医学考试-神经内科主治医师-8-1

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神经内科主治医师-8-1 (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、(总题数：20，score:100 分) 1.MS 的诊断标准有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(MS 的诊断标准可参见下表。 McDonald 诊断标准 临床发作次 数 临床显示 的病灶 附加证据 2 次或以上 发作 a 2 个或以上 不需附加证据 b 2 次或以上 发作 a 1 个 有证据支持空间上的多发 性，具备以 下一项： ①MRI 显示病灶在空间上多 发性 c ②2 个或以上 MRI 病灶(符合 MS 的特 征)及 1 个 CSF 指标阳性 d ③累及不同部位的再次发作 1 次发作 a 2 个或以上 有证据支持时间上的多发 性，具备以下 一项： ①MRI 显示病灶在时间上多 发 e ②第 2 次临床发作 1 次发作 a(临床 孤立综合 征) 1 个病灶 同时具备 1 和 2 1.有证据支持空间上的多发 性，具备 以下一项： ①MRI 显示病灶在空间上多 发性 c ②2 个或以上 MRI 病灶(符合 MS 的特 征)及 1 个 CSF 指标阳性 d 2.同时有证据支持时间上的 多发性， 具备以下一项： ①MRI 显示病灶在时间上多 发性 e ②第 2 次临床发作 发病后病情 持续 进展一提示 原 发进展型 MS 1 个或以上 需同时具备 1 和 2 1.病情持续进展一年或以上 (回顾性 或前瞻性证实) 2.具备以下 3 项中的 2 项： ①脑 MRI 异常(T2WI 示 9 个 或以上大 脑病灶或 4～8 个大脑病灶 加 VEP 异常) ②脊髓 MRI 异常(T2WI 示 2 个或以上 脊髓病灶) ③CSF 异常(CSF 寡克隆带阳 性和 (或)IgG 指数增高) 注：如果患者的临床和辅助检查符合规定的标准，同 时排除其他可以解释患者病变的疾病，诊断 MS；如 临床考虑 MS，但是不完全符合规定的标准，诊断为 可能的 MS(possible MS)；如果疾病的诊治过程中出 现其他更符合患者的疾病，则不诊断 MS。 a．指由于炎性脱髓鞘导致的神经系统损害，症状至 少持续 24 小时(根据主观的报告或客观的观察判断， 主观的报告需要有客观的检查证据支持)。 b．不需要其他检查证据，但是如果进行其他检查(如 MRI、CSF 等)，而检查结果阴性，应考虑其他诊断， 不能确诊为 MS。 c．MRI 空间多发性包括以下任意 3 项：①1 个 Gd 强 化病灶或 9 个长 T2 信号病灶；②至少 1 个幕下病 灶；③至少 1 个近皮质病灶；④至少 3 个室旁病灶。 (1 个脊髓病灶相当于 1 个大脑幕下病灶，1 个增强的 脊髓病灶相当于 1 个增强的大脑病灶，可以把脊髓病 灶和大脑病灶相加)。 d．CSF 异常：CSF 寡克隆带阳性和(或)IgG 指数增 高。 e．MRI 时间多发性：以下任意 1 项①首次发病至少 3 个月后，MRI 检查显示 Gd 强化病灶(此病灶与初始病 灶非同一病灶)；②与初次发病至少 30 日后所行 MRI 影像比较，出现新的 T2 高信号病灶。) 本题思路： 2.脑白质营养不良与多发性硬化如何鉴别? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(脑白质营养不良是各种原因导致的中枢 神经系统白质发育异常。儿童或青少年多见，隐匿起 病，进行性加重，MRI 病灶多融合，双侧对称，可与 多发性硬化鉴别。) 本题思路： 3.MS 的治疗方法有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(MS 治疗的主要目的是抑制炎性脱髓鞘病 变进展，防止急性期病变恶化，减少复发，晚期多采 取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍的影响。治疗 方法主要如下。 (1)皮质类固醇激素：有抗炎和免疫调节作用，主要 治疗 MS 急性发作和复发，但长期应用对预防复发无 效，且可出现严重不良反应。①甲泼尼龙 (methylprednisolone)：目前主张在急性活动期大剂 量短程疗法，中度至严重复发病例可用 1g/d 静脉滴 注，连用 3～5 日，继以泼尼松 60mg/d，口服，12 日 后逐渐减量至停药；②泼尼松(prednisone)：通常用 于发作较轻的患者。80mg/d，口服，1 周；依次减量 为 60mg/d，5 日；40mg/d，5 日；随后每 5 日减 10mg；4～6 周为 1 个疗程。使用皮质类固醇药物治 疗过程中，注意定期检查电解质、血糖、血压，常规 补钾、补钙和使用抗酸剂保护胃黏膜。 (2)干扰素 β 疗法：IFN-β 具有免疫调节作用，可 抑制细胞免疫，用于 MS 治疗。IFN-β1A 治疗首次发 作 MS 可采用 22μg 或 44μg，皮下注射，1～2 次/ 周；确诊的 R-R 型 MS，22μg，3 次/周。IFN-β1B 剂量为 250μg，隔日皮下注射。IFN-β1A 和 IFN- β1B 通常均需持续用药 2 年以上，多在用药 3 年后 疗效下降。常见不良反应为流感样症状，2～3 个月 后通常不再发生。还可引起注射部位红肿及疼痛、肝 损害、白细胞减少及严重过敏反应等，在某些患者 中，可能引起抑郁、焦虑以及自杀倾向。 (3)静脉用免疫球蛋白(IVIg)：常规用量为 0.4g/(kg·d)，连续 3～5 日。对降低 R-R 型患者复 发率有肯定疗效，但最好在复发早期应用。可根据病 情需要每个月加强治疗 1 次，用量仍为 0.4g/(kg·d)，连续 3～6 个月。 (4)醋酸格拉太咪尔(Glatiramer acetate)：可作为 IFN-β 治疗 R-R 型 MS 的替代疗法，国际 MS 协会推 荐 Glatiramer acetate 和 IFN-β 作为 MS 复发期的 首选治疗。用量为 20mg，1 次/日，皮下注射。本药 耐受性较好，但注射部位可产生红斑，约 15%的患者 注射后出现暂时性面红、呼吸困难、胸闷、心悸、焦 虑等。 (5)免疫抑制剂：①硫唑嘌呤(azathioprine)，2～ 3mg/(kg·d)口服可降低 MS 复发率；②甲氨蝶呤 (methotrexate，MTX)，慢性进展型并有中至重度残 疾的 MS 患者每周用 7.5mg，口服治疗 2 年，可减轻 病情恶化；③环孢霉素 A(cyclosporine，A)，剂量 应在 2.5mg/(kg·d)之内，分 2～3 次口服，用药过 程中需监测血清肌酐水平[0.115mmol/L(＜ 1.3mg/dl)]，并注意监测血压。 (6)血浆置换：血浆置换对暴发病例可能有用，随机 对照试验显示对慢性病例疗效不佳。 (7)造血干细胞移植：造血干细胞移植治疗通过免疫 重建，达到治疗目的。目前尚无大规模临床试验数 据，可在其他治疗手段均无效的情况下考虑应用。 (8)一般治疗：应重视一般治疗和对症治疗。避免过 度劳累，急性期可卧床休息。疲劳症状明显时，采用 金刚烷胺(早晨和中午各 100mg，口服)或选择性 5-羟 色胺再摄取抑制剂等可能有效，氯化氨基甲酰甲基胆 碱对尿潴留可能有用。严重痉挛性截瘫和痛性屈肌痉 挛可口服氯苯氨丁酸或安置微型泵及内置导管鞘内注 射。姿势性震颤可口服异烟肼 300mg/d，每周增加 300mg，直至 1200mg/d，合用吡哆醇 100mg/d 可能效 果更佳；少数病例用卡马西平或氯硝西泮有效。但晚 期病例的认知障碍、疼痛、震颤及共济失调等治疗效 果通常不佳。) 本题思路： 4.什么是视神经脊髓炎? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(视神经脊髓炎(neuromyelitis optica， NMO)又称 Devic 病，是视神经与脊髓同时或相继受累 的炎性脱髓鞘病变，呈进行性或进展缓解与复发病 程，在我国及日本多见。) 本题思路： 5.NMO 的发病机制和病理改变有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)发病机制：NMO 的确切发病机制不 明，是否为一独立疾病仍有争议，可能是多发性硬化 临床的一个阶段或临床亚型。视神经脊髓炎患者血清 中普遍存在自身抗体，偶可伴发红斑狼疮、混合性结 缔组织病、抗磷脂抗体综合征等，提示存在 B 细胞自 身免疫缺陷。与白种人对多发性硬化的种族易感性相 似，非白种人具有对视神经脊髓炎的种族易感性。 (2)病理改变：病变主要累及视神经和脊髓，病变性 质为轻重不等的脱髓鞘、血管周围炎性细胞浸润及坏 死空洞形成。视神经损害多位于视神经和视交叉部 位，偶尔累及视束。脊髓损害以上胸段和下颈段多 见，腰段少见，病灶多成弥散性，可累及一个或数个 节段。与经典的多发性硬化比较，视神经脊髓炎的病 损相对局限，有些炎性病变严重的病例表现为破坏性 病灶，出现坏死和空洞形成，甚至累及灰质。) 本题思路： 6.NMO 的临床表现有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)起病及病情特点：发病年龄为 5～60 岁，20～40 岁最多，男女均可发病，女性稍多。NMO 多为单相病程(monophasic course)，但也有病例呈 复发病程(relapsing course)。其特征性表现为同时 或相继出现的视神经炎(optic neuritis，ON)以及急 性横贯性脊髓炎或播散性脊髓炎。 (2)视神经症状：视神经炎急性起病者在数小时或数 日内患眼视力部分或全部丧失，某些患者在视力丧失 前一两天出现眶内疼痛，眼底可见视神经乳头炎或球 后视神经炎的表现。可双眼同时或先后受累。大部分 患者在数日、数周后恢复，少数患者可遗留永久性视 力丧失。亚急性起病者 1～2 个月内症状达到高峰。 少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，呈进 行性加重。 (3)脊髓症状：损害多为不完全横贯性，临床常呈播 散性或上升性脊髓炎，体征呈不对称和不完全性，表 现快速(数小时或数日)进展的轻截瘫，出现受损平面 以下的运动、感觉和括约肌障碍。约 1/3 的复发型患 者可出现急性脊髓炎伴 Lhermitte 征、阵发性强直性 痉挛和神经根痛，但单相病程患者通常很少发生。) 本题思路： 7.NMO 如何诊断? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(根据患者出现双侧同时或相继发生的视 神经炎以及急性横贯性或播散性脊髓炎的临床表现， 结合 MRI 显示视神经和脊髓病灶，视觉诱发电位异 常，CSF 单核细胞增高等可作出临床诊断。) 本题思路： 8.如何鉴别急性脊髓炎、视神经炎和视神经脊髓炎? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)急性脊髓炎：起病急，无视神经受 损，多为完全横贯性损害，常遗留病残，病程中无缓 解复发。 (2)视神经炎：多损害单眼，且始终不出现脊髓病 变。 (3)视神经脊髓炎：患者出现双侧同时或相继发生的 视神经炎以及急性横贯性或播散性脊髓炎的临床表 现，结合 MRI 显示视冲经和脊髓病灶，视觉诱发电位 异常，CSF 单核细胞增高。) 本题思路： 9.什么是急性播散性脑脊髓炎? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)是急性起 病，广泛累及脑和脊髓白质的炎性脱髓鞘疾病，常发 生于感染后或疫苗接种后。多为单相病程。) 本题思路： 10.急性播散性脑脊髓炎的病因与发病机制有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(本病病因不清，目前认为是一种免疫介 导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。病毒感染或疫苗接 种后，改变了中枢神经系统的抗原性，或是由于某种 因素引起隐蔽抗原的释放，从而导致机体发生针对门 身髓鞘的免疫攻击。) 本题思路： 11.急性播散性脑脊髓炎及急性出血性脑炎的病理改 变有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(急性播散性脑脊髓炎的病理改变主要是 静脉周围出现炎性脱髓鞘，病变广泛分布于大脑、脑 干、小脑和脊髓，灰质、白质均可受累，以白质为 主。脑部病变好发于脑桥腹侧、皮质深层、丘脑、下 丘脑、黑质、内侧膝状体、外侧膝状体、半球白质与 侧脑室周围区。脊髓受损也可呈播散分布，重症时可 见多个小病灶的融合，直径 0.1mm 至数毫米不等。急 性期可见脑和脊髓组织肿胀，切面可见小出血点，白 质静脉扩张。显微镜下见小血管特别是小静脉周围有 散在的脱髓鞘病灶，病变偶可融合，形成软化灶，无 出血，轴突相对保存。血管周围有炎性细胞浸润，形 成血管套，多数为淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞，粒 细胞少见，常伴有内皮细胞增生。严重时可见轴索、 神经细胞及其他组织成分的破坏。随着病情的进展， 炎性反应逐渐减轻，星形胶质细胞增生，少突胶质细 胞常呈固缩状态，最后形成胶质瘢痕。 急性出血性脑炎的病理改变为大脑肿胀、点状或环形 出血，静脉周围脱髓鞘明显，有的汇合成较大病灶。 镜下可见小血管纤维素样坏死，中性粒细胞、嗜酸性 粒细胞浸润，血浆蛋白、红细胞、粒细胞分布于血管 周围，环状出血合并静脉血栓形成。病灶多位于半卵 圆区、脑干、小脑与胼胝体。) 本题思路： 12.急性播散性脑脊髓炎的临床特点有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)起病及病情特点：好发于儿童和青壮 年，常在感染或疫苗接种后 1～2 周急性起病，多为 散发。 (2)常见症状、体征：临床表现多样，依病变部位可 分为：①脑炎型，以头痛、发热及意识模糊为首发症 状，严重者迅速昏迷和去皮质强直发作，可有痫性发 作；②脑膜炎型，出现脑膜受累症状如头痛、呕吐和 脑膜刺激征等，CSF 可见脑膜炎改变；③脊髓炎型， 表现为截瘫或四肢瘫，传导束型感觉障碍，损害平面 以下自主神经功能障碍，少数出现上升性麻痹。临床 常累及多处，上述症状可混合出现。 (3)其他症状和体征：部分患者可见视神经、脑干或 小脑受累的症状体征。锥体外系受累可出现震颤、舞 蹈样动作等。 (4)急性坏死性出血性脑脊髓炎(acute necrotizing hemorrhagic encephalomyelitis，AHLE)：又称为急 性出血性白质脑炎，认为是 ADEM 暴发型。起病急 骤，病情凶险，病死率高。患者多表现为高热、意识 模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫 或四肢瘫。辅助检查可见 CSF 压力增高、细胞数增 多，EEG 弥漫慢活动，头颅 CT 见大脑、脑干和小脑 白质不规则低密度区。) 本题思路： 13.急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化的鉴别要点有 哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化的关 系尚不明确，因两者均缺乏特异性的诊断标准，不典 型或复发型病例可造成诊断上的困难。通常从以下几 点进行鉴别。 (1)一般认为急性播散性脑脊髓炎儿童、成人均可发 病，而多发性硬化儿童少见，多见于成人。 (2)急性播散性脑脊髓炎患者多有明确的前驱感染史 或疫苗接种史，而多发性硬化患者少见。 (3)急性播散性脑脊髓炎弥漫性脑损害的症状明显， 而 MS 患者的全脑受损症状不突出。 (4)绝大多数急性播散性脑脊髓炎呈单相病程而大多 数多发性硬化患者病程表现为时间上的多发性。 (5)急性多发性硬化炎性细胞浸润局限于脱髓鞘病变 的血管周围，正常白质内无炎性细胞浸润，而急性播 散性脑脊髓炎病变范围广，在正常白质内仍可见炎性 细胞浸润，且炎性反应重。) 本题思路： 14.急性播散性脑脊髓炎与病毒性脑炎的鉴别要点有 哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(以前由于诊断水平有限，曾将病毒性脑 炎与急性播散性脑脊髓炎统称为散发性脑炎。随着病 毒学检查及神经影像技术的发展，大部分病毒性脑炎 可以得到临床确诊并与急性播散性脑脊髓炎相鉴别。 (1)乙型脑炎发病有明显的季节性，急性播散性脑脊 髓炎多为散发性。 (2)单纯疱疹病毒脑炎常有发热、抽搐；而急性播散 性脑脊髓炎发热症状不明显，抽搐症状少见，单纯疱 疹病毒脑炎 MRI 常可见颞叶、岛叶、额叶眶面，呈现 长 T1、长 T2 异常信号，并累及灰质，急性播散性脑 脊髓炎表现为多灶性长 T1、长 T2 异常信号，且以白 质为主。 (3)病毒性脑炎脑脊液相关病毒抗体检查也有助于两 者鉴别。) 本题思路： 15.急性播散性脑脊髓炎的治疗方法有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)免疫抑制剂：及早足量使用肾上腺皮 质激素可以抑制炎性脱髓鞘、减轻脑和脊髓肿胀和充 血、促进血-脑脊液屏障恢复。可采用大剂量甲泼尼 龙冲击疗法，后改为口服激素治疗并逐渐减量。 (2)血浆置换和免疫球蛋白：对肾上腺皮质激素治疗 反应不佳的病例，可行血浆置换或静脉注射免疫球蛋 白[0.4g/(kg·d)]， (3)对症支持治疗：根据病情适当脱水减轻水肿，使 用抗癫痫药物控制抽搐发作，维持水电解质平衡 等。) 本题思路： 16.什么是同心圆性硬化? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(同心圆硬化(concentric sclerosis of balo)较少见，又称 Balo 病，是具有特异性病理改变 的大脑白质脱髓鞘病变，病理上脑白质分层脱髓鞘， 髓鞘脱失与髓鞘相对保留区相间存在，成同心圆状排 列。) 本题思路： 17.同心圆性硬化的临床表现和诊断依据有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)起病及病情特点：患者多为青壮年， 急性起病，也可慢性或亚急性起病，多以精神异常， 如沉默寡言、淡漠、反应迟钝、无故发笑和重复语言 等为首发症状，之后可出现轻偏瘫、失语、眼外肌麻 痹、眼球浮动和假性球麻痹等。 (2)常见体征：体征包括轻偏瘫、肌张力增高及病理 症等。 (3)诊断依据：根据进行性加重的脑损害症状和 MRI 特征性的表现可确诊。) 本题思路： 18.什么是脑桥中央髓鞘溶解症? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(脑桥中央髓鞘溶解症(cenlral ponline myelinolysis，CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为 病理特征的可致死性疾病。) 本题思路： 19.脑桥中央髓鞘溶解症病因与发病机制有那些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(脑桥中央髓鞘溶解症的病因不明。目前 认为可继发于各种疾病引起的代谢或电解质紊乱，如 乙醇中毒晚期、肿瘤、肾衰竭、肝衰竭、重症胰腺 炎、败血症、严重烧伤等。过快补充高渗盐水纠正低 钠血症也可导致髓鞘脱失。) 本题思路： 20.脑桥中央髓鞘溶解症的特征性病理改变有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(脑桥中央髓鞘溶解症的病理改变具有特 征性，脱髓鞘病变在脑桥内呈孤立性对称性分布。病 灶中央部几乎所有髓鞘均被破坏，但轴突、神经细胞 相对保留完好，病灶边界清楚，直径数毫米或波及整 个脑桥基底部、被盖部，周围可见吞噬细胞和星形胶 质细胞。髓鞘脱失病变尚可累及脑桥外的其他部位， 如基底节、丘脑、皮质下白质等称脑桥外髓鞘溶解症 (EPM)约占脑桥中央髓鞘溶解症的病例的 10%。) 本题思路：