医学考试-血液科主治医师-4

医学考试-血液科主治医师-4

血液科主治医师-4 (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、论述题(总题数：30，score:100 分) 1.慢性疾病性贫血的实验室检查有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)血常规：常为轻度到中度的贫血，一 般为正细胞、正色素性贫血，部分患者可以出现小细 胞或低色素性贫血。 (2)患者的血清铁及 TIBC 均低于正常；SF 高于正 常，红细胞游离原卟啉升高。 (3)骨髓细胞学检查：可见红细胞系列轻度代偿增生 的表现，骨髓铁染色显示铁粒幼细胞减少而巨噬细胞 内的铁增多。 2.慢性疾病性贫血检查时需注意哪些问题? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：对于慢性疾病患者出现恶血红蛋白的轻度 和中度的减低，需要引起临床医师的重视，进行进一 步的检查，以避免漏诊。 3.慢性疾病性贫血应与哪些疾病进行鉴别? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：本病因红细胞利用铁的障碍，一些患者可 以出现小细胞低色素性贫血；而本病原发的一些基础 疾病本身也可以导致其他的一些类型的贫血，尤其是 缺铁性贫血，所以临床医师需要注意和缺铁性贫血等 情况进行鉴别。 (1)缺铁性贫血：一些慢性疾病性贫血容易被误诊为 缺铁性贫血；而一些慢性病本身，因为长期的慢性失 血，也可以合并缺铁性贫血，况且两者都可以表现为 小细胞低色素性贫血，所以需要做好缺铁性贫血和慢 性疾病性贫血的鉴别诊断，SF 在缺铁性贫血中是降 低的，而在慢性疾病性贫血中 SF 正常或增高。 (2)其他系统性疾病：比如一些内分泌疾病、肝病和 肾病，也容易合并贫血，属于系统性慢性疾病伴随的 贫血，需要和慢性疾病性贫血进行区别，这些疾病的 铁代谢往往是正常的。 4.何谓纯红细胞再生障碍性贫血? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：纯红细胞再生障碍性贫血是以骨髓红系造 血衰竭为特征的一组疾病，包括先天性和后天获得性 两类。后天获得性纯红细胞再生障碍性贫血可以见于 胸腺瘤、恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、自身 免疫性疾病以及一些药物治疗后，部分患者病因不 明。 5.纯红细胞再生障碍性贫血患者有哪些主诉? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：患者主要是贫血相关的一些主诉，自觉症 状多与贫血的程度及发展速度有关。 (1)贫血相关的主诉：常见表现有全身倦怠、容易疲 劳、颜面苍白，一般没有出血倾向或发热。 (2)存在基础疾病或胸腺瘤、恶性淋巴瘤、慢性淋巴 细胞性白血病、自身免疫性疾病等并发疾病时患者可 以有相应的临床表现和主诉。 6.纯红细胞再生障碍性贫血患者有哪些临床表现? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：患者主要出现与贫血相关的一些症状，常 见表现有疲乏无力、体力劳动耐力逐渐下降、颜面苍 白、心慌气短等。存在基础疾病及并发疾病的患者可 以有相应的症状。长期严重贫血的患者可以出现心脏 功能不全的症状，包括左心功能不全时出现咳嗽、咳 痰、不能平卧等症状；右心衰竭时出现下肢水肿、肠 道壁水肿导致的食欲缺乏、腹胀和腹部不适。 7.纯红细胞再生障碍性贫血有哪些辅助检查? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)血常规：呈正细胞、正色素性贫血， 网织红细胞明显减少或缺如，白细胞和血小板一般正 常。 (2)骨髓细胞学：骨髓涂片显示红细胞系列各阶段均 明显减少，粒细胞系列和巨核细胞系列各阶段在正常 范围，无病态造血现象。 (3)酸溶血试验和直接抗人球蛋白试验：均阴性， TIBC 和 SF 可以增加。 (4)自身抗体系列检查：除外自身免疫性疾病。 (5)染色体检查：有助于和骨髓增生异常综合征进行 鉴别。 (6)影像学检查：除外淋巴增殖性疾病，以及慢性获 得性纯红细胞再生障碍性贫血合并胸腺瘤。 8.检查纯红细胞再生障碍性贫血时应注意哪些事项? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：通过血常规、骨髓细胞学或病理学一般可 以作出诊断。但是需要对本病可能并发的胸腺瘤提高 警惕。 9.纯红细胞再生障碍性贫血的治疗原则是什么? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：停用可疑的药物，合并胸腺瘤者手术切 除、免疫抑制剂治疗。 10.纯红细胞再生障碍性贫血的基本治疗有哪些内容? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)临床上考虑为药物相关性纯红细胞再 生障碍性贫血的患者，应该立即停用一切可疑的药 物。目前认为与纯红细胞再生障碍性贫血相关的药物 包括异烟肼、氯霉素、硫唑嘌呤等药物。 (2)对于伴有胸腺瘤的纯红细胞再生障碍性贫血，应 将胸腺切除，一些患者在胸腺瘤切除后疾病可以自行 缓解。 11.纯红细胞再生障碍性贫血的药物治疗有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)糖皮质激素：目前倾向于将糖皮质激 素作为纯红细胞再生障碍性贫血的一线治疗方案。起 始剂量一般为 1mg/kg。40%的患者可以获得缓解，一 些患者可以获得永久性缓解。对于连续应用糖皮质激 素 4～6 个月仍无效，或疗效需要靠较大激素量来维 持的，可以考虑其他的免疫抑制剂。 (2)环孢菌素：本药可以获得约 65%的缓解率，有些 学者主张作为本病的一线治疗用药。需要根据血药浓 度来调整药物的剂量，总疗程不应短于 3 个月。用药 过程中需要注意‘肾损害、高血压等不良反应。 (3)抗淋巴细胞球蛋白与抗胸腺细胞球蛋白：可以获 得大概 50%的有效率。注意药物的不良反应，如发 热、血清病反应和血小板减少等。 (4)细胞毒药物：主要包括环磷酰胺、甲氨蝶呤等药 物，可用于糖皮质激素治疗无效的患者，与激素联合 应用可能获得更好的疗效。需要注意本药的不良反 应，如骨髓抑制以及长期用药的白血病、膀胱癌、不 育等，所以年轻患者不宜应用，尤其是不能长期应 用。 (5)大剂量丙种球蛋白：主要是通过其免疫调节作用 来发挥治疗作用，药物本身还具有抗感染的效应。 (6)促红细胞生成素：有报道大剂量的促红细胞生成 素可以产生一过性疗效，使患者减少红细胞的输注。 12.纯红细胞再生障碍性贫血的治疗事项有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)本病对治疗的反应同样比较慢，所以 需要坚持用药。 (2)注意长期用药的一些不良反应，尤其是药物的肝 肾功能损害，需要定期监测肝功能，必要时调整治疗 药物。 (3)长期输血的患者，注意警惕铁沉积所导致的肝硬 化、糖尿病和心功能不全。 (4)对于胸腺瘤术后仍旧不能缓解的患者，加用激素 或免疫抑制剂，有些患者可以获得疗效。 13.什么是溶血? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：溶血是红细胞的寿命缩短，过早或过多破 坏的过程。 14.什么是溶血性贫血? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：当体内红细胞破坏也就是溶血超过骨髓的 代偿能力时，出现的贫血称溶血性贫血。 15.什么是溶血性疾病? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：一般情况下，骨髓具有正常造血 6～8 倍 的代偿能力，有时虽有溶血发生，但骨髓造血能够代 偿而不发生贫血，称溶血性疾病。 16.溶血性贫血的分类有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)根据溶血的部位分类：可分为血管内 溶血和血管外溶血。 (2)根据溶血的速度快慢分类：可分为急性溶血和慢 性溶血。 (3)根据溶血的发病机制分类：可分为红细胞自身异 常所致的溶血性贫血和红细胞外部因素异常所致的溶 血性贫血。 17.溶血性贫血按临床表现如何分类? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：溶血性贫血按临床表现可分为急性溶血和 慢性溶血。 (1)急性溶血：起病急骤，如异型输血。短期大量溶 血可有严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒 战，随后高热、面色苍白和黄疸。这是由于红细胞大 量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。更严重 者可有周围循环衰竭。由于溶血产物引起肾小管细胞 坏死和管腔阻塞，最终导致急性肾衰竭。溶血性贫血 患者发生 HPVB19 病毒感染可发生暂时性红细胞生成 障碍，表现为网织红细胞极度减少、贫血急剧加重， 骨髓幼红细胞缺如，有时可见巨大原红细胞，称再生 障碍性危象。患者血清可检出 HPV IgM 和 IgG 抗体， PCR 可检出 HPV，免疫功能正常者 10～12 日可诼渐恢 复。 (2)慢性溶血：起病缓慢，症状相对较轻，有贫血、 黄疸、肝脾大三大特征。慢性溶血性贫血患者由于长 期的高胆红素血症可并发胆石症、肝功能损害、慢性 腿部溃疡和骨骼异常等表现。 18.以血管内溶血为主要表现的溶血性贫血有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：以血管内溶血为主要表现的溶血性贫血可 参如表所述。 以血管内溶血为主要表现的溶血性贫 血 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿 2.红细胞破碎综合征 3.ABO 血型不合引起的输血反应 4.阵发性冷性血红蛋白尿 5.获得性自体免疫性溶血性贫血(偶 见) 6.部分感染相关的溶血性贫血 恶性疟疾引起的黑尿热 梭状芽胞杆菌败血症 7.部分化学因子引起的溶血性贫血 砷中毒 蛇毒和蜘蛛毒 G-6-PD 缺乏症的急性药物反应 静脉内输注低渗溶液 8.热损伤 19.溶血性贫血按病因和发病机制如何分类? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：溶血性贫血按病因和发病机制分类可分红 细胞内异常引起的溶血性贫血和红细胞外异常引起的 溶血性贫血。大多数遗传性溶血性贫血是由于红细胞 内部因素所造成的红细胞过度破坏，而大多数获得性 溶血性贫血是由于来自红细胞外部因素造成的红细胞 过度破坏，但也有例外，即阵发性睡眠性血红蛋白尿 是唯一一种由于红细胞内部因素所造成的获得性溶血 性贫血。红细胞内部和外部异常可以通过交叉输血红 细胞寿命试验而区别。 20.导致溶血性贫血的红细胞自身异常有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)红细胞膜的异常：①遗传性红细胞膜 缺陷，见于遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细 胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口型细胞 增多症；②获得性细胞膜异常，如获得性血细胞膜糖 化肌醇磷脂锚连膜蛋白异常，即阵发性睡眠性血红蛋 白尿。 (2)遗传性红细胞酶缺乏：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 (G-6-PD)缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症等。 (3)遗传性珠蛋白生成障碍：①珠蛋白肽链结构异常 所致的不稳定血红蛋白病，如血红蛋白病 S、D、E； ②珠蛋白肽链数量异常，如珠蛋白生成障碍性贫血。 (4)血红素异常：先天性红细胞卟啉代谢异常，如红 细胞生成性血卟啉病，根据生成的卟啉种类，又分为 原卟啉型、尿卟啉型及粪卟啉型。 21.红细胞膜的异常有哪几种方式? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)红细胞膜支架异常，使红细胞形态发 生改变，如球形红细胞或椭圆形红细胞增多症等。这 种异常形态的红细胞容易在单核-吞噬细胞系统内破 坏。 (2)红细胞膜对阳离子的通透性发生改变，如丙酮酸 激酶缺乏症有红细胞内 K + 漏出和 Na + 增加等，从 而使红细胞的稳定性发生破坏。 (3)红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗体或补体， 使红细胞在血管内溶血或易在单核-巨噬细胞系统破 坏，后者如 AIHA 等。 (4)红细胞膜化学成分的改变(如膜脂质成分变化)， 如无低脂蛋白血症，因红细胞胆固醇含量增加而磷脂 酰胆碱含量较低从而使红细胞呈棘状。 22.导致红细胞的溶血外部因素有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)免疫性溶血性贫血。 (2)血管性溶血性贫血。 (3)生物因素所致的溶血性贫血，如蛇毒、疟疾、黑 热病等所致。 (4)理化因素所致的溶血性贫血，大面积烧伤、血浆 渗透压的改变和化学因素如苯肼及亚硝酸盐中毒。 23.免疫性溶血性贫血有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)自身免疫性溶血性贫血：包括温抗体 型及冷抗体型；原发免疫性溶血性贫血及继发免疫溶 血性贫血。常继发于自身免疫病、病毒感染或使用一 些特殊的药物。 (2)同种免疫性溶血性贫血：如血型不合所致的输血 反应以及新生儿溶血性贫血等。 24.哪些因素可引起血管性的溶血性贫血? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)微血管病性溶血性贫血：如血栓性血 小板减少性紫癜/溶血尿毒综合征、弥散性血管内凝 血、败血症等。 (2)瓣膜病：如钙化性主动脉狭窄及人工心瓣膜、血 管炎导致红细胞破坏过多，引起溶血性贫血。 25.溶血性贫血的发病机制是什么? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)红细胞破坏、血红蛋白降解。 (2)骨髓红系代偿性增生。 (3)红细胞具有缺陷或寿命缩短。 26.急性溶血性贫血的临床表现有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：急性溶血性贫血短期内血管内大量的红细 胞破坏，起病急骤，表现有严重的腰背及四肢酸痛， 伴头痛、恶心、呕吐、寒战、高热、面色苍白、血红 蛋白尿及黄疸，严重的出现周围循环衰竭和急性肾衰 竭，甚至死亡。 27.慢性溶血性贫血的临床表现有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：慢性溶血性贫血一般为血管外溶血，表现 有贫血、黄疸及脾大。长期胆红素血症可并发胆石症 及肝功能损害。髓外造血可致肝脾大。 28.溶血性贫血实验室检查的目的是什么? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)寻找有关红细胞破坏增加的证据。 (2)寻找有关红细胞代偿性增生的证据。 (3)确定溶血的病因，以便分类和制订治疗方案。 本节叙述有关溶血的一般实验室检查方法，特殊病因 学检查在有关疾病中讨论。 29.溶血性贫血的实验室检查有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)血管内溶血的检查：①血清游离血红 蛋白升高，且大于 40mg/L。②血清结合珠蛋白水平 下降，常低于 0.5g/L，溶血停止 3～4 日后，结合珠 蛋白才恢复原来水平。③血管内溶血常有血红蛋白 尿，其尿常规示隐血试验阳性，尿蛋白阳性，红细胞 阴性。④含铁血黄素尿(Rous 试验)阳性主要见于慢 性血管内溶血，如阵发性睡眠性血红蛋白尿。镜检经 铁染色的尿沉渣，在脱落上皮细胞内发现含铁血黄 素。 (2)血管外溶血的检查：①血清非结合胆红素(亦称游 离胆红素)升高，慢性溶血性贫血由于长期高胆红素 血症导致肝功能损害，可合并肝细胞性黄疸。②尿常 规示尿胆原增多，呈强阳性，尿胆红素阴性。③血管 外溶血时，24 小时粪胆原和尿胆原排出增多，但慢 性溶血患者尿胆原的含量并不增多，仅在肝功能减退 不能处理从肠道重吸收的粪胆原时才增加。 (3)骨髓红系增生的检查：无论血管内溶血还是血管 外溶血，骨髓红系均增加，外周血网织红细胞比例增 加，可见幼红细胞及幼粒细胞。 30.红细胞寿命测定为溶血的诊断有何意义? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：红细胞寿命测定为诊断溶血的可靠指标， 其优点包括以下内容： (1)当一般检查不能肯定诊断时，此试验常能显示溶 血。 (2)用以估计溶血的严重度。 (3)可鉴别溶血是由于红细胞内缺陷或红细胞外缺 陷，或两者均有缺陷。 由于测定方法复杂，不作为常规检查。