儿科主治医师相关专业知识（造血系统疾病）模拟试卷8

儿科主治医师相关专业知识（造血系统疾病）模拟试卷8

儿科主治医师相关专业知识【造血系统疾病】模拟试 卷 8 (总分：70 分，做题时间：90 分钟) 一、 A1 型题(总题数：21，score:42 分) 1.急淋白血病免疫学类型中，预后较差的类型为 【score:2 分】 【A】伴有髓系标志的急淋白血病 【B】普通 B 细胞型 【C】早期前 B 细胞型 【D】前 B 细胞型 【E】成熟 B 细胞型 【此项为本题正确答案】 本题思路： 2.7 个月后婴儿发生缺铁性贫血主要原因为 【score:2 分】 【A】钩虫病 【B】慢性腹泻 【C】生长发育快 【D】未及时添加含铁丰富食物 【此项为本题正 确答案】 【E】铁不足 本题思路：营养性缺铁性贫血是由于体内铁缺乏致使 血红蛋白合成减少而引起的小细胞低色素性贫血，为 小儿最常见的一种贫血。主要发生于 6 个月～2 岁的 婴幼儿。缺铁的原因主要是铁摄入量不足，6 个月以 后婴儿未及时增添含铁丰富的饮食如奶、蛋黄、肝 泥、瘦肉等。 3.所有骨髓均为红骨髓见于 【score:2 分】 【A】1 周岁 【B】2 周岁 【C】3 周岁 【D】4 周岁 【E】5 周岁 【此项为本题正确答案】 本题思路：骨髓为生后主要造血器官，各种造血细胞 均可在骨髓生成。生后前 5 年所有骨髓均为红髓，以 满足生长生育需要。5～7 岁后长骨中出现黄髓(脂肪 组织为主)，当造血需要增加时黄髓可转变为红髓而 恢复造血功能。 4.小儿时期白细胞总数，正确的是 【score:2 分】 【A】出生时为(30～40)×10 9 ／L 【B】婴儿期约 10×10 9 ／L 【此项为本题正确 答案】 【C】3 岁时接近成人水平 【D】1 周时平均为 20×10 9 ／L 【E】以上都不是 本题思路：小儿时期白细胞总数大致规律是：出生时 白细胞计数最高(15～20)×10 9 ／L。婴儿期(10～ 12)×10 9 ／L，学龄前期儿童(8～10)×10 9 ／L，6 岁后达成人水平(5～10)×10 9 ／L 左右。年龄越小 总数越高，再结合血象分类判断结果。 5.6 个月到 6 岁小儿 Hb 值低限 【score:2 分】 【A】100g／L 【B】90g／L 【C】110g／L 【此项为本题正确答案】 【D】120g／L 【E】130g／L 本题思路：血红蛋白数值是外周血中单位容积血红蛋 白量。6 个月～6 岁血红蛋白低限是 110g／L，低于 110g／L 为该年龄组贫血的诊断标准。6～14 岁血红 蛋白＜120g／L 诊断贫血。 6.关于小儿髓外造血，以下哪项正确 【score:2 分】 【A】骨髓外造血是婴幼儿主要造血场所 【B】造血需要时可恢复胎儿期造血状态 【此项 为本题正确答案】 【C】表现肝大，脾和淋巴结不大 【D】末梢血中可出现异常淋巴细胞 【E】贫血矫正后仍不恢复正常状态 本题思路：小儿出生后主要是骨髓造血。当婴幼儿时 期，出现各种原因贫血时，可出现髓外造血代偿。表 现肝、脾、淋巴结肿大(恢复造血功能)，外周血中出 现有幼稚细胞和幼稚中性粒细胞，不出现异常淋巴细 胞。当贫血病因去除后，恢复骨髓造血功能。不再需 要骨髓外造血。 7.铁剂治疗缺铁性贫血应服用至 【score:2 分】 【A】网织红细胞计数达高峰即可 【B】Hb 正常后 【C】网织红细胞和 Hb 达正常水平 【D】Hb 达正常水平后 2 个月左右 【此项为本题 正确答案】 【E】总疗程达 1 个月时 本题思路：缺铁性贫血铁剂治疗，如反应满意铁剂服 用至 Hb 正常水平后再服 2～3 个月。 8.血友病甲最主要的检查异常是 【score:2 分】 【A】出血时间延长 【B】APTT 延长 【此项为本题正确答案】 【C】血块退缩不佳 【D】凝血酶原时间延长 【E】凝血酶时间延长 本题思路：血友病甲是遗传性凝血因子Ⅷ缺乏症，内 源性凝血系统异常，因而 APTT 延长，而其他检查异 常均不见于血友病甲病人。 9.对于血友病甲正确的是 【score:2 分】 【A】BT 延长，CT 延长 【B】BT 延长，PT 延长 【C】CT 延长，APTT 延长 【此项为本题正确答 案】 【D】Am 延长，毛细血管脆性增加 【E】毛细血管脆性增加，PT 延长 本题思路：血友病甲是遗传性凝血因子Ⅷ缺乏所致的 出血性疾病，血小板的数量和功能及血管壁功能均正 常，所以 CT 延长和 APTT 延长是正确的，而其余四项 均不正确。 10.小儿生后造血的特点中，不正确的是 【score:2 分】 【A】1 岁时所有骨髓均参加造血 【B】7 岁后黄髓明显增多 【C】黄髓有潜在造血功能 【D】小儿各年龄期均常见髓外造血 【此项为本 题正确答案】 【E】髓外造血可表现为肝脾大 本题思路：出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓 均为红骨髓，全部参与造血；儿童期时黄髓逐渐代替 长骨中的造血组织，但黄髓有潜在的造血功能，当需 要增加造血时，它可转变为红髓而恢复造血功能；小 儿在出生后头几年缺少黄髓，故造血的代偿潜力甚 小，如果需要增加造血，婴儿时期就会出现髓外造 血。髓外造血可表现为肝肿大，同时可出现脾和淋巴 结的肿大，外周血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中 性粒细胞。 11.原发性血小板减少性紫癜治疗首选下列哪项方法 【score:2 分】 【A】肾上腺皮质激素 【此项为本题正确答案】 【B】输血或血小板 【C】脾切除 【D】免疫抑制疗法 【E】大剂量丙种球蛋白静注 本题思路： 12.缺铁性贫血，铁剂治疗 1 周左右，实验室检查首 先升高的是 【score:2 分】 【A】血红蛋白 【B】血清铁 【C】血清铁饱和度 【D】网织红细胞 【此项为本题正确答案】 【E】红细胞平均容积 本题思路： 13.2 岁时小儿的 HbF 为 【score:2 分】 【A】10％ 【B】30％ 【C】70％ 【D】小于 2％ 【此项为本题正确答案】 【E】小于 5％ 本题思路： 14.小儿生理性贫血最常出现的时间为 【score:2 分】 【A】12 天至 1 个月 【B】1～2 个月 【C】2～3 个月 【此项为本题正确答案】 【D】3～4 个月 【E】4～6 个月 本题思路： 15.原发性血小板减少性紫癜患者血清中的免疫球蛋 白增高，下列哪项最常见 【score:2 分】 【A】PAIgM 【B】PAIgG 【此项为本题正确答案】 【C】PAC3 【D】GPⅡb／Ⅲa 【E】GPIb 本题思路： 16.小儿白细胞总数接近成人水平的年龄为 【score:2 分】 【A】2 岁 【B】4 岁 【C】6 岁 【D】8 岁 【此项为本题正确答案】 【E】10 岁 本题思路： 17.营养性巨幼细胞贫血的血象变化中，下列哪点具 有早期诊断意义 【score:2 分】 【A】红细胞下降较血红蛋白下降明显 【B】MCV＞940，MCH＞32pg，MCHC 正常 【C】血涂片红细胞大小不均，大者偏多，中央淡 染区不明显 【D】白细胞大多减少，中性粒细胞有分叶过多现 象 【此项为本题正确答案】 【E】网织红细胞正常或减少 本题思路： 18.小儿白血病出血原因最重要的是 【score:2 分】 【A】血小板质的改变，功能不足 【B】血小板减少 【此项为本题正确答案】 【C】白血病细胞浸润肝脏，凝血因子生成不足 【D】感染和白血病细胞浸润毛细血管壁，通透性 增加 【E】并发弥散性血管内凝血 本题思路： 19.单纯羊乳喂养的小儿，较易患何种贫血 【score:2 分】 【A】营养性缺铁性贫血 【B】维生素 B 12 缺乏性巨幼细胞贫血 【C】叶酸缺乏性巨幼细胞贫血 【此项为本题正 确答案】 【D】维生素 B 6 缺乏性贫血 【E】感染性贫血 本题思路： 20.小儿出生时红细胞数正常值约为 【score:2 分】 【A】(2～3)×10 12 ／L 【B】(3～3．5)×10 12 ／L 【C】(3．5～4)×10 12 ／L 【D】(4～5)×10 12 ／L 【E】(5～7)×10 12 ／L 【此项为本题正确答 案】 本题思路： 21.哪种情况不能发生营养性巨幼细胞贫血 【score:2 分】 【A】肝病 【B】缺铁 【此项为本题正确答案】 【C】应用抗代谢药物 【D】肠道吸收不良 【E】羊奶喂养 本题思路： 二、 A2 型题(总题数：6，score:12 分) 22.患者，男性，1 岁半。平日偏食，常有腹泻、咳 嗽，已会独立行走，玩耍正常。近 2 个月来面色苍 黄。逗之不笑，时有头部、肢体颤抖。不能独站。外 周血象：血红蛋白 100g／L，红细胞 2．5×10 9 ／ L，白细胞 4×10 9 ／L，中性粒细胞分叶过多。本例 可诊断为 【score:2 分】 【A】慢性腹泻伴低钙血症 【B】营养不良伴低钙血症 【C】缺铁性贫血伴低钙血症 【D】营养性巨幼细胞贫血 【此项为本题正确答 案】 【E】营养性缺铁性贫血 本题思路：患儿 1 岁半。平时偏食，常腹泻。面色苍 黄、发育退步、全身震颤是营养性巨幼细胞贫血的典 型表现。红细胞数下降＞血红蛋白下降、中性粒细胞 分叶过多是其血象特点。 23.男童，7 岁，昨天吃蚕豆，今天皮肤黄染，临床 印象溶血性黄疸，疑其红细胞缺乏 【score:2 分】 【A】葡萄糖激酶 【B】葡萄糖－6－磷酸酶 【C】6 磷酸葡萄糖脱氢酶 【此项为本题正确答 案】 【D】乳酸脱氢酶 【E】丙酮酸激酶 本题思路：6 磷酸葡萄糖脱氢酶催化 6 磷酸葡萄糖脱 氢，可提供 NADPH＋H + ，后者是维持谷胱甘肽于还 原状态(即具－SH)所需，这又是保持红细胞膜完整性 所必需。缺该酶红细胞易破坏。 24.男，14 岁，自幼反复鼻衄，近因跌伤后右髋部肿 块来诊。查：BT 正常，APTT 80 秒，PT 11 秒(对照 13 秒)，APTT 纠正试验如下患者血浆＋正常血清可纠 正患者血浆＋正常硫酸钡吸附血浆不能纠正本例最可 能诊断为 【score:2 分】 【A】先天性 V 因子缺乏 【B】先天性Ⅶ因子缺乏 【C】血友病甲 【D】血友病乙 【此项为本题正确答案】 【E】先天性Ⅺ因子缺乏 本题思路：此少年男性病人，APTT 延长，而 PT 正 常，说明肯定不是 V 因子和Ⅶ因子缺乏，而其余三种 情况均有可能，但用正常血清可以纠正，而正常硫酸 钡吸附血浆不能纠正，证明是Ⅸ因子缺乏，因此本例 最可能诊断为血友病乙。 25.8 个月小儿，人工喂养，未加辅食。反复腹泻 3 个月，2 个月来渐见苍白，对周围反应差，舌唇颤 抖。红细胞数 2．0×10 12 ／L，血红蛋白 75g／L。 经维生素 B 12 1mg 每日 1 次肌内注射及维生素 C 治疗 4 周后，反应已正常，颤抖消失。红细胞数 3．0×10 12 ／L，血红蛋白 95g／L。此种情况应属于 【score:2 分】 【A】正常治疗反应，维持原有治疗 【B】效果差，宜加大维生素 B 12 剂量 【C】效果差，宜加输血疗法 【D】效果差，宜加用铁剂治疗 【此项为本题正 确答案】 【E】以上均不是 本题思路： 26.1 岁患儿营养性贫血 2 个月，RBC 2．4×10 12 ／ L，Hb 70g／L，RBC 大小不等明显，大细胞中心淡染 区扩大，本例应选用下列哪组药物治疗 【score:2 分】 【A】铁剂＋维生素 C＋稀盐酸 【B】叶酸＋维生素 C＋维生素 B 12 【C】维生素 B 12 ＋维生素 C＋稀盐酸 【D】叶酸＋稀盐酸＋维生素 C 【E】铁剂＋叶酸＋维生素 B 12 ＋维生素 C 【此 项为本题正确答案】 本题思路： 27.患者，男，8 岁，平时有偏食习惯。入学后上课 难以集中精神听课，学习成绩欠佳。体检面色稍苍 白，浅表淋巴结及肝脾不大。RBC 4．2×10 12 ／L， Hb 95g／L。MCV 70f1 网织红细胞 0．010，白细胞和 血小板正常。最可能的诊断是 【score:2 分】 【A】炎症性贫血 【B】营养性缺铁性贫血 【此项为本题正确答 案】 【C】铅中毒 【D】地中海贫血 【E】营养性巨幼细胞贫血 本题思路： 三、 B1 型题(总题数：3，score:16 分) A．RBC 4．0×10 12 ／L，Hb 75g／L，MCV 63f1， MCH 22pg，MCHC 0．25，网织红细胞 0．010 B．RBC 2．3×10 12 ／L，Hb 85g／L，MCV 94f1，MCH 35pg，MCHC 0．35，网织红细胞 0．015 C．RBC 2．0×10 12 ／L，Hb 60g／L，MCV 84f1，MCH 30pg，MCHC 0．33，网织红细胞 0．005 D．RBC 4．5×10 12 ／L，Hb 115g／L，MCV 83f1，MCH 31pg，MCHC 0．34，网织红细胞 0．015 E．RBC 2．2×10 12 ／L，Hb 63g／L，MCV 81f1，MCH 32pg，MCHC 0．33，网织红细胞 0．09【score:8 分】 (1).最符合再生障碍性贫血的化验结果是【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： (2).最符合营养性缺铁性贫血的化验结果是 【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (3).最符合营养性巨幼细胞贫血的化验结果是 【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (4).最符合红细胞 G6PD 缺乏症的化验结果【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： A．小细胞性 B．小细胞低色素性 C．大细胞性 D．小 细胞高色素性 E．正细胞性【score:4 分】 (1).营养性缺铁性贫血的血象特点为【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (2).营养性巨幼细胞贫血的血象特点为【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： A．生后 2～3 个月 B．生后 3～6 个月 C．生后 6 个月 至 2 岁 D．生后 2～3 岁 E．3 岁以上者【score:4 分】 (1).生理性贫血的好发时间是【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (2).营养性缺铁性贫血的好发年龄是【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路：