全身反复、短促的猛烈屈曲性抽动，即阵挛期。常有头痛、嗜睡、疲乏等发作后现象。发作中EEG呈全脑棘波或棘慢复合波发放，继发性者从局灶放电扩散到全脑。部分年长儿能回忆发作前先有眼前闪光、胸中一股气向上冲等先兆，直接提示继发性癫痫的可能性。 2．失神发作 发作时突然停止正在进行的活动，意识丧失但不摔倒，手中物品不落地，两眼凝视前方，持续数秒钟后意识恢复，对刚才的发作不能回忆，过度换气往往可以诱发其发作。EEG有典型的全脑同步3Hz棘慢复合波 3．非典型失神发作 与典型失神发作表现类似，但开始及恢复速度均较典型失神发作慢，EEG为1．5—2．5Hz的全脑慢—棘慢复合波。多见于伴有广泛性脑损害的患儿。 4．肌阵挛发作 为突发的全身或部分骨骼肌触电样短暂(<0．35秒)收缩，常表现为突然点头、前倾或后仰，而两臂快速抬起。重者致跌倒，轻者感到患儿“抖”了一下。发作中通常伴有全脑棘—慢或多棘慢波爆发。大多见于有广泛性脑损伤的患儿。 5．阵挛性发作 仅有肢体、躯干或面部肌肉节律性抽动而无强直发作成分。 6．强直性发作 突发的全身肌肉强直收缩伴意识丧失，使患儿固定于某种姿势，但持续时间较肌阵挛长，约5—60秒。常见到角弓反张、伸颈、头仰起、头躯体旋转或强制性张嘴、睁眼等姿势。通常有跌倒和发作后症状。发作间期EEG背景活动异常，伴多灶性棘—慢或多棘慢波爆发。 7．失张力发作 全身或躯体某部分的肌肉张力突然短暂性丧失伴意识障碍。前者致患儿突然跌倒、头着地甚至头部碰伤。部分性失张力发作者表现为点头样或肢体突然下垂动作。EEG见节律性或不规则、多灶性棘慢复合波。 8．痉挛 这种发作最常见于婴儿痉挛，表现为同时出现点头、伸臂(或屈肘)、弯腰、踢腿(或屈腿)或过伸样等动作，其肌肉收缩的整个过程大约1～3秒，肌收缩速度比肌阵挛发作慢，持续时间较长，但比强直性发作短。 中毒性脑病症状:意识障碍、惊厥、前囟膨隆等。不117n 症状与体征各种细菌所致化脑的临床表现大致相仿，可归纳为：①感染中毒症状：突起高热，年长儿常诉头痛，肌肉关节疼痛，精神萎靡；小婴儿表现为易激惹、不安、双眼凝视；②颅内压增高：头痛，喷射性呕吐。婴儿有前囟饱满，张力增高，颅缝增宽。意识状态改变，甚至昏迷，严重者出现脑疝，呼吸衰竭；③惊厥发作：以流感嗜血杆菌及肺炎链球菌脑膜炎多见，20％～30％的患儿可出现；④脑膜刺激征：颈抵抗感，Brudzinski(布氏)征及Kemig(克氏)征阳性；⑤局限性神经系统体征：部分患儿可出现Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ颅神经受累或肢体瘫痪症状；⑥视神经乳头水肿：提示可能已发生颅内脓肿、硬膜下积脓或静脉窦栓塞。 (二)高热惊厥的处理 1．一般治疗 (1)保持安静及呼吸道畅通。 (2)严重者给氧，以减少缺氧性脑损伤。 2．制止惊厥 (1)首选地西泮：0．3～0．5mg／kg(最大剂量lOmg)静注(每分钟l～2mg)，5分钟内生效，但作用短暂，必要时15分钟后重复。肛门灌肠，同样有效，但肌注吸收不佳，最好不用。氯羟安定的效果也好，可按0．05～0．1mg／kg(最大剂量4mg)缓慢静注，必要时15分钟后重复1～2次，此药维持时间较长，降低血压及抑制呼吸副作用比地西泮小，也可肛门灌肠或含于舌下，为惊厥持续状态首选药。 (2)新生儿惊厥 首选苯巴比妥：l5～30mg/kg静注，无效时可再用lOmg／kg，但每日维持量为5mg／kg，新生儿破伤风仍应首选地西泮。其他年龄组小儿可用苯巴比妥lOmg／kg静注(每分钟不>50mg)，必要时20分钟可重复1次。 (3)副醛：可在以上药物无效时使用，0．1～0．2ml／kg大腿外侧肌注(因臀注易损伤神经)，必要时30分钟后重复，也可加等量花生油灌肠。重症时用5％葡萄糖水稀释成5％溶液按0．2ml／kg缓慢静滴，并按每小时0．02ml／kg维持静滴。本药由肺排出，肺部疾病患者慎用。 (4)苯妥英钠：适用于癫痫持续状态，当地西泮无效时，可按15～20mg／kg静注，速度为每分钟lmg／kg，最好有心电图监护。 (5)惊厥仍不止时可用硫喷妥钠：10～20mg／kg(最大不超过300mg)，配成2.5％溶液，先按5mg／kg缓慢静注，止惊即不再推，余者按每分钟2mg静滴，并根据病情增减速度。 (6)无抗惊厥药时，可针刺人中、合谷。 3．对症治疗 高热者宜物理降温(25％～50％酒精擦浴；冷盐水灌肠；颈旁、腋下、腹股沟等大血管处置冰敷)，也可用安乃近lOmg／kg滴鼻、肌注或口服，退热作用较其他解热镇痛药强。昏迷患儿常有脑水肿，可静注甘露醇及速尿，肾上腺皮质激素对炎症性、创伤性脑水肿效果较好，对缺氧缺血性脑病引起者效果差，应尽量避免使用，或仅短时应用，以免引起不易发现的严重感染。4．病因治疗 尽快找出病因，采用相应治疗。对病因不明的新生儿惊厥，抽血留作需要时检查后立即静注25％葡萄糖，无效时缓慢静注5％葡萄糖酸钙(心率降至l00次／分应暂停)，仍无效时可缓慢静注2．5％(并非25％)硫酸镁，以上各药剂量均为2～4mL／kg。均无效时再静注维生素B650mg，如系维生素B6依赖症，惊厥应立即停止。 (2~4题共用题干)患儿，男，8个月。因突发高热39.8℃，抽搐一次而来急诊。查体：神清，精神可，身上有少许皮疹，前囟平。咽部充血，扁桃体Ⅱ度肿大，心、肺、腹(-)，无病理反射。2.抽搐的可能为A中枢神经系统感染 B高热惊厥 C中毒性脑病 D婴儿手足搐搦症 E低血糖题干解析：体温骤然升高(大多39℃)时，伴发于出疹性疾病、中耳炎、下呼吸道感染或急性菌痢等疾病，多数呈全身性强直—阵挛性发作，发作后患儿除原发疾病表现外，一切恢复如常，不留任何神经系统体征，是高热惊厥的特点。低血糖症：常发生于清晨空腹时，有进食不足或腹泻史，伴苍白、多汗及昏迷，血糖低于2．2mmol／L，口服或静注葡萄糖后立即恢复； 3.下列与诊断无关的是A年龄8个月 B突发高热 C抽风后神志清楚 D无脑膜刺激征 E身上有皮疹答案：E 4.入院后8小时，体温上升到40℃，又发生惊厥，在抢救措施中，下列哪一项暂时不需要A保持呼吸道通畅 B气管插管 C吸氧 D肌注或静注安定 E采取降温措施 117n第三节 肺炎 肺炎(pneumonia)是不同病原体或其他因素所致之肺部炎症，以发热、咳嗽、气促、呼吸困难以及肺部固定湿哕音为其共同临床表现。本病是发展中国家最常见的儿科疾病，也是儿童死亡的第1位原因。据国内1991年调查资料表明，肺炎占婴儿死亡率的23．9％，故加强对本病的防治十分重要。 一、分类 由于不能兼顾病因、病理及临床等特点，小儿肺炎至今尚无一种理想的分类方法。目前常用者包括： (一)病理分类按解剖部位分为：支气管肺炎、大叶性肺炎、间质性肺炎、毛细支气管炎等。 (二)病因分类 1．病毒性肺炎 经大量研究证实，合胞病毒居首位，其次为腺病毒3、7、11、21型，甲型流感病毒及副流感病毒l、2、3型，其他尚有麻疹病毒、肠道病毒、巨细胞病毒等。 2．细菌性肺炎 有肺炎链球菌、链球菌、葡萄球菌、革兰阴性杆菌(流感杆菌、肺炎杆菌、大肠杆菌、绿脓杆菌等)及厌氧菌及军团菌等。 3．支原体肺炎 肺炎支原体为主。 4．衣原体肺炎 沙眼衣原体或肺炎衣原体为主。 5．真菌性肺炎 念珠菌、曲菌、隐球菌、组织胞浆菌、球孢子菌等。 6．原虫性肺炎 卡氏肺囊虫为主。 7．非感染病因引起的肺炎 吸入性肺炎、嗜酸细胞性肺炎、坠积性肺炎等。 (三)病程分类：急性(1月以内)、迁延性(1～3月)、慢性(3月以上)。 (四)病情分类 1．轻症 呼吸系统症状为主，无全身中毒症状。 2．重症 除呼吸系统受累严重外，其他系统亦受累，全身中毒症状明显。 临床上若病原体明确，则以病原体命名，以便指导治疗，否则按病理分类命名。本节着重讨论支气管肺炎。 二、支气管肺炎支气管肺炎(bronchopneumonia)是小儿最常见的肺炎。婴幼儿肺炎住院数为学龄儿童的39．5倍。可能与此期小儿免疫力低下及下呼吸道解剖特点有关。营养不良、维生素D缺乏性佝偻病、低出生体重为婴幼儿肺炎的高危因素。(一)病因 支气管肺炎病原体最常为细菌和病毒，也可由病毒、细菌“混合感染”。发达国家中主以病毒为主。发展中国家则以细菌为主，细菌感染以肺炎链球菌多见，近年来肺炎支原体、衣原体和流感嗜血杆菌有增加趋势。病理生理 主要变化是由于支气管、肺泡炎症引起通气和换气障碍，导致缺氧和二氧化碳潴留（无明显CO2潴留），从而造成一系列病理生理改变。 2.小儿肺炎最主要的发病机制是A缺氧 B二氧化碳潴留 C毒血症 D酸中毒 E水钠潴留 (二)临床表现1．呼吸系统 轻症主要累及呼吸系统。大多起病较急，主要症状为发热，咳嗽，气促。①发热：热型不一，早产儿、重度营养不良儿可不发热，甚至体温不升；②咳嗽：较频，初为刺激性干咳，以后咳嗽有痰，新生儿、早产儿则表现为口吐白沫；③气促：常见于发热、咳嗽出现之后，呼吸频率每分钟达40～80次，鼻翼扇动，重者呈点头式呼吸，三凹症，唇周发绀。肺部体征早期不明显或呼吸音粗糙，以后可听到较固定的中、细湿哕音，叩诊无异常发现。若病灶融合扩大则出现相应的肺实变体征。重症则除呼吸系统外，尚累及其他系统而出现一系列相应的临床表现。 26．8个月男婴，咳嗽3天，发热伴气促1天，查体：呼吸急促，口周略发青，咽部充血，双肺闻及中小水泡音，心、腹(-)：白细胞10×109/L，N0．65，L0．35，其最可能的诊断是（2005）A．支气管炎B．支气管哮喘C．原发性肺结核D．支气管肺炎E．毛细支气管炎答案：D（2005）题干解析：患儿以咳嗽、发热起病，查体呼吸急促，口周发绀，双肺闻及中小水泡音，临床可诊断支气管肺炎，血常规白细胞总数正常，病毒感染性肺炎可能性大。 16支气管肺炎与支气管炎的主要区别点是A发热、频咳B气促、喘憋C呼吸音减弱D肺部可闻固定湿啰音E白细胞增高题干解析：支气管肺炎在肺部可听到固定中、细哕音。117n支气管炎在肺部可闻及干湿哕音，多不固定，随咳嗽而改变。 支气管哮喘诊断婴幼儿哮喘诊断标准 凡年龄<3岁，喘息反复发作者．可按计分法进行诊断： 1．喘息发作≥3次 3分 2．肺部出现哮鸣音 2分 3．喘息症状突然发作 1分 4．其他特异性病史 l分 5．一、二级亲属中有哮喘1分 呼吸道合胞病毒肺炎(respiratorysyncytialviruspneumonia) 由呼吸道合胞病毒(RSV)所致。多见于2岁以内，尤以2～6个月婴儿多见，发病季节随地理区域而异。常于上呼吸道感染后2～3天出现干咳、低～中度发热，呼吸困难，喘憋为突出表现，2～3天后病情可逐渐加重，出现呼吸增快、三凹征和鼻翼掮动，严重者可有发绀。肺部听诊可闻及多量哮鸣音、呼气性喘鸣，有时伴呼吸音减弱，肺基底部可听到细湿哕音。喘憋严重时可合并心力衰竭、呼吸衰竭。临床上有两种类型：①毛细支气管炎(bronchiolitis)：临床表现如上述，但中毒症状不严重，当毛细支气管接近于完全梗阻时，呼吸音可明显减低，在喘憋发作时，往往听不到湿哕音，胸部X线常有不同程度梗阻性肺气肿和支气管周围炎，有时可见小点片状阴影或肺不张；②间质性肺炎(interstitialpneumonia)：常在渗出性基础上发病，全身中毒症状较重，胸部x线呈线条状或单条状阴影增深，或互相交叉成网状阴影，多伴有小点状致密阴影。腺病毒肺炎(adenoviruspneumonia) 为腺病毒所致。3、7两型是引起腺病毒肺炎的主要病原体，11、21型次之。主要病理改变为支气管和肺泡间质炎，严重者病灶互相融合，气管支气管上皮广泛坏死，引起支气管管腔闭塞，加上肺实质的严重炎性病变，往往病情严重，病程迁延，易引起肺功能损害及其他系统功能障碍。本病多见于6～24个月小儿，骤起稽留高热，萎靡嗜睡，面色苍白，咳嗽较剧，频咳或阵咳，可出现喘憋、呼吸困难、发绀等。肺部体征出现较晚，发热4～5日后开始呈现湿哕音，以后因肺部病变融合而出现肺实变体征。少数患儿并发渗出性胸膜炎。x线特点：①肺体征不明显时，即可出现x线改变；②大小不等的片状阴影或融合成大病灶，肺气肿多见；③病灶吸收缓慢，需数周至数月。原发性肺结核症状轻重不一。轻者可无症状，仅在体检胸部X线时发现。年龄较大儿童一般起病缓慢，结核中毒症状多见如低热、纳差、疲乏、盗汗等。婴幼儿及重症患儿可急性起病，高热，但一般情况尚好，与发热不相称，持续2～3周后转为低热，并伴结核中毒症状，干咳和轻度呼吸困难最为常见。婴儿可表现为体重不增或生长发育障碍。部分高度过敏状态小儿可出现眼疱疹性结膜炎，皮肤结节性红斑和(或)多发性一过性关节炎。压迫症状：当胸内淋巴结高度肿大时，压迫气管分叉处者可出现类似百日咳样的痉挛性咳嗽；压迫支气管使其部分阻寨时可引起喘鸣：压迫喉返神经可致声嘶：压迫静脉可致颈部一侧或双侧静脉怒张。 2．循环系统 常见者为心肌炎及心力衰竭。前者表现为面色苍白、心动过速、心音低钝、心律不齐，心电图示ST段下移和T波低平、倒置。心力衰竭时有：①心率突然>180次／分；②呼吸突然加快，>60次／分；③突然极度烦躁不安，明显发绀，面色苍白发灰，指(趾)甲微血管充盈时间延长；④心音低钝，奔马律，颈静脉怒张；⑤肝迅速增大；⑥尿少或无尿，颜面眼睑或下肢水肿。若出现前5项即可诊断为心力衰竭。重症革兰阴性杆菌肺炎尚可发生微循环障碍。 （10～12题共用题干）（1999）女，8个月，咳喘3天，近1天症状加重，查体，呼吸70/min，口周发绀，心律180/min，心音迟钝，双肺密集细湿啰音，肝于右肋下3cm。10最可能的诊断是A上呼吸道炎B支气管炎C支气管哮喘D支气管肺炎E脓胸11伴有的合并症是A心力衰竭B呼吸衰竭C中毒性脑病D脓气胸E上气道梗阻 12除吸氧外还应A用呼吸兴奋剂B用强心剂C用脱水剂D穿刺抽脓E气管插管小儿支气管肺炎合并心力衰竭除吸氧外还用脱水剂。 【助理】（3～5题共用题干）（2001）117n男孩，14个月，发热咳嗽3天，气急发绀，烦躁不安2小时入院，体检：体温39.5℃，气急，面色苍白，明显三凹症，呼吸60/min，两肺部满中细湿啰音，肝肋下3cm，胸片示右下肺呈点片状阴影。3本病最可能的诊断是A金黄色葡萄球菌性肺炎B毛细支气管炎C支气管肺炎伴心力衰竭D腺病毒性肺炎E支气管肺炎伴败血症163 答案:C 4该患儿紧急处理原则是A吸氧加用抗生素B镇静、退热、祛痰、止咳C吸氧、镇静、强心、血管活性药D能量合剂E地塞米松164 答案:C试题点评:心力衰竭故吸氧、镇静、强心。5患儿在治疗过程中，突然抽搐1次，呈全身性四肢抽动，前囟饱满，眼睑及球结膜水肿，立即行腰穿，脑脊液除压力增高外，余正常，最可能的诊断是A高热惊厥B低钙C中毒性脑病D低钠E癫痫165 答案:C 3，神经系统 轻度缺氧表觋为烦躁、嗜睡；脑水肿时出现意识障碍，惊厥，呼吸不规则，前囟隆起，脑膜刺激征，瞳孔对光反应迟钝或消失。 2岁患儿，发热咳嗽3天，惊厥昏迷1天，体温39℃，鼻扇，肺部散在干湿啰音，心律齐，心律130次/min，肝未触及，诊断是支气管肺炎合并（2000）A呼吸衰竭B心力衰竭C中毒性脑病D中毒性肠麻痹EDIC72答案：C 解析：惊厥昏迷1天为脑功能障碍的表现。 3.患儿，女，4个月。因咳喘3天，诊断为支气管肺炎，体温持续39~40℃，近2小时来两眼上翻，惊厥多次，神志半昏迷，前囟门紧张。可能合并A癫痫 B高热惊厥 C中毒性脑病 D婴儿手足搐搦症 E低血糖第十一单元呼吸系统疾病（二） 答案：C题干解析：重症肺炎除呼吸系统症状外，缺氧、二氧化碳潴留及病原体毒素作用可引起脑水肿，出现嗜睡、烦躁不安，或两者交替出现。重症者可出现抽搐、昏迷等中毒性脑病的表现。由以上分析，该患儿可能合并中毒性脑病。 4．消化系统 常有纳差、吐泻、腹胀等。重症肺炎时低氧血症和病原体毒素严重时可导致中毒性肠麻痹，表现为严重腹胀，加重呼吸困难，肠鸣音消失。有时呕吐咖啡渣样物，大便隐血阳性或排柏油样便。 【助理】28重症肺炎患儿发生腹胀主要是由于（1999）A低钾血症B中毒性肠麻痹C胃肠道毛细血管通透性增加D低钠血症E代谢性酸中毒 (三)并发症 早期合理治疗者并发症少见。若延误诊断或病原体致病力强者，可引起下列并发症。117n1．脓胸(empyema) 常为金黄色葡萄球菌引起，革兰阴性杆菌次之。脓胸、脓气胸最常见的病原菌是考试的重点。病变常累及一侧胸膜，表现为高热不退，呼吸困难加重，患侧呼吸运动受限，语颤减弱，叩诊浊音，听诊呼吸音减弱或消失。若积液较多，纵隔向对侧移位。 22．易并发脓胸、脓气胸的肺炎是（2005）或引起脓胸最常见的病原菌是A．呼吸道合胞病毒肺炎B．腺病毒肺炎C．金黄色葡萄球菌肺炎D．支原体肺炎E．衣原体肺炎 2．脓气胸(pyopneumothorax) 肺脏边缘的脓肿破裂，与肺泡和小支气管相通，以致脓液与气体进入胸腔引起脓气胸。表现为病情突然加重，咳嗽剧烈，烦躁不安，呼吸困难，面色青紫。叩诊在积液上方呈鼓音，下方呈浊音，呼吸音减低或消失。若有支气管胸膜瘘，裂口处形成活瓣，空气只进不出，胸腔内气体愈积愈多而形成张力性气胸。重点：葡萄球菌肺炎并发脓胸、脓气胸时呼吸困难加剧，并有相应体征 23.金葡菌肺炎患儿突然出现呼吸急促，首先应考虑（2001）A.高热B.酸中毒C.脓气胸D.炎症加重E.心力衰竭金葡菌肺炎患儿突然出现呼吸急促，首先应考虑脓气胸。 3．肺大疱(bullae) 多系金黄色葡萄球菌引起。由于细支气管管腔因炎性肿胀狭窄，渗出物粘稠，形成活瓣阻塞，空气能吸入而不易呼出，导致肺泡扩大、破裂而形成肺大疱，其大小取决于肺泡内压力和破裂肺泡的多少。体积小者，可无症状，体积大者可引起急性呼吸困难。此外还可引起肺脓肿、化脓性心包炎、败血症等。 (11~12题共用备选答案)（2001）A腺病毒B金黄色葡萄球菌C呼吸道合胞病毒D肺炎链球菌E肺炎支原体11.支气管肺炎常见病原体是 答案：D（2001）12.肺脓肿的常见病原体是 答案：B（2001） (四)常用病原学检查方法 1．病原学检查 (1)病毒分离和鉴定 应于起病7日内取鼻咽拭子或气管分泌物标本作病毒分离，方法可靠，阳性率高，但需要时间较长，不能及早诊断。 (2)其他病原体的分离培养 肺炎支原体、沙眼衣原体、真菌等均可通过特殊分离培养方法获得相应病原诊断。 (3)病原特异性抗原检测 检测到某种病原体的特异抗原即可作为相应病原体感染的证据，对诊断价值很大。常用的方法有对流免疫电泳(CIE)、协同凝集试验(COA)、乳胶凝集试验(LA)、免疫荧光技术、酶联免疫吸附试验(ELISA)和放射免疫测定(RIA)等，均较简单快速，且可在当日得到结果供早期诊断。 (4)病原特异性抗体检测 早期血清中抗体产生不多，主要为IgM，且持续时间较短；后期或恢复期抗体产生较多，以IgG为主，持续时间较长。因此急性期与恢复期双份血清特异性IgG检测有4倍升高，对诊断有重要意义。急性期特异性IgM测定有早期诊断价值，常用方法有lgM抗体捕获法及间接免疫荧光法，一般可于4小时内得出结果。 (5)聚合酶链反应(PCR)或特异性基因探针检测病原体DNA 此法特异、敏感。 (6)细菌培养 采取血液、痰液、气管吸出物、胸腔穿刺液、肺穿刺液、肺活检组织等进行细菌培养，可明确病原菌。但常规培养需时较长，且在应用抗生素后的培养阳性率也较低。 (7)其他 ①鲎珠溶解物试验有助于革兰阴性杆菌肺炎的诊断；②抗凝集试验可作为肺炎支原体感染的过筛试验，一般病后1～2周开始上升，滴度>1：32为阳性，可持续数月；50％～76％的肺炎支原体肺炎患儿可呈阳性。 2．外周血检查 (1)白细胞检查 细菌性肺炎的白细胞总数和中性粒细胞多增高，甚至可见核左移，胞浆中可见中毒颗粒。病毒性肺炎白细胞总数正常或降低，有时可见异型淋巴细胞。 (2)四唑氮蓝试验(NBT) 细菌性肺炎时中性粒细胞吞噬活力增加，用四唑氮蓝染色时NBT阳性细胞增多。正常值<10％，如>10％即提示细菌感染；病毒感染时则不增加。 (3)C反应蛋白(CRP) 细菌感染时，血清CRP浓度上升，而非细菌感染时则上升不明显。 117n (五)治疗 积极控制炎症以改善肺通气功能，防止并发症。 1．一般治疗 保持室内空气流通，室温维持在20℃左右，湿度以60％为宜。饮食宜富含维生素和蛋白质，少量多餐。保持呼吸道通畅，及时清除上呼吸道分泌物，定时更换体位，以利痰液排出。不同病原体肺炎患儿宜分室居住以免交叉感染。 2．病原治疗 按不同病原体选择药物。 (1)抗生素：经肺穿刺研究资料表明，绝大多数婴幼儿重症肺炎系由细菌感染引起。另外，在病毒感染基础上亦易合并细菌感染，故采用抗生素是合理的。使用原则：①依病原菌选用敏感药物；②早期治疗；③联合用药；④选用渗入下呼吸道浓度高的药物；⑤足量、足疗程，重症宜用静脉途径给药。 WH0推荐4种第l线抗菌药，即复方新诺明、青霉素、氨苄青霉素和羟氨苄青霉素(amoxicillin)。其中青霉素是治疗肺炎的首选药；复方新诺明不宜用于新生儿；氨苄青霉素和羟氨苄青霉素是广谱抗生素。推荐的另一组抗菌药为氨苄青霉素、氯霉素、苯唑青霉素(oxacillin)或邻氯青霉素(cloxacillin)和庆大霉素，适用于临床疑为金葡菌肺炎者。庆大霉素对革兰阴性杆菌有效。 我国卫生部对轻症肺炎推荐用头孢氨苄(先锋霉素Ⅳ)。头孢菌素类药物抗菌谱广，抗菌活性强，特别是对产酶耐药菌的感染疗效好。从抗菌作用看，第1代头孢菌素对革兰阳性球菌作用较强；第2代比第1代抗菌谱广，包括革兰阳性和阴性菌，而第3代有较强的抗革兰阴性杆菌的作用。 大环类内酯类包括红霉素、白霉素、乙酰螺旋霉素、交沙霉素、美欧卡霉素以及罗红霉素、阿奇霉素等，其作用为阻碍细菌蛋白质的合成，对支原体、衣原体性肺炎均有效。考试重点：用药时间应持续至体温正常后5～7日；临床症状基本消失后3天。支原体肺炎至少用药2～3周，以免复发。葡萄球菌肺炎比较顽固，易于复发及产生并发症，疗程宜长，一般于体温正常后继续用药2周，总疗程6周。 17男，2岁，发热伴咳嗽，诊断为链球菌肺炎。用抗生素治疗的疗程应持续至体温正常后(2002)A2～4天B5～7天C8～10天D11～13天E14～16天 20支原体肺炎应用抗生素的疗程应是（2004）A体温正常后停药 B症状基本消失后 C1周D2～3周 E4～6周 【助理】8治疗支原体肺炎首选的抗生素是（2000）A青霉素 B妥布霉素C氨苄青霉素 D红霉素E链霉素答案：D (2)抗病毒治疗：目前尚无理想的抗病毒药物，用于临床的有： 1)三氮唑核苷(ribavirin)：即病毒唑(virazole)，可抑制多种RNA及DNA病毒，毒性小，每日10mg／kg，肌注或静脉滴注，对合胞病毒、腺病毒均有效。亦可超声雾化吸入。 2)干扰素(interferons)：具有对巨噬细胞、NK细胞的激活作用，使病毒不能在细胞内复制，抑制其扩散。人a-干扰素对病毒性肺炎有效，雾化吸入局部治疗比肌注疗效好。早期使用基因工程干扰素治疗病毒性肺炎疗效好。疗程3～5天。 3)聚肌胞(polyl：C)：为干扰素诱生剂，能增强机体抗病毒能力。<2岁者每隔日肌注1mg，>2岁者每隔日肌注2mg，共3～6次。 4)乳清液：以产后5～7日内的初乳制成乳清液雾化剂，每日10mg超声雾化吸入，5日一疗程。 3．对症治疗(1)氧疗：小儿肺炎氧疗的流量是考试的重点。一般用鼻前庭导管，氧流量为0．5～1L／min；氧浓度不超过40％；氧宜湿化，以免损害气道纤毛上皮细胞及使痰液粘稠。缺氧明显者宜用面罩给氧，氧流量为2～4L／min，氧浓度为50％～60％。若出现呼吸衰竭，应使用人工呼吸器。 【助理】25女，1岁。发热伴咳喘3天，口周稍青紫。用鼻前庭导管吸氧，氧流量应为（1999）A0.5～1L／分B1.5～2L／分C2.5～3L/分D3.5～4L／分E4.5～5L/分 117n (2)保持呼吸道通畅：包括：①祛痰剂：复方甘草合剂；②雾化吸入：a糜蛋白酶可裂解痰液中的粘蛋白；③支气管解痉剂：对喘憋严重者可选用；④保证液体摄入量，有利于痰液排出。(3)心力衰竭的治疗。 【助理】2男，体重6kg，呼吸80/min，体温38℃，脉搏180/min，面色苍白，烦躁气促，鼻扇及三凹征明显，两肺可闻及中小湿性啰音，心音低钝，肝肋下3.5cm，诊断为肺炎合并心力衰竭，强心应用的毛花苷丙首次剂量为（2000）A0.06mgB0.12mgC0.18mgD0.21mgE0.30mg144答案：B解析：毛花苷丙首次剂量003mg/kg～004mg/kg，首次给与洋地黄占总量的1/2，余量分2次，q6h给予。 (4)腹胀的治疗：伴低钾血症者，及时补钾；如系中毒性肠麻痹，应禁食、胃肠减压，皮下注射新斯的明每次0．04mg／kg。亦可联用酚妥拉明(0．5mg／kg)及阿拉明(0．25mg／kg)，溶于10％葡萄糖20～30ml静滴，2小时后可重复应用，一般2～4次可缓解。 (5)感染性休克、脑水肿、呼吸衰竭的治疗。(6)纠正水、电解质与酸碱平衡。支气管肺炎酸碱平衡失调及电解质紊乱 严重缺氧时，体内需氧代谢发生障碍，无氧酵解增加，酸性代谢产物增加，加上高热、进食少、脂肪分解等因素，常引起代谢性酸中毒。同时由于二氧化碳排出受阻，可产生呼吸性酸中毒，因此，严重者存在不同程度的混合性酸中毒。6个月以上的小儿，因呼吸代偿功能稍强，通过加深呼吸，加快排出二氧化碳，可致呼吸性碱中毒，血pH变化不大，影响较小；而6个月以下的小儿，代偿能力较差，二氧化碳潴留往往明显，甚至发生呼吸衰竭。缺氧和二氧化碳潴留导致肾小动脉痉挛而引起水钠潴留，且重症肺炎缺氧时常有抗利尿激素(AC旧)分泌增加，加上缺氧使细胞膜通透性改变、钠泵功能失调，使Na+进入细胞内，造成稀释性低钠血症 53小儿重症肺炎最常见的酸碱平衡紊乱是（2005）A呼吸性酸中毒B代谢性酸中毒C呼吸性碱中毒D代谢性碱中毒E混合性酸中毒 4．肾上腺皮质激素的应用 是历年考试的重点。糖皮质激素可减少炎性渗出物，解除支气管痉挛，改善血管通透性，降低颅内压，改善微循环。适应证：①中毒症状明显；②严重喘憋；③伴有脑水肿、中毒性脑病、感染性休克、呼吸衰竭等；④胸膜有渗出的病例。常用地塞米松，每日2～3次，每次2～5mg，疗程3～5日。 1.肺炎时，应用肾上腺皮质激素的禁忌证是A中毒症状明显 B合并水痘 皮质激素对水痘病程有不利影响，可导致病毒播散，一般不宜用C严重喘憋 D中毒性脑病 E感染性休克答案：B 【助理】2肺炎时，不属于肾上腺皮质激素使用指征的是（2001）A严重喘憋 B中毒心脑病C感染性休克D呼吸衰竭E气胸 5．并存症及并发症的治疗 对并存佝偻病、营养不良者，应予相应治疗。对并发脓胸、脓气胸者，及时抽脓抽气。遇下列情况则考虑胸腔闭式引流：①年龄小，中毒症状重；②脓液粘稠，经反复穿刺排脓不畅者；③张力性气胸。至于肺大疱可随炎症控制而消失。6．其他 肺部理疗有促进炎症消散的作用。胸腺肽为细胞免疫调节剂，并能增强抗生素作用。氧自由基清除剂如维生素C、维生素E能清除氧自由基，有利疾病康复。 三、几种不同病原体所致肺炎的特点 (一)病毒性肺炎117n 1．呼吸道合胞病毒肺炎(respiratorysyncytialviruspneumonia) 由呼吸道合胞病毒(RSV)所致。多见于2岁以内，尤以2～6个月婴儿多见，发病季节随地理区域而异。小婴儿，喘憋明显，鼻扇三凹征明显，双肺满布哮鸣音，X片肺气肿表现，是呼吸道合胞病毒肺炎特点。常于上呼吸道感染后2～3天出现干咳、低～中度发热，呼吸困难，喘憋为突出表现，2～3天后病情可逐渐加重，出现呼吸增快、三凹征和鼻翼掮动，严重者可有发绀。肺部听诊可闻及多量哮鸣音、呼气性喘鸣，有时伴呼吸音减弱，肺基底部可听到细湿哕音。喘憋严重时可合并心力衰竭、呼吸衰竭。临床上有两种类型：①毛细支气管炎(bronchiolitis)：临床表现如上述，但中毒症状不严重，当毛细支气管接近于完全梗阻时，呼吸音可明显减低，在喘憋发作时，往往听不到湿哕音，胸部X线常有不同程度梗阻性肺气肿和支气管周围炎，有时可见小点片状阴影或肺不张；②间质性肺炎(interstitialpneumonia)：常在渗出性基础上发病，全身中毒症状较重，胸部x线呈线条状或单条状阴影增深，或互相交叉成网状阴影，多伴有小点状致密阴影。 5个月男婴，体温38℃，咳嗽、喘憋明显。查体：呼吸急促，鼻扇三凹征明显，双肺听诊满布哮鸣音，偶有闻中、小水泡音，胸部X片：双侧肺纹理增强，可见小片状阴影，肺气肿改变明显，可诊断为A呼吸道合胞病毒肺炎 B肺炎支原体肺炎C腺病毒肺炎 D金黄色葡萄球菌肺炎E衣原体肺炎答案：A 25．8个月小儿，高热5天伴喘憋，双肺密布哮鸣音，中性粒细胞8×109/L，疑为毛细支气管炎，作病毒抗体测定阳性，该抗体IgG的亚类是（2005）A．IgG1B．IgG2C．IgG3D．IgG4E．IgG3及IgG4答案：E（2005）解析：毛细支气管炎亦称呼吸道合胞病毒肺炎,呼吸道合胞病毒抗体测定为IgG。 2．腺病毒肺炎(adenoviruspneumonia) 为腺病毒所致。3、7两型是引起腺病毒肺炎的主要病原体，11、21型次之。主要病理改变为支气管和肺泡间质炎，严重者病灶互相融合，气管支气管上皮广泛坏死，引起支气管管腔闭塞，加上肺实质的严重炎性病变，往往病情严重，病程迁延，易引起肺功能损害及其他系统功能障碍。本病多见于6～24个月小儿，骤起稽留高热，萎靡嗜睡，面色苍白，咳嗽较剧，频咳或阵咳，可出现喘憋、呼吸困难、发绀等。肺部体征出现较晚，发热4～5日后开始呈现湿哕音，以后因肺部病变融合而出现肺实变体征。少数患儿并发渗出性胸膜炎。x线特点：①肺体征不明显时，即可出现x线改变；②大小不等的片状阴影或融合成大病灶，肺气肿多见；③病灶吸收缓慢，需数周至数月。 8个月男孩，持续高热，频咳，精神萎靡5天，近2天气促加重，今抽搐3次，全身性发作，嗜睡。查体：体温40．0℃，呼吸56次／分，心率148次/分，双肺少量中细湿啰音，左下肺可闻管状呼吸音，白细胞计数4．0×109／L，腰椎穿刺颅压稍高，脑脊液常规正常，最可能的诊断是（2005）A．肺炎链球菌肺炎B．金黄色葡萄球菌肺炎C．支原体肺炎D．毛细支气管炎E．腺病毒肺炎答案：E（2005）题干解析：儿持续高热,感染中毒症状重,结合血常规白细胞总数正常,胸片显示肺炎,支持病毒感染性肺炎,腺病毒为引起小儿重症肺炎的主要病原体,符合以上特点。金黄色葡萄球菌肺炎(staphylococcalaureuspneumonia) 病原为金黄色葡萄球菌(金葡菌)。由呼吸道入侵或经血行播散人肺。新生儿、婴幼儿发病率高，由于滥用抗生素致耐药性金葡菌株明显增加，加上小儿免疫功能低下，故易发生。病理改变以肺组织广泛出血性坏死和多发性小脓肿形成为特点。由于病变发展迅速，组织破坏严重，故易形成肺脓肿、脓胸、脓气胸、肺大泡、皮下气肿、纵隔气肿。并可引起败血症及其他器官的迁徙性化脓灶，如化脓性心包炎、脑膜炎、肝脓肿、皮肤脓肿、骨髓炎和关节炎。临床特点为起病急、病情严重、进展快，全身中毒症状明显。发热多呈弛张热型，但早产儿和体弱儿有时可无发热或仅有低热；患者面色苍白、烦躁不安；咳嗽、呻吟，呼吸浅快和发绀；重症者可发生休克；消化系统症状有呕吐、腹泻和腹胀。肺部体征出现较早，两肺散在中、细湿哕音，发生脓胸、脓气胸和皮下气肿时则有相应体征。发生纵隔气肿时呼吸困难加重。可有各种类型皮疹，如荨麻疹或猩红热样皮疹等。 X线检查：胸部X线可有小片状影，病变发展迅速，甚至数小时内可出现小脓肿、肺大泡或胸腔积液，因此在短期内应重复摄片。病变吸收较一般细菌性肺炎缓慢，重症病例在2个月时可能还未完全消失。 外周血白细胞多数明显增高，中性粒细胞增高伴核左移和中毒颗粒。婴幼儿和重症患者可出现外周血白细胞减少，但中性粒细胞百分比仍较高。117n肺炎支原体肺炎(mycoplasmapneumoniaepneunlonia) 是学龄儿童及青年常见的一种肺炎，病原为肺炎支原体，是一种介于细菌和病毒之间的微生物，无细胞壁结构。 起病缓慢，潜伏期约2～3周，病初有全身不适、乏力、头痛。2～3天后出现发热，体温常达39℃左右，可持续1～3周，可伴有咽痛和肌肉酸痛。 咳嗽为本病突出的症状，一般于病后2～3天开始，初为于咳，后转为顽固性剧咳，常有粘稠痰液，偶带血丝，少数病例可类似百日咳样阵咳，可持续1—4周。肺部体征多不明显，甚至全无。少数可听到于、湿哕音，但多快消失，故体征与剧咳及发热等临床表现不一致，为本病特点之一。婴幼儿起病急，病程长，病情较重，表现为呼吸困难、喘憋、喘鸣音较为突出；肺部哕音比年长儿多。 部分患儿可有溶血性贫血、脑膜炎、心肌炎、肾炎、格林—巴利综合征等肺外表现。 本病的重要诊断依据为肺部X线改变。其特点可呈支气管肺炎的改变，常为单侧性，以右肺中下肺野多见。也可为间质性肺炎的改变，两肺呈弥漫性网状结节样阴影。甚至为均匀一致的片状阴影与大叶性肺炎改变相似者。其他X线发现可有肺门阴影增浓和胸腔积液。上述改变可相互转化，有时一处消散，而另一处又出现新的病变，即所谓游走性浸润；有时呈薄薄的云雾状浸润影。毛细支气血管炎(bronchiolitis)是由多种致病原感染引起的急性毛细支气管炎症，以喘憋、三凹征和喘鸣为主要临床特点。临床上较难发现未累及肺泡与肺泡间壁的纯粹毛细支气管炎，故国内认为是一种特殊类型的肺炎，有人称之为喘憋性肺炎。 本病仅发生于2岁以下小儿，多数在6个月以内。喘憋和肺部哮鸣音为其突出表现。主要表现为下呼吸道梗阻症状，出现呼气性呼吸困难，呼气相延长伴喘鸣。呼吸困难可呈阵发性，间歇期呼气性喘鸣消失。严重发作者，面色苍白、烦躁不安，口周和口唇发绀。全身中毒症状较轻，可无热、低热、中度发热，少见高热。体检发现呼吸浅而快，60～80次份，甚至100 次份，伴鼻翼扇动和三凹征；心率加快，可达150～200次份。肺部体征主要为哮鸣音，叩诊可呈鼓音，喘憋缓解期可闻及中、细湿哕音。肝脾可由于肺气肿而推向肋缘下，因此可触及肝脏和脾脏。由于喘憋，Pa02降低，PaC02升高，Sae2降低而致呼吸衰竭。本病高峰期在呼吸困难发生后的48～72小时，病程一般约为1周至2周。思路扩展：由这一题我们要知道出题老师的思路：腺病毒肺炎的诊断是历年考试的重点。 28．惊厥的原因是A．心力衰竭B．高热惊厥C．败血症D．中毒性脑病E．癫痫答案：D（2005）题干解析：重症肺炎除呼吸系统症状外,缺氧、二氧化碳潴留及病原体毒素作用可引起脑水肿,出现一系列神经系统症状即中毒性脑病症状:意识障碍、惊厥、前囟膨隆等。 【助理】9女，10个月，高热1周伴咳嗽，喘憋重，嗜睡，面色苍白，左肺背部叩诊稍浊，闻少量中小水泡音，胸片示左下肺大片阴影，血白细胞9×109/L，中性0.44，淋巴0.56，最可能的诊断为（2000）A肺炎链球菌肺炎 B腺病毒肺炎C金黄色葡萄球菌肺炎D毛细支气管炎E肺炎支原体肺炎143答案：B 【助理】24男，1岁。高热6天，精神差，频繁咳嗽，阵发性喘憋。体检：鼻翼扇动，吸气性凹陷，两肺叩诊稍浊，呼吸音减低，双肺闻及少量中湿啰音。白细胞数9.0×109/L。胸部X线摄片示双肺片状密度较淡阴影。最可能的诊断为（2001）A金黄色葡萄球菌性肺炎B呼吸道合胞病毒肺炎C腺病毒肺炎D肺炎支原体肺炎E肺炎链球菌肺炎题干解析：腺病毒肺炎(adenoviruspneumonia) 为腺病毒所致。多见于6～24个月小儿，骤起稽留高热，萎靡嗜睡，面色苍白，咳嗽较剧，频咳或阵咳，可出现喘憋、呼吸困难、发绀等。肺部体征出现较晚，发热4～5日后开始呈现湿哕音，以后因肺部病变融合而出现肺实变体征。少数患儿并发渗出性胸膜炎。x线特点：①肺体征不明显时，即可出现x线改变；②大小不等的片状阴影或融合成大病灶，肺气肿多见；③病灶吸收缓慢，需数周至数月。正确答案分析：由以上分析，结合题干描述，胸片示左下肺大片阴影，血白细胞9×109/L，中性044，淋巴056，提示病毒性肺炎。 (二)细菌性肺炎 1．葡萄球菌肺炎(staphylococcalpneumonia) 金黄色葡萄球菌致病力强，能产生多种毒素与酶，包括：外毒素、杀白细胞素、肠毒素、表皮剥脱素及血浆凝固酶、透明质酸酶等。以肺部广泛出血、坏死、多发性小脓肿为其病理特点。炎症易扩散至其他部位，如心包、脑、肝、皮下组织等处，引起迁徙化脓性病变。本病多见于新生儿及婴幼儿。117n临床起病急，病情重，发展快。多呈弛张高热，婴儿可呈稽留热。中毒症状明显，面色苍白，咳嗽，呻吟，呼吸困难，肺部体征出现较早，双肺可闻及中、细湿哕音，可合并循环、神经及胃肠道功能障碍。皮肤常见猩红热样或荨麻疹样皮疹。并发脓胸、脓气胸时呼吸困难加剧，并有相应体征。胸部x线常见肺浸润、多发生肺脓肿、肺大疱和脓胸、脓气胸等。易变性是金葡肺炎的另一X线特征。 2．流感嗜血杆菌肺炎(hemophilusinfluenzapneumonia) 是由流感嗜血杆菌引起，此菌可分为非荚膜型及荚膜型，病变可呈大叶性或小叶性，但多呈大叶分布。多见于<4岁小儿，常并发于流感病毒或葡萄球菌感染的病人。由于广泛使用广谱抗生素、免疫抑制剂以及院内感染等因素，流感嗜血杆菌感染有上升趋势。临床起病较缓，病程为亚急性，病情较重，全身中毒症状重，面色苍白，有发热、痉挛性咳嗽、呼吸困难、发绀、鼻翼掮动和三凹征等；肺部体检有湿哕音或实变体征。易并发脓胸、脑膜炎、败血症、心包炎、化脓性关节炎、中耳炎等。胸部x线表现多种多样，可呈支气管肺炎、大叶性肺炎或肺段实变改变，常伴胸腔积液征。 (三)其他微生物所致肺炎 1．肺炎支原体肺炎(mycoplasmalpneumoniaepneumonia) MP发病机制与直接侵犯及免疫损害两者均有关。已往认为本病多见于年长儿，近年婴幼儿感染率达25％～69％。常有发热，热型不定，热程l～3周，刺激性咳嗽为突出表现，有的酷似百日咳样咳嗽，咯出粘稠痰，甚至带血丝。肺部体征常不明显。婴幼儿则发病急，病程长，病情较重。以呼吸困难、喘憋和闻及喘鸣音较突出，肺部湿哕音比年长儿多。 部分患儿出现全身多系统的临床表现，如溶血性贫血、心肌炎、脑膜炎、格林一巴利综合征、肝炎、各型皮疹、肾炎等。肺外疾病可伴有呼吸道症状，也可直接以肺外表现起病。有人提出：儿童如有发热、咳嗽，合并其他器官受累，血、沉增高而中毒症状不重者，应考虑MP感染，进一步作相应实验室检查。 x线改变大体分为4种：①以肺门阴影增浓为突出；②支气管肺炎改变；③间质性肺炎改变；④均一的实变影。冷凝集试验是肺炎支原体感染的过筛试验，（1：32阳性） (13~15题共用题干)男，10岁，发热10天，体温38～39℃，刺激性咳嗽明显，胸痛。查体：双肺散在干鸣音，胸片：左肺下野淡薄片状阴影。13.最可能的诊断为A腺病毒肺炎B呼吸道合胞病毒肺炎C肺炎支原体肺炎D金黄色葡萄球菌肺炎E肺炎链球菌肺炎答案：C14.为确诊，首选的检查是A血培养B结核菌素试验C冷凝集试验D血肥达氏反应 E痰液病毒分离15.首选的药物治疗为A青霉素B头孢菌素C链霉素D红霉素E无环鸟苷 【助理】27.5岁儿童，低热干咳1周，加重3天，呈刺激性干咳，夜眠不安，查体，体温38℃，双肺呼吸音粗，未闻啰音，心腹未见异常，白细胞1l×109/L，中性0.70,ESR40mm／h，胸片示右下肺呈云雾状薄片影，其最可能的诊断是（2004-2-105）A．大叶性肺炎 B．支气管肺炎 C．支原体肺炎 D．腺病毒肺炎 E．嗜酸粒细胞肺炎题干解析：患儿为学龄儿童，病程较长，7天发热，刺激性干咳明显，胸片改变为云雾状阴影支持支原体肺炎的诊断。 【助理】1．男，6岁。因发热、干咳6天入院，无中毒症状，体检：T39℃，双肺未闻及湿啰音。X线示大片云雾状阴影，血清冷凝集1：64。最可能的诊断是（2006） A．腺病毒肺炎B．葡萄球菌肺炎C．肺炎链球菌肺炎D．呼吸道合胞病毒肺炎E．肺炎支原体肺炎 第十二单元 循环系统疾病117n 第一节 小儿循环系统解剖生理特点 一、胎儿血液环及出生后的改变 (一)胎儿正常血液循环特点 考试的重点 1．胎儿的营养与气体交换是通过胎盘与脐血管来完成的。 2．只有体循环，几乎无肺循环。 3．胎儿体内绝大部分是混合血(肝脏是纯动脉血供应)。 4．静脉导管，卵圆孔及动脉导管是胎儿血液循环中的特殊通道。5．胎儿时期肝血的含氧量最高，心、脑、上肢次之，而下半身血的含氧量最低。 17．关于胎儿正常血液循环特点的描述，错误的是（2006） A．营养与气体交换通过胎盘与脐血管完成 B．只有体循环，几乎无肺循环 C．体内绝大部分是动脉血 D．静脉导管、卵圆孔及动脉导管是特殊通道 E．肝血含氧量最高 (二)生后血液循环的改变 1．脐血管 出生脐带结扎后即血流停止而废用，脐胎循环改为肺循环，脐静脉变成肝圆韧带，脐动脉变成膀胱脐韧带。 2．卵圆孔 由于呼吸建立、肺扩张，肺循环压力降低，从右心室流入肺血增多，而肺静脉流入左心房的血亦增多，左心房压力增高，当超过右心房时，即卵圆孔在功能上关闭，至生后5～7个月解剖上关闭。 3．动脉导管 生后由于肺循环压力降低和体循环压力升高，流经动脉导管的血流逐渐减少，最后停止，形成功能上关闭。另外，因血氧增高或缓激肽的释放使动脉导管平滑肌收缩，导管逐渐闭塞。解剖上关闭时间80％在生后3个月内，95％在生后l年内。若l岁后仍未闭，即认为畸形存在。 二、小儿心脏、血管、心率、血压特点 (一)心脏 1．心脏的容积 四个心腔的容积出生时为20～22ml，至l岁时达2倍，2岁半时增加到3倍，7岁时增至5倍(100～110ml)，以后增长相当缓慢，20岁左右时为240～250ml。 2．心脏的位置 <2岁时为横位，随着年龄的增长，站立行走、胸廓和肺的发育及横膈的下降，心脏逐渐转为斜位。 3．心室的增长心脏与体重平行增长，但左右心室增长不平衡。胎儿期因右心室负荷大，故出生新生儿右室壁较厚，4～5mm，几乎与左心室相等。出生后左心室负荷增加，左心室迅速发育，至6岁时室壁的厚度达lOmm(约新生儿时的2倍)，而此时右心室壁的厚度不及6mm，15岁时左心室壁的厚度增至出生时的2．5倍。 (二)血管小儿脉相对比成人粗。动、静脉内径之比在新生儿为l：l，成人为l：2。l0岁以前肺动脉较粗，直径较主动脉宽，到青春期主动脉直径超过肺动脉。婴儿期肺、肾、肠及皮肤的毛细血管不仅相对的、而且绝对地比成人粗大，因此这些器官供血良好，对生长发育、新陈代谢有良好作用。 (三)心率小儿心脏神经以交感神经占优势，迷走神经兴奋性低，且心排出量有限，为满足生长发育及旺盛的新陈代谢，只有增加心率来提高排出量，故小儿心率快，随着年龄的增长心率逐渐减慢。新生儿每分钟l20～140次，l岁以内每分钟ll0～130次，2～3岁每分钟l00～120次，4～7岁每分钟80～100次，8～l4岁每分钟70～90次。(四)血压 ①动脉血压；动脉血压的高低取决于心排出量及外周血管的阻力，婴幼儿心排出量较少，外周血管口径相对较粗，动脉壁柔软，动脉血压较低，以后随着年龄的增长而升高。推算公式：收缩压=(年龄×2)+80mmHg（新生儿收缩压平均70mmHg)，舒张压=收缩压的2／3。收缩压高于或低于此标准20mmHG可考虑为高血压或低血压；②静脉血压；静脉压的高低与心排出能力、血管的功能及循环血容量有关。学龄前儿童静脉压为40mmH20左右，学龄儿童约为60mmH20。 【助理】26．2岁以上小儿的收缩血压计算公式为（2006） A．年龄2+80mmHg B．年龄2+70mmHg C．年龄3+70mmHg D．年龄5+70mmHg E．年龄5+80mmHg 第二节 先天性心脏病概论 一、先天性心脏病分类 先天性心脏病(简称先心病)临床根据左右两侧心腔及大血管之间有无特殊的通道及血液分流的方向分为三大类(表l2—12—1)： (一)左向右分流型(潜在紫型)。正常时由于体循环压力高于肺循环，左心的压力高于右心，故血从左向右分流而不出现青紫。当肺循环压力超过体循环时，右心的压力超过左心时，出现右向左分流而出现青紫。一时性的肺动脉高压出现暂时性的青紫，梗阻性的肺动脉高压则永久性青紫。常见有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。117n【助理】9左向右分流型的先心病是（2001）A动脉导管未闭B肺动脉狭窄C主动脉缩窄D右位心E大血管错位 (二)右向左分流型(青紫型) 因某些原因使右心的压力超过左心，使血流经常从右向左分流，而出现持续性青紫。此型常见的有法洛四联症，完全性大血管错位等。 【助理】18．小儿先天性心脏病中，属青紫型的是 （2006） A．室间隔缺损 B．动脉导管未闭 C．肺动脉狭窄 D．法洛四联症 E．主动脉缩窄 (三)无分流型 常见有肺动脉狭窄、主动脉缩窄和右位心等。 先心病的内因主要与遗传有关，如染色体畸变，外因主要是宫内感染，特别是母孕前2个月内患病毒感染，为先天性心脏病的主要因素。理化因素有孕母接触大剂量放射线、叶酸缺乏以及抗癌药物的应用等。 二、特殊检查 (一)X线检查 X线透视、摄片及食管吞钡可了解心房、心室和大血管的位置、形态、轮廓、搏动，有无肺门“舞蹈”征、心脏增大、食管压迹等。摄片常取后前位、侧位、左前斜及右前斜位。根据情况可做记波摄片、断层摄片或心血管造影。新生儿及小婴儿．心胸比例达55％，并有胸腺增大阴影。 (二)心电图 可反映心脏的位置、房室有无增厚及心脏传导系统情况。 (三)超声心动图 这是一种无痛、非创伤性的检查，能显示心脏内部结构。①M型超声心动图：用单晶体探头扫描在超声上的显像，可观察到组织结构间的距离，通过辨认波型，对心脏的腔室和血管的大小进行定量测定，用以估计心脏解剖上的异常及严重程度；②二维超声心动图心脏扇形切面显像：用探头做心脏扇形扫描，能显示出心脏各层的结构关系，与M型超声心动图不同的是它能显示心脏内大面积的实时活动图像；③三维超声心动图：应用计算机将一系列的二维超声图像进行三维重建，能以立体方式显示心腔、心内结构、大血管及其相互关系以及活动情况，对心血管疾病的诊断有重要价值；④多普勒彩色血流显像：这是新一代多普勒心动超声诊断技术，它可在二维和M型超声心动图基础上实时显示血流的方向和相对速度，提供在心腔和大血管内血流的时间和空间信息，能直观循环的血流，故称为“无创伤性的心血管造影术”。 (四)心导管检查 是先心病明确诊断和决定手术前重要的检查方法之一。根据部位分左、右心导管两种检查，临床常用有心导管检查。其方法是在x线透视下用不透放射线的塑料导管，插入肘部贵要静脉或腹股沟部大隐静脉，经上腔静脉进入右心房、右心室达肺动脉。此项检查可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量、压力变化,明确有无分流及分流的部位，导管如进入异常通道更可提供重要的诊断资料。左心导管则由股动脉或肱动脉插入。 (五)心血管造影 经以上检查仍不能明确诊断而又需做手术者，可做此检查，方法是经插入导管将含碘造影剂(76％泛影葡胺)在机械的高压下，极迅速的注入心脏或大血管，并连续快速的摄片或拍电影，观察造影剂显示的心房、心室及大血管的形态、大小、位置及有无异常通道、狭窄及有无闭锁等畸形。造影术分静脉、选择性及逆行三种方法，最常用为选择性造影，即将导管的顶端插至需显影部位的近端，然后注射造影剂。 (六)放射性核素心血管造影 用精细而复杂的闪烁照像机可将流经心脏的注入物，如99m锝(99mTc)演示为可见的放射性核素心血管造影图，以进行定性及定量测定，确定心室和大血管的相对大小及探测有无心内分流和各种先天性解剖异常。(七)磁共振成像 用于心脏检查的非侵入性新技术，成像清晰度高，今后可能代替心导管检查，主要用于测定心内分流、定性、定量及瓣膜反流等，计算心室容积和射血分数等。 (6~9题共用题干)男4岁，因怀疑先天性心脏病就诊。6首先去检查A血常规B脑电图C血钙、磷测定D胸部X线摄片E腹部B超答案：D解析：先天性心脏病拍胸片主要是了解心外形、位置及肺血情况。7该患儿口唇粘膜青紫，轻度杵状指趾，胸骨左缘2～4肋间听到2～3级收缩期杂音，肺动脉第二音减弱，为确诊应做的检查是A脑电图B头部CTC心肌酶谱117nD右心导管造影E腹部B超答案：D解析：除心脏彩超外，心导管检查是先天性心脏病明确诊断的重要检查方法之一。根据口唇粘膜青紫，轻度杵状指趾和特征性心脏杂音，本患儿考虑为法洛四联症。82个月后患儿出现发热伴咽痛，2周后出现头痛。右侧巴氏征(+)，WBC18×109／L，中性0.86，淋巴0。14。考虑合并A肺炎B脑出血C脑脓肿D心肌炎E结核性脑膜炎答案：C解析：法洛四联症可合并脑血栓，若为细菌性栓子，则形成脑脓肿。本患儿呼吸道感染2周后出现神经系统症状，同时外周血象提示细菌感染存在，故考虑合并脑脓肿。9.合并症治愈后，进一步治疗的方法为A预防外伤B长期抗生素预防感染C应用激素D口服维生素E施行心脏手术答案：E 第三节 房间隔缺损 一、血流动力学 房间隔缺损(ASD)约占先天性心脏病发病总数的20％～30％。女性较多见。由于小儿时期症状多较轻，不少患者到成人时才发现。根据解剖部位的不同有卵圆孔未闭、第一孔(称原发孔)和第二孔(称继发孔)未闭等不同类型，临床上以第二孔未闭型最常见。出生时及新生儿早期右房压力可略高于左房，可出现右向左分流，出现暂时性的青紫。随着肺循环血量的增加，左心房压力超过右心房时，分流转为左向右。分流量的大小取决于缺损大小及两侧心室顺应性而不同。右心房接受上下腔静脉回流的血，又接受左心房分流的血，导致右心房、有心室舒张期负荷过重，因而使右心房及右心室增大，肺循环血量增多，而左心室、主动脉及体循环血量则减少。如缺损较大产生大量的左向右分流时，肺动脉压力则不同程度的增高，少数病人晚期出现肺血管硬化而致梗阻性的肺动脉高压，当右心房的压力超过左心房时，血自右向左分流出现持续青紫(即艾森曼格综合征)。原发孔缺损伴二尖瓣关闭不全时，左心室亦增大。1．原发孔型房间隔缺损 也称为I孔型房间隔缺损，约占15％，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣隔瓣裂，此时称为部分型心内膜垫缺损。原发孔缺损伴二尖瓣关闭不全时，左心室亦增大。原发孔缺损伴二尖瓣裂者，心前区有二尖瓣关闭不全的吹风样杂音。原发孔未闭者，常有电轴左偏及左室肥大。 2．继发孔型房间隔缺损 最为常见，约占75％。缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型。 二、临床表现和并发症 房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别，轻者可无全身症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘第2～3肋间有收缩期杂音。大型缺损者因体循环血量减少而影响生长发育，患儿体格瘦小、乏力、多汗和活动后气促。当剧哭、肺炎或心力衰竭时可出现暂时性青紫(暂时性的肺动脉高压，出现暂时性的右向左分流所致)。体检可见心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，大多数病例于胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道(肺动脉瓣)相对狭窄所致。房间隔缺损特征性的改变：肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂(分裂不受呼吸影响)。左向右分流量较大时，可在胸骨左缘下方听到舒张期杂音(系三尖瓣相对狭窄所致)。原发孔缺损伴二尖瓣裂者，心前区有二尖瓣关闭不全的吹风样杂音。房间隔缺损左向右分流，肺循环血流量增多，易并发支气管肺炎。还有：充血性心力衰竭、肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎。 1左向右分流型先心病最常见的并发症为A细菌性心内膜炎 B脑血栓 C脑脓肿 D肺炎 E心力衰竭 【助理】12女孩，2岁。体检发现胸骨左缘第2～3肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉瓣区第2音亢进，伴固定性分裂。该患儿的诊断是（1999）A动脉导管未闭B房间隔缺损C室间隔缺损D法洛四联症E肺动脉瓣狭窄117n2岁女孩。体检发现胸骨左缘第2～3肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉瓣区第2音亢进，伴固定性。该患儿的诊断是（2001,2002）A动脉导管未闭 B房间隔缺损 C室间隔缺损 D法洛四联症 E肺动脉瓣狭窄答案：B（2001,2002） 10患者男性，12岁，肺动脉瓣区听到3／6级收缩期杂音，同时听到不受呼吸影响的明显第二心音分裂。该患者可能是A正常人 B肺动脉瓣狭窄 C房间隔缺损D二尖瓣狭窄 E肺动脉瓣关闭不全答案：C 三、诊断、 (一)根据病史、体检。(二)x线检查 心脏外形轻至中度扩大，以右心房、右心室扩大为主，肺动脉段明显突出，肺门血管影增粗，可有肺门“舞蹈”，主动脉影缩小。 2006-4-070．房间隔缺损x线检查表现为 A A．右房右室大 B．左室右室大 C．左室左房大D．右室左房大 E．右房左房大 【助理】15房间隔缺损特征性的改变是（2003）A生长发育延迟、乏力、心悸B心前区可听到粗糙收缩期杂音C有肺动脉高压时，可出现青紫D肺动脉瓣区第2音亢进并固定性分裂EX线可见心房心室的扩大及肺门“舞蹈” 【助理】1．男，3岁。体格瘦小，乏力、多汗，活动后气促，哭闹时唇周青紫，胸骨左缘2～3肋间可闻3级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂。X线示右房、右室扩大。最可能的诊断是 （2006）A．营养不良 B．佝偻病C．法洛四联症D．房间隔缺损E．室间隔缺损 (三)心电图 典型表现为电轴右偏和不完全右束支传导阻滞，部分病人右心房右心室肥大。原发孔未闭者，常有电轴左偏及左室肥大。 (四)超声心动图 右心房增大，右心室流出道增宽，室间隔与左心室后壁呈矛盾运动(右心室容量负荷过重所致)。主动脉内径缩小。扇形四腔心切面可显示房间隔缺损大小及位置。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向及估测分流量大小。 (五)心导管检查 有心导管可发现右心房血氧含量高于上下腔静脉。导管可通过缺损进入左心房。 四、治疗原测 (一)内科治疗 主要是并发症的处理，如：肺炎、心力衰竭等。 (二)外科治疗 宜在学龄前作选择性手术修补。 (三)介入性治疗 经导管放置扣式双盘堵塞装置(蘑菇伞、蚌状伞)关闭房缺，近年此技术改讲．成功率较高。 第四节 室间隔缺损 一、血流动力学室间隔缺损(VSD)是先天性心脏病里最常见的类型，我国几乎占小儿先心病的一半。按照胚胎发育特点。可分为簇部、肌部和干下型三类。室间隔胁部缺损小，有可能自发闭合。高位缺损多位于室间隔膜部，缺损多较大。由于左室压力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出现青紫。分流使右心室及肺循环血量增多，左心室、主动脉及体循环血流减少。缺损<0．5cm，分流量小，可无症状；缺损大者分流量大，肺循环可达体循环的3～5倍，久之肺小动脉中层及内膜层增厚，纤维化影成梗阻性的肺动脉高压，此时右心室压力高于左心室，导致双向分流，乃至右向左分流，出现永久性青紫(即艾森曼格综合征)。室间隔缺损可单独存在，亦可与其他畸形共存。117n 二、临床表现和并发症小型缺损可无明显症状，生长发育不受影响，仅体检时发现胸骨左缘第3～4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉瓣第二音稍增强(即所谓Roger病)。 2007-4-075.所谓Roger病是指 CA.原发孔房间隔缺损B.继发孔房间隔缺损C.小型室间隔缺损D.中型室间隔缺损E.大型室间隔缺损答案：56、Roger：小室缺（确定） 大型缺损出现体循环供血不足的表现，如生长发育落后、呼吸急促，多汗，吃奶费劲常要间歇，消瘦、苍白、乏力，易患呼吸道感染甚至心力衰竭。有时出现声音嘶哑(系扩张的肺动脉压迫喉返神经)，当剧烈哭吵、咳嗽或肺炎时，可出现暂时性青紫。体检；心前区隆起，心界增大，心尖搏动弥散，胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅲ-V级粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，杂音最响部位可触及震颤。肺血流量大于体循环一倍以上时，在心尖区听到舒张期杂音(系二尖瓣相对狭窄所致)、肺动脉第二音亢进。缺损很大且伴有明显肺动脉高压者，右心室压力亦显著升高，此时左向右分流减少，甚至出现右向左分流，而出现青紫。形成永久性肺动脉高压时，患儿呈现持续青紫，即称艾森曼格综合征。并发症与房间隔缺损相同。 室间隔缺损的先天性心脏病的主要杂音是（2001）A第2肋间Ⅱ级柔和的收缩期杂音B第4肋间Ⅱ级柔和的舒张期杂音C第2肋间II级柔和的舒张期杂音D第4肋间Ⅳ级粗糙的收缩期杂音E第4肋间Ⅳ级粗糙的舒张期杂音 188岁患儿，胸骨左缘第3，4肋间听到响亮而粗糙的收缩期杂音，应考虑为（2004）A室间隔缺损 B主动脉瓣狭窄 C二尖瓣关闭不全D动脉导管未闭 E肺动脉瓣狭窄答案：A（2004） 三、诊断 (一)根据病史、体检资料。 (二)x线检查 小型缺损时、心肺无明显改变，中大型缺损心外形中度以上增大，肺动脉段突出明显，肺血管影增粗、搏动强烈，可有肺门“舞蹈”。左、右心室增大，以左室增大为主，主动脉弓影较小，主动脉结影缩小，肺动脉段扩张，肺野充血。 23．右心室、左心室增大，肺血多，主动脉结缩小的先心病是 （2005） A．动脉导管未闭 B．法洛四联症 C．肺动脉狭窄 D．房间隔缺损 E．室间隔缺损 答案：E（2005） 4岁，胸骨左缘3~4肋间Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉第二音亢进，胸片示左、右心室扩大。应诊断为（2003）A室间隔缺损B房间隔缺损C动脉导管未闭D肺动脉狭窄E法洛四联症答案：A（2003） 2006-4-0100．女，3岁。自幼呼吸较急促，消瘦，乏力，常患呼吸道感染。剧烈哭吵时，唇周青紫，体检胸骨左缘第3～4肋间可闻及3～4级粗糙的收缩期杂音，x线检查左右心室增大，肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈”，最可能的诊断是 BA．房间隔缺损B．室间隔缺损C．动脉导管未闭117nD．肺动脉狭窄E．法洛四联症 【助理】21女孩，8岁，近1年来活动后感心悸，气促，生长发育尚可，无紫绀，胸骨左缘第3～4肋间可闻及第3～4级全收缩期杂音，传导广泛，有震颤，胸片示：肺血管影增粗，肺门舞蹈，肺动脉段突出，左右心室大，左心房亦增大，最可能的诊断是（1999）A室间隔缺损B房间隔缺损C动脉导管未闭D法洛四联症E肺动脉狭窄 2007-4-072和【助理】10和【执业2002-4-018】26．有关室间隔缺损正确的说法是A．X线显示右心室、左心室甚至伴左心房的增大B．X线显示肺动脉段的突出，主动脉弓增大C．X线显示肺门影增浓，肺野清晰，无肺门舞蹈D．肺动脉瓣第二音亢进、伴有固定性分裂E．胸骨左缘有响亮粗糙的机器样杂音答案：A (三)心电图 缺损大者左心室及有心室肥厚的改变，心衰者多伴心机劳损改变。 (四)超声心动图 左心房及左心室内径增宽，左心室内径也可增宽，主动脉内径缩小，室间隔活动正常。缺损大者，扇形连续扫描可直接探到缺损的大小。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的位置。 (五)心导管检查 右心导管可发现右心室血氧含量高于上下腔静脉及右心房。右心室及肺动脉有不同程度压力增高。导管从右心室可通过缺损进入左心室上行至主动脉。晚期发生右向左分流时，动脉血氧饱和度降低，肺动脉阻力显著增高。 四、治疗原则 (一)内科治疗 主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及细菌性心内膜炎等。 (二)外科治疗 宜于学龄前在体外循环心内直视下作修补手术，如缺损大症状重者可于婴幼儿期手术。(三)介人性治疗 尚在研究阶段。 (15~16题共用题干)（2003）患儿3岁，近1年多，哭甚时出现青紫，查体，心前区隆起，胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅳ级收缩期杂音，可触及震颤，X线检查示：左右心室及左房增大，肺血管影增多，肺动脉段凸出15此患儿最可能的诊断是A房间隔缺损B室间隔缺损C肺动脉狭窄D动脉导管未闭E法洛四联症答案：B（2003） 16此患儿如出现永久性青紫，说明A动脉系统淤血B形成艾森曼格综合征C合并肺水肿D静脉系统淤血E合并心力衰竭答案：B（2003）题干解析：出现永久性青紫说明肺动脉高压显著，产生持续的右向左分流，即艾森曼格综合征。 ①M型超声心动图用以估计心脏解剖上的异常及严重程度②二维超声心动图它能显示心脏内大面积的实时活动图像③三维超声心动图对心血管疾病的诊断有重要价值；④多普勒彩色血流显像：能直观循环的血流，故称为“无创伤性的心血管造影术”。正确答案分析：由以上分析，此患儿如决定手术必须做的检查是超声心动图。备选答案分析：其余选项不符合题干要求。其余选项临床表现不符合题干案例的表述。其余选项不符合题干要求都是正确的表述，须注意有可能在以后的考试中作为考点出现。117n心导管检查 是先心病明确诊断和决定手术前重要的检查方法之一。此项检查可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量、压力变化,明确有无分流及分流的部位，导管如进入异常通道更可提供重要的诊断资料。心电图 可反映心脏的位置、房室有无增厚及心脏传导系统情况。磁共振成像 用于心脏检查的非侵入性新技术今后可能代替心导管检查，主要用于测定心内分流、定性、定量及瓣膜反流等，计算心室容积和射血分数等。思路扩展：由这一题我们要知道出题老师的思路：是历年考试的重点。）？？？ 第五节 动脉导管未闭 一、血流动办学动脉导管未闭亦为小儿先天性心脏病常见的类型之一，占先天性心脏病总数的l5％～20％，女性较多见。动脉导管未闭的血流动力学改变，取决于导管的粗细、分流量的大小及主、肺动脉之间的压差。一般情况下主动脉的压力高于肺动脉，故不论在心脏的舒张期或收缩期，血液均自主动脉向肺动脉分流(左向右分流)，不出现青紫。此时肺动脉处接受右心室及主动脉分流来的两处血，故肺动脉血流增加，至肺脏、左心房及左心室的血流增加，左心室舒张期负荷过重，其排血量可达正常的2～4倍，因而出现左心房、左心室的扩大，室壁的肥厚。由于主动脉血流入了肺动脉，使周围动脉舒张压下降而至脉压增宽。肺小动脉长期接受大量主动脉分流来的血，造成管壁增厚，肺动脉压力增高，当肺动脉的压力超过主动脉时，产生了右向左分流，临床出现差异性青紫(上半身不紫而下半身紫)。重点：一般情况下主动脉的压力高于肺动脉，故不论在心脏的舒张期或收缩期，血液均自主动脉向肺动脉分流(左向右分流)，不出现青紫。当肺动脉的压力超过主动脉时，产生了右向左分流，临床出现差异性青紫(上半身不紫而下半身紫)。动脉导管未闭：由于主动脉在收缩期和舒张期的压力均超过肺动脉，因而通过未闭动脉导管的左向右分流的血液连续不断，肺循环血量增多，使肺循环及左心房、左心室、升主动脉的血流量明显增加，左心负荷加重，部分病人左心室搏出量的70％可通过大型动脉导管进入肺动脉，导致左心房扩大，左心室肥厚扩大，甚至发生充血性心力衰竭。房间隔缺损：肺循环血量增多，而左心室、主动脉及体循环血量则减少。室间隔缺损(VSD)：右心室及肺循环血量增多，左心室、主动脉及体循环血流减少 2007-4-074.临床上可出现差异性青紫(上半身不紫而下半身紫)的先天性心脏病是 CA.法洛四联症B.完全性大动脉转位C.动脉导管未闭D.房间隔缺损E.室间隔缺损 二、临床表现和并发症症状的轻重决定于动脉导管的粗细及主、肺动脉压力阶差。轻者临床无症状，仅体检时偶然发现杂音。导管较粗分流量较大者，可出现消瘦、气急、咳嗽、乏力、多汗、心悸等，偶有声音嘶哑(扩大肺动脉压迫喉返神经)。体检于胸骨左缘第2肋间闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩期末最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，最响处可扪及震颤，以收缩期明显，肺动脉瓣区第二音增强。在婴幼儿期、心力衰竭、合并肺动脉高压时因肺动脉压力较高，主、肺动脉压力差在舒张期不显著，因而往往只能听到收缩期杂音。分流量大者，左心室增大，可产生相对性二尖瓣狭窄的舒张期隆隆样杂音。由于主动脉的血液分流到肺动脉，使动脉舒张压降低，可出现类似主动脉瓣关闭不全的周围血管征，如轻压指甲亦可见毛细血管搏动，扪及水冲脉及股动脉枪击音等；有显著肺动脉高压者，血自肺动脉向主动脉分流，出现下半身青紫和杵状指。动脉导管未闭周围血管征产生的主要原因是脉压差明显的增大，而动脉导管未闭脉压差增大的主要原因是体循环血流量的明显减少。 【助理】14动脉导管未闭周围血管征产生的主要原因是（2004）A心脏存在着异常的通道B体循环血流量的明显减少C肺循环血流量的明显增多D脉压差明显的增大E收缩压明显升高 【助理】16动脉导管未闭脉压差增大的主要原因是（2003）A心脏存在着异常的通道B主动脉的血分流至肺动脉C肺循环血流量的明显增多D体循环血流量的明显减少E收缩压的明显升高 21.肺循环血量增多，并伴左心房左心室血量增多的先心病应是（2001）A.原发性房间隔缺损B.继发性房间隔缺损117nC.动脉导管未闭D.室间隔缺损E.法洛四联症答案：C（2001） (7～8题共用备选答案)（2005）A胸骨左缘第2肋间可闻及Ⅳ级连续性机器样杂音B胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅳ级左右收缩期杂音C胸骨左缘2～4肋间可闻及Ⅲ级左右收缩期喷射音D胸骨左缘2～3肋间可闻及Ⅲ级收缩期喷射音，肺动脉瓣区第二音亢进固定性分裂E心尖部可闻及Ⅱ级收缩期杂音下列各种先天性心脏病中，最可能出现的体征是以上哪项7.动脉导管未闭 A 8.房间隔缺损 D 房间隔缺损1.轻者在体格检查时发现胸骨左缘第2～3肋间有收缩期杂音。2.大型缺损，于胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂(分裂不受呼吸影响) 动脉导管未闭 1.体检于胸骨左缘第2肋间闻及Ⅳ级粗糙响亮的连续性机器样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩期末最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，最响处可扪及震颤，以收缩期明显，肺动脉瓣区第二音增强 三、诊断 (一)根据病史、体检。(二)X线检查 心影正常或左心房、左心室增大，肺动脉段突出，肺野充血，肺门血管影增粗，搏动增强，可有肺门“舞蹈”。有肺动脉高压时，右心室亦增大。主动脉弓增大（主动脉影增宽），这一特征与室间隔缺损和房间隔缺损不同，有鉴别意义。 【助理】13有关动脉导管未闭X线的改变是（2004）A右心房及右心室的增大B左心房及左心室的增大C右心房及左心房的增大D左心室及右心室的增大E左心房及左、右心室的增大房间隔缺损：右心房、右心室扩大为主。室间隔缺损：左右心室增大 2岁，多次患肺炎，胸片示：肺纹理增强，左心房、左心室大，主动脉影增宽，应诊断为A房间隔缺损B室间隔缺损C动脉导管未闭D法洛四联症E艾森曼格综合征答案：C 8个月小儿体检时发现胸骨左缘2~3肋间闻及Ⅲ级左右连续机器样杂音，向颈部、锁骨下传导，可触及震颤，胸部X线示：左心房、室增大，肺血管影增多，肺动脉段突出，主动脉弓增大。此患儿最可能的诊断是(2002)A房间隔缺损B室间隔缺损C肺动脉狭窄D法洛四联症E动脉导管未闭 (三)心电图 分流量大者有左心室肥大或左右心室肥大的改变，部分有左心房肥大。心衰者，多伴心肌劳损改变。 (四)超声心动图 左心房和左心室内径增宽、主动脉内径增宽，左心房内径／主动脉根部内径>1．2。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的位置。扇形切面显示导管的位置及粗细。 (五)心导管检查 右心导管可发现肺动脉血氧含量高于右心室。右心室及肺动脉压力正常或不同程度的升高。部分患者导管从未闭的动脉导管由肺动脉进入降主动脉。 四、治疗原则117n (一)内科治疗 主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及细菌性心内膜炎等。新生儿动脉导管未闭，可试用消炎痛治疗，以促使导管的关闭。 (二)外科治疗 宜在学龄前选择手术结扎或切断导管即可治愈。如分流量大症状重者可于任何年龄手术。 (三)介人性治疗 用非手术法，经导管送人微型弹簧伞或蘑菇伞堵住动脉导管，近年已广泛使用。 第六节 法洛四联症 一、血流动力学法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，发病率占各类先天性心脏病的10％～l5％。法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥大。以上四种畸形中以肺动脉狭窄最重要，是决定患儿病生理改变及临床严重程度的主要因素。 法洛四联症患者青紫的程度主要取决于或法洛四联症杂音响度主要取决于A肺动脉狭窄的程度B室间隔缺损的大小C室间隔缺损的部位D主动脉骑跨的程度E右心室肥厚的程度答案：A 由于肺动脉狭窄，血液进入肺脏受阻，引起右心室代偿性肥厚。肺动脉狭窄轻者，右心室压力仍低于左心室，故左向右分流；肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室相似，此时右心室血流大部分进入骑跨的主动脉(右向左分流)，因而出现青紫。 二、临床表现和并发症 (一)青紫 青紫是最早出现而且是主要表现，其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关，青紫常见于毛细血管丰富的部位，如唇、指(趾)甲床及球结膜，哭闹与活动后加重。以下斜体部分试题综合分析： 法洛四联症最早且主要的表现（2003）A蹲踞B青紫C突然晕厥D杵状指(趾)E 活动耐力下降答案：B（2003） (二)蹲踞 患儿每行走一段距离或游戏时，喜欢下蹲片刻。因为下蹲时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心脏的负担，同时因下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，使缺氧症状暂时性缓解。(三)阵发性的呼吸困难或晕厥 婴幼儿期易发生此症状，常在用力吃奶或剧哭时出现阵发性的呼吸困难。考试重点：由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重,发生昏厥、抽搐。 (四)杵状指(趾) 由于长期缺氧，导致指趾末端毛细血管增生扩张，局部软组织及骨组织也增生肥大，形成杵状指(趾)。(五)活动耐力下降 稍活动，如哭闹、情绪激动、体力活动及寒冷刺激等，均可出现气急和青紫加重。 法洛四联症不应出现的症状是（2004）A蹲踞 B贫血或苍白 C突然晕厥D杵状指(趾) E活动耐力下降答案：B（2004） 体检：心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及喷射性Ⅱ一Ⅲ级收缩期喷射性收缩期杂音，其响度决定于肺动脉狭窄程度，狭窄严重者，杂音反而轻。漏斗部痉挛时，杂音还可暂时消失。肺动脉第二音减弱或消失。法洛四联症最常见的并发症为脑血栓(系红细胞增多，血粘稠度增高，血流滞缓所致)、脑脓肿(细菌性血栓)及亚急性细菌性心内膜炎。 三、诊断 (一)根据病史、体检。(二)x线检查 心影正常或稍大，上纵隔增宽，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，构成“靴形”心影，肺门血管影减少，肺野清晰，如侧支循环丰富者两肺呈网状肺纹理。117n 【助理】4X线检查时肺动脉段凹陷的先天性心脏病是（2000）A房间隔缺损B室间隔缺损C法洛四联征D动脉导管未闭E主动脉狭窄 【助理】3男，3岁，发育落后，少动，有蹲踞现象，胸骨左缘第2～4肋可闻3级收缩期喷射性杂音，X线显示胸片心脏外形呈靴型，应诊断为（2000）A房间隔缺损B室间隔缺损C动脉导管未闭D法洛四联症E肺动脉狭窄 202岁小儿，生后4个月出现发绀，哭吵甚时有抽搐史。查体：发育差，紫绀明显，心前区可闻及Ⅲ级左右收缩期的喷射音，胸片示：肺血少。右心室增大，心腰凹陷，呈靴形心。此患儿的诊断应是（2004）A法洛四联症 B动脉导管未闭 C肺动脉狭窄D室间隔缺损 E房间隔缺损答案：A（2004） (24~25题共用题干)（2001）男孩，5岁。自幼唇、指(趾)甲床青紫，乏力，活动后气促，体格发育落后，胸骨左缘第2~3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音，经超声心动图证实为先天性心脏病，法洛四联症。24.此患儿其心脏由哪4种畸形组成A.主动脉狭窄，室间隔缺损，肺动脉骑跨，右心室肥厚B.主动脉狭窄，房间隔缺损，主动脉骑跨，左心室肥厚C.肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚D.肺动脉狭窄，房间隔缺损，肺动脉骑跨，左心室肥厚E.肺动脉瓣狭窄，房间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚答案：C（2001）25.此患儿突然发生昏厥、抽搐最可能并发A.支气管肺炎B.充血性心力衰竭C.低钙惊厥D.肺动脉梗阻E.癫痫答案：D（2001） (三)心电图 电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者伴心肌劳损，亦可见右心房肥大。 (四)超声心动图 可见“骑跨征”，主动脉骑跨在室间隔之上，主动脉内径增宽，并见主动脉口下的高位室缺，右心室漏斗部狭窄(流出道)。左心室内径较小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。 (五)心导管检查 右心导管进入右心室后，易从高位的室缺进入骑跨的主动脉，亦可进入左心室，但很难进入肺动脉。若狭窄程度轻，心导管可进入肺动脉，但渐渐拉出导管时，可记录到肺动脉和右心室之间的压力阶差。测定到右心室压力增高，肺动脉的压力下降，连续测压可以描记到压力曲线图形，有助于判断狭窄部位及程度。 (六)心血管造影 造影剂注入右心室作选择性的造影，可见肺动脉与主动脉同时显影，主动脉骑跨在室间隔的程度，肺动脉狭窄的程度、部位及分支发育情况，对手术矫治有很大的帮助。 四、治疗原则 (一)内科治疗 ①阵发性呼吸困难缺氧时，轻者取胸膝位即可缓解，重者可予普萘洛尔(心得安)静脉注射，每次0．1mg／kg，或新福林。必要时皮下注射吗啡，每次0．1～0．2mg／kg。吸氧，并及时用5％碳酸氢钠1．5～5．0ml／kg纠正酸中毒。如经常发生阵发性呼吸困难，则用心得安口服预防，1～3mg／(kg·d)。去除诱发因素(酸中毒、感染及贫血等)；②预防脱水，以免发生脑血栓、脑脓肿；③治疗细菌性心内膜炎等。 (二)外科治疗 择年龄手术根治，宜在2～3岁以上手术(解除右心室流出道梗阻，修补缺损)。 第十三单元 泌尿系统疾病 第一节 小儿泌尿系统特点 一、生理特点（不作为考试重点）117n 二、小儿排尿及尿液特点新生儿生后不久即排尿（新生儿在生后24小时即排便），最迟可延迟至生后36小时左右。当一昼夜尿量<400ml，学龄前儿童<300ml，婴幼儿<200ml时，即为少尿，一昼夜尿量<30～50ml时称为无尿。（成人每日尿量少于400ml为少尿，少于100ml或50ml为无尿） 【执业2002-4-018】10婴儿少尿的标准是每日尿量少于或婴幼儿少尿的标准是昼夜尿量少于（2003）A100mlB200mlC300mlD400mlE500ml答案：B（2003） 正常新生儿尿中含尿酸盐多使尿呈酸性，婴幼儿尿接近中性或弱酸性，pH值为5～7。正常新生儿尿比重较低，为l．006～1．008（正常为1.015-1.025），尿渗透压平均为240mmol／L，婴幼儿尿渗透压为50～600mmol／L，儿童尿渗透压通常500～800mmol／L，尿比重通常为1．010～1．025。正常儿童尿中可排泄微量蛋白，正常排泄量<100mg／d，超过200mg为异常。正常儿童新鲜尿沉渣镜检，红细胞<3个／HP，白细胞<5个／HP，管型不出现。12小时尿Addis计数：红细胞<50万，白细胞<100万，管型<5000个为正常。（与正常成人大致相同） 【助理】13正常儿童新鲜尿沉渣镜检时，每高倍视野下红细胞数应少于（1999）A1个B2个C3个D4个E5个答案：C 第二节 急性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎是指一组由不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性双肾弥漫性炎性病变，临床表现为急性起病，以少尿、血尿、水肿、高血压为特征。考试重点：急性肾炎临床表现、合并症、诊断及治疗。 一、 病因小儿急性肾小球肾炎：90％病例有链球菌的前驱感染（条件反射点之一），为A组β-溶血性链球菌(致肾炎株)感染所引起。 【助理】5小儿急性肾小球肾炎的病因中最常见的相关病原是（2002）A金黄色葡萄球菌Bβ-溶血性链球菌C肺炎支原体D乙型肝炎病毒E肺炎链球菌 二、临床表现 本病为感染后免疫炎性反应，故起病前常有前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主。呼吸道感染前驱期多为l～2周。皮肤感染前驱期稍长，约2～3周。急性链球菌感染后肾炎的严重病例常发生在起病1～2周内。 【执业2002-4-018】9小儿急性肾小球肾炎起病前常有皮肤感染，其前驱期多为（2002,2003）A1周以内B1～2周C2～3周D3～4周E4～5周答案：C（2002,2003） 临床表现：轻重不一，轻者仅尿检发现无症状性镜下血尿，重者可出现严重循环充血、高血压脑病、急性肾衰竭甚至危及生命。本病起病年龄多发于5～10岁儿童，2岁以下少见，起病初可有低热、头晕、呕吐、双肾区疼痛等症状，主要表现如下： (一)急性肾炎的典型表现：前驱感染后急性起病，根据临床表现如非凹陷性水肿、血尿（肉眼或镜下）、蛋白尿、血压增高、尿量减少。尿常规可见红细胞、白细胞、管型或尿蛋白，可诊断急性肾炎。①表现为水肿、少尿，水肿常为晨起眼睑水肿渐蔓及全身，为非凹陷性水肿；②血尿可为肉眼血尿或镜下血尿；③高血压常在起病1～2周内发生，117n学龄前儿童>120／80mmHg(16．0／10．7kPa)，学龄儿童>130／90mmHg(17．3／12．0kPa)。（血压公式：收缩压=（年龄×2）+80mmHg，此值2/3为舒张压。收缩压高于此标准20mmHg为高血压。）急性期常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。典型表现： 1．水肿 70％的病例有水肿，一般仅累及眼睑及颜面部，重者2～3天遍及全身，呈非凹陷性。 2．血尿 50％～70％病人有肉眼血尿，持续1--2周即转镜下血尿。 3．蛋白尿 程度不等。有20％可达肾病水平。蛋白尿患者病理上常呈严重系膜增生。 4．高血压 30％一80％病例有血压增高。 5．尿量减少 肉眼血尿严重者可伴有排尿困难。 【执业2002-4-018】7急性肾炎的主要临床表现是(2002)A水肿、蛋白尿、高血压、高脂血症B高血压、血尿、蛋白尿、低蛋白血症C水肿、血尿、少尿、高血压D少尿、水肿、蛋白尿、高脂血症E少尿、水肿、血尿、低蛋白血症答案：C(2002) 【助理】2患儿，5岁，3天来眼和下肢浮肿，尿少，血压110/82mmHg，尿蛋白（＋），红细胞（＋＋＋＋）/HP，ASO600U，最可能的诊断是（1999）A急性肾小球肾炎B泌尿系感染C慢性肾小球肾炎D肾炎性肾病E单纯性肾病答案：A 【助理】16男，9岁。尿少浮肿1天。体检：眼睑部浮肿，血压140／100mmHg，尿蛋白(+)，尿红细胞(+++）。该患儿诊断是（2001）A急性肾小球肾炎B泌尿系感染C单纯性肾病D肾炎性肾病E继发性肾病答案：A 【执业2002-4-018】4.女孩，7岁。因浮肿、尿少3~4天入院。体检：眼睑浮肿。尿检：蛋白+，红细胞++。血压140／100mmHg。可能诊断为A急性肾炎B尿路感染C单纯性肾病D肾炎性肾病E急进性肾炎答案：A 【助理】10岁女孩，无明显前驱病史，近3天来颜面浮肿，伴少尿，肉眼血尿，测血压150/100mmHg，查尿常规示：蛋白(+++)，红细胞＞100个/HP，白细胞15～20个/HP，管型5～10个/HP，血沉50mm/h，血BUN15mmol/L，血Cr301g/L，该患儿最可能的诊断是（2003）A急性链球菌感染后肾炎B急进性肾炎C狼疮性肾炎D肾炎性肾病E急性肾小球肾炎伴泌尿系感染 急性肾小球肾炎的严重病例常发生在起病l～2周之内，（考试重点）表现为：严重循环充血常发生在起病一周内，由于水、钠潴留，血浆容量增加而出现循环充血。 【执业2002-4-018】急性肾小球肾炎的严重病例常发生在起病的A1~2周内 或起病1～2周内B3~4周内 C5~6周内 D7~8周内 E9~10周内答案：A 【助理】有关急性肾小球肾炎的描述以下哪项是正确的（1999）A多见于8岁后的年长儿（正确：5～10岁儿童）B1/3～1/2病人有镜下血尿117nC病人均有不同程度的高血压（正确：高血压常在起病1～2周内发生）D浮肿多为重度，指凹性明显（正确：非凹陷性水肿）E严重症状常在1～2周内发生答案：E 严重表现 急性肾炎少数患儿在疾病早期(2周之内)可出现下列严重症状：1．严重循环充血 在肾病基础上出现心衰尤其是右心衰的表现时应该警惕。 2．高血压脑病 常发生在疾病早期，血压突然上升之后，血压往往在150～160／100～110mmHg以上。年长儿会主诉剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明，严重者突然出现惊厥、昏迷。部分严重病例因血压急剧增高致脑血管痉挛或充血扩张而致脑水肿，发生高血压脑病。主要症状有：剧烈头痛、烦躁不安、恶心呕吐、视物模糊或一过性失明，严重者甚至惊厥、昏迷。 3．急性肾功能不全 一过性，一般预后良好。 【助理】44岁男孩，10天前受凉感冒服药后好转，3天前眼睑浮肿，伴尿少，今天烦躁不安，抽搐2次，体查体温39℃，呼吸28/min，脉搏110/min，BP150/110mmHg，心肺正常，肝未触及，神经系统检查无异常，可能的诊断是急性肾炎合并（2000）A高血压脑病B循环充血C高热惊厥D低钙血症E肾功能衰竭答案：A 【执业2002-4-018】 8岁患儿，浮肿、少尿4天，近l天来诉头痛、头昏、呕吐并抽搐1次，查体，体温373℃，血压170／120mmHg，血BUN78mmol／L。尿常规示，蛋白++，红细胞：>100个／HP，白细胞30个／HP。该患儿准确的诊断为（2003）A急进性肾炎B慢性肾炎急性发作C肾炎性肾病，高血压脑病D急性肾炎，高血压脑病E急性肾炎，颅内出血答案：D（2003）题干解析：根据少尿、血尿（尿红细胞：>100个／HP）、高血压考虑为急性肾炎；血压明显升高（170／120mmHg）伴头痛、头昏、呕吐、抽搐，为高血压脑病表现。 (19～20题共用题干)（2005）女孩，8岁，浮肿，尿少3天入院，神清，眼睑浮肿明显，双下肢非凹陷性水肿，血压140／90mmHg，心肺无异常。19．该患儿最可能的诊断是A．急性泌尿系感染B．急性肾小球肾炎（患儿浮肿，尿少,血压增高,支持急性肾小球肾炎诊断）C．急进性肾炎D．肾炎性肾病E．单纯性肾病答案：B（2005）20．假若该患儿出现剧烈头痛、呕吐、抽搐，首先应考虑出现A．中毒性脑病B．颅内出血C．化脓性脑膜炎D．低钠性脑水肿E．高血压脑病 三、诊断与鉴别诊断 急性肾小球肾炎诊断主要依据：①前驱感染史：一般起病前有皮肤或呼吸道感染，也可能有其他部位感染；②表现为血尿、水肿、少尿、高血压，尿常规血尿伴蛋白尿，可见颗粒或透明管型；③血清补体下降（尤其是C3，对肾科的病具有特异性）、血沉增快，伴或不伴AS0升高。 四、治疗 本病为自限性疾病，目前尚无特异性的治疗。治疗原则为：清除残留感染，减少抗原抗体反应，支持对症治疗，防止并发症的产生。(一)休息 急性期需卧床休息l～2周，至肉眼血尿消失，水肿减轻，血压正常方可下床轻微活动，血沉正常方可上学。3个月内应避免重体力劳动，尿沉渣细胞Addis计数正常方可恢复体育活动（考试重点） 【助理】急性肾炎病儿参加体育锻炼的标准或急性肾炎患儿恢复参加体育锻炼的指征是117nA尿常规正常B血沉正常C血压正常D尿阿迪氏计数正常E抗“O”滴定度正常答案：D （2000） (二)饮食 对水肿高血压者应限盐及水，食盐1～2g／d。伴氮质血症者应限制蛋白供给，优质蛋白0．5g／(kg．d)。【助理2006-2-070】急性肾小球肾炎患儿正确的饮食措施是 （2006）A．限制糖摄入B．多食植物油C．多饮含钾的饮料D．少盐E．多饮矿泉水答案：D (三)抗感染 有感染灶时可选用青霉素7～10天，以彻底清除残留细菌，减少抗原释放。 (四)对症治疗急性肾小球肾炎合并症的治疗是考试重点(五)严重循环充血—速尿注射(1)矫正水钠潴留，恢复正常血容量，可使用呋塞米(速尿)注射，以减少容量负荷，(2)表现为肺水肿者可适当加用硝普钠5～lOmg加入l0％葡萄糖lOOml中，以1ug／(kg·min)速度静滴，用药时严密监测血压，随时调节药液滴速，每分钟不宜超过8μg／kg，以防发生低血压。滴注时针筒、输液管等须用黑纸覆盖，以免药物遇光分解。(3)对难治病例可采用腹膜透析或血液透析治疗。(六)高血压脑病的治疗—硝普钠静滴 选用强有力的降压药物迅速控制高血压。可选用硝普钠静滴，剂量同上，严密监测血压，随时调节滴速，速度不宜超过8ug／min。伴惊厥者及时止痉，给予安定、苯巴比妥等。(七)急性肾功能不全的治疗 急性肾炎大多为一过性肾功能不全，急性少尿期只需适当限制水钠摄入，利尿，保持水电解质平衡。如氮质血症、电解质紊乱及酸中毒严重，可考虑尽早进行透析治疗。 (15~17题共用题干)8岁男孩，浮肿，尿色红2天入院，查体：颜面眼睑浮肿，心肺听诊无异常，尿常规有红细胞(+++)，蛋白(+)，患儿半月前患过扁桃体炎。15为明确诊断，最有意义的检查是AASO与ESRBASO与血浆蛋白电泳CESR与补体C3DESR与血BUNE血BUN7与Cr答案：C16若患儿在病程中出现呼吸增快，心率增快，奔马律，双肺布满中、小水泡音，肝大，BP120／80mmHg，应首先考虑发生A急性肺炎 B严重循环充血 C急性肾功能不全D高血压脑病 E低钠血症答案：B17发生上述情况，首先应采取的措施是A使用降压药物 B加强抗生素的运用 C使用呋塞米(速尿)D补充氯化钠 E血液透析答案：C (141～143题共用题干)男，6岁。浮肿、尿色红2天入院，查体：颜面及眼睑浮肿，心肺听诊无异常，尿常规有红细胞(+++)，蛋白(+)，半月前患过扁桃体炎。141．首先考虑的诊断是 EA．急性泌尿系统感染B．急进性肾炎C．单纯性肾病D．肾炎性肾病E．急性肾小球肾炎答案：C117n142．若患儿在病程中出现精神萎靡，水肿加重，尿量减少，氮质血症，血钾增高和代谢性酸中毒，BPl20／80mmHg，应首先考虑发生 CA．急性肺炎B．严重循环充血C．急性肾功能不全D．高血压脑病E．急性肝功能不全答案：B143．发生上述情况，首先应采取的措施是 A．使用降压药物B．加强抗生秦的应用C．使用强心剂D．补充电解质E．血液透析答案：C 【助理】(9～11共用题干)（2004）6岁男孩，尿少，水肿2天，血压130/90mmHg，尿常规：蛋白（＋＋），红细胞25个/HP，白细胞15个/HP。9该患儿首先考虑的诊断是A急性尿路感染B急进性肾炎C单纯性肾病D急性肾小球肾炎E肾炎性肾病10患儿在入院第2天突然出现头痛、恶心、呕吐、视物模糊，并抽搐一次，此时应考虑出现A急性肾功能衰竭B严重电解质紊乱C严重循环充血D急性代谢性酸中毒E高血压脑病11应采取的紧急措施是A给予强心剂B给予降血压剂C补钾、补钙D血液透析E给予碱性液体 第三节 肾病综合征（考试重点）四大特点（三高一低）①大量蛋白尿：尿蛋白排泄>50mg／(kg·d)；②低蛋白血症：血浆白蛋白<30g／L；③高脂血症；④明显水肿。以大量蛋白尿及低蛋白血症为诊断的必备条件。 【执业2004-4-061】12诊断小儿肾病综合征的必备条件或基本条件是（2004，2005）A大量蛋白尿，高脂血症 B明显水肿，高脂血症 C大量蛋白尿，明显水肿D低蛋白血症，明显水肿 E低蛋白血症，大量蛋白尿答案：E（2004，2005） 【助理2004-2-066】18．诊断肾病综合征的是 （2006）A．明显水肿，大量蛋白尿B．明显水肿，高脂血症C．低白蛋白血症，高脂血症D．低白蛋白血症，大量蛋白尿E．大量蛋白尿，氮质血症答案：C 一、临床分型 单纯性肾病和肾炎性肾病的鉴别是历年考试的重点。 我国儿科将原发性肾病综合征分为单纯性和肾炎性肾病两型，临床上根据血尿、高血压、氮质血症、低补体血症来鉴别：①尿检查红细胞超过l0个／高倍视野(指两周三次尿沉渣检查)；②反复出现高血压；③持续性氮质血症，排除血容量不足所致；④血总补体或C3反复降低。凡肾病综合征表现并具有以上四项之一项或多项者诊断为肾炎性肾病，不具备以上条件者为单纯性肾病。 117n【助理2001-4-121】男，5岁。眼睑水肿2周就诊。查体：Hb97g／L，尿蛋白+++，尿红细胞+／HP，尿比重1.026，血白蛋白27g／L，胆固醇9.8mmol／L，C3460mg／L。该患儿最可能的诊断是（2001）A急进性肾炎B慢性肾炎急性发作C急性肾盂肾炎D单纯性肾病E肾炎性肾病答案：E 【执业2004-4-098】5岁女孩，颜面四肢浮肿2个月，血压120／80 mmHg，查尿常规：蛋白(+++)，红细胞15个／HP，血总蛋白40g/L，白蛋白25g／L。该患儿最可能的诊断是（2004）A急性肾炎 B慢性肾炎 C单纯性肾病综合征D肾炎性肾病综合征 E急进性肾炎答案：D（2004） 【助理2006-2-106】男，7岁。因尿少、浮肿入院，体检：两侧眼睑及下肢浮肿，血压150／90mmHg(20．0Kpa／12．0Kpa)，尿镜检RBC20个／HP，蛋白(+++)，血浆白蛋白2．0g／L。最可能的诊断是（2006）A．泌尿系感染 B．肾炎性肾病C．急性肾小球肾炎D．单纯性肾病E．肾结石（复习：小儿肾病综合征临床特点：①大量蛋白尿：尿蛋白排泄>50mg／(kg·d)；②低蛋白血症：血浆白蛋白<30g／L；③高脂血症；④明显水肿。以大量蛋白尿及低蛋白血症为诊断的必备条件。单纯性和肾炎性肾病，临床上根据血尿、高血压、氮质血症、低补体血症来鉴别：凡肾病综合征表现并具有以上四项之一项或多项者诊断为肾炎性肾病，不具备以上条件者为单纯性肾病。 【执业2000-4-129】男，10岁。反复浮肿半年。尿常规：蛋白+++～++++，红细胞8～18／HP，血尿素氮10.8mmol／L(30mg/dl)，血清总蛋白40g/L(4g／dl)，白蛋白15g/L(1.5g／dl)，BP150／100mmHg,诊断考虑为A急性链球菌感染后肾炎B单纯性肾病C病毒性肾炎D急进性肾炎E肾炎性肾病（大量蛋白尿（尿常规：蛋白+++～++++）、低蛋白血症（白蛋白小于30g/L）、水肿，考虑为肾病；同时有尿红细胞大于10／HP，血尿素氮大于10.7mmol／L，故诊断为肾炎性肾病。）答案：E 2006-4-101．男，5岁。尿少2天，晨起眼睑水肿，下肢凹陷性浮肿，查尿蛋白(+++)，红细胞0～3个／Hp，BPl00／70mmHg，首先考虑的诊断是 BA．肾炎性肾病B．单纯性肾病（红细胞0～3个／Hp，BPl00／70mmHg，依据排除法，该患儿首先考虑的诊断是单纯性肾病。）C．急进怪肾炎D．急性肾炎E．慢性肾炎答案：B 二、临床表现 （考试重点）单纯性肾病的临床表现：多发生于2～7岁，具备大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症、水肿四大特点，以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。单纯性肾病一般无明显血尿和高血压。肾炎性肾病多发生于7岁以上。起病多见于感染后诱发，水肿是小儿肾病综合征最早出现，最突出的症状。水肿轻重不一，多从眼睑水肿开始，呈下行性，蔓延至双下肢，呈凹陷性水肿，可伴腹水及胸水，严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。病初患儿一般情况尚好，随着病程的延长可出现面色苍白、精神萎靡、食欲减退，常有腹痛、腹部不适、腹泻等。肾炎性肾病可出现肉眼血尿和不同程度高血压，病程多迁延反复。 【助理2005-2-067】小儿肾病综合征最早出现的表现常为（2005）A肉眼血尿B水肿C少尿D面色苍白E精神萎靡答案：B117n 【执业2002-4-031】不符合单纯性肾病的临床表现是(2002)A全身浮肿B大量蛋白尿C低白蛋白血症D肉眼血尿E高胆固醇血症答案：D(2002) 三、并发症 （考试重点） 肾病综合征最常见的并发症是感染、电解质紊乱和低血容量、血栓形成、急性肾衰竭、肾小管功能障碍。其中以患各种感染为主。常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等，又尤以上呼吸道感染最多见，占50％以上。呼吸道感染中病毒感染常见。细菌感染中以肺炎链球菌为主。 【执业1999-4-053】 肾病综合征最常见的并发症为 A低钠、低钾、低钙血症 B呼吸道感染 C高凝状态及血栓形成 D低血容量性休克 E急性肾功能不全答案：B (二)电解质紊乱最常见为低钾、低钠及低钙血症。长期禁盐、纳差，有时腹泻、呕吐及过多应用利尿剂，是低钾、低钠的常见原因，患儿出现厌食、乏力、精神萎靡，甚至血压下降、休克、惊厥。由于维生素D结合蛋白从尿中丢失及激素应用，故影响肠钙的吸收，伴甲状旁腺功能亢进，临床出现低钙、骨质疏松等表现。 【助理2002-2-125】男，5岁，患肾病综合征，长期忌盐，5天来低热，咳嗽，颜面四肢浮肿，曾用呋噻米（速尿）4支，体检：精神萎靡，嗜睡，手足冷，血压74/40mmHg，最可能的诊断是（2002）A低钠血症B低钙血症C代谢性酸中毒D代谢性碱中毒E低钾血症答案：A (三)血管栓塞 肾病综合征高凝状态致血栓形成发生率较高，常见肾静脉血栓形成发生率为1．8％，常见临床表现主要有腰痛、肾区叩击痛、肉眼血尿。 (四)低血容量休克 (五)急性肾功能损伤 四、诊断 凡具备“三高一低”四大特征，排除乙肝病毒相关肾炎、紫癜、狼疮性肾炎、药物中毒等引起的继发性肾病综合征，即可诊断为原发性肾病综合征，对于激素治疗不敏感者或反复复发者应争取肾活检以明确病理类型，指导诊断及治疗。 五、治疗 (一)一般治疗 1．休息 2．饮食 低盐(1～2g/d)饮食，优质蛋白饮食，蛋白摄人2g／(kg·d)左右。3．利尿剂应用 注意：肾病应用利尿剂治疗过程中，可能出现低钾血症，应及时补钾（见尿补钾）。 【执业2004-4-103】6岁女孩，诊断为“肾病综合征”，因水肿、尿少，给予利尿消肿治疗，患儿发生腹胀，乏力，膝反射减弱，心音低钝，心电图出现U波，治疗中需及时补充（2004）A钠盐 B钾盐 C钙剂D镁剂 E维生素B1答案：B（2004） (二)激素治疗肾病综合征初治病例诊断确定后应尽早选用肾上腺皮质激素（泼尼松）治疗。【助理2003-1-154】治疗小儿原发性肾病综合征的首选药物是（2003）A呋塞米(速尿)B低分子右旋糖酐C白蛋白D肾上腺皮质激素117nE细胞毒药物答案：D 3．激素疗效的判断4．长期激素治疗的副作用 5．甲基强的松龙冲击疗法 (三)细胞毒性药物的使用 常和小剂量激素联合应用，治疗激素耐药，依赖等难治性肾病患儿。 (四)抗凝、溶栓治疗 肾病综合征血栓形成是肾病不缓解的重要原因，也是肾病肾损伤的重要因素，故应强调抗凝溶栓治疗，常用药物有：肝素、低分子肝素、潘生丁、尿激酶、川芎嗪、保肾康等。 第十四单元小儿造血系统疾病 第一节 小儿造血及血液特点 一、造血特点 小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。 (一)胚胎期造血 造血首先在卵黄囊出现，然后在肝，最后在骨髓。因而形成三个不同的造血期。中胚叶造血期在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，在胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退。肝造血期 在胚胎2个月时，成为胎儿中期的主要造血部位胎儿期6个月后，肝造血逐渐减退。骨髓造血期6个月之后成为造血的主要器官出生2～5周后骨髓成为惟一的造血场所。记忆窍门：2-6、2-6、6-2 （14～15题共用备选答案）（2002）A骨髓B胸腺C脾D中胚叶E肝【助理2002】14胚胎第4周时造血器官是D【助理2002】15胚胎第6周后主要造血器官是E (21～22题共用备选答案)（2005）A卵黄囊B胆囊C淋巴管D肝脾E骨髓【助理2005】21胚胎第5周时主要造血器官是A【助理2005】22胚胎第5月时主要造血器官是D与往年试题比较：本题与【助理02】试题都是考察胚胎期造血的试题。题干解析：正确答案分析：由以上分析，胚胎第5周时主要造血器官是卵黄囊，胚胎第5月时主要造血器官是肝脾。胚胎第4周时造血器官是中胚叶。胚胎第6周后主要造血器官是中胚叶。备选答案分析：其余选项不符合题干要求。 (二)生后造血1．骨髓造血（考试重点） 出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血，以满足生长发育的需要。儿童期时脂肪组织(黄髓)逐渐代替长骨中的造血组织，因此到了年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓有潜在的造血功能，当造血需要增加时，它可转变为红髓而恢复造血功能。小儿在出生后头几年缺少黄髓，故造血的代偿潜力甚小，如果造血需要增加，就出现髓外造血。 【执业2000-4-56】6.小儿出生后正常情况下造血器官主要是A卵黄囊B中胚叶C肝脏 D骨髓E脾脏答案：D117n 【助理2005-2-080】15学龄期儿童造血的红骨髓位于（2005）A胸骨B尺骨C肱骨D胫骨E股骨答案：A题干解析：从5～7岁至18岁左右红骨髓仅存在于脊椎、胸骨、肋骨、颅骨、锁骨、肩胛骨、骨盆骨及长骨近端。 2．骨髓外造血在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当遇到各种感染性贫血或造血需要增加时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝、脾和淋巴结肿大，末梢血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”。感染及贫血矫正后正常骨髓造血可恢复。【执业2002-4-018】11小儿骨髓外造血的器官是（2002,2005）A卵巢B胆囊C脾脏D淋巴管E盲肠答案：C（2002,2005） 【执业2005-4-055】22．小儿骨髓外的造血器官是（2005）A．胆囊B．肾上腺C．淋巴管D．肝脏E．盲肠答案：D（2005） 二、血象特点 小儿各年龄的血象不同，有其特点。小儿血象普遍高于成人，如红细胞、血红素、白细胞和血容量，但血小板却是和成人差不多的。 (一)红细胞数和血红蛋白量 由于胎儿期处于相对缺氧状态，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数(5．0～7．0)X1012／L，血红蛋白量l50～220g／L，未成熟儿可稍低，生理性溶血。至生后2～3个月时红细胞数降至3．0×1012／L，血红蛋白量降至ll0g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。“生理性贫血”呈自限性经过，3个月以后，红细胞生成素的生成增加，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加。 【助理2001-1-088】2生理性贫血最明显的时间为生后（2001）A1个月以内B2～3个月C4～5个月D6个月E7～9个月答案:B【执业2000-4-57】7.婴儿生理性贫血的时间是出生后A1个月B2~3个月C4~6个月D7~9个月E10个月后答案：B题干解析：婴儿生长发育迅速，血循环量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐减低。至生后2～3个月时红细胞数降至3．0×1012／L，血红蛋白量降至ll0g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。“生理性贫血”呈自限性经过，3个月以后，红细胞生成素的生成增加，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加。 (二)白细胞数与分类1．白细胞总数初生时较高，为(15～20)×109／L，然后逐渐下降，l周时平均为12×109／L。婴儿期白细胞数维持在10×109／L左右，8岁以后接近成人水平。 【助理2006-2-070】27．小儿外周血白细胞总数接近成人水平的年龄是（2006）A．4岁 B．6岁C．8岁D．10岁117nE．12岁答案：C 【助理2005-2-071】14婴儿期白细胞总数维持在（2005）A＞20×109／LB15×109／LC10×109／LD5×109／LE＜5×109／L答案：C 2．白细胞分类 主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。两次交叉：出生时中性粒细胞约占0．65，淋巴细胞约占0．30。随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6天时两者比例约相等；以后淋巴细胞约占0．60，中性粒细胞约占0．35，至4～6岁时两者又相等；7岁后白细胞分类与成人相似。初生儿末梢血液中也可出现少量幼稚中性粒细胞，但数天内消失。 【助理1999】16小儿末梢血中性粒细胞和淋巴细胞的比例相等的时间分别是（1999）A1～3天和1～3岁B4～6天和4～6岁C7～9天和7～9岁D10～12天和10～12岁E 13～15天和13～15岁答案：B (三)血小板数 血小板数与成人相似，约为(150～250)×109／L。 (四)血红蛋白的种类 (五)血容量 小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的l0％，平均300ml。儿童约占体重的8％～l0％。成人血容量占体重的6％～8％。 第二节小儿贫血概述 一、贫血定义和分度在贫血的概述这一节中，血红蛋白的低限及贫血的四度分级连续多年考到，而且几乎是一模一样的考题，因此大家应引起充分注意。 (一)贫血的定义 贫血是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。根据世界卫生组织的资料，Hb值的低限6个月～6岁为ll0g／L，6～14岁为l20g／L，低于此值称为贫血。我国小儿血液学会议暂定：新生儿Hb<145g／L．1～4个月Hb<90g／L。4～6个月<100g／L者为贫血。 【助理2002】106～14岁儿童贫血的血红蛋白值的低限是（2002）A90g/LB100g/LC110g/LD120g/LE130g/L答案：D (二)贫血分度 根据外周血红蛋白或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重四度：Hb为～90g／L属轻度，～60g／L为中度，～30g／L为重度，<30g／L为极重度。 (24～25题共用备选答案)（2006）A．Hb>120g／LB．Hb～90g／L C．Hb～60g／LD．Hb～30g／LE．Hb<30g／L【助理2006-2-130】24．小儿中度贫血的诊断指标是 C【助理2006-2-131】25．小儿极重度贫血的诊断指标是 E (122～123题共用各选答案)A．Hb＞120g／LB．Hb～90g／LC．Hb～60g／LD．Hb～30g/LE．Hb＜30g／L【助理2006-4-122】．小儿中度贫血的诊断指标是 C117n【助理2006-4-123】．小儿极重度贫血的诊断指标是 E (32～33题共用备选答案)（2004）A．Hb＞120g／L B．Hb＜120g／L C．Hb＜90g／LD．Hb＜60g／L E．Hb＜30g／L32.6岁小儿中度贫血的诊断指标是 D33．8岁小儿极重度贫血的诊断指标是 E解析：根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可分为四度：①血红蛋白(Hb)从正常下限～90g／L者为轻度；②~60g／L者为中度；③～30g／L者为重度；④<30g／L者为极重度。 （12～13共用备选答案）（2004）AHb＞120g/LBHb＜120g/LCHb90＜g/LDHb＜60g/LEHb＜300g/L【助理2004-2-130】126岁小儿轻度贫血的诊断指标是 B解析：6～14岁Hb为120g／L，Hb＜120g／L为轻度贫血，Hb＜90g／L为中度。 【助理2004-2-131】138岁小儿重度贫血的诊断标准是D解析：6～14岁Hb为120g／L，Hb＜60g／L为重度，Hb＜30g／L为极重度。 二、贫血分类（与内科学的相关章节联合记忆，在此略） 第三节 营养性缺铁性贫血 一、病因 (一)先天储铁不足胎儿期最后3个月从母体获得的铁最多，如因早产、双胎、胎儿失血和母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少。婴儿从母体摄取的铁足够其使用4-6个月，因此，生后4-6个月的小儿无需补铁。 (二)铁摄人量不足 为导致缺铁性贫血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含铁量均低。（注意添加辅食，如肝泥等。另，题干中提到乳品或谷物喂养未添加辅食时，应联想到IDA） (三)生长发育快婴儿期生长发育较快，3～5个月时和l岁时体重分别为初生时的2倍和3倍；早产儿体重增加更快。随体重增加血容量也增加较快，如不添加含铁丰富的食物。婴儿尤其是早产儿很易缺铁。 (四)铁吸收障碍食物搭配不合理可影响铁的吸收，慢性腹泻增加铁的排泄。(五)铁的丢失过多 正常婴儿每天排出铁相对比成人多。以不经加热处理的鲜牛奶喂养的婴儿可能因对蛋白过敏而发生小量肠出血，每天失血约0．7ml。每失血lml损失铁0．5mg，长期小量失血可致缺铁。此外，肠息肉、美克尔憩室、膈疝、钩虫病等所致失血也是导致缺铁的常见病因。 【执业2005-4-018】70营养性缺铁性贫血的病因是（2005） A牛奶摄入量少 B生长发育迟缓 C未及时添加含铁辅食 D过期产儿 E未及时添加钙剂答案：C（2005） 【助理1999】24营养性缺铁性贫血的病因是（1999）A牛奶摄入量少B生长发育迟缓C未及时添加含铁辅食D过期产儿E未及时添加钙剂答案：C 二、临床表现和实验室检查 (一)临床表现任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见。起病缓慢，多不能确定发病时间，就诊时贫血已较重。不少患儿因其他疾病就诊时才发现患有本病。简单总结：皮肤粘膜苍白，肝脾大，血红蛋白降低较红细胞明显是缺铁性贫血的特点。117n 1．一般表现 皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最为明显。易疲乏无力，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。 2．髓外造血表现 由于骨髓外造血反应，肝、脾可轻度肿大，年龄越小、病程越久、贫血越重，肝、脾肿大越明显。 3．非造血系统症状 (1)消化系统症状：食欲减退，少数有异食癖—条件反射点1，如喜食泥土、墙皮、煤渣等。常有呕吐、腹泻。可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩—条件反射点2。重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征的症状和体征。 (2)神经系统症状：常有烦躁不安或萎靡不振，年长儿常精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿。--多为阴性症状 (3)心血管系统症状：明显贫血时心率增快，心脏扩大，重者可发生心力衰竭。(4)其他：因细胞免疫功能低下，常合并感染。指趾甲可因上皮组织异常而出现反甲。 【执业2002-4-032】10营养性缺铁性贫血的临床表现，错误的是(2002)A年长儿可有头晕、眼前发黑、耳鸣等B注意力不集中，记忆力减退C食欲减退，可出现异食癖D免疫功能低下，易合并感染E年龄愈大，肝脾肿大越明显答案：E(2002)解析：营养性缺铁性贫血：任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见。其一般表现是皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床较明显。易疲乏，不爱活动。髓外造血的表现为：由于髓外造血，肝、脾可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。非造血系统症状分为：(1)消化系统症状：食欲减退，少数有异食癖(如嗜食泥土、墙皮、煤渣等)；可有呕吐、腹泻；可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩；(2)神经系统症状：表现为烦躁不安或萎靡不振，精神不集中、记忆力减退，智力多数低于同龄儿。(3)心血管系统症状：明显贫血时心率增快，严重者心脏扩大甚至发生心力衰竭。(4)其他：因细胞免疫功能降低，常合并感染。可因上皮组织异常而出现反甲。结合选题的答案，故选E。 (二)实验室检查1．血象血红蛋白降低比红细胞减少明显，呈小细胞低色素性贫血—条件反射点3。血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。平均红细胞容积(MCV)<80fl，平均红细胞血红蛋白量(MCH)<26pg，平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)<0．31。网织红细胞数正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无特殊改变。 【执业2005-4-070】17营养性缺铁性贫血的血象特点是ARBC减少比Hb减少明显B粒细胞分叶多CMCH32pgD红细胞中央淡染区大E粒细胞左移答案：D解析：营养性缺铁性贫血的外周血象：呈小细胞低色素性贫血；外周血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。故选D。 【助理2006-4-102】．男，l岁。面色苍白1个月，易疲乏，时而烦躁，纳差。体检：肝肋下3cm，质中，脾肋下1．5cm。查血常规：Hb86g／L，RBC3.45×1012/L，MCV68fL，MCH20pg，MCHC0.26。 C最可能的诊断是A．叶酸缺乏性贫血B．再生障碍性贫血C．缺铁性贫血D．VitBl2缺乏性贫血E．生理性贫血答案：C 【助理2001-4-126】19男，7个月。不活泼，食欲差，面色苍白。血红蛋白80g／L，红细胞数3×1012／L，考虑为（2001）A营养不良I度B营养不良Ⅱ度C营养不良Ⅲ度D营养性缺铁性贫血E营养性巨幼红细胞性贫血答案：D解析：营养性缺铁性贫血以6个月至2岁最多见。一般表现为皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最为明显。易疲乏无力，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。 【助理1999-1-135】20男，10个月。牛奶喂养，面色苍白2个月，烦躁，肝肋下2cm，脾肋下刚及。血象：血红蛋白80g／L，红细胞3.6×1012／L，网织红细胞0.01，外周血涂片红细胞大小不等，中心淡染，初步诊断是（1999）A营养性巨幼红细胞性贫血117nB地中海贫血C维生素B6缺乏性贫血D再生障碍性贫血E营养性缺铁性贫血答案：E解析；患者巩膜无黄染，不支持溶血性贫血；白细胞、血小板正常，不支持再障，红细胞体积明显缩小，不支持海洋性贫血和巨幼贫；病人为小细胞低色素贫血，故选E。 2．骨髓检查 可明确诊断。骨髓象幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，胞浆量少，边缘不规则，染色偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核。粒细胞系、巨核细胞系一般无明显异常。3．铁代谢的检查儿科考的比内科简单得多，大家参考内科复习即可（重点：缺铁性贫血最可靠的诊断依据是血清铁降低；确诊首选测定血清铁和总铁结合力；诊断缺铁性贫血早期的实验室依据是血清铁蛋白降低；明确该婴是否有体内贮铁减少，最重要的实验检查是铁蛋白测定） (1)血清铁蛋白(serumferritin，SF)：SF值可较灵敏地反应体内贮铁情况。其放射免疫法测定值低于12ug／L提示缺铁。--诊断IDA最敏感指标，若选项中没有SF，就选血清铁SI降低 (2)红细胞游离原卟啉增高 (3)血清铁(sI)降低、总铁结合力(TIBC)增高和转铁蛋白饱和度(Ts)降低,TIBC>62．7umol／L(350ug／dl)及TS<15％有意义。这三项检查是反映血浆中铁含量，缺铁性贫血时，SI和TS降低，TIBC升高。(4)骨髓可染铁：细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞数亦可减少(<15％)。 【执业1999-4-054】1.诊断缺铁性贫血早期的实验室依据是 A血清铁降低 B血清铁蛋白降低C血清总铁结合力增高 D外周血呈小细胞低色素性贫血 E骨髓象红细胞胞浆成熟落后于胞核答案：B 解析：缺铁性贫血的实验室检查：有关铁代谢的检查有①血清蛋白（SF）：可较敏感地反映体内贮存铁情况，是诊断缺铁ID期的敏感指标。②红细胞游离原卟啉（FEP）：红细胞内缺铁时FEP增高。③血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）：这三项检查是反映血浆中铁含量，缺铁性贫血时，SI和TS降低，TIBC升高。④骨髓可染铁：骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检，缺铁时细胞外铁减少（0-＋），红细胞内铁粒细胞数＜15%。故选B。 【执业2002-4-018】59个月婴儿，面色苍白，食欲差。Hb68g／L，RBC28×1012／L，网织红细胞l%，肝肋下2.5cm，脾肋下0.5cm。为确诊应首选的检查是A骨髓检查 B红细胞脆性试验 C测血清铁和总铁结合力 D测维生素B12和叶酸浓度E血红蛋白电泳和HbF检查答案：C解析：皮肤粘膜苍白，肝脾大，血红蛋白降低较红细胞明显是缺铁性贫血的特点。确诊首选测定血清铁和总铁结合力。 【执业2002-4-018】1210个月女婴，因面色不好就医，查Hb110g／L，为了明确该婴是否有体内贮铁减少，最重要的实验检查是(2002)A血清叶酸量测定B血清铁测定C总铁结合力测定D铁蛋白测定E铁饱和度答案：D(2002)解析：血清铁蛋白可较敏感的反映体内贮存铁情况。 【执业2002-4-018】18缺铁性贫血最可靠的诊断依据是A网织红细胞减少 BMCV降低 C骨髓中铁粒幼红细胞减少D血清铁降低 E骨髓象和红细胞系增生低下答案：D解析：营养性缺铁性贫血是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致的一种小细胞低色素性贫血。故选D。 117n（4—7题共用题干） 男孩，10个月，母乳加米糕喂养，未添加其他副食，近2个月来患儿面色苍白，食欲减退，肝脾轻度肿大，Hb80g/L，RBC3.5×1012/L，WBC正常。【助理1999】．4最可能的诊断是A营养性缺铁性贫血B营养性巨幼红细胞性贫血C地中海型贫血D混合性贫血E再生障碍性贫血答案:A试题点评:母乳加米糕喂养，未添加其他副食，铁摄入不足，Hb80g/L，RBC3.5×1012/L，WBC正常符合营养性缺铁性贫血的特点。【助理1999】．5本病有助于确立诊断的检查是A骨髓检查B血清铁蛋白测定C红细胞形态检查D胎儿血红蛋白测定E血红蛋白量测定 答案:A试题点评:骨髓检查可明确诊断。【助理1999】．6本病治疗，哪一项是正确的A铁剂加维生素CB维生素B12加叶酸C维生素C加叶酸D铁剂加抗生素E输全血答案:A试题点评:维生素C可促进铁的吸收。【助理1999】．7本病治疗的早期有效指标是A血红蛋白量上升B红细胞数上升C网织红细胞上升D红细胞变大E红细胞中心浅染消失 答案:C试题点评:网织红细胞上升是早期有效指标。 【助理2005】17缺铁性贫血早期最可靠的依据是（2005）A血清铁减少B血清铁蛋白降低C血清总铁结合力增高D运铁蛋白饱和度降低E红细胞内原卟啉增高答案：B 三、预防和治疗(一)预防 做好卫生宣教工作，使家长认识到本病对小儿的危害性及做好预防工作的重要性。主要预防措施包括：①做好喂养指导，提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅食品，如肝、瘦肉、鱼等，并注意合理搭配膳食。婴儿如以牛乳喂养，必须经加热处理，以减少因过敏引起的肠道失血；②婴幼儿食品(牛奶制品、谷类制品等)可加入适量铁剂进行强化；③对早产儿、低体重儿宜自2个月左右即给予铁剂预防。 【执业2000-4-58】8.不是预防小儿营养性缺铁性贫血的措施是A提倡母乳喂养B牛乳喂养应加热C铁强化婴幼儿食品D早产儿早期补铁E早产儿补足维生素答案：E解析：营养性缺铁性贫血的主要预防措施包括：①提倡母乳喂养，因母乳中铁的吸收利用率较高；②做好喂养指导，无论是母乳或人工喂养的婴儿，均应及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅助食品，如精肉、血、内脏、鱼等，并注意膳食合理搭配，婴儿如以鲜牛乳喂养，必须加热处理以减少牛奶过敏所致肠道失血；③婴幼儿食品(谷类制品、牛奶制品等)应加入适量铁剂加以强化；④对早产儿，尤其是非常低体重的早产儿宜自2个月左右给予铁剂预防。用排除法，故选E。【执业2004-4-081】19早产儿使用铁剂预防贫血起始的月龄是（2004）A1个月 B2个月 117nC3个月D4个月 E5个月答案：B（2004）解析：婴幼儿食品(牛奶制品、谷类制品等)可加入适量铁剂进行强化。对早产儿，低体重儿宜自2个月左右即给予铁剂预防贫血。【助理2006-2-071】34．营养性缺铁性贫血的正确预防措施是（2006） A．提倡鲜牛奶喂养B．提倡母乳喂养C．多补充维生素B12 D．早产儿需早补锌E．婴儿奶粉应强化钙剂答案：B 【助理2006-2-078】23．早产儿使用铁剂预防贫血最初的月龄是 （2006） A．1个月 B．2个月 C．3个月 D．4个月E．5个月答案：B (二)治疗主要原则为去除病因及给予铁剂。 1．一般治疗重症患者应加强护理，避免感染，注意休息，保护心脏功能。 2．去因疗法对饮食不当者应合理安排饮食，纠正不合理的饮食习惯和食物组成。此外，如驱除钩虫、手术治疗肠道畸形、控制慢性失血等。3．铁剂治疗 以口服铁剂为主，选用二价铁盐易吸收。常用制剂有硫酸亚铁(含铁20％)，富马酸铁(含铁30％)、葡萄糖酸亚铁(含铁ll％)等。口服剂量以元素铁计算，一般为每次1～2mg/kg，每日2～3次。最好于两餐间服药，既减少对胃粘膜的刺激，又利于吸收。同时口服维生素C能促进铁的吸收（维C和铁搭档）。给予铁剂治疗后如有效，则于3～4天后网织红细胞数升高，7～l0天达高峰，2～3周后下降至正常。治疗约2周后，血红蛋白相应增加，临床症状亦随之好转。铁剂应继续服用至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药，以补足铁的贮存量。如口服3周仍无效，应考虑是否有诊断错误或其它影响疗效的原因。（考试重点：营养性缺铁性贫血治疗的早期有效指标是网织红细胞上升） 【执业1999-4-055】2.铁剂治疗营养性缺铁性贫血，血红蛋白达正常后继续用药的时间是A1周 B2周 C4周 D6周 E8周答案：E解析：继续用药2个月以补充铁的贮存量。 【助理1999-1-089】1营养性缺铁性贫血的有效治疗药物是（1999）A叶酸加维生素B12B硫酸亚铁加维生素CC反复多次输血D服枸橼酸铁胺E肌注右旋糖酐铁89 答案：B解析:营养性缺铁性贫血的特效治疗药物是铁剂，维生素C可增加铁的吸收。肌注右旋糖酐铁易发生不良反应，故不首选。 第四节 营养性巨幼红细胞性贫血 一、病因(一)缺乏维生素B12所致的巨幼红细胞贫血的病因 (二)缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的病因 【执业2005-4-018】24．营养性巨幼细胞性贫血的病因是（2005）A．缺乏VitB12 B．缺乏VitB6C．缺乏VitB1D．缺乏乙酸E．缺乏草酸答案：A（2005）解析：可参考第16题。117n 【助理2000-2-076】9营养性巨幼红细胞性贫血是因为缺乏（2000）A叶酸和铁B叶酸和维生素B12C维生素D和维生素B12D叶酸和维生素CE维生素A和维生素C76答案：B 二、临床表现和实验检查 (一)临床表现维生素B12：和叶酸所致的巨幼红细胞性贫血多见于婴幼儿，<2岁者占96％以上，起病缓慢，主要临床表现如下： 1．一般表现多呈虚胖—条件反射点1，或伴轻度水肿，毛发稀疏发黄—条件反射点2，严重病例可有皮肤出血点或瘀斑。 2．贫血表现轻度或中度贫血者占大多数。患儿面色苍黄，疲乏无力。常伴有肝、脾肿大。 3．精神神经症状患儿可出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者还可出现精神症状和病理征阳性，如：表情呆滞、嗜睡，对外界反应迟钝，不哭不笑，智力发育、动作发育落后，甚至退步。此外，还常出现肢体、躯干、头部和全身震颤，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等。4．消化系统症状常有食欲不振、腹泻、呕吐和舌炎等。 【执业2001-4-059】23.不符合营养性巨幼红细胞性贫血临床表现的是（2001）A.毛发稀疏、发黄B.头围增大C.肝、脾肿大D.震颤E.舌炎答案：B（2001）解析：营养性巨幼红细胞性贫血的主要临床表现如下：①贫血表现轻度或中度贫血者占大多数。患儿面色苍黄，疲乏无力。常伴有肝、脾大。②精神神经症状患儿可出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者还可出现表情呆滞、嗜睡，对外界反应迟钝，不哭不笑，智力发育、动作发育落后，甚至退步。此外，还常出现肢体、躯干、头部和全身震颤，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等。③中性粒细胞变大并有分叶过多现象，可见到5％以上的中性粒细胞有5个以上的核分叶。【执业2005-4-018】25．1岁婴儿，面色苍黄，毛发稀疏，易怒少哭，查体：体温正常，神清，不会扶站，四肢抖动，踝阵挛，巴氏征(+)，该患婴的诊断可能是（2005）A．先天愚型B．多动症C．病毒性脑膜炎D．癫痫小发作E．巨幼细胞性贫血答案：E（2005）解析：该患婴面色苍黄,首先考虑贫血,而巨幼细胞性贫血除一般贫血表现外,还伴有神经精神症状,如易怒少哭,查体四肢抖动，踝阵挛，巴氏征(+)等支持巨幼细胞性贫血。 【助理1999-1-146】3女婴，8个月，皮肤蜡黄，虚胖，手足颤抖2个月求诊，体检：肝、脾轻度增大。血象：红细胞2.1×1012/L，血红蛋白80g/L，本病可能的诊断是（2001）A营养巨幼红细胞性贫血B营养性缺铁性贫血C混合性贫血D蚕豆病E再生障碍性贫血答案：A 【助理2005-4-103】181岁婴儿，面色苍黄，毛发稀疏，易怒少哭，查体：体温正常，神清，不会扶站，四肢抖动，踝阵挛，巴氏征(+)，该患婴的诊断可能是（2001）A先天愚型B多动症C病毒性脑膜炎D癫痫小发作E巨幼细胞性贫血答案：E解析：该患婴面色苍黄,首先考虑贫血,而巨幼细胞性贫血除一般贫血表现外,还伴有神经精神症状,如易怒少哭,查体四肢抖动，踝阵挛，巴氏征(+)等支持巨幼细胞性贫血。 (二)实验室检查 1．血象呈大细胞性贫血，MCV>94fl，MCH>32pg。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更为明显117n。血涂片可见红细胞大小不等，以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见；嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见；可见到巨幼变的有核红细胞。网织红细胞计数常减少，中性粒细胞数和血小板数常减低。中性粒细胞变大并有分叶过多现象（VitB12和叶酸都是细胞核的原料，因此，它影响的是全部细胞的核，而IDA对白细胞及血小板无影响），可见到5％以上的中性粒细胞有5个以上的核分叶。这种分叶过多现象可出现在骨髓尚未出现巨幼红细胞之前，因此有早期诊断的意义。此外，还可见到巨大晚幼、巨大带状核中性粒细胞。【执业1999-4-128】41岁小儿，血常规检查结果如下：Hb80g／L，MCV 98fl，MCH 33pg，MCHC32％。最适宜的治疗是A输血 B脾切除 C口服铁剂 D口服维生素C E肌注维生素B12答案：E解析：血常规检查MCV↑、MCH↑、MCHC正常，提示为大细胞性贫血，应给予维生素B12和（或）叶酸治疗。 2.骨髓象 骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒：红比值常倒置，各期幼红细胞均出现巨幼变，表现为胞体变大、核染色质粗松，副染色质明显，显示细胞核的发育落后予胞浆（老浆幼核）。可见到大的并有胞浆空泡形成的中性粒细胞，巨核细胞的核有过度分叶现象。（重点：骨髓象示：巨幼变的有核红细胞）3．维生素B12缺乏的血清学检查 ①血清维生素Bl2：正常值为200～800ng／L，如查看更多