血液病主治医师相关专业知识-试卷10

血液病主治医师相关专业知识-试卷10

血液病主治医师相关专业知识-试卷 10 (总分：62 分，做题时间：90 分钟) 一、 A3/A4 型题(总题数：1，score:4 分) 患者，男，16 岁。经骨髓、细胞化学染色检测，确 诊为急性淋巴细胞白血病，应用 VDP 方案 2 疗程后完 全缓解。现因头痛、恶心、呕吐 5 天来诊。查体：体 温正常，右侧轻度面瘫，颈项强直。【score:4 分】 (1).诊断最可能是【score:2 分】 【A】中枢神经系统感染 【B】中枢神经系统白血病 【此项为本题正确答 案】 【C】合并脑梗死 【D】合并颅内出血 【E】化疗药物毒副作用 本题思路： (2).为明确诊断，需进行决定性意义的检查是 【score:2 分】 【A】头颅 CT 检查 【B】脑脊液常规检查 【此项为本题正确答案】 【C】脑脊液细菌培养 【D】脑脊液隐球菌抗体检查 【E】脑脊液生化检查 本题思路： 二、 A3/A4 型题(总题数：1，score:12 分) 患者，男。55 岁，农民。因发热、头晕、鼻出血、 皮肤瘀点、关节酸痛 2 周来诊。检测 WBC31．5×10 9 ／L，Hb70g／L，PLT20×10 9 ／L；外周血涂片可见 幼稚细胞。【score:12 分】 (1).查体时最有意义、最常见的体征是【score:2 分】 【A】心尖部有 3 级收缩期杂音 【B】肝脾肿大 【C】淋巴结肿大 【D】膝关节红肿 【E】胸骨中下段压痛 【此项为本题正确答案】 本题思路： (2).为明确诊断，最重要的辅助检查是【score:2 分】 【A】Coombs 试验加 PAIg 测定 【B】腹腔 CT 【C】肝脾 B 超 【D】骨髓检查 【此项为本题正确答案】 【E】血培养 本题思路： (3).B 超示肝脾肿大；骨髓涂片示增生明显活跃，原 始细胞加幼稚细胞占 0．90，胞质内有 Auer 小体； 血培养示大肠杆菌生长。诊断可排除【score:2 分】 【A】急性淋巴细胞白血病 【此项为本题正确答 案】 【B】急性粒细胞白血病 【C】急性早幼粒细胞白血病 【D】急性单核细胞白血病 【E】急性粒一单核细胞白血病 本题思路： (4).最主要的治疗原则是【score:2 分】 【A】输血加抗生素治疗 【B】置患者于无菌室加 VP 化学治疗 【C】先抗生素治疗，体温控制后 DA 方案化学治 疗 【此项为本题正确答案】 【D】抗生素治疗加 VAP 方案化学治疗 【E】HOAP 方案加别嘌醇 本题思路： (5).经 3 个疗程的联合化疗，复查骨髓示幼稚细胞减 少为 0．42。预后判断为【score:2 分】 【A】预后尚可，再 1 个疗程化疗有可能完全缓解 【B】预后良好，即将完全缓解 【C】预后一般，须加大原方案中药物剂量 【D】预后很差，须更改化疗方案 【此项为本题 正确答案】 【E】预后很差，建议患者家属放弃治疗 本题思路： (6).若患者 2 个疗程化疗后完全缓解，最合适的处理 是【score:2 分】 【A】原方案继续巩固治疗至少 4 个疗程 【此项 为本题正确答案】 【B】动员病人进行骨髓移植 【C】患者可以出院，每 2 个月来院强化一次 【D】患者可以出院，不必再继续化学治疗 【E】患者可以出院，门诊维持治疗 本题思路： 三、 A3/A4 型题(总题数：3，score:24 分) 患者，女，38 岁。因左上腹胀、纳差、消瘦、乏 力、盗汗 2 个月来诊。查体：轻度贫血貌，胸骨轻度 压痛，脾肋下 5cm。检测白细胞 250×10 9 ／L，分 类中可见较多中、晚幼粒细胞；骨髓检查符合慢性粒 细胞性白血病(CML)的骨髓象改变。【score:8 分】 (1).确诊 CML 的最准确检查是【score:2 分】 【A】中性粒细胞碱性磷酸酶积分 【B】血常规 【C】Ph 染色体 【D】肝脾 B 超 【E】PCR—bcr／abl mRNA 检测 【此项为本题正 确答案】 本题思路： (2).确诊为 CML 后，选择最合适的治疗方案是 【score:2 分】 【A】白消安(马利兰)加干扰素 【B】羟基脲加干扰素 【C】脾区放射治疗 【D】伊马替尼治疗 【此项为本题正确答案】 【E】联合化学治疗如 COAP 方案 本题思路： (3).患者出现下列哪种情况提示预后最差【score:2 分】 【A】加速期伴骨髓增生活跃 【B】慢性期伴巨脾者 【C】CML 慢性期，白细胞达 500×10 9 ／L 【D】CML 急性粒细胞白血病变 【此项为本题正 确答案】 【E】CML 急性淋巴细胞白血病变 本题思路： (4).若患者以后多次骨髓穿刺均干抽，骨髓活检银染 色示网状纤维增生明显。诊断最可能是【score:2 分】 【A】原发性骨髓纤维化 【B】血吸虫病性肝纤维化 【C】CML 合并骨髓纤维化 【此项为本题正确答 案】 【D】类白血病反应 【E】血小板增多症合并骨髓纤维化 本题思路： 患者，男，26 岁，农民。因低热、纳差、消瘦 5 个 月来诊。查体：轻度贫血貌，脾脐下 3cm，右缘过中 线 2cm。检测 WBC262×10 9 ／L，Hb90g／L，PLT460 ×10 9 ／L；中性粒细胞碱性磷酸酶染色阳性率 0．06，积分 8 分；骨髓涂片符合慢性粒细胞白血病 (CML)骨髓象改变；染色体 Ph(+)。【score:8 分】 (1).下列关于患者预后的描述错误的是【score:2 分】 【A】加速期预后比慢性期差 【B】白细胞越高预后越差 【C】成年人 CML 预后比幼年型差 【此项为本题 正确答案】 【D】巨脾预后比轻度脾肿大者差 【E】Ph 阴性者预后比阳性差 本题思路： (2).下列有利于 Ph 阳性率降低或部分转阴的治疗是 【score:2 分】 【A】白消安(马利兰) 【B】羟基脲 【C】脾切除 【D】联合化学治疗 【E】干扰素 【此项为本题正确答案】 本题思路： (3).经治疗患者完全缓解，预计其生存期为 【score:2 分】 【A】1～2 年 【B】2～3 年 【C】3～4 年 【此项为本题正确答案】 【D】4～5 年 【E】5～6 年 本题思路： (4).若患者在治疗过程中出现高热、贫血进行性加 重，检测骨髓示原始细胞 0．45，细胞化学染色： POX 强阳性，PAS(一)，NSE 中度阳性，不被氟化钠抑 制。治疗应选择【score:2 分】 【A】小剂量阿糖胞苷 【B】DA 方案化学治疗 【此项为本题正确答案】 【C】VDP 方案化学治疗 【D】干扰素治疗 【E】骨髓移植 本题思路： 患者，男，60 岁。因乏力、疲倦半年，低热、纳差 1 个月来诊。查体：轻度贫血貌，颈部可扪及多个蚕豆 大小淋巴结，质硬，无压痛，脾肋下 2cm。检测 WBC48×10 9 ／L，Hb81g／L，PLT125×10 9 ／L；分 类中性粒细胞 0．22，淋巴细胞 0．75，单核细胞 0．03，网织红细胞 0．12，Coombs 试验(+)。 【score:8 分】 (1).患者诊断最可能是【score:2 分】 【A】慢性淋巴细胞白血病伴自身免疫性溶 血 【此项为本题正确答案】 【B】传染性单核细胞增多症 【C】溶血性贫血伴淋巴细胞性类白血病反应 【D】急性淋巴细胞性白血病 【E】恶性淋巴瘤伴自身免疫性溶血 本题思路： (2).为确定诊断，最重要的辅助检查是【score:2 分】 【A】尿胆原、尿胆红素检查 【B】骨髓检查 【此项为本题正确答案】 【C】淋巴结活检 【D】腹腔 B 超 【E】嗜异性凝集试验 本题思路： (3).若淋巴结活检示成熟小淋巴细胞浸润为主，骨髓 涂片示增生活跃明显，成熟淋巴细胞占 0．60，原淋 加幼淋巴细胞占 0．05，红系占 0．30，粒系增生受 抑，巨核细胞 28 个。治疗首选【score:2 分】 【A】环磷酰胺加长春新碱 【B】CHOP 【C】COP 【D】苯丁酸氮芥加丙种球蛋白 【E】苯丁酸氮芥加泼尼松 【此项为本题正确答 案】 本题思路： (4).按照 RaI 分期法，患者临床分期属于【score:2 分】 【A】0 期 【B】Ⅰ期 【C】Ⅱ期 【D】Ⅲ期 【此项为本题正确答案】 【E】N 期 本题思路： 四、 A1 型题(总题数：10，score:20 分) 1.PT 正常，APTT 延长，见于缺乏 【score:2 分】 【A】PF3 【B】Ⅶ 【C】Ⅷ 【此项为本题正确答案】 【D】Ⅱ 【E】Ⅴ 本题思路： 2.凝血因子Ⅶ缺乏的患者检测凝血系列表现为 【score:2 分】 【A】APTT 正常，PT 正常，BT 延长，PLT 减少 【B】APTT 正常，PT 正常，BT 延长，PLT 正常 【C】APTT 延长，PT 正常，BT 正常，PLT 正常 【D】APTT 正常，PT 延长，BT 正常，PLT 正 常 【此项为本题正确答案】 【E】APTT 延长，PT 延长，BT 延长，PLT 减少 本题思路：凝血因子Ⅶ只参与外源性凝血系统，所以 缺乏时只出现 PT 延长．而其余几种检查均正常。 3.血友病 A、B 都是 【score:2 分】 【A】X 连锁隐性遗传性疾病 【此项为本题正确 答案】 【B】常染色体遗传性出血性疾病，多数显性遗传 【C】X 连锁显性遗传性疾病 【D】获得性、复合性出血性疾病 【E】常染色体隐性遗传性疾病 本题思路： 4.下面关于抗凝血酶Ⅲ(AT 一Ⅲ)的描述，错误的是 【score:2 分】 【A】其抗凝活性与肝素密切相关 【B】生成于肝脏及血管内皮细胞 【C】主要功能是灭活 FⅤ和凝血酶 【此项为本 题正确答案】 【D】是人体内最重要的抗凝物质，约占血浆生理 性抗凝活性的 75％ 【E】对其他丝氨酸蛋白酶如 FⅨa、FⅪ、FⅫa 亦 有一定的灭活作用 本题思路： 5.系统性红斑狼疮的表现有 【score:2 分】 【A】血小板稀释 【B】血小板消耗过多 【C】血小板破坏增多 【此项为本题正确答案】 【D】血小板生成减少 【E】以上都不是 本题思路： 6.凝血时间延长，血浆凝血酶原时间正常，白陶土部 分凝血活酶时间延长，是因为 【score:2 分】 【A】凝血活酶形成障碍 【此项为本题正确答 案】 【B】血管壁的异常 【C】纤维蛋白形成障碍 【D】血小板质或量的异常 【E】凝血酶形成障碍 本题思路： 7.下面关于肝素的描述错误的是 【score:2 分】 【A】肝素有促进内皮细胞释放 t 一 PA、增强纤溶 活性的作用 【B】抗凝作用主要表现为抗 FⅩ a 和凝血酶 【C】抗凝机制与蛋白 C 系统密切相关 【此项为 本题正确答案】 【D】肝素为硫酸黏多糖类物质 【E】主要由肺或肠黏膜肥大细胞合成 本题思路： 8.弥散性血管内凝血的检测表现为 【score:2 分】 【A】出、凝血时间正常，束臂试验阴性 【B】出、凝血时间正常，束臂试验阳性 【C】出血时间延长，凝血时间正常 【D】出、凝血时间延长，血块收缩不良 【此项 为本题正确答案】 【E】出血时间正常，凝血时间延长 本题思路： 9.人体在出血时出现最早的生理反应是 【score:2 分】 【A】血管收缩 【B】凝血酶原生成 【C】激发凝聚反应 【D】血小板活化 【此项为本题正确答案】 【E】纤维蛋白生成 本题思路： 10.内源性凝血系统激活始发因子是 【score:2 分】 【A】Ⅻ因子 【此项为本题正确答案】 【B】Ⅳ因子 【C】Ⅲ因子 【D】Ⅷ因子 【E】Ⅹ因子 本题思路： 五、 A2 型题(总题数：1，score:2 分) 11.某患者检测血小板计数正常，出血时间延长，凝 血时间正常，毛细血管脆性试验阳性，血块收缩正 常。患者应诊断为 【score:2 分】 【A】血管壁功能异常 【此项为本题正确答案】 【B】血小板功能异常 【C】血液凝固功能障碍 【D】血中有抗凝物质 【E】以上都不是 本题思路：