医学考试-神经内科主治医师-42

医学考试-神经内科主治医师-42

神经内科主治医师-42 (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、(总题数：30，score:100 分) 1.何为意志缺乏症? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：意志缺乏症是患者处于清醒状态并能意识 到自己的处境，但却不讲话，无自主活动。虽然其感 觉和运动通路仍完整，而且患者对自身和环境的记忆 仍存在，但对刺激无反应、无欲望，呈严重淡漠状 态，多见于双侧额叶病变患者。 2.何为 Meige 综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：Meige 综合征是由法国神经病学家 HenryMeige 首先描述的一组锥体外系疾病。主要表 现为双眼睑痉挛、下颌肌张力障碍、面部肌张力失调 不自主运动。此病以中老年女性多见。 3.什么是震颤?根据震颤表现可分为哪几种类型? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：震颤一般两种含义：一是颤动，也指一种 疾病名，是一种节律性、交替性摆动动作，由肌肉收 缩与松弛的重复性形式所造成；二是震动，如枪炮轰 鸣、震颤大地。分类如下。 (1)静止性震颤：震颤于静止时发生，如“搓丸 样”，见于帕金森氏病(Parkinson)。 (2)意向性震颤：在动作时发生，愈近目的愈明显， 见于小脑病变及特发性震颤又称家族性、遗传性良性 震颤。 (3)扑翼样震颤：见于肝昏迷早期、慢性肝病。 (4)老年性震颤：表现为点头或摇头，无肌张力增 高。 4.什么是特发性震颤及主要特点? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：特发性震颤是一种常染色体显性遗传病， 为最常见的锥体外系疾病，也是最常见的震颤病症， 约 60%患者有家族史。特发性震颤是单一症状性疾 病，姿势性震颤是本病的唯一临床表现。起病隐袭， 疾病缓慢进展，但亦可长期缓解。40 岁以上多见， 少年、青年期也可发病。 5.何为 Holmes 震颤? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：Holmes 震颤是由丘脑齿状核、黑质纹状 体或其传导束通路间的病变而导致的一种综合征，可 由多种病变引起，包括多发性硬化、脑卒中和肿瘤 等。 6.什么是扑翼样震颤? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：扑翼样震颤是由于基底节病变及小脑性共 济失调而引起。此种震颤粗大，节律稍慢，通常呈对 称性，累及四肢，肌张力高低可变。当患者平伸手指 及腕关节时，腕关节突然屈曲，然后又迅速伸直，加 上震颤多动，类似鸟的翅膀在扇动，故称扑翼样震 颤。多见于代谢性疾病，如肝豆状核变性、肝昏迷以 及尿毒症等；也可见于呼吸衰竭时肺性脑病。 7.什么是抽动秽语综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：抽动秽语综合征是指以不自主的突然的多 发性抽动以及在抽动的同时伴有暴发性发声和秽语为 主要表现的抽动障碍。男性多见，男女之比为 3:1， 90%以上于 2～12 岁之间起病。抽动秽语综合征的发 病机制尚不清楚，基因缺陷可导致神经解剖异常及神 经生化功能紊乱。多数学者推测，本病与基底核前额 叶、边缘系统等部位神经元功能紊乱有关，其发病可 能是遗传因素、神经生化代谢及环境因素在发育过程 中相互作用的结果。 8.什么是 Nothnagel 综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：Nothnagel 综合征又称眼肌麻痹-小脑共 济失调综合征，多见于肿瘤，特别是松果体瘤，也见 于血管障碍，是由损害四叠体、中脑导水管周围和水 脑蚓部等引起。主要表现为单侧眼病变，受损同侧眼 运动麻痹，常有注视麻痹，尤其是向上注视麻痹。共 济失调步态，上肢运动不协调，也可有对侧小脑共济 失调。可合并嗜睡。 9.什么是 Foville 综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：Foville 综合征即脑桥基底内侧综合征又 名福维尔综合征，主要累及展神经、面神经、脑桥侧 视中枢、内侧纵束、锥体束，主要表现为患侧眼球不 能外展及周围型面神经麻痹；两眼向患侧对侧凝视； 对侧中枢性偏瘫。多见于脑桥旁正中动脉阻塞。 10.什么是 Schmidt 综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：Schmidt 综合征又称为多内分泌腺功能减 退综合征，是一种免疫系统疾病，指任何 2 个或 2 个 以上的内分泌腺体因为免疫功能缺陷而同时发生功能 减退或亢进，并与其他非内分泌自身免疫功能缺陷的 疾病相联系的疾病。其是指同一患者出现艾迪生 (Addison)病和慢性淋巴细胞性甲状腺炎。以后扩展 为任何多内分泌腺功能减退的组合，包括特发性肾上 腺皮质功能减退症、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状 旁腺功能减退症、性腺功能减退症和 1 型糖尿病。由 于多内分泌腺功能减退，临床表现可酷似垂体前叶功 能减退症。有时同时有垂体炎引起的垂体前叶功能减 退存在。该综合征在成年起病，开始先出现某一内分 泌腺功能不足的表现。大多数患者为女性，多数为散 发性，少数为家族性。这些家族中，没有内分泌功能 障碍的成员，血清学研究可显示有免疫功能障碍存 在。 11.什么是 Benedikt 综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：Benedikt 综合征即红核综合征，表现 为：①同侧，动眼神经瘫痪伴瞳孔散大(中脑内的动 眼神经根纤维中断)；②对侧，触觉、振动觉、位置 觉及辨别觉减退(内侧丘系损害)，运动过度(震颤、 舞蹈样动作、手足徐动症，由于红核损害引起)，强 直(黑质受损)。病因为基底动脉脚间支或大脑后动脉 阻塞，或两者均阻塞。 12.什么是 Millard-Gubler 综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：Millard-Gubler 综合征即脑桥腹外侧综 合征。病变位于脑桥腹外侧部，接近于延髓，损伤了 外展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘 系。表现为：①病灶侧外展神经麻痹；②对侧中枢性 偏瘫；③可出现对侧偏身感觉障碍。多见于小脑下前 动脉阻塞。 13.什么是 Collet-Sicard 综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：舌咽神经、迷走神经、副神经和舌下神经 损伤临床表现称为 Collet-Sicard 综合征，包括吞咽 困难(为患侧咽壁、软腭的感觉丧失和部分肌肉麻痹 所致)。舌后 1/3 味觉丧失，发音嘶哑，斜方肌、胸 锁乳突肌、舌肌麻痹和萎缩等。由于吞咽困难患者常 取头低位，便于使唾液外流，早期可有轻度呼吸困难 和心动过速。此四条神经损伤的预后因损伤程度而 异。吞咽困难多数可因对侧功能代偿而有所好转。麻 痹肌肉的恢复可通过肌电图检查来测知。 14.什么是偏侧颅底综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：偏侧颅底综合征即 Garrcin 综合征，包 括：①颅底肿瘤(baicranial-tumor)，见于蝶骨、颞 骨、眶内、颅中窝脑膜瘤、岩骨附近肉瘤致完全或不 完全型半侧颅底神经合并性损害。脑神经麻痹呈一侧 进行性。②颅外肿瘤，如上颌窦、鼻腔、鼻咽部肿瘤 向颅底蔓延亦可出现一侧性颅底神经合并损害症状。 15.什么是枕骨大孔综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：枕骨大孔综合征常由枕骨大孔附近的肿瘤 和环枕部的先天性畸形所造成，如颅底凹陷症和小脑 扁桃体下疝等。主要表现为吞咽困难、发音困难、斜 颈、舌肌萎缩，可伴颈神经根受损及脑膜刺激征，可 有延髓、颈髓、小脑损害。 16.什么是脑桥小脑角综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：脑桥小脑角综合征主要由于脑桥小脑角病 变，累及第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经引起，常见病因为蜗 神经鞘瘤、脑膜瘤、上皮样囊肿、蛛网膜炎及血管畸 形等。主要表现为：①脑神经症状，早期出现耳鸣， 进行性耳聋，偶有眩晕(蜗神经)；面部麻木，角膜反 射消失(三叉神经)；逐渐进展的周围性面瘫和外展神 经麻痹，最后也可累及舌咽、迷走和舌下神经。②小 脑症状，小脑中、下脚和小脑本身受压，出现同侧肢 体共济失调。③长束症状，脑干内传导束受压，对侧 偏轻瘫，偏身感觉减退。④颅内压增高症状，头痛、 呕吐、视盘水肿等。 17.何为腮腺后间隙综合征? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：腮腺后间隙综合征主要为颅外咽喉区病 变，累及第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经及颈交感神经干； 常见于肿瘤如腮腺瘤、上咽部及鼻腔肿瘤、外伤、感 染及颅内动脉瘤等。表现为同侧软腭、咽部感觉障 碍，舌后 1/3 味觉缺失；声带和软腭麻痹，患侧咽反 射消失，胸锁乳突肌、斜方肌、舌肌瘫痪和萎缩；伸 舌偏向患侧；可有 Horner 征和面神经麻痹。 18.腰椎穿刺的适应证是什么? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：应用于诊断以下几个方面。 (1)颅内病变：了解颅内压力情况，并进一步明确病 变性质为炎症性、肿瘤性、血管性、脱髓鞘性、代谢 性等。包括：①颅内感染，脑炎、脑膜炎的诊断和鉴 别诊断，明确颅内感染的病因是病毒、细菌、结核、 真菌、螺旋体、寄生虫以及朊蛋白等；②颅内肿瘤， 脑膜癌病诊断，对于靠近脑膜的原发性或转移性颅内 肿瘤也有一定的诊断价值；③蛛网膜下隙出血，如临 床怀疑蛛网膜下隙出血而头颅 CT 正常，腰椎穿刺检 查示血性脑脊液可确诊；④脱髓鞘疾病，多发性硬 化、中枢神经系统血管炎等的诊断；⑤低颅压综合征 或良性颅内压增高症。 (2)脊髓病变：了解脊髓腔有无梗阻；病变性质是炎 症、肿瘤、血管性、脱髓鞘等；椎管造影明确椎管阻 塞部位(髓内、髓外硬膜下或髓外硬膜外)、梗阻程度 以及病变性质。 (3)多发性神经根病变：有助于吉兰-巴雷综合征的诊 断。 用于以下治疗方面：①椎管内注射药物；②蛛网膜下 隙出血者，行脑脊液置换疗法。 19.腰椎穿刺禁忌证是什么? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)有脑疝征象或颅内占位性病变有明显 颅内压增高及视盘水肿者。 (2)怀疑后颅凹或枕骨大孔处肿瘤或先天性小脑延髓 下疝畸形者。 (3)脊髓压迫症如高颈髓病变或椎管完全阻塞者。 (4)严重全身感染败血症或穿刺部位皮肤、皮下组织 有局灶感染或脊柱结核者。 (5)开放性颅脑损伤或有感染的脑脊液漏者。 (6)血液系统疾病患有凝血障碍或使用抗凝药有明显 出血倾向以及血小板低于 50000/mm 3 者。 (7)躁动不安、无法合作或生命征不稳定者。 20.腰椎穿刺的并发症是什么? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：并发症：①腰椎穿刺后头痛，最常见。与 患者腰椎穿刺后即刻站立活动或穿刺失败而多次穿刺 使穿刺孔增多脑脊液外漏增加有关。表现为低颅压头 痛，即坐位或立位时感头痛，平卧缓解。②根痛和腰 背痛，穿刺时损伤神经根会引起相应神经根支配区域 感觉障碍或神经根痛；如穿刺不顺利反复进行或手法 欠佳，穿刺针孔斜面与脊髓韧带不平行，切断韧带纵 型纤维，造成韧带失张力而产生腰背部酸痛。③脑 疝，最严重。明显颅高压或后颅凹肿瘤患者腰椎穿刺 放液时，脊髓腔压力骤然降低，小脑蚓部组织嵌入枕 骨大孔形成小脑扁桃体疝，脑干呼吸循环中枢受压危 及患者生命。需严格掌握腰椎穿刺指征，明显颅高压 症状禁行腰椎穿刺术。④其他，如腰椎穿刺时刺伤大 血管如马尾根血管可能出现类似原发性蛛网膜下隙出 血症状，表现为脑膜刺激征阳性。如腰椎穿刺后患者 突感背部剧烈疼痛伴双下肢瘫痪，需高度怀疑穿刺处 脊髓硬膜下血肿，多与其出血倾向有关。 21.压颈试验有哪些意义? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：对怀疑存在椎管或横窦阻塞的患者可行压 颈静脉试验，简称压颈试验(Queckenstedt test)。 主要通过压迫颈静脉，使颅内压增高以及颅内静脉系 统充血，如颅腔到蛛网膜下隙通畅，则增高的压力能 完全反映在与腰椎穿刺相连压力管显示的脑脊液压力 上，根据压力上升和下降快慢可初步判断椎管有无阻 塞以及梗阻程度。如果存在椎管完全梗阻则压颈时压 力不上升；部分梗阻则表现为脑脊液压力上升和下降 速度均缓慢，或上升快下降慢，或不能回到原初压水 平，均称为压颈试验阳性。如一侧颈静脉的脑脊液动 力试验阳性而对侧正常，则提示该侧横窦有闭塞。颅 内高压患者或脑出血、颅内占位性病变特别是后颅凹 肿瘤者禁行压颈试验，以防止发生脑疝。 22.压颈试验的方法有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)指压法：用手指压迫颈静脉 10 秒，观 察脑脊液压力上升速度及到达高度，随即迅速放松再 观察压力恢复与时间的关系。 (2)压力计法：将血压计袖带缠绕于患者颈部，测定 初压后迅速充气至 20mmHg，每 5～10 秒钟记录一次 脑脊液压力，、直至压力不再上升稳定为止，然后迅 速放掉气囊，同样每 5～10 秒钟记录一次脑脊液压力 直至不再下降；再分别加压到 40mmHg 和 60mmHg，用 同样方法记录压力随时间变化情况。以时间作为横坐 标，脑脊液压力作为纵坐标，绘制曲线图进行分析。 正常情况下，压颈后脑脊液压力可迅速上升 100～ 200mmH 2 O 以上，解除压颈后则迅速(在 10 秒内)下 降恢复至初压水平。 23.脑脊液常规检查的内容和临床意义是什么? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：脑脊液常规检查包括：观察性状、计细胞 数和潘迪试验。 (1)性状：正常是脑脊液无色透明样液体。①血性脑 脊液：需鉴别是穿刺损伤性出血，还是脑出血或蛛网 膜下隙出血造成。初步判断可采用三管试验，即按序 将脑脊液收集在三个试管中，如果血色逐渐变清提示 创伤所致；如果三管均匀血性，则为脑出血或蛛网膜 下隙出血。确切判断可立即离心脑脊液标本，离心后 上清液无色透明或隐血试验阴性，考虑新鲜出血即穿 刺损伤引起；如上清液呈黄色或隐血试验阳性则提示 陈旧性出血；还可通过显微镜观察红细胞，红细胞新 鲜完整提示损伤，如皱缩破碎则表明陈旧性出血。② 黄变脑脊液：见于脑脊液蛋白含量增高，如含量增多 但低于 1.5g/L 时脑脊液呈淡黄色；大于 1.5g/L 颜色 为深黄色，见于吉兰-巴雷综合征、中枢神经系统细 菌性感染、颅内或脊髓陈旧性出血、脊髓肿瘤、椎管 部分梗阻等疾病。当蛋白含量高达 10g/L 时，脑脊液 放置试管后即刻自动凝固如胶样，称为弗洛因综合征 (Froin syndrome)，常见于椎管完全梗阻患者。③云 雾状浑浊脑脊液：提示白细胞计数增多，多见于炎 症，严重者呈米汤样。 (2)细胞数：正常脑脊液白细胞数为 0～5 个/mm 3 ， 主要是淋巴细胞或单核细胞，无红细胞。白细胞增高 多见于脑脊膜和脑实质炎症，也可见于脑血管病、血 管炎、脑肿瘤以及脱髓鞘病变等。白细胞数量的多少 和分类有助于区分炎症的性质，如急性炎症早期或细 菌性感染以中性粒细胞增多为主，病毒或慢性炎症如 结核以淋巴细胞和单核细胞增多为主。当穿刺损伤导 致血性脑脊液时，由于血液中白细胞污染而使脑脊液 中白细胞增高，可通过校正方法计算出脑脊液中真正 的白细胞数：如果患者血常规正常，脑脊液中每 1000 个红细胞对应 1 个白细胞，如果患者有明显贫 血或白细胞增多，使用以下公式比较精确计算，即脑 脊液中真正白细胞数=白细胞(血液)×红细胞数(脑脊 液)×100/红细胞数(血液)。 (3)潘迪试验(Pandy test)：脑脊液蛋白定性试验， 利用脑脊液中球蛋白能与饱和石碳酸结合形成不溶性 蛋白盐，球蛋白含量越高反应越明显。正常为阴性， 阳性提示蛋白含量升高。 24.不同性质脑膜炎的腰椎穿刺各有何表现? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：不同性质脑膜炎腰椎穿刺表现如下表。 25.脑脊液生化检查的意义是什么? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：脑脊液生化检查包括：蛋白、细胞数、糖 以及氯化物。 (1)蛋白：正常脑脊液含量 0.15～0.45g/L(15～ 45mg/dl)。蛋白含量升高常见于化脓性脑膜炎、结核 性脑膜炎、吉兰-巴雷综合征、慢性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病、中枢神经系统恶性肿瘤、脑出血、蛛 网膜下隙出血及椎管梗阻等，尤以椎管阻塞时增高显 著。细菌性脑膜炎蛋白常达 5g/L 或以上；结核性脑 膜炎常中度增高，常 1～2g/L，但有蛛网膜下隙梗阻 时可明显增高；病毒感染蛋白正常到轻度增高，一般 0.5～1g/L。吉兰-巴雷综合征在发病 1～2 周后可出 现“蛋白-细胞分离现象”(即蛋白明显增高，但细胞 数正常)，这对诊断有重要意义。蛋白含量降低多为 腰椎穿刺或硬膜损伤引起的脑脊液漏、身体极度虚弱 及营养不良者。此外，蛛网膜下隙出血或穿刺损伤 时，不仅红细胞会进入蛛网膜下隙，血浆蛋白也会进 入而引起脑脊液蛋白含量增高。如果患者血浆蛋白浓 度正常，用同一试管进行细胞和蛋白测定，则脑脊液 中每 1000 个红细胞对应 1mg 蛋白。 (2)糖：脑脊液中葡萄糖含量取决于血糖高低、血-脑 脊液屏障渗透性和脑脊液中葡萄糖无氧酵解的程度。 正常时成人 2.5～4.4mmol/L(50～75mg/dl)，新生儿 以及儿童糖含量略高于成人。脑脊液糖的含量为同步 血糖 50%～70%。因此，对于血糖异常(如糖尿病)患 者，在做腰椎穿刺化验脑脊液时应同时检查静脉血 糖。糖含量减少常见原因为低血糖、中枢神经系统感 染(化脓性、结核性、真菌性)、部分单纯疱疹和带状 疱疹性脑膜炎以及脑膜癌病等，大多数病毒性脑膜炎 脑脊液葡萄糖含量正常。 (3)氯化物：正常为 120～130mmol/L(700～ 750mg/dl)，略高于血氯水平，大概是血中浓度 1.2～1.3 倍。其含量减低多见于结核性、细菌性、 真菌性脑膜炎以及低氯血症等，尤以结核性脑膜炎最 为明显。含量升高多因高氯血症。 26.脑脊液特殊检查有哪些意义? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：脑脊液特殊检查主要包括：细胞学检查、 病原学检查、蛋白电泳、免疫球蛋白检查、酶学检查 等。 (1)细胞学检查：主要用于以下方面。 1)中枢神经系统感染：①病毒性脑膜炎白细胞数数百 个/mm 3 ，早期 1～2 日内中性粒细胞含量明显增高 可达 80%，2 日后则以淋巴细胞为主；②细菌性脑膜 炎细胞数显著升高，通常数百到数千个/mm 3 ，初期 中性粒细胞为主，后呈单核-吞噬细胞反应为主，最 后以淋巴细胞和单核细胞为主；③结核性脑膜炎细胞 数通常不超过大于 500/mm 3 ，淋巴细胞占优势，但 早期中性粒细胞可达 80%；④脑寄生虫病时急性期嗜 酸性粒细胞增加，最高可达 95%，嗜碱性粒细胞和淋 巴细胞也多见，慢性期单核细胞和浆细胞所占比例 高。 2)蛛网膜下隙出血：蛛网膜下隙出血时出现无菌炎性 反应和红细胞引起的单核吞噬细胞反应，4～5 日后 含铁血黄素的巨噬细胞出现，出血后数周甚至数月仍 可见到。故根据脑脊液中有无吞噬细胞、胞液内被吞 噬物的种类及其状态，可估测出血的时间、出血是否 停止以及有无再出血。 3)中枢神经系统肿瘤：脑脊液中发现肿瘤细胞对于中 枢神经系统原发性肿瘤和转移瘤有确定诊断价值。由 于解剖和病理上的原因，原发肿瘤(髓母细胞瘤除外) 的阳性率较低(25%～32%)，而脑转移癌和脑膜癌病的 阳性率较高。细胞学检查在脑膜癌病、中枢神经系统 白血病、中枢神经系统淋巴瘤等的诊断中有非常重要 的意义。 (2)病原学检查：脑脊液涂片、培养和动物接种有助 于明确致病菌及制订合适的治疗方案。适当的微生物 培养和染色能提高病原菌诊断率，如新型隐球菌、结 核杆菌以及球菌等。病毒学检测主要包括检查病毒抗 体，以及特异病毒的 DNA 或 RNA。脑脊液囊虫特异性 抗体检测、血吸虫特异性抗体检测对于脑囊虫病、血 吸虫病有重要诊断价值。脑脊液螺旋体荧光抗体吸收 试验对神经梅毒的诊断有重要作用。 (3)蛋白电泳：脑脊液蛋白电泳带质和量的分析对神 经系统疾病诊断有一定帮助。前白蛋白升高可见于脑 萎缩、脑积水和变性疾病；α-球蛋白升高主要见于 急性细菌性脑膜炎、结核性脑膜炎等；β-球蛋白升 高可见于小脑变性或肌萎缩侧索硬化等神经系统退行 性疾病；γ-球蛋白升高常见于脱髓鞘疾病、中枢神 经系统亚急性或慢性感染以及颅内肿瘤等。 (4)免疫球蛋白：正常脑脊液免疫球蛋白含量极少， 其中 IgG0.01～0.04g/L，IgA0 分 1～0 分 6g/L，IgM 不能测出。脑脊液中的免疫球蛋白可有两个来源：一 部分由血液通过血-脑脊液屏障进入，另一部分是由 中枢神经系统自身合成，寡克隆区带(oligoclonal bands，OB)阳性、IgG 指数和 24 小时：IgG 合成率异 常均提示中枢神经系统自身合成免疫球蛋白，常见于 多发性硬化，但并非多发性硬化的特异性表现，也可 见于其他疾病如中枢神经系统血管炎、吉兰-巴雷综 合征、莱姆病、神经梅毒和多种结缔组织病等。此外 脑脊液髓鞘碱性蛋白(myelinbasic protein，MBP)升 高提示活动性脱髓鞘病变，常见于多发性硬化，但也 可见于其他引起髓鞘破坏的病变。 (5)酶学检查：正常脑脊液门冬氨酸氨基转移酶及丙 氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶和肌酸激酶水平明显低 于血清，某些神经系统疾病时脑脊液酶含量可升高， 但缺乏特异性。 27.什么是数字减影脑血管造影? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：数字减影血管造影(digital substraction angiography，DSA)是应用数字计算机 程序将组织图像转变为数字信号输入储存，先摄取造 影前的模拟影，然后通过动脉或静脉将造影剂注入血 流中获得第二次图像并输入计算机中，即潜影像。将 两次数字相减后再转变为一个新的只有充满造影剂的 血管图像，又称数字减影像。优点在于空间分辨率 高、血管影像显示清晰；除全面评价主动脉弓和颅内 外段脑血管外，还显示血流动力学变化和侧支循环情 况；在造影同时可进行血管内介入治疗，被称为脑血 管病诊断的“金标准”。适用于：①诊断头颈部血管 性病变，如颅内动脉瘤、血管畸形、动脉夹层、血管 炎、脑血管狭窄或闭塞性疾病以及颅内静脉血栓等； ②诊断脊髓血管性病变，如脊髓血管狭窄或闭塞性疾 病、部分脑蛛网膜下隙出血而脑血管造影阴性者、脊 髓血管畸形等；③血管内介入治疗，如动脉血管成形 术，球囊扩张成形和血管内支架植入；血管栓塞术， 动脉瘤、动静脉畸形和动静脉瘘栓塞以及高血供肿瘤 栓塞；血管内动脉和静脉溶栓术；恶性肿瘤血管内化 疗药物灌注术。 28.头颅 CT 的成像原理和优缺点是什么? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：电子计算机断层扫描(computerized tomography，CT)是利用 X 线进入人体发生衰减且衰 减程度与受检组织器官密度相关的特性，通过计算机 处理获得不同层面的图像。不同病变其衰减程度不 同，衰减明显、对 X 线吸收高于脑实质的 CT 表现为 增白高密度影如钙化、出血等；对 X 线吸收低于脑实 质的 CT，则表现为灰黑低密度影如缺血、水肿、囊 肿、坏死、脓肿等。 优点：具有损伤小，检查速度快，影像清晰的特点， 目前是脑和脊髓疾病首选的神经影像学检查之一，对 出血、梗死、肿瘤、感染、变性、外伤、先天性畸形 等，尤其对骨折、出血、钙化有较高的诊断价值。缺 点：分辨率不很高，对于小于 1cm 的病灶难以显示， 后颅凹与颅底的病变，由于骨骼重叠伪影较多显示不 清，另外，放射线本身对人体也有一定的影响，增强 扫描时患者对造影剂可能过敏，而且除横断面外，其 他截面像也很难获得，因此限制了 CT 的应用范围。 29.MRI 的基本原理和头颅 MRI 优势是什么? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)是利用人体内氢质子在主磁场和特定 频率射频波激发产生的共振信号，通过计算机处理重 建人体内部的图像技术。组织中的氢质子能级和相位 在激发后被改变，激发停止后会回到激发前的状态， 回复过程中释放出能量，即磁共振信号，而这一恢复 过程被称为弛豫。不同器官不同组织间、正常组织与 病理组织间均存在弛豫时间上的差异和对比，是 MRI 成像诊断的基础。MRI 检查时采用不同的序列和参数 或注射造影剂进行增强，都是为了增加不同组织间， 正常组织与病理组织间信号强度，提高诊断的敏感性 和特异性。 头颅 MRI 优势：与 CT 相比，MRI 有冠状位、矢状位 和横断面，能更全面准确判断病灶的位置和性质； MRI 的软组织对比分辨率最高，图像清晰度高，无骨 伪影，对脊髓、颅后窝、幕上病变的形态、位置、大 小以及与周边组织的关系，有较高的脑灰质和白质对 比度和组织分辨率。 30.多种 MRI 检查技术的临床应用是什么? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)液体衰减翻转恢复(FLAIR)：通过抑制 了脑室及脑回内的脑脊液信号，FLAIR 成像可以更加 清晰的显示侧脑室旁及脑沟裂旁的病灶，对于脑梗 死、脑白质病变、多发性硬化等疾病敏感性较高，已 经成为临床常用的检查序列。 (2)MR 弥散加权成像(DWI)：与水分子弥散运动有 关，是目前检查超急性期脑梗死最敏感的方法，在发 病 2 小时内即可显示缺血病变，DWI 对超早期脑梗死 的诊断价值远优于 CT 和 MR 的 LAWI、FLAIR。 (3)MR 灌注加权成像(PWI)：利用快速扫描技术和顺 磁性对比剂来动态观察局部脑血流动力学变化。从原 始数据还可以重建出相对脑血容量(rCBV)、相对脑血 流量(rCBF)、平均通过时间(MTT)等反映血流动力学 状态的图像。PWI 能反映中心梗死区的无灌注区和周 边缺血的低灌注区。与 DWI 一样，常用于超急性和急 性期脑梗死的诊断。DWI 和 PWI 对脑缺血半暗区的临 床界定具有重要意义。PWI 低灌注区反映脑组织缺血 区，而 DWI 异常区域反映脑组织坏死区，DWI 与 PWI 的不匹配区域为脑缺血半暗区，缺血半暗区的存在是 溶栓的指征，因此，DWI 和 PWI 可为临床溶栓治疗提 供依据。 (4)MR 波谱(MRS)：一种利用磁共振现象和化学位移 作用进行一系列特定原子核及其化合物分析的方法， 能够无创性检测活体组织内化学物质的动态变化及代 谢的改变。目前临床上常测定氮-乙酰天门冬氨酸、 肌酸、胆碱、肌醇和乳酸等，主要用于代谢性疾病 (如线粒体脑病)、脑肿瘤、癫痫等疾病的诊断和鉴别 诊断。 (5)MR 弥散张量成像(DTI)：活体显示神经纤维束轨 迹的唯一方法，对脑白质纤维束改变敏感，可以显示 大脑白质纤维束的结构如内囊、胼胝体、外囊等结 构，能对皮质脊髓束变性损害程度进行评估。对于脑 梗死、多发性硬化、脑白质病变、脑肿瘤等的诊断和 预后评估有重要价值。