儿科主治医师专业知识-6

儿科主治医师专业知识-6

儿科主治医师专业知识-6 (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、{{B}}A 型题{{/B}}(总题数：25，score:50 分) 1.患儿男，5 个月。“频发四肢抽搐 2 周”入院。发 作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相 似，无遗传家族史。查体：T36.3℃，眼距增宽明 显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑 5 处，与 周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常 规、脑脊液检查正常。头颅 CT：侧脑室旁见散在钙 化灶。最可能的诊断为 • 【A】肾上腺脑白质营养不良 • 【B】结节性硬化症 • 【C】苯丙酮尿症 • 【D】sturge-Weber 综合征 • 【E】神经纤维瘤病Ⅰ型 【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路：[解析] 结节性硬化症(tuberous sclerosis complex，TSC)又称 Bourneville 病，是 一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也有散发 病例，多由外胚叶组织的器官发育异常所致，可出现 脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，临床特征是 面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为 1/6000，男女之比为 2:1。头颅 CT 或 MR 平扫可见室 管膜下脑室边缘及大脑皮质表面多个结节状稍低或等 密度病灶，部分结节可显示高密度钙化，为双侧多发 性。普遍增强扫描，结节更清晰，可发现平扫不能显 示的结节。 2.患儿女，12 岁，1 周前受凉后咳嗽、发热，3 天后 四肢乏力、发麻，说话口齿不清，逐渐加重而不能行 走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮， 四肢弛缓性瘫痪，肌力 2 级。诊断可能是 • 【A】吉兰-巴雷综合征 • 【B】脑干脑炎 • 【C】急性脊髓炎 • 【D】重症肌无力 • 【E】急性播散性脑脊髓炎 【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： 3.患儿男，4 岁。因双手震颤、步态不稳 4 天就诊， 查体：意识清楚，眼球震颤，无面瘫，咽反射正常， 四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，上肢意向 性震颤，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴 性。该患儿可能的诊断是 • 【A】吉兰-巴雷综合征 • 【B】脑干脑炎 • 【C】脊髓炎 • 【D】肝豆状核变性 • 【E】急性小脑共济失调 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： 4.孤独症的治疗不包括 • 【A】行为治疗以及语音和语言治疗 • 【B】教育实施 • 【C】家庭支持 • 【D】氟哌啶醇 • 【E】氯硝西泮 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： 5.大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病，推荐的用 药时间及剂量是 • 【A】发病 10 天左右，2g/kg，一次滴注 • 【B】发病 10 天以内，1g/kg，隔日一次，共 2 次 • 【C】发病 10 天以内，2g/kg，一次滴注 • 【D】发病 14 天左右，400mg/kg，连用 5 天 • 【E】发病 14 天以内，400mg/kg，连用 5 天 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： 6.患儿女，15 岁，发热 3 个月伴关节痛 1 个月余，1 周前出现对称性面部红斑和反复发作的口腔溃疡。检 查发现：ESR 110mm/h，WBC 3.0×109/L。该患者首 先应考虑患的是 • 【A】JRA • 【B】SLE • 【C】风湿性关节炎 • 【D】白塞病 • 【E】皮肌炎 【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： 7.7 岁女孩，不规则低热 18 天，近 3 天来挤眉弄 眼、耸肩，有不自主运动，病后服用多种抗生素，血 红蛋白 105g/L，WBC 13×109/L。N 79%。ASO 800U， 红细胞沉降率 6mm/h。最可能的诊断是 • 【A】病毒性脑炎 • 【B】结核性脑膜炎 • 【C】中毒性脑病 • 【D】舞蹈病 • 【E】注意缺陷障碍(多动症) 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路：[解析] 患儿为 7 岁女孩，不规则低热， 抗生素治疗无效，外周血白细胞增高，中性粒细胞增 高为主，抗“O”增高，轻度贫血，考虑风湿热的可 能性大。舞蹈病发生在儿童期，4～7 岁儿童较多 见，一般出现在初次链球菌感染后 2 个月或以上，由 风湿热炎症侵犯基底核所致。为一种无目的、不自主 的躯干或肢体动作，如面部表现为挤眉、眨眼、摇头 转颈、努嘴伸舌；肢体表现为伸直和屈曲、内收和外 展、旋前和旋后等无节律的交替动作，激动兴奋时加 重，睡眠时消失，情绪常不稳定是其特征之一。 8.Graves 病患儿经他巴唑治疗症状缓解后，甲状腺 反而增大，此时应该 • 【A】加大他巴唑剂量 • 【B】停用他巴唑 • 【C】加用左旋甲状腺素 • 【D】加用碘剂 • 【E】加用普萘洛尔(心得安) 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： 9.6 岁患儿，生后发现阴蒂肥大似阴茎，大阴唇似阴 囊。查体：血压正常，外阴性别难辨，身高+2SD，血 钠 140mmol/L，骨龄 10 岁，染色体核型分析 46XX。 最可能的诊断是 • 【A】3-β 类固醇脱氢酶缺陷 • 【B】11-β 羟化酶缺陷 • 【C】17 羟化酶缺陷 • 【D】18 羟化酶缺陷 • 【E】21 羟化酶缺陷 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路：[解析] 典型的 21 羟化酶缺陷患者由于皮 质醇合成不足，垂体分泌大量 ACTH，刺激肾上腺皮 质增生，同时合成过量雄激素，所以，女孩有不同程 度的男性化体征如阴蒂肥大等。 10.6 岁男孩，身高 133cm，血压 140/89mmHg，阴茎 明显较同龄儿长。睾丸左右对称，均为 3ml 容积，有 阴毛、痤疮。左手骨片：腕部骨化中心 10/10。最可 能的诊断是 • 【A】中枢性性早熟 • 【B】部分性性早熟 • 【C】CAH(21 羟化酶不完全缺乏) • 【D】CAH(21 羟化酶完全缺乏) • 【E】CAH(11-β 羟化酶缺乏) 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： 11.2 岁女孩，乳房增大 2 个月，身高 88cm，乳房 B2 期，左手骨片：腕部骨化中心 4/10。应考虑的疾病 是 • 【A】特发性真性性早熟 • 【B】先天性肾上腺皮质增生症 • 【C】卵巢肿瘤 • 【D】单纯乳房早发育 • 【E】McCune-Albright 综合征 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路： 12.患者，女，5 岁，3 岁时发现肝大 6cm，脾大 10cm。4 个月前出现关节痛，以膝关节为主，运动受 限。Hb 65g/L，RBC 3.26×1012/L，Ph 67×109/L。X 线右股骨下端轻度骨质破坏，血清酸性磷酸酶升高。 可能的诊断 • 【A】尼曼匹克病 • 【B】戈谢病 • 【C】嗜酸性肉芽肿 • 【D】地中海贫血 • 【E】糖原累积病 【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路：[解析] 戈谢病旧时曾称高雪病，是溶酶 体糖脂贮积症中较常见的一种，为常染色体隐性遗 传。是因溶酶体内的酸性 β-葡萄糖苷酶，又称葡萄 糖脑苷脂酶缺陷致病，使葡萄糖脑苷脂贮积在各器官 的单核巨噬细胞系统中，形成 Gaucher cell(戈谢细 胞)。常表现为多系统的脂质沉积，累及骨髓、肝 脾、骨骼及神经系统。 13.14 岁患儿，因突然出现步态不稳，语言不清就 诊。体检：肝脏右肋下 3.5cm，质地中，脾脏肋下未 及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正 常。肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊 • 【A】肝脏 B 超 • 【B】脑电图 • 【C】头颅 MRI • 【D】血清铜蓝蛋白 • 【E】肌电图 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路： 14.患儿女，5 岁，因急腹症入院，急救过程中先后 出现少尿、呼吸困难、颜面发绀、嗜睡、意识障碍、 消化道出血等症状。应诊断为 • 【A】DIC • 【B】急性肾衰竭 • 【C】MODS • 【D】急性呼吸窘迫综合征 • 【E】消化性溃疡 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： 15.患儿男，6 岁，发热 1 天，伴有轻微咳嗽、头 痛，咽部不适，全身疹痒，皮肤可见弥漫性、针尖大 小的红色皮疹。最可能的诊断是 • 【A】猩红热 • 【B】药物疹 • 【C】麻疹 • 【D】风疹 • 【E】水痘 【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： 16.患儿男，6 岁，因阵发性右上腹疼 2 天收入院， 既往有排蛔虫史。入院疑诊胆道蛔虫症。胆道蛔虫症 的临床特点是 • 【A】腹痛症状轻与体征明显 • 【B】腹痛症状及体征明显 • 【C】腹痛伴黄疸 • 【D】腹痛伴腹部包块 • 【E】腹痛症状剧烈，但体征不明显 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： 17.曲霉菌病易受到侵犯的器官中哪些最常见 • 【A】支气管和肺 • 【B】心、脑、肾，淋巴结 • 【C】血管及血管周围炎 • 【D】鼻窦、中耳、眼 • 【E】皮肤黏膜 【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： 18.患儿男，8 岁。2 周前发热，T 39℃，咽痛、鼻 塞、流涕、全身酸痛，治疗 1 周，痊愈。1 天前晨起 牙龈出血，不易止。体检：体温正常，无贫血貌，全 身皮肤布满针尖大小出血点，无骨压痛，肝脾肋下未 触及；Hb 128g/L，WBC 8.4×109/L，分类正常。血 小板 18×109/L 该患儿最可能的诊断是 • 【A】急性白血病 • 【B】急性再生障碍性贫血 • 【C】类白血病反应 • 【D】过敏性紫癜 • 【E】特发性血小板减少性紫癜 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路：[解析] 儿童于感冒 2 周后出现全身出血 倾向，血小板明显减少，而 Hb、wBC 正常，诊断应首 先考虑特发性血小板减少性紫癜。过敏性紫癜时，血 小板数正常。急性白血病和类白血病反应时，WBC 分 类有幼稚细胞。急性再生障碍性贫血时，血常规为全 血细胞减少。 19.患儿女，10 岁，喘憋 2 周，不能平卧。体检：左 锁骨上及左颈部多个肿大淋巴结，胸部 X 线示上纵隔 明显增宽，气管影偏向右侧，变窄，最可能的诊断为 • 【A】传染性单核细胞增多症 • 【B】神经母细胞瘤 • 【C】急性白血病 • 【D】慢性白血病 • 【E】恶性淋巴瘤 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： 20.患儿男，7 岁半，乏力、腹胀半年。查体：贫血 貌，肝肋下 2cm、脾于左肋下 12cm 触及。Hb 65g/L，WBC 21×109/L，分类可见中、晚幼粒为主， Plt 400×109/L，NAP 积分降低。可能的诊断为 • 【A】脾功能亢进 • 【B】慢性粒细胞白血病 • 【C】类白血病反应 • 【D】骨髓纤维化 • 【E】黑热病 【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： 21.患儿女，3 岁，发热 1 个月，腹部 B 超示左肾上 腺区巨大肿块约 10cm×11cm，瘤体内有钙化。最大 可能的诊断为 • 【A】传染性单核细胞增多症 • 【B】神经母细胞瘤 • 【C】急性白血病 • 【D】慢性白血病 • 【E】非霍奇金淋巴瘤 【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： 22.患儿男，7 岁。发热 1 周，颈淋巴结肿大。体 检：咽充血，扁桃体Ⅱ度肿大，见较多分泌物，肝肋 下 4cm，脾肋下 3cm，WBC10×109/L，异常淋巴细胞 13%。最大可能的诊断为 • 【A】传染性单核细胞增多症 • 【B】神经母细胞瘤 • 【C】急性白血病 • 【D】慢性白血病 • 【E】非霍奇金淋巴瘤 【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路：[解析] 传染性单核细胞增多症是由 EB 病 毒引起的一种急性或亚急性淋巴细胞良性增生的传染 病。临床有发热、咽峡炎、淋巴结肝脾肿大，皮疹及 头痛、脑膜炎等表现。血常规中白细胞升高，见异型 淋巴细胞＞10%。嗜异凝集试验阳性。抗 EB 病毒抗体 试验阳性。 23.患儿女，4 岁，因咳嗽 1 周，轻度喘息，门诊治 疗，无明显发热，既往无类似发作。查体：左侧颞部 有一个直径 1cm 大硬肿，家长疑为外伤所致，无皮 疹，肺部无湿性啰音，少许哮鸣音，肝脾无肿大。X 线检查：肺部间质性炎症变，颞部为骨质病变。诊断 首先考虑 • 【A】肺炎 • 【B】哮喘 • 【C】肺炎，颞部外伤 • 【D】肺含铁血黄素沉着症 • 【E】肺炎，朗格汉斯组织细胞增生症 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： 24.小儿，7 岁，因误服美曲磷酯(敌百虫)出现恶 心、呕吐、流涎、瞳孔缩小、肌束震颤。下列治疗不 恰当的是 • 【A】用 2%的碳酸氢钠溶液反复洗胃 • 【B】用硫酸钠导泻 • 【C】碘解磷定静脉注射 • 【D】氯解磷定(氯磷定)静脉注射 • 【E】阿托品静脉注射 【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路：[解析] 敌百虫在碱性条件下能转化为毒 性更强的敌敌畏，所以敌百虫中毒禁用碱性溶液洗 胃，只能用清水或淡盐水等。 25.2 岁患儿，因腹泻 3 天入院，考虑为轮状病毒肠 炎，查电解质：血钠 180mmol/L。患儿意识清楚，眼 眶凹陷，哭时无泪，四肢凉，无尿。给予快速扩容后 出现意识不清。该患儿可能为 • 【A】脑水肿 • 【B】低钠血症 • 【C】高钠血症 • 【D】低血糖 • 【E】酸中毒 【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： 二、B1 型题(总题数：9，score:50 分) 以下提供若干组考题，每组考题共同使用在考题前 列出的 A、B、C、D、E 五个备选答案。请从中选择 一个与问题关系密切的答案。每个备选答案可能被 选择一次、多次或不被选择。 【score:6 分】 超重 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： 消瘦 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： 矮小 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： • 【A】氟哌啶醇 • 【B】电击治疗 • 【C】心理行为治疗为主 • 【D】哌甲酯 • 【E】丙咪嗪 【score:8 分】 (1).注意缺陷多动障碍的治疗【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路： (2).抽动障碍的治疗【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (3).品行障碍的治疗【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： (4).儿童期情绪障碍的治疗【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： • 【A】心源性休克 • 【B】慢性充血性心力衰竭 • 【C】急性充血性心力衰竭 • 【D】心源性脑缺氧 • 【E】急性肺水肿 【score:4 分】 (1).患儿男，8 岁，来自西南地区。患儿头晕、头 痛、胸闷 2 天后急骤出现面色发灰，手脚冰冷。呼吸 56 次/min，血压 10/7kPa，心尖区第一心音减弱，并 有奔马律，心电图呈右束支传导阻滞，临床诊断为克 山病。其临床主要特点为【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (2).患儿女，7 岁，来自我国西南地区。先有精神萎 靡、嗜睡、纳呆，2 周后出现呼吸急促，颜面水肿， 心左界扩大，心率 160 次/min，律齐，第一心音低 钝，并有奔马律，肝肋下 4cm，轻压痛，心电图示低 电压，ST 段压低 2mm，T 波低平，X 线示心脏呈球形 扩大，临床诊断为克山病。其发作的主要临床特点为 【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： • 【A】红细胞形态为小细胞 • 【B】红细胞形态为小细胞低色素 • 【C】红细胞形态为正细胞正色素 • 【D】红细胞形态为小细胞高色素 • 【E】红细胞形态为大细胞 【score:4 分】 (1).地中海贫血的外周血红细胞特点为【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (2).G-6-PD 的外周血红细胞特点为【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： • 【A】局灶性运动性发作 • 【B】局灶性感觉性发作 • 【C】强直-阵挛发作 • 【D】痉挛发作 • 【E】失神发作 【score:8 分】 (1).7 岁儿童，上课时突然发呆、凝视，无倒地，数 秒缓解，其发作类型为【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： (2).4 个月婴儿，反复出现成串的点头、伸臂、弯 腰、踢腿样动作，其发作类型为【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路： (3).2 岁幼儿，头颈向左偏转，四肢强直，继而出现 四肢屈曲性抽动，其发作类型为【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： (4).8 岁儿童，就诊时出现左上肢屈曲抽动，而无意 识丧失，其发作类型为【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： • 【A】首选糖皮质激素 • 【B】首选 α-干扰素 • 【C】首选免疫抑制剂 • 【D】首选糖皮质激素+免疫抑制剂 • 【E】休息，用青霉素 7～10 天，对症治疗 【score:6 分】 (1).单纯型肾病【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (2).急性肾炎【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： (3).乙肝病毒相关性肾炎【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： • 【A】甲状腺功能亢进症 • 【B】甲状腺功能减低症 • 【C】化脓性甲状腺炎 • 【D】单纯甲状腺肿 • 【E】医源性甲亢 【score:6 分】 (1).患儿女，9 岁。近 2 个月怕热、多汗、易饥、多 食，进行性消瘦。查体：T 37.2℃，心率 107 次 /min。双眼外突，恐惧眼神，瞬目减少。甲状腺横径 为 4.5cm，质韧，心音有力，心律齐，手心汗湿。该 患儿最大可能的诊断是【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (2).患儿男，7 岁。智力落后 6 年左右伴矮小。查 体：T 36.5℃，P 60 次/min，颜面苍白，唇厚，舌 大，颈短，上部量/下部量＞1.5，皮肤粗糙，心音低 钝，腹膨隆。该患儿最大可能是【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (3).患儿女，11 岁。因发热、咽痛、颈部疼痛 2 天 就诊。查体：T 38.90℃，R 20 次/min，P 100 次 /min，急性热病容，咽部红肿，颈前可触及一包块， 约 3cm×4cm，表面红，触痛明显，随吞咽上下移 动，心肺(-)。该患儿最大可能的诊断是【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： • 【A】发热 3～4 天后出疹，3～4 天出齐，疹退 后有麦麸样脱屑及色素沉着 • 【B】发热 1～2 天后出斑丘疹，1～2 天出齐， 伴枕后淋巴结肿大，疹退后无脱屑或色素沉着 • 【C】发热 3～4 天，一般情况好，热退后出斑丘 疹，疹退后无脱屑及色素沉着 • 【D】发热 2～3 天后出斑丘疹，皮疹稀少，伴疱 疹性咽炎、肌痛，疹退后无脱屑 • 【E】发热 1～2 天后出疹，呈鲜红色细小点状， 疹间皮肤充血，伴咽痛，疹退后有脱屑 【score:4 分】 (1).麻疹的临床特征为【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (2).猩红热的临床特征为【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： • 【A】肝脾淋巴结肿大 • 【B】巨脾伴脾亢 • 【C】胸片发现肺浸润病变 • 【D】X 线片发现骨质疏松，局限性骨破坏 • 【E】股骨远端似烧瓶样膨大 【score:4 分】 (1).戈谢病的典型 x 线征象是【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： (2).戈谢病血常规见三系减少是因为【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路：