全科医学主治医师专业知识（血液造血系统疾病）-试卷1

全科医学主治医师专业知识（血液造血系统疾病）-试卷1

全科医学主治医师专业知识【血液造血系统疾病】- 试卷 1 (总分：64 分，做题时间：90 分钟) 一、 A1 型题(总题数：24，score:48 分) 1.诊断急性白血病的主要依据是 【score:2 分】 【A】贫血 【B】出血 【C】发热 【D】血象 【E】骨髓象 【此项为本题正确答案】 本题思路：骨髓象是诊断急性白血病的主要依据和必 做检查。骨髓象原始细胞占全部骨髓有核细胞≥20％ 为急性白血病的诊断标准。 2.关于急性白血病，正确的是 【score:2 分】 【A】血象白细胞肯定增多 【B】血象肯定有贫血 【C】血象肯定有血小板减少 【D】骨髓象肯定显著增生 【E】骨髓象原始细胞比例肯定增高 【此项为本 题正确答案】 本题思路：大多数急性白血病患者白细胞增多，也有 白细胞计数正常或减少。患者常有不同程度的正常细 胞性贫血，但部分患者因病程短，可无贫血。多数患 者有血小板减少，但部分患者在早期可正常。约 50％的患者血小板低于 60×10 9 ／L，晚期血小板往 往极度减少。骨髓象原始细胞占全部骨髓有核细胞 ≥20％为急性白血病的诊断标准。多数病例骨髓象有 核细胞显著增生。少数骨髓增生低下但原始细胞仍占 20％以上，称为低增生性急性白血病。因此，正确答 案是 E。 3.关于 AHer 小体，正确的是 【score:2 分】 【A】主要见于急性非淋巴细胞白血病 【此项为 本题正确答案】 【B】主要见于急性淋巴细胞白血病 【C】主要见于慢性粒细胞白血病 【D】主要见于慢性淋巴细胞白血病 【E】主要见于类白血病反应 本题思路： 4.骨髓增生异常综合征(MDS)与急性白血病(AL)最主 要的鉴别点是 【score:2 分】 【A】外周血原始细胞和幼稚细胞多少 【B】全血细胞减少程度 【C】环形铁粒幼细胞多少 【D】病态造血是否明显 【E】骨髓中原始细胞多少 【此项为本题正确答 案】 本题思路：MDIS 骨髓中原始细胞比例小于 20％，AL 则大于 20％，这是两者最主要的区别。 5.关于急性白血病，正确的是 【score:2 分】 【A】不能治愈 【B】造血干细胞移植是唯一能治愈急性白血病的 疗法 【C】诱导化疗获得完全缓解后体内白血病细胞即 被完全消灭 【D】诱导化疗获得完全缓解后体内白血病细胞仍 大量存在 【此项为本题正确答案】 【E】急性淋巴细胞白血病不需要预防中枢神经系 统白血病 本题思路：初治时急性白血病患者体内白血病细胞的 数量估计为 10 10 ～10 12 ，经诱导缓解阶段治疗达 到完全缓解时，体内白血病细胞仅下降到 10 8 ～10 9 ，并且髓外某些隐藏之处仍可有白血病细胞浸润。 因此，必须进行完全缓解后治疗，其主要方法为化疗 和造血干细胞移植。目前部分患者已可治愈，如全反 式维 A 酸、砷剂和化疗的联合应用，使 M3 的治愈率 可达 70％。急性淋巴细胞白血病易出现中枢神经系 统白血病，需要进行防治。因此，正确答案是 D。 6.易发生 DIC 的疾病是 【score:2 分】 【A】AML-ml 【B】AML-M2 【C】AML-M3 【此项为本题正确答案】 【D】AML-M5 【E】ALL-L2 本题思路：在急性白血病里，M3 最容易发生 DIC。 7.急性白血病与慢性白血病的主要区别是 【score:2 分】 【A】外周血原始细胞和幼稚细胞多少 【B】肝脾是否肿大 【C】起病缓急 【D】贫血严重程度 【E】骨髓幼稚血细胞成熟程度 【此项为本题正 确答案】 本题思路：急性白血病骨髓中主要以原始及幼稚细胞 增多为主，慢性白血病主要以较成熟阶段细胞增多为 主，这是两者最主要的区别。 8.关于急性白血病细胞浸润的表现，错误的是 【score:2 分】 【A】骨骼和关节疼痛 【B】中枢神经系统白血病 【C】肝脾轻至中度肿大 【D】淋巴结肿大多数无压痛 【E】皮肤、牙龈、睾丸等不会被浸润 【此项为 本题正确答案】 本题思路：急性白血病细胞浸润可导致肝脾、淋巴结 肿大、也可侵犯中枢神经系统、皮肤、牙龈、睾丸 等，引起相应的临床表现。 9.关于慢性粒细胞白血病，错误的是 【score:2 分】 【A】造血干细胞恶性克隆性疾病 【B】自然病程仅数月 【此项为本题正确答案】 【C】分为慢性期、加速期和急变期 【D】最显著的体征是脾大 【E】血象白细胞持续增高 本题思路：慢性粒细胞白血病(慢粒)是一种发生在早 期多功能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病(获得 性造血干细胞恶性克隆性疾病)，疾病发展较缓慢， 自然病程数年。慢粒的整个病程可分为三期：慢性 期、加速期和急变期。脾大是慢粒最显著的体征，往 往就医时已达脐或脐以下，质硬，常有明显的切迹。 血象白细胞持续增高，一般在 30×10 9 ／L 以上。 10.慢粒与类白血病反应最重要的鉴别点是 【score:2 分】 【A】中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率及积分 【此 项为本题正确答案】 【B】白细胞计数 【C】脾大程度 【D】骨髓增生程度 【E】贫血程度 本题思路：类白血病反应：常并发于严重感染、恶性 肿瘤等基础疾病，并有相应原发病的临床表现。白细 胞数可达 50×10 9 ／L 或以上。粒细胞胞浆中常有 中毒颗粒和空泡。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增 多。中性粒细胞碱性磷酸酶反应强阳性。pH 染色体 阴性。血小板和血红蛋白大多正常。原发病控制后， 类白血病反应亦随之消失。慢粒：中性粒细胞碱性磷 酸酶活性显著降低或完全缺失。因此，正确答案是 A。 11.关于慢性粒细胞白血病的治疗，错误的是 【score:2 分】 【A】异基因造血干细胞移植 【B】干扰素-α 【C】格列卫 【D】羟基脲 【E】糖皮质激素 【此项为本题正确答案】 本题思路：除糖皮质激素外，其他均是慢性粒细胞白 血病的治疗措施。异基因造血干细胞移植是目前被普 遍认可的根治性标准治疗。干扰素-α 可使部分患者 达到完全的细胞遗传学缓解，延长患者的中位生存 期。格列卫代表了目前慢粒治疗的主要进展。如患者 无条件进行异基因造血干细胞移植或格列卫、干扰素 -α 治疗，羟基脲是首选药物。 12.中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显减低常见于 【score:2 分】 【A】急性淋巴细胞白血病 【B】慢性粒细胞白血病 【此项为本题正确答 案】 【C】急性髓细胞白血病 【D】慢性淋巴细胞白血病 【E】类白血病反应 本题思路：中性粒细胞碱性磷酸酶积分在慢粒时明显 减低，甚至为 O，但在类白血病反应时升高。 13.关于慢性淋巴细胞白血病，正确的是 【score:2 分】 【A】分期的目的在于帮助选择治疗策略和估计预 后 【此项为本题正确答案】 【B】儿童多见 【C】一旦确诊即需治疗 【D】放疗比化疗效果好 【E】不适合采用自体造血干细胞移植 本题思路：慢淋多见于老年，儿童罕见。慢性淋巴细 胞白血病确诊后需要进行临床分期，其目的在于帮助 选择治疗策略和估计预后。一般 A 期患者无需治疗， 定期复查即可。对 B 期患者，如有足够数量的正常外 周血细胞且无症状，也多不治疗，只需定期随访。C 期患者应予治疗，主要采用化疗，一般不用放疗。在 缓解期，采用自体造血干细胞移植治疗慢淋可获得较 理想的结果。 14.关于慢性淋巴细胞白血病，错误的是 【score:2 分】 【A】90％的患者在 50 岁以上发病 【B】起病十分缓慢 【C】常转化为急性白血病 【此项为本题正确答 案】 【D】血象淋巴细胞绝对值≥5×10 9 ／L 【E】骨髓象淋巴细胞≥40％ 本题思路：在我国，90％的慢淋患者在 50 岁以上发 病，起病十分缓慢，往往无自觉症状，许多患者因其 他疾病就诊时才被确诊。可有低热、疲倦等症状。常 以淋巴结肿大首先引起患者注意，以颈部、锁骨上、 腋窝、腹股沟等处淋巴结肿大为主。肿大的淋巴结无 压痛，质地中等，可移动。约半数患者有轻度至中度 脾大，轻度肝大。血象淋巴细胞绝对值≥5×10 9 ／ L(持续 4 周以上)，以小淋巴细胞增多为主。骨髓象 淋巴细胞≥40％，以成熟淋巴细胞为主。不到 1％的 慢淋患者向急性白血病转化。 15.关于淋巴瘤，错误的是 【score:2 分】 【A】起源于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤 【B】病因和发病机制不完全清楚 【C】在我国非霍奇金淋巴瘤发病率明显高于霍奇 金淋巴瘤 【D】与霍奇金淋巴瘤比较，非霍奇金淋巴瘤预后 差 【E】淋巴瘤不能治愈 【此项为本题正确答案】 本题思路：淋巴瘤起源于淋巴结或淋巴组织，其发生 大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种 免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。在我国 非霍奇金淋巴瘤发病率明显高于霍奇金淋巴瘤。淋巴 瘤的病因和发病机制不完全清楚，可能与病毒感染、 细菌感染(如幽门螺杆菌)、免疫功能缺陷等有关。淋 巴瘤的预后较其他肿瘤要好，尤其是霍奇金淋巴瘤， 不少患者可获治愈。与霍奇金淋巴瘤比较，非霍奇金 淋巴瘤预后差，但部分患者也可获治愈。因此，正确 答案是 E。 16.淋巴瘤最典型的临床表现是 【score:2 分】 【A】无痛性、进行性淋巴结肿大 【此项为本题 正确答案】 【B】发热 【C】消瘦 【D】盗汗 【E】皮肤瘙痒 本题思路：淋巴瘤最典型的临床表现是无痛性、进行 性淋巴结肿大。单发或多发，好发于颈部、腋下和腹 股沟。部分患者淋巴瘤首先发生于淋巴结外器官，多 见于非霍奇金淋巴瘤，咽环部位最常见，也可见于胃 肠道、脾脏、皮肤等处。发热、消瘦及盗汗等全身症 状在霍奇金淋巴瘤较多见，在非霍奇金淋巴瘤则多见 于晚期。皮肤瘙瘁可为霍奇金淋巴瘤的唯一全身症 状，在非霍奇金淋巴瘤则很少见。 17.确诊淋巴瘤的最主要依据是 【score:2 分】 【A】组织病理学检查结果 【此项为本题正确答 案】 【B】全面的影像学检查结果 【C】骨髓象 【D】血象 【E】乳酸脱氢酶升高 本题思路：淋巴瘤的确诊及其分类分型诊断均依赖淋 巴结或淋巴组织的组织病理学检查结果。明确淋巴瘤 的诊断和分类分型诊断后，还需进行临床分期，目的 是明确病变累及范围，为选择治疗策略和判断预后提 供依据。因此，必须进行全面的影像学检查。骨髓检 查有助于了解骨髓是否受累，一旦受累均属于Ⅳ期。 乳酸脱氢酶升高提示预后不良。血象是淋巴瘤的常规 检查项目，但无特异性。 18.淋巴瘤的基本治疗策略是 【score:2 分】 【A】化疗 【B】放疗 【C】生物治疗 【D】手术治疗 【E】以化疗为主的化、放疗结合的综合治 疗 【此项为本题正确答案】 本题思路： 19.霍奇金淋巴瘤患者，病变累及两侧颈部淋巴结， 无发热、消瘦及盗汗等全身症状，骨髓涂片找到 R-S 细胞，该患者临床分期为 【score:2 分】 【A】ⅡA 【B】ⅡB 【C】ⅢA 【D】ⅣA 【此项为本题正确答案】 【E】ⅣB 本题思路：淋巴瘤的临床分期分成 I～Ⅳ期：工期， 单个淋巴结区或单个结外器官局部受累；Ⅱ期，病变 累及横膈同侧 2 个或更多的淋巴结区，或病变局限侵 犯淋巴结以外器官及横膈同侧 1 个以上淋巴结区；Ⅲ 期，横膈上下均有淋巴结病变；Ⅳ期，1 个或多个结 外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿 大。肝或骨髓只要受到累及均属Ⅳ期。每一个临床分 期按全身症状的有无分为 A、B 两组。无症状者为 A，有症状者为 B。全身症状包括三个方面：①发热 38℃以上，连续 3 天以上，且无感染原因；②6 个月 内体重减轻 10％以上；③盗汗。 20.霍奇金淋巴瘤患者，左侧颈后三角区淋巴结肿 大，无消瘦、盗汗及发热，胸腹部 CT 均无异常，主 要治疗是 【score:2 分】 【A】化疗 【B】手术切除 【C】生物治疗 【D】放疗 【此项为本题正确答案】 【E】造血干细胞移植 本题思路：霍奇金淋巴瘤 I A、ⅡA 期患者，选择放 疗。I B、ⅡB 和Ⅲ～Ⅳ期患者应采用化疗。该例诊 断为霍奇金淋巴瘤 I A，故选择 D。 21.某社区男性，70 岁，因“进行性贫血 1 年，剧烈 腰痛 3 个月，喷嚏导致骨折半天”由社区医院转至某 三甲医院治疗。实验室检查提示：血象：Hb40g／L， WBC3．0×10 9 ／L，PLT120×10 9 ／L，血沉 130MM ／H，尿蛋白(+++)，血清蛋白出现 M 蛋白，IgG 增 高。骨髓异常浆细胞 60％、X 线片提示腰椎骨质疏松 和圆形穿凿样溶骨损害。本例最可能的诊断是下列哪 种疾病 【score:2 分】 【A】反应性浆细胞增多 【B】淋巴瘤 【C】良性单克隆丙种球蛋白增多症 【D】原发性巨球蛋白血症 【E】多发性骨髓瘤 【此项为本题正确答案】 本题思路：多发性骨髓瘤患者由于异常浆细胞增多， 会出现贫血、肾功能损害、易感染、骨痛及骨折等表 现。实验室检查可见血细胞下降、血沉增快，血清蛋 白出现 M 蛋白及骨髓见异常浆细胞增多，X 线可见溶 骨性改变等。 22.多发性骨髓瘤引起的骨骼破坏属于 【score:2 分】 【A】骨折性骨骼破坏 【B】坏死性骨骼破坏 【C】溶骨性骨骼破坏 【此项为本题正确答案】 【D】增生性骨骼破坏 【E】感染性骨骼破坏 本题思路：多发性骨髓瘤患者的骨骼破坏属于溶骨性 骨骼破坏。 23.多发性骨髓瘤(MM)易感染的主要原因是 【score:2 分】 【A】M 蛋白少 【B】免疫球蛋白减少 【C】贫血 【D】体液免疫缺陷 【此项为本题正确答案】 【E】补体减少 本题思路：MM 患者由于增多的 M 蛋白不具有正常的 免疫活性，正常免疫球蛋白和粒细胞减少，患者常发 生细菌性肺炎和尿路感染。不少患者有贫血，但不是 MM 易感染的原因。MM 与补体减少无关。 24.关于 M 蛋白，错误的是 【score:2 分】 【A】反应性浆细胞增多症不伴有 M 蛋白 【B】多发性骨髓瘤均伴有 M 蛋白 【此项为本题 正确答案】 【C】多发性骨髓瘤也可无 M 蛋白 【D】有 M 蛋白不一定是多发性骨髓瘤 【E】某些肿瘤可有反应性单克隆免疫球蛋白增多 本题思路：绝大多数多发性骨髓瘤伴有 M 蛋白，但约 1％的患者血清或尿中不能分离出 M 蛋白，称为不分 泌型骨髓瘤。反应性浆细胞增多症不伴有 M 蛋白。有 M 蛋白不一定是多发性骨髓瘤，因为 M 蛋白还可见于 巨球蛋白血症、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症及 反应性单克隆免疫球蛋白增多，如淋巴瘤可有反应性 单克隆免疫球蛋白增多。 二、 A3/A4 型题(总题数：2，score:12 分) 患者，女，45 岁，诊断为特发性血小板减少性紫 癜，正规泼尼松治疗 1 年后，血小板 20×10 9 ／L， 但仍在维持服用泼尼松 30mg／d 治疗。【score:6 分】 (1).应进一步选择的治疗方法是【score:2 分】 【A】泼尼松加量 【B】脾切除 【此项为本题正确答案】 【C】服用叶酸 【D】预防性输血小板 【E】骨髓移植 本题思路：对激素治疗无效或依赖的患者可考虑行脾 切除。 (2).关于该患者的下列叙述正确的是【score:2 分】 【A】Ham 试验阳性 【B】血块收缩正常 【C】骨髓巨核细胞减少 【D】血小板生存时间明显缩短 【此项为本题正 确答案】 【E】骨髓增生低下 本题思路：ITP 患者由于存在血小板抗体，血小板破 坏增多，导致血小板生存时间明显缩短。 (3).该疾病发病最可能的重要原因是【score:2 分】 【A】凝血功能异常 【B】血小板功能异常 【C】免疫因素导致自身抗体产生 【此项为本题 正确答案】 【D】脾脏增大致血小板破坏增加 【E】骨髓造血功能低下 本题思路：ITP 患者由于存在血小板抗体，血小板破 坏增多，导致血小板生存时间明显缩短。 患者，男，27 岁。装修工人。因乏力伴双下肢反复 瘀点 1 年就诊。体格检查：重度贫血貌，双下肢可见 散在瘀点，全身可见散在出血点，浅表淋巴结不肿 大，胸骨无压痛，肝脾未触及。血象：Hb65g／L， WBC3．0×10 9 ／L，中性粒细胞 0．3，淋巴细胞 0．7，血小板 22×10 9 ／L，网织红细胞 0．003。 【score:6 分】 (1).此患者诊断最可能是【score:2 分】 【A】非重型再障 【此项为本题正确答案】 【B】重型再障 【C】急性粒细胞缺乏症 【D】急性早幼粒细胞白血病 【E】败血症合并 DIC 本题思路：该患者表现为感染、贫血、出血并全细胞 减少，但中性粒细胞＞0．5×10 9 ／L，血小板 22×10 9 ／L，所以最可能的诊断是非重型再障。 (2).为明确诊断，应做进一步检查【score:2 分】 【A】骨髓检查 【此项为本题正确答案】 【B】叶酸、维生素 B 12 测定 【C】Ham 试验 【D】Coombs 试验 【E】自身抗体检测 本题思路：骨髓象检查是明确诊断再障的必要检查。 (3).本例最可能的病因是【score:2 分】 【A】电离辐射 【B】病毒性肝炎 【C】有害物质接触史 【此项为本题正确答案】 【D】药物 【E】叶酸和维生素 B 12 缺乏 本题思路：有害物质接触史是再障的病因之一，本例 患者为装修工人，因此选 C。 三、 B1 型题(总题数：1，score:4 分) A．血管性因素 B．血小板性因素 C．凝血因子异常 D．纤维蛋白溶解亢进 E．病理性循环抗凝物质 【score:4 分】 (1).血友病由上述哪项引起【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路：14．血友病是遗传性凝血因子异常引起的 出血。 (2).尿毒症由上述哪项引起【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： 15．尿毒症是血小板性因素异常引起的 出血。